Chirurgie Zollinger-Ellisonova syndromu

Gastrinové onemocnění, také známé jako Zollinger-Ellisonův syndrom, je charakterizováno fulminantním peptickým vředem, který je výsledkem vysoké sekrece žaludeční kyseliny způsobené nadměrnou sekrecí žaludeční kyseliny. 1. Incidence: Incidence gastrinomu v populaci je asi 1: 2,5 milionu, což je 1% slabá u pacientů s peptickým vředem. 2. Ačkoli se onemocnění může objevit od dítěte do stáří, většina pacientů je mezi 30 a 60 lety, v průměru 50,5 roku. 60% pacientů jsou muži. 3. 20% až 40% pacientů má MEN-I, věk výskytu je menší než věk MEN-I a 70% je benigních, mnohočetných nádorů, distribuce může přesáhnout pankreas. 4. Distribuce gastrinomu je hlavně ve slinivce břišní, 6% až 23% lze nalézt v dvanáctníkové stěně a další viscerální ektopické výskyty. V samotném slinivce břišní se nádory vyskytují více v ocasu těla. 5. 60% gastrinomů je maligních, 35% jsou adenomy a 5% jsou hyperplázie ostrůvkových buněk. V době diagnózy metastázovalo 50% až 80% maligních gastrinomů a játra jsou nejčastějším metastatickým orgánem. 6. Většina gastrinomů je jednorázová a 20% až 40% může být vícecentrovaných, zejména u pacientů s MEN-I. 90% recesivního gastrinomu se vyskytuje na spojení cystického kanálu a společného žlučovodu, na okraji druhého a třetího segmentu dvanáctníku a trojúhelníkové oblasti na spojení krku a těla slinivky břišní. 7. Hlavními klinickými projevy gastrinomu jsou kvalita vředových onemocnění, které představují 90% až 95%, bolest 90% až 95%, výskyt krvácení 45% až 55% a perforace 10% až 18%. Dalších 30% až 31% pacientů má průjem. 8. 18% gastrinomů má příznaky hyperparatyreózy, jako je osteoporóza, ledvinové kameny a renální kalcifikace. S Cushingovým syndromem může být spojeno 5% až 19%. 9. Gastrointestinální baryová moučka a endoskopie lze vidět v dvanáctníku s více vředy a mohou se šířit do distálního duodena a jejuna. 10. Hladina gastrinu na lačno u normálních dospělých s vysokou gastrinémií by neměla překročit 100 ng / l, zatímco pacienti s gastrinomem mohou překročit 500 ng / l. U 40% pacientů je hladina gastrinu mezi 150 a 500 ng / l. V atypických případech může být další diagnóza stanovena provokačním testem na sekretin nebo testem na transfúzi vápníku. Pokud je hladina gastrinu nalačno nad 1500 ng / l, dochází k metastáze. 11. Klasický test sekrece žaludeční kyseliny není tak přesný jako gastrinový test pro diagnózu gastrinu, ale stále má určitou diagnostickou hodnotu. Sekrece bazické kyseliny (BAO) u 68% pacientů s gastrinomy je vyšší než 548 mmol / h (15 mEq / h). Poměr BAO k MAO (maximální sekrece kyseliny) je diagnosticky významný nad 0,6, ale až 50% případů je pod 0,6. Kombinace obou výsledků je více diagnostická. 12. Lokalizační diagnóza: 20% až 40% gastrinomů nelze před operací nalézt. Ultrazvuková diagnostika je spolehlivá pouze z 20%. Citlivost CT je 32% až 80%. Citlivost selektivní angiografie je 50% až 70% a citlivost na diagnózu jaterních metastáz může být až 86%. Odběr vzorků z perkutánní transhepatické portální žíly může detekovat nádory o průměru menším než 1 cm, což je užitečné pro včasnou diagnózu gastrinomu. Skupina 27 případů uvedla, že 90% bylo lokalizováno, 43% z nich nebylo schopno paralyzovat nádory během chirurgického zákroku, a mikro gastrinom byl potvrzen po slepé resekci pankreatu. Obecná zpráva se však domnívá, že citlivost této metody je 50% až 74%. Intraoperativní ultrasonografie je obdobou operace pout, takže ji lze použít ve spojení s perkuse, pokud se pacient před operací nedokáže lokalizovat nebo obnovit. Každý pacient s gastrinem by měl podstoupit otevřený průzkum, ale výběr chirurgického zákroku se u jednotlivých osob liší. Otevřené zkoumání může určit přítomnost nebo nepřítomnost nádorů a metastatických lézí, což je užitečné při odhadování prognózy pacientů. Pokud není viditelný žádný hrubý nádor, je pětileté přežití 100%, desetileté přežití 80% a smrt sama o sobě s nádorem nemá nic společného. Pokud mají játra metastázy, je pětileté přežití pouze 40% a jednotlivé případy mohou přežít déle než 10 let. Pokud je nádor omezen na slinivku břišní, 60% pacientů může přežít po dobu 5 let, 40% může přežít déle než 10 let a postupem pro gastrinom je řez vaginálním nervem plus pylorická operace, totální gastrektomie, resekce tumoru, Distální pankreatektomie nebo polo-pankreatektomie. Léčba nemocí: gastrinom Indikace Zollinger-Ellisonova syndromová chirurgie se týká: 1. Pokud laparotomie nenalezne specifický nádor, pacient má potíže s dlouhodobou kontrolou léčiva a nepřijímá totální gastrektomii, řezání vagusového nervu plus pylorickou angioplastiku; pacienti, kteří jsou ochotni podstoupit totální gastrektomii, by měli podstoupit totální gastrektomii Je to vhodné. 2. Pokud je nádor nalezen v pankreatu, duodenu nebo pankreatu, měla by být provedena resekce nádoru. Vzhledem k tomu, že 85% pacientů má po resekci nádoru vysokou sekreci žaludeční kyseliny, je-li pacient slabý, významně se snižuje tělesná hmotnost nebo jiné zdravotní stavy, plus řezání vagusového nervu plus pylorická nebo žaludeční resekce antrum. Pacientův stav to dovoluje a je možná celková gastrektomie. 3. U pacientů s velkými nádory nebo rozsáhlými lézemi je možné provést distální resekci pankreatu nebo semi-pankreatektomii. Vzhledem k pooperačním komplikacím a vysoké úmrtnosti se pankreaticoduodenektomie nebo pankreatektomie pro gastrinom nedoporučuje. 4. Pacienti s metastatickými lézemi, pokud je to možné, by měli být léčeni lokální resekcí lézí plus celkovou gastrektomií. 5. Gastrinom je jednou z lézí MEN-I. Bez ohledu na to, zda je možné provést resekci nádoru, je nutná celková gastrektomie. Kontraindikace 1. Celé tělo má závažné nemoci, které nemohou tolerovat operaci. 2. Pacient odmítne provést operaci. Předoperační příprava Pacienti se závažnou komplikací peptického vředu byli léčeni blokátory H2 po dobu před operací, systémový stav je stabilní a elektivní chirurgie je lepší než pohotovostní operace. Nejvýhodnější je použít blokátor receptoru H2 k regulaci žaludeční šťávy nad pH 5,5. Způsob léčení léčivem je popsán později. Chirurgický postup 1. Operace syndromu Zollinger-Ellison, obvykle pomocí řezu na horní části břicha. 2. Aby se dosáhlo lepší expozice, je nutné provést trakci xiphoidní části: neomezená nazogastrická trubice evakuuje obsah žaludku, levý jaterní lalok je zasunut, a je-li to nutné, levý jaterní trojúhelníkový vaz je odříznut, hemostáza je zcela zastavena a chirurgické pole je ponecháno volné; Být zdatný v pitvě horní části břicha a zjistit vztah mezi různými orgány a strukturami. 3. Odřízněte žaludeční střevní vaz, vstupte do malého prostoru omentum a prozkoumejte ocas pankreatu. 4. Otevřete dvanáctníkové boční pobřišnice, tupě oddělte, otočte dvanáctník doleva a sondujte hlavu pankreatu. 5. U podezření na hmotnostní biopsii se provede kryosekce, aby se určila povaha hmoty. 6. Při léčbě lokalizovaných gastrinomů lze provádět nádory (viz nádory na inzulín) a je třeba zaslat kryosekce. 7. U pacientů s velkými nádory nebo rozsáhlými lézemi je možná distální pankreatektomie (viz část inzulinomová píštěl). 8. Vacotomy Vaginotomie má tři chirurgické postupy, jmenovitě stonektomii vagusového nervu, selektivní ablaci vagusového nervu a proximální ablaci vaginálního vagu. Plexus jícnu ve spodní části jícnu tvoří levé a pravé kmeny nervu vagus v proximálním vaku jícnu. Levý vagusový nervový kmen opouští jaterní větev a Latarjetovou větev v části kardie před stěnou jícnu, pravý vagusový nerv rozděluje břišní větev a zadní větev Latarjet ve stejné úrovni za stěnu jícnu. Kmen nervu vagus byl odříznut, jícen byl disociován ve spodní části jícnu a levá větev kmene nervu vagus a jeho větve byly odděleny před jícnem, pravá větev kmene nervového nervu a jeho větve byly odděleny za jícen. Odřízněte bilaterální kmen nervu vagus. Selektivní ablace nervu vagus: levý kmen nervu vagus je odříznut pod větev nervu vagusu a pravý vagus nerv je pouze žaludek a levá žaludeční tepna je ligována. Proximální žaludeční vagotomie: Aby se snížila sekrece žaludečních parietálních buněk bez ovlivnění funkce antrum a pylorus, jsou odříznuty přední a zadní latarjetové větve vagusového nervu a část levého vaginálního nervu je zachována. Metoda Heineke-Mikulicz se běžně používá pro pyloricplastiku. 9. Celková gastrektomie (celková gastrektomie) Jak bylo uvedeno výše, hlavní komplikace gastrinomu a příčina úmrtí jsou způsobeny kvalitou vředů, konvenční metody léčby vředových onemocnění jsou často neúčinné. Více než 60% onemocnění je maligní a mnoho z nich bylo přeneseno během chirurgického zákroku. Naštěstí onemocnění postupuje pomalu. Přestože nádor nelze zcela odstranit, pokud je cílový orgán odstraněn (totální gastrektomie), nejen klinické příznaky mohou být zmírněny, ale také primární léze několika pacientů. Může se scvrknout. Proto je totální gastrektomie základní metodou léčby gastrinomu. Pro realizaci úplné gastrektomie by měl být žaludek prostý velkých a malých zakřivení, měly by se řezat krevní cévy, celý žaludek by měl být volný a duodenální pahýl by měl být uzavřen. Odřízněte vagus nerv. V příčném střevě mezální bylo zavedeno proximální jejunum a konec jícnu byl na straně. Aby se snížila stimulace žlučového refluxu do jícnu, může být pod mezenterickou membránou provedena laterální-laterální anastomóza jejunum. 10. Uzavřete řez: Opláchněte břišní dutinu fyziologickým roztokem, úplně zastavte krvácení a sešijte řezovou vrstvu po vrstvě. 11. Umístěte drenáž: Umístěte drenáž do místa resekce pankreatu a do jícnové anastomózy jícnu a poke ji oddělte. Komplikace 1. Pacienti s gastrinomem, kteří mají pouze částečnou pankreatektomii, mají podobné komplikace jako inzulinom. 2. Pacienti s chirurgickým zákrokem na řezání vagu mohou mít problémy, jako je špatné vyprazdňování žaludku, distenze břicha, průjem a tvorba žlučových kamenů. Pokud není vyloučena sekrece žaludeční kyseliny z buněk žaludeční stěny, mohou se stále vyskytovat problémy, jako jsou vředy, krvácení a perforace. 3. Po úplné gastrektomii může dojít k anastomotickému úniku, břišní infekci, anastomotické stenóze, refluxní ezofagitidě, anémii a dumpingovému syndromu. Výskyt blokátorů H2 receptorů zásadně změnil léčbu gastrinomu. Před tím, i v případě nouze, byla základní léčba totální gastrektomie s vyšší úmrtností. Nejdříve klinicky aplikovaným přípravkem byl cimetidin (cimetidin). Tento lék může ovládat klinické příznaky způsobené gastrinomem, i když stále existuje hypergastrin. 23% až 50% pacientů však vyžaduje úplnou gastrektomii nebo vagotomii k léčbě komplikací vředů i ve velkých dávkách. Výhodou cimetidinu je, že eliminuje riziko nouzového chirurgického zákroku. Dávka cimetidinu je vyšší než 2,4 g / d a mohou nastat nežádoucí účinky, jako je impotence, ztráta libida, nádor prsu a feminizace mužského prsu. Někteří pacienti však potřebují 10 g denně. Účinek ranitidinu je třikrát silnější než účinek cimetidinu a nežádoucí účinky jsou také malé. Při 0,6 až 3 g / d byly příznaky 66% pacientů kontrolovány bez nežádoucích účinků. Famotidin inhibuje sekreci žaludeční kyseliny silněji než cimetidin a nežádoucí účinky jsou menší než výše uvedená dvě léčiva. Další nevýhoda výše uvedených tří léků spočívá v tom, že se s postupem času zvyšuje tolerance vůči tělu, čím větší dávka, tím větší šance na nežádoucí účinky. Pro nežádoucí účinky blokátorů H2 receptorů lze použít anticholinergika, jako je isopropamid, glykopyrolát a pirenzepin. Omeprazol inhibuje sekreci žaludeční kyseliny inhibicí systému H + / K + adenosintrifosfatázy žaludečních parietálních buněk a v současné době je dalším lékem pro inhibici sekrece žaludeční kyseliny. Lék má malou nepříznivou reakci, malou dávku a dobrou klinickou aplikaci, ale nemůže vyřešit vysokou gastrinémii. Protože žaludeční sliznice pacienta je stále chráněna vysokým gastrinem a tento účinek může mít také vliv na samotný gastrin. Kromě toho byla u experimentálních zvířat léčených omeprazolem objevena žaludeční fundoidní karcinoidy, což bylo také důsledkem dlouhodobých nutričních účinků hypergastrinu. Proto při používání výše uvedených léků existují určité obavy. V současné době je nejlepší volbou pro dlouhodobé lékařské ošetření použití léku podobného somatostatinu Sandostatin (octreotid acetát). Klinickou aplikací bylo prokázáno, že má za následek inhibici sekrece žaludeční kyseliny a snížení hladin gastrinu v krvi u pacientů se syndromem ZE a jedná se o dlouhodobě působící lék. Výhodou tohoto léčiva je blokování sekretagogu a snížení jeho účinku na cílový orgán, inhibice sekundární sekrece vysokých peptidů a vytvoření dalších endokrinních nádorů pacientů MEN-I v subklinickém stavu. Lék má malou nepříznivou reakci, po malém počtu klinických pacientů je míra odezvy na léčbu gastrinomu 76% a zůstává v dobrém stavu po dobu 41 měsíců. Způsob použití léčiva je 100 ~ 250 μg, subkutánní injekce, 3x denně.