Modifikovaná oprava distální aortopulmonální píštěle

Defekt hlavního plicního septa, nazývaný také aortálně-plicní křeč, aortálně-plicní okno, je mimořádně vzácnou kardiovaskulární malformací, která představuje 0,3% až 1% vrozené srdeční choroby. Toto onemocnění je způsobeno neúplným procesem oddělování arteriálního kmene od aorty a plicní tepny, přičemž zanechává defekt mezi vzestupnou aortou a plicní tepnou, aby se vytvořil tento septický defekt. Takové vady se mohou vyskytnout kdekoli mezi vzestupnou aortou a plicní tepnou. V roce 1978 Mori et al. Rozdělili defekt primárního plicního septa na tři typy. Typ I: defekt proximálního plicního septa, ekvivalentní poloze nad semilunárním prstencem; typ II: defekt distálního plicního septa, distálně od stoupající aorty a plicní tepny; typ III: úplný defekt hlavní plicní tepny. Kromě toho je v klinických zprávách méně obvyklý defekt aortálně-plicního septa na úrovni pravého otvoru v plicní tepně, který je obecně otevřen zadní stěně vzestupné aorty. Velikost vady se pohybuje od několika milimetrů do 6 cm, obvykle okolo 2 cm, a vada je eliptická. Často s patentovaným ductus arteriosus, defektem síňového septa, defektem komorového septa, abnormalitami koronárních tepen, pravostranným aortálním obloukem, tetralogií Fallota a dalšími kardiovaskulárními malformacemi. Defekt hlavního plicního septa je podobný jako u patentového ductus arteriosus, ale krev je zkratována zleva doprava ze vzestupné aorty přes defekt do plicního trupu. Výrazně se zvýšil vývoj dynamické plicní hypertenze, jako je časný chirurgický zákrok, zahušťování plicní intimy, hyperplázie vláken středního svalstva, malý lumen a další léze, tvorba rezistence plicní hypertenze. V případech, kdy pravá plicní tepna pochází z otevření aorty, může nastat levá plicní hypertenze, příčina kontralaterální plicní hypertenze je nejasná a má se za to, že souvisí s reflexním mechanismem. Klinicky podobné jako u ductus arteriosus, ale příznaky se objevují dříve, těžší a rychlejší. Diagnózu lze stanovit pomocí dvourozměrné echokardiografie, srdeční katetrizace a retrográdní aortální angiografie. Modifikovaný chirurgický postup je vhodný pro opravu defektu septa na distálním konci hlavní plicní tepny u kojence, jehož pravá plicní tepna pochází ze stoupající aorty. V roce 1991 Kitagawa a kol. Tuto metodu popsali a v klinických aplikacích obdrželi dobré výsledky. Léčba nemocí: defekt primárního plicního septa Indikace Defekt hlavního plicního septa je umístěn distálně a pravá plicní tepna pochází ze stoupající aorty. Kontraindikace Plicní vaskulární rezistence byla významně zvýšena, s ireverzibilním plicním vaskulárním obstrukčním onemocněním, klinickým výskytem cyanózy, zkratem zprava doleva je hlavní kontraindikací pro korekční chirurgii. Předoperační příprava Kromě rutinní přípravy obecné kardiopulmonální bypassové operace před chirurgickým zákrokem věnujte zvláštní pozornost těmto bodům: 1. Předoperační diagnóza koronární angiografie pomocí dvojrozměrné echokardiografie, zejména pozornost na patentovaný ductus arteriosus, vysoký defekt komorového septa s aortální regurgitací, ruptura aortální sinusové aneuryzmy a koronární žilní venózní Identifikace. A věnujte pozornost sloučení dalších kardiovaskulárních malformací. 2. K vyhodnocení hemodynamického stavu, včetně plicní vaskulární rezistence, bylo použito předoperační měření saturace kyslíkem v krvi a srdeční katetrizace. 3. Pacienti se závažným městnavým srdečním selháním a plicní infekcí by měli podstoupit lékařské ošetření ke kontrole srdečního selhání a infekce, aby se zvýšila chirurgická bezpečnost. Chirurgický postup 1. Řez na střední linii hrudníku ukazuje, že pravá plicní tepna začíná od pravé zadní strany vzestupné aorty a pravá strana distálního konce hlavní plicní tepny je spojena s levým zadním aspektem vzestupné aorty ve stejné rovině pravé plicní tepny. 2. Podle rutinního umísťování vzestupné aorty a vyšší inferior intubace vena cava, mírná hypotermická kardiopulmonální perfúze blokuje vzestupnou aortu. 3. Když je koronární tepna zavlažována za studena, měla by být dočasně blokována levá a pravá plicní tepna, aby byla zajištěna perfuze koronární tepny. 4. Vzestupná aorta byla vyříznuta laterálně na proximálním konci pravé plicní tepny a proximálně na stoupající aortální obstrukční kleště. Je vidět, že na levé a pravé straně zadní stěny je otvor, který je ve spojení s hlavní plicní tepnou a pravou plicní tepnou, tj. Defektem septal hlavní plicní tepny a pravým otvorem plicní tepny. Pokračování mezi dvěma otvory je zadní stěnou vzestupné aorty. 5. Aortální incize byla rozšířena na obě strany a incize ve tvaru oblouku byla provedena na posterior superior a posterior, vzestupná aorta byla pitvána a zadní stěna vzestupné aorty byla řezána tak, aby vytvořila pravou plicní tepnu s proximálním defektem přední stěny. 6. Vyřízněte perikardiální kus a nepřetržitě sešijte 5-0 neinvazivním stehem, abyste opravili incizi pravého plicního tepnu a rekonstruovali pravý kanál plicní tepny. 7. Nakonec se použilo 5 ° šití pro kontinuální šití vzestupné aorty k rekonstrukci vzestupné aorty. Kojenci a malé děti mohou být přišití neinvazivními vstřebatelnými stehy při opravě řezu pravé plicní tepny a anastomózy vzestupné aorty, aniž by to ovlivnilo růst a vývoj kojenců a malých dětí.