Fyziologická korekce transpozice velkých tepen kombinovaná s korekcí intrakardiální deformity

Vrozená korekce transpozice velkých tepen je definována jako srdeční malformace, u níž jsou atriální a komorová a komorová a aortální spojení nekonzistentní. Tato dvě spojení jsou nekonzistentní a vytvářejí normální a tandemové dráhy těla a plicního oběhu. Systémová žilní krev proudí do pravé síně, mitrální chlopní a levou komorou do plicní tepny, plicní žilní krev proudí do levé síně skrze trikuspidální chlopňu a pravou komoru do aorty, čímž je fyziologicky korigována, takže se tato deformita nazývá fyziologická Opravte transpozici velkých tepen. Většina z nich byla atriální ortotopický typ SLL a několik z nich bylo atriální retrográdní IDD, více než 90% pacientů mělo defekt komorového septa, plicní stenózu, trikuspidální regurgitaci a kompletní atrioventrikulární blokádu. Léčba nemocí: defekt komorového septa ventrikulární defekt septa Indikace 1. Anatomická korekční operace: Tato operace zahrnuje intra-atriální přenos a aortální přenos nebo Rastelliho chirurgii, známou také jako dvojité přepínání. Operace má vést systémový žilní krevní tok tricuspidální chlopní a pravou komorou do plicní tepny, plicní žilní krevní tok mitrální chlopní a levou komorou do aorty, čímž se fyziologicky koriguje transpozice velké tepny, aby se získala anatomická korekce. Základním požadavkem pro operaci s dvojitým přenosem je poměr systolického tlaku levé komory / pravé komory> 0,70, normální vývoj a funkce levé komory, dobrý vývoj plicní tepny a / nebo distribuce koronárních tepen. (1) defekt komorového septa: v novorozeneckém období je velký defekt komorového septa a plicní krev v prvním provedení kontrakce plicní tepny, 12 měsíců po narození, aby se provedl chirurgický zákrok s dvojitým přenosem; žádný průtok krve v plicích není nadměrný, pak v Chirurgie 3 až 12 měsíců po narození. V tomto okamžiku je pravé síně dostatečně velké, aby mohlo dojít k intra-atriálnímu přenosu. U pacientů se srdečním selháním u kojenců se plicní cévní rezistence postupně zvyšuje srdeční katetrizací a operaci dvojitého přenosu je třeba provést co nejdříve. (2) Současná defekt komorového septa a obstrukce plicního výtokového traktu: transplantace síní a Rastelliho operace by měly být provedeny po 5 letech věku. Co nejdříve by mělo být provedeno malé množství malých dětí s těžkou obstrukcí plicního výtoku nebo plicní síní, protože vada komorového septa může být menší. U dospělých s dysfunkcí pravé komory a střední až těžkou trikuspidální regurgitací se vyvine srdeční selhání a chirurgický zákrok s dvojitým přenosem by měl být proveden v elektivním stadiu. Po chirurgickém zákroku s dvojitým přenosem se z pravé komory stala plicní krevní pumpa, zlepšila se funkce pravé komory a významně se zmírnila trikuspidální regurgitace, což je neporovnatelné s tradičním chirurgickým výkonem při srdeční opravě. U pacientů s Ebsteinovou srdeční malformací byla během operace provedena výměna tricuspidální chlopně a po operaci tricuspidální regurgitace zmizela. Operace s dvojitým přenosem je nově vyvinutá operace a její chirurgické indikace se stále rozšiřují. Klinicky se k léčbě této deformity s dysplázií pravé komory používá dvojitý přenos a obousměrný shluk plicní arterie. Ektopické spojení plus Damus-Kaye-Stansel pro léčbu malé ventrikulární defekty septa a plicní stenózy. 2, tradiční intrakardiální opravy: vrozená korekce transplantace velké tepny s blokádou plicního výtokového traktu a / nebo malým defektem komorového septa, nemůže být operace dvojitého přenosu, levá komora do plicního mimokardiálního kanálu. Pouze malé množství plicní stenózy, použití řezu plicní chlopně. Kontraindikace 1. Malé množství vrozené korekce transplantace aorty s aortální atrézií, často doprovázené závažnou tricuspidální regurgitací, tenkostěnnou komorovou a pravou komorovou dysfunkcí podobnou Ebsteinově srdeční malformaci, nevhodné pro intrakardiální opravy a Damus-Kaye-Stanselovu operaci Je třeba zvážit transplantaci srdce. 2, obě komory mají těžkou dysfunkci nebo hypoplasii. 3. Existuje těžká dysfunkce jater a ledvin. Předoperační příprava 1, novorozenci a malé děti s velkým defektem komorového septa s městnavým srdečním selháním, s digitalisem a diuretiky a srdeční katetrizací. Pokud je léčba neúčinná nebo se postupně zvyšuje plicní cévní odpor, měl by být chirurgický zákrok proveden co nejdříve. U pacientů s nižším levým srdečním tlakem byla nejprve provedena kontrakce plicní tepny, po 6–12 měsících srdeční katetrizace byl poměr systolického tlaku levé komory / pravého srdeční komory> 0,70 a byla provedena operace dvojitého přenosu. 2. U pacientů s defektem ventrikulárního septa a obstrukcí plicního výtokového traktu by měla být předoperační echokardiografie pečlivě vyšetřena na mitrální paravalvulární nebo ventrikulární výtokové nádory vedoucí k obstrukci výtokového traktu levé komory. Kardiovaskulární angiografie prokázala lepší vývoj bilaterálních plicních tepen, McGoonův poměr ≥1,5, koeficient plicní arterie ≥ 180 mm2 / m2 a operaci dvojitého přenosu po 5 letech. Před dosažením věku 5 let byla stenóza závažná a nejprve byly modifikovány subclaviální tepny a pulmonární tepny. 3, v kombinaci s těžkou tricuspidální regurgitací a srdečním selháním, předoperační aplikací digitalisu a diuretik, elektivní operace dvojitého přenosu, intraoperativní oprava tricuspidální chlopně, malý počet tricuspidální chlopně. 4, v kombinaci s úplným plicním žilním spojením, by měla provádět kardiovaskulární angiografii, porozumět umístění žilního spojení plicních žil a nitrokardiální malformace, aby se vytvořil chirurgický plán. 5, v kombinaci s dysplázií pravé komory, jako je dysplázie pravé komory, je relativně lehká, může provádět chirurgický zákrok s dvojitým přenosem a (nebo) pulmonální zkrat s obousměrnou dutinou. Jinak by se měla zvážit operace Fontanu. 6, v kombinaci s pre-excitačním syndromem, by mělo být provedeno předoperační EKG pro určení umístění abnormálního atrioventrikulárního vodivého paprsku. Připravte si epikardiální mapování před operací. 7, je třeba udělat Rastelliho chirurgii, předoperační příprava stejného druhu chlopně chlopně, náhrada trikuspidální chlopně pro přípravu vhodného typu bilobální mechanické chlopně. Chirurgický postup Řez inline na hrudi odstraní brzlík. Stoupající aorta byla vložena do zkumavky pro arteriální infuzi a přímo a vloženy zkumavky na horní a dolní duté žíly byly po zástavě srdce zavedeny dekompresní zkumavky na levé srdce skrz patentový foramen ovale nebo incizionální septa a provedeny následující operace. 1, anatomická korekční chirurgie nebo dvojitá konverze Pacienti podstupující vrozenou korekci transpozice velkých tepen by měli být léčeni podle jejich kombinované malformace a velikosti pravé síně. Obecně platí, že u pacientů s velkým defektem komorového septa je tvar plicní chlopně normální, velikost a funkce levé komory jsou normální a obě síně jsou dostatečně velká, měla by být provedena sérologická chirurgie a transplantace aorty. U typu SLL nebo IDD se kombinuje pravé nebo levé srdce a použije se upravená operace Senning a aortický přenos. U pacientů s defektem komorového septa a obstrukcí plicního výtokového traktu byly provedeny operace Senning nebo modifikované operace Senning a Rastelli. (1) Senning a transplantace aorty 1 Pravý podélný řez síní a levý síňový řez sulku byly provedeny 1,0 až 1,5 cm před finálním vakem a horní a dolní konce pravé plicní žíly dosáhly rovin horního a dolního okraje. 2 Oprava velkého defektu komorového septa pravým řezem síní a otvorem mitrální chlopně. Řezaná polyesterová náplast je kulatá a náplast je o něco menší než vada. Použijte 4-0 nebo 5-0 dvojitou jehlu s těsněním, abyste vytvořili prstenec se švem typu těsnění, a přední horní okraj defektu se přišívá na pravou plochu komory 2 až 3 mm od okraje defektu. Ostatní hrany jsou šity na levé straně srdce, aby se zabránilo blokování srdce, a každý steh je prošitý přes okraj náplasti a tlačen dolů pro ligaci. Pokud jde o chirurgickou sekvenci intraaortální a aortální transpozice, názory každé rodiny jsou nekonzistentní. Většina z nich provádí operaci intra-atriálního přenosu a poté operaci aortálního přenosu, někteří operují aortální přenos a poté intra-atriální přenos. 3 nejprve při operaci předsíňového přenosu, přes pravý podélný řez síní, podélný řez přední hranou meziobratla, řezem na obou koncích do lichoběžníkového řezu. Předsíní septa nebo polytetrafluoroethylenová náplast byla sešita k levé síni levé plicní žíly a zadní stěně levé a pravé levé síně k oddělení plicní žíly od levé trikuspidální chlopně. 4 Zadní okraj zadního okraje pravého atriálního řezu byl sešit na přední okraj atriálního septického řezu a horní a dolní okraj defektu síňového septa byly sešity k nadřízeným a dolním otvorům vena cava, čímž se vytvořila vena cava k levým trikuspidálním a pravým komorovým kanálům, koronárním žilám. Sinusový otvor je umístěn na nově vytvořenou levou síňovou stranu. 5 Pravá síňová podélná incize byla použita k našití k zadnímu okraji levého síňového incize komorové příkopy za vzniku nové levé síně, která byla kontinuálně šita s polypropylenovou nití 4-0 nebo 5-0. V tomto okamžiku je proveden příčný řez na horním konci a na spodním konci přední hrany pravého atriálního řezu a okraj je sešita kolem sinusového uzlu k levé síni, aby se zabránilo poškození sinusového uzlu. Pak proveďte aortální přenos. 6 Vzestupná aorta a plicní kmen byly transekovány odděleně nad aortální sinusovou trubicí a pod plicní rozdvojením. Ve většině případů je vyžadován Lecompte, ve kterém je plicní tepna a její bilaterální plicní tepny umístěny před aortu. Malformovaná koronární tepna je distribuována v obrácené poloze normálního srdce, takže u pravého zadního sinu a levého zadního sinu musí být proveden řez ve tvaru písmene U a část aorty z koronární tepny ve tvaru písmene U obsahující otvor koronární tepny by měl být přesazen do odpovídající části sousední plicní tepny. Nejprve byla levá a zadní strana anastomosována a byly kontinuálně šity polypropylenovou nití 6-0 nebo 7-0. Distální konec aorty je anastomosován k proximálnímu konci plicní tepny. 7 Pomocí perikardu opravte proximální řez aorty ve tvaru písmene U a zvětšete distální aortu aorty a plicní tepny. Tím se dokončí dvojí vyladění této deformity. Během této malformace se mohou vyskytnout následující léze: a. Syndrom před excitací, b. Malformace levé nebo pravé atrioventrikulární chlopně, c. Stenóza výtokového traktu pravé komory nebo trikuspidální laloky nebo interventrikulární septum Během operace by měla být léčena obstrukce výtokového traktu plic způsobená vybouleným nádorem. (2) Operace hořčice a Rastelliho 1 incizi pravé síně paralelním interventrikulárním septem. 2 Podle konvenčního postupu byla k odstranění mezipatra septa provedena operace s hořčicí. Autologní vak byl použit k vypuštění vena cava krve trikuspidální chlopní do pravé komory a plicní žilní krve mitrální chlopní k levé komoře. Pokud je pravé atrium malé, lze jej rozšířit pomocí prasečího perikardu a perikardu ošetřeného glutaraldehydem. 3 Pro úplné odhalení defektu komorového septa byla provedena podélná incize pravé komory, spodní okraj defektu byl vytvořen kořenem trikuspidální chlopně a obklopen okrajem defektu a aortálním prstencem. Jehlou protáhněte okrajem oválné polyesterové náplasti a zatlačte ligaci dolů. 4 Byla provedena podélná incize plicní tepny a plicní chlopně byla sešita přes incizi a byla provedena pravá komora do plicní tepny stejného druhu aortální chlopně. Krev pravé komory je tedy vypouštěna do plicní tepny extrakardiální trubicí a levá ventrikulární krev prochází intrakardiálním tunelem do aorty, čímž se opravuje transpozice velké tepny, aby se získala anatomická korekce. U SLL typu korekční aortální transpozice kombinované s defektem komorového septa a plicní stenózou nebo síní může být levé srdce nebo v kombinaci s pravým atriálním izomerismem nebo pravotočivým srdcem použito k léčbě pravé aorty na levé aorty do plicní tepny pomocí mimokardiálního katétru Pod tlakem. Korekce velké in situ ventrikulární defektů sept a aortální stenózy při transplantaci aorty typu SLL s Mustardovou chirurgií, opravou defektů ventrikulárního sept a Damus-Kaye-Stanselovou operací a pravou komorou ve tvaru anti-C na plicní extracardiální chlopni . V případě korekční transpozice velkých tepen IDD, levé nebo pravé síňové izomerie kombinované s defektem komorového septa a plicní síní se provádí pravá komora ve tvaru C do plicní tepny s mimokardiálním katétrem. 2, tradiční intrakardiální oprava 1) chirurgická oprava defektů septa sept: v případě korekční aortální transpozice typu SLL, rutinní incize pravé síně, průzkum přítomnosti nebo nepřítomnosti foramen ovale; průzkum plicní chlopně pravou atrioventrikulární chlopní (mitrální chlopně) , přítomnost nebo nepřítomnost stenózy pod mezikruží a chlopní a umístění defektu komorového septa. Když je mitrální ventil zatažen směrem vzhůru, defekt komorového septa je umístěn za malým ventilem a je stejný jako obecný defekt ventrikulárního septa po přepážce. Většina musí udělat malý řez v malém řezu 2 mm od prstence. Super mitrální přední junkční tkáň je někdy nutná k úplnému odhalení celkového vzhledu defektu komorového septa. Aplikace je opravena velkou PTFE kruhovou záplatou, jako je například ventrikulární defekt sept. Přední a zadní okraj defektu komorového septa byly sešity k pravému povrchu komory septa a ostatní okraje byly sešity k levé komoře. Kojenci a malé děti mohou být přišity 5-0 polypropylenovým vláknem pro opravu defektů septa septického septa, a také v nebezpečné zóně na pravém povrchu komory. Řez okraje mitrální chlopně byl sešit později pomocí polypropylenové nitě 5-0. V případě defektu komorového septa u tohoto typu malformace může být malý počet případů opraven otvorem mitrální chlopně bez mitrální incize. Při opravě defektu komorového septa typu IDD byl proveden levý komorový podélný řez prostřednictvím podélného řezu levé komory a sokrální šev byl umístěn na povrch levé komory na okraji defektu komorového septa a nebezpečná oblast byla sešita v předním kořenech mitrální chlopně a komorovém septu. Poté, co komorová plocha prochází okrajem velké kruhové náplasti s defektem, ligace je tlačena dolů. Kojenci a malé děti mohou být také šity nepřetržitě 5-0 polypropylenovým vláknem k opravě náplasti defektu komorového septa. Existuje také velmi málo případů, defekt komorového septa je malý, průměr je asi 0,5 cm, ať už u typu SLL nebo IDD může být pravý ventrikulární řez ve vláknovém prstenci kolem defektu, aby se vytvořil diskontinuální šicí steh pro uzavření defektu. (2) Řez plicní chlopně nebo levá komora do plicního mimokardiálního katétru: Při rozhodování o provedení pouze incize plicní chlopně je třeba být zvláště opatrný. Kvůli korekci transpozice velkých tepen s plicní stenózou má plicní chlopně často dva letáky, jeden leták nebo mezikruží a subvalvulární stenózu. Po podélném řezu plicní tepny je nutné ji pečlivě prozkoumat. Po incizi křižovatky plicní chlopně se prozkoumá také výtokový trakt plicní tepny.Po úplném uvolnění překážky se sešívá plicní tepna. Pouze incize plicní chlopně často nemůže zcela odstranit překážku, zejména spirála plicního výtokového traktu, pokud svalová hypertrofie může pod myokardiální relaxací projít vhodnou velikostí sondy, ale po srdečním skoku způsobí vážné Blokováno. Proto při léčbě plicní stenózy nemůže být štěstí, více by mělo být použito na levou komoru k plicnímu mimokardiálnímu kanálu. Zejména po zastavení mimotělní cirkulace, kdy měření tlaku ukazuje, že poměr systolického tlaku levé komory k pravé komoře je> 0,75, je nutné levou komoru znovu perfundovat do plicní tepny. Mimokardiální kanál z levé komory do plicní tepny by měl být obecně podáván po věku 5 let a stejný typ aortální chlopně může být použit k dosažení uspokojivého dlouhodobého účinku. Je proveden podélný řez plicní tepny a prodlužován do bifurkace plicní tepny a otvor plicní chlopně je sešit skrz řez. Pravá síňová incize byla použita ke sondování předních a zadních papilárních svalů mitrální chlopně a mezi nimi byla provedena podélná incize levé komory. Distální konec stejné aortální chlopně byl vyříznut na zkosení a byla provedena endoskopická anastomóza plicní tepny. Pro vytvoření úzkého stehu levého okraje pravého okraje řezu byla použita polypropylenová linie 5-0. Připojené polyesterové cévy stejného aortálního prstence byly rozřezány na zkosení a řez na levé komoře pro anastomózu end-to-side. Konečně extracardiální trubice typu SLL má tvar C a typ IDD má tvar anti-C, aby se zabránilo sternální kompresi. Otevřete okno přes perikardium a proveďte pravou hruď uzavřenou drenáží. (3) Oprava defektu komorového septa a levé komory na plicní mimokardiální: U pacientů s defektem komorového septa a plicní stenózou se k opravě defektu komorového septa použije přístup pravé komory a poté levá komora do plicní tepny Ventilová aorta. (4) oprava defektu síňového sept: přímým střihem síňové incize sešije přímo defekt síňového septa, jako je velká defekt síňového septa nebo kombinované ektopické připojení pravého plexu k pravé síni, poté proveďte opravu perikardiální náplasti. 3, léčba malformace (1) Vazba arteriálního katétru: V případě typu korekční transplantace aorty SLL je patentový ductus arteriosus umístěn na pravé straně a typ IDD je umístěn na levé straně. Je obtížné najít patent ductus arteriosus typu SLL. Pravá plicní tepna po rozvětvení plicní tepny může být ošetřena kontinuálním jemným třesem, po toku by měla být pečlivě oddělena a ligována. U typu IDD se s ním zachází jako obvykle. (2) Abnormální rozdělení atrioventrikulárního vodivého paprsku: Epikardiální mapování se provádí před průtokem a abnormální atrioventrikulární vodivý paprsek se po zástavě srdce zastaví. V případě korekční transplantace aorty typu SLL, abnormálního atrioventrikulárního vodivého paprsku po odříznutí není riziko úplného srdečního bloku. (3) Léčba levé trikuspidální regurgitace: V případě vrozené korekce transpozice velkých tepen, způsobené objemovým přetížením pravé komory a objemovým přetížením defektu komorového septa, vytvoří pravá komora a zvětšení prstence tříbodovou Klapka je neúplná a je k dispozici trikuspidální anloplastika. U tricuspidální dysplazie nebo Ebsteinovy ​​srdeční malformace se provádí náhrada tricuspidální chlopně. (4) léčba malformace pravé mitrální chlopně: klapka mitrální chlopně, může být přímo sešitá; zvětšení mitrálního prstence pro aloloplastiku; těžká mitrální dysplazie pro nahrazení chlopně. (5) Léčba obstrukce výtokového traktu levé komory: Inoperační průzkum odhalil, že by se měla odstranit obstrukce výtokového traktu levé komory v důsledku tricuspidální nebo plicní aortální chlopně, nádoru vydutého komorového septa a prstence plicní tepny. Komplikace 1. Nejobvyklejší arytmie po arytmii je atrioventrikulární blok i- nebo II. Stupně, který je účinný při nízko-dávkovém isoproterenolu. Dočasná srdeční stimulace se používá, když dojde k úplnému srdečnímu bloku, pokud nelze obnovit sinusový rytmus, jsou nainstalovány trvalé kardiostimulátory. Po operaci dvojitého přenosu má malý počet pacientů supraventrikulární tachykardii, můžete si vybrat digitalis nebo beta-blokátory, jako je propranolol 0,01 až 0,1 mg / kg zředěný v 5% roztoku glukózy, 5-10 minut. Pomalé intravenózní injekce, opakované v případě potřeby 6 až 8 hodin, mohou také získat dobré výsledky u pacientů, kteří nejsou léčeni digitalisem. Osoby s atrioventrikulárním blokem jsou zakázány. 2, syndrom nízkého srdečního výdeje SLL typ pacientů s korektivní transplantací velké tepny po Rastelliho operaci kvůli umístění správné arytmie do pravé aortální zkumavky nebo částečné aortální transfúze po částečné myokardiální nedostatečnosti a blokování aorty Reperfuzní poškození myokardu atd. Často způsobuje pooperační syndrom nízkého srdečního výdeje. První z nich potřebuje oddálit uzavření hrudníku, zatímco druhé dvě používají malé dávky dopaminu a (nebo) dopaminu amidu a nitroprusidu sodného a dalších vazodilatátorů ke zlepšení srdečního výdeje a zlepšení periferní cirkulace, v závažných případech asistované cirkulace levé komory. 3, krvácení způsobené cévním anastomotickým krvácením nebo umělým vytečením krevních cév. Perikard a drenážní trubice hrudníku byly po operaci rutinně stlačeny. Pokud je v drenážní zkumavce více krvácení nebo krevní sraženina nebo způsobují srdeční tamponádu, měli byste se snažit zastavit krvácení a zastavit krvácení, pokud je krevní tlak stabilní 6 hodin po operaci, a to neprodleně. Když je hrudník znovu otevřen, je nutné prozkoumat, zda jsou krevní cévy anastomosovány nebo ne, a je-li to nutné, přišití k zastavení krvácení. Pokud cévní krevní cévy polyesteru vytékají, používá se k zastavení krvácení hemostatické léčivo a balíček perikardu. 4, malý počet pacientů s okluze vena cava při předsíňovém přenosu po vytvoření obstrukce vena cava by měl být potvrzen echokardiografií po místě obstrukce a reoperační opravou. 5, dlouhodobé sledování po mimokardiální obstrukci zjistilo, že pacienti s chronickým srdečním selháním, echokardiografickou diagnózou, volitelnou náhradou mimokardiálního katétru. 6, chronický perikardiální výpotek a pleurální výpotek způsobený srdečním selháním způsobeným touto komplikací, by měl být perikardiální nebo hrudní punkcí nebo uzavřenou drenáží hrudníku ve stejnou dobu jako lékařské ošetření.