Oprava defektu hrudní stěny u syndromu Polska

V roce 1841 Polsko poprvé popisovalo vrozené pectoralis major a pectoralis minor svaly s deformací a bez deformace. Teprve v roce 1962 se takové malformace nazývaly syndromem Polska. Malformace tohoto syndromu také zahrnuje sternální dysplázii hlavy pectoralis major a pectoralis minor a svaly plic v přední části druhého až pátého žebra a vady chrupavky. Při vdechování je vada pravé hrudní chrupavky vnitřně stlačena, při výdechu je vada pravé hrudní chrupavky vypouklá. Mírná dysplazie prsu, do úplné absence prsu, nedostatek bradavek. V hrudníku je méně podkožního tuku a žádné vlasy. K deformacím ruky patří deformace dlaně, krátké prsty a deformace prstů, malá lopatka, výška a deformace křídla. Syndrom je relativně vzácný a odhadovaný výskyt je 1 ze 3 milionů. Polský syndrom může být také spojen s druhým vzácným syndromem, bilaterální nebo jednostrannou kýlou a paralýzou očního únosce, nazývanou Mobiusův syndrom. Shamberger a kol. Hlásili 75 případů polského syndromu, 40 mužů, což představuje 53,3%, 35 žen, což představuje 46,7%; 44 pacientů napravo, což představuje 58,7%, 30 pacientů na levé straně, což představuje 40%; 1 případ na obou stranách, což představuje 1,3%; kombinovaná deformita rukou 66,7%, kombinovaná deformita prsou 49,3%. Hrudník dítěte byl vnitřně stlačený, hrudní kost byla otočena na postiženou stranu a protější strana byla vypuklá a zdeformovaná, což představovalo 32,0%. Určení rozsahu svalové a kostní defekty hrudní stěny je důležité pro návrh rekonstrukce hrudní stěny a výběr opravných materiálů. Léčba nemocí: malformace měkkých tkání hrudní stěny Indikace Oprava vady hrudní stěny syndromu v Polsku se vztahuje na: 1. Žebrová chrupavka nesoucí hrudní klec má velkou invaginaci nebo defekt a měla by být chirurgicky opravena, aby se snížila hrudní invaginace a eliminovalo abnormální dýchání hrudní stěny. 2. Porucha chrupavky, hrudní kost se otáčí na postiženou stranu, s nebo bez kontralaterální chrupavky. 3. Pacientky s nedostatkem prsu na postižené straně mohou současně provádět angioplastiku prsu. 4. Hrudník a malé svaly jsou omezeny na konec hrudní kosti, u lidí bez funkčního vlivu není nutná oprava hrudní stěny. Předoperační příprava Komplexní vyšetření rozsahu a rozsahu deformit hrudníku a rukou, spolupráce s Ústavem plastické chirurgie, stanovení korekce deformit hrudníku a rukou. Chirurgický postup Intratracheální intubace v kombinaci s anestézií. V poloze na zádech, pokud se má použít svalová chlopeň latissimus dorsi, použije se boční poloha. Řez Střední podélný řez hrudní kosti nebo čtvrtá úroveň žebra mezi dvěma bradavkami a příčným řezem ve spodní části hrudníku. Odřízněte kůži, podkožní tkáň, sval, volnou chlopeň a volnou chlopeň hrudního svalu z laterální strany hrudní kosti, přičemž si zachováte neporušené hrudní a malé svaly. 2. Vystavení chrupavky Nedostatek chrupavky, dysplazie hrudního svalu, kvůli hrudní fascii, hluboká fascie hrudníku na kůži je velmi tenká, při oddělování by měla být velmi opatrná, nerozdělujte tuto vrstvu do hrudníku. 3. Opravte vnitřní deformaci sternální rotace Sternum se obecně otáčí na postiženou stranu a klínovitá sternová osteotomie je příčně posunuta pod druhou chrupavkou a deska hrudní kosti je odříznuta 5 až 8 mm a potom se zašívá silnou nití. 4. Subperiostální resekce chrupavky Kostní štěpy by měly být podávány pacientům s velkými oblastmi kostních defektů chrupavky. Z hrudníku vyčnívala kontralaterální žebrová chrupavka a byla odstraněna subperiostální chrupavka, která byla stejná jako u hrudníku. Pokud je vada chrupavky 2 až 4, 5. a 6. žebra se odebírají z protilehlé strany a žebro se rozdělí podél podélné osy, aby se udržela maximální mechanická podpůrná síla, a steh se fixuje mezi zlomenou chrupavkou a hrudní kostí. 5. přenos svalové chlopně latissimus dorsi Ženy s nedostatkem prsu mohou současně provádět angioplastiku prsu. Velká hrudník a malý sval chybí, lze použít svalovou klapku latissimus dorsi pro přenos svalů, přímo s subclaviánskou, sternální fixací, zakrýváním žeber, korigováním nepřítomnosti hrudního svalu a subklaviánovou depresí. V nepřítomnosti ženských prsou jsou implantovány umělé materiály pod latissimus dorsi k dokončení mamoplastiky. Komplikace 1. Kůže a svalová chlopeň jsou nekrotické kvůli nedostatečnému zásobování krví. 2. Prsní implantáty jsou implantovány umělou protézou a je třeba je odstranit.