anální deformita
Úvod
Úvod Existuje mnoho typů análních malformací a poloha konečníku slepého konce a píštěle jsou různé. Jeho incidence u novorozence je 1: 1500 ~ 5000, což představuje první místo v malformaci trávicího traktu. Více mužů než žen, vysoké malformace představovaly asi 50% mužů a 20% žen. Výskyt různých píštěl je 90% u žen a 70% u mužů. Výskyt dalších vrozených malformací je asi 30-50% a často mnohočetné deformity. Rodinná historie je vzácná, pouze 1%. Existuje dědičnost, ale genetická metoda je stále neprůkazná.
Patogen
Příčina
Výskyt anální malformace je výsledkem překážky ve vývoji embrya a muž i žena jsou v podstatě stejné, pouze anatomický rozdíl. V důsledku procesu separace kloak se urogenitální sinus a anorektální sinus spolu vzájemně komunikují a vytvářejí vysokou nebo střední malformaci a dochází k různým anorektálním hypoplasiím a píšťalám mezi konečníkem a močovou trubicí nebo vaginou. Výsledkem poruchy análního zadního pohybu a perineální dysplazie je nízká deformace polohy, anální spasmus kůže, anální vestibulární fistula, anální stenóza a podobně.
Přezkoumat
Zkontrolujte
Anální malformace
1. Rentgenové nálezy plochého filmu v břišní poloze vykazovaly nízkou obstrukci tlustého střeva. Na fotografiích postranních a předních a zadních pozic klyzmatu je vidět typický sakrální segment a dilatační střevní segment. Funkce vylučování sputa je špatná. Po 24 hodinách stále existuje retence sputa, pokud se sputum nevymyje včas, může se vytvořit vermikulit. V případě enteritidy je střevní stěna dilatačního střeva zoubkovaná a expanze střeva v novorozeneckém období je více než půl měsíce po narození. Pokud stále nemůžete diagnostikovat, proveďte následující.
Anální malformace
2, biopsie odebraná z konečníku více než 4 cm nad rektální stěnou rektální stěny a malou vrstvou svalové vrstvy, zkontrolujte počet gangliových buněk, nedostatek gangliových buněk u dětí s megakolonem.
Anální malformace
3, anorektální manometrie pro stanovení změn tlakového tlaku rekta a análního svěrače, může diagnostikovat vrozený megakolon a identifikovat zácpu způsobenou jinými příčinami. U normálních dětí a funkční zácpy, kdy je konečník stimulován otokem, se vnitřní svěrač okamžitě podrobí reflexní relaxaci a poklesům tlaku. Vnitřní svěrač vrozeného megakolonu se nejen uvolní, ale také způsobuje zjevné kontrakce a zvyšuje tlak. Tato metoda může u novorozenců někdy vést k falešně pozitivním výsledkům do 10 dnů.
Anální malformace
4, histochemická vyšetřovací metoda rektální sliznice je založena na submukózních a myometriálních gangliových buňkách postrádajících hyperplázii, hypertrofická parasympatická preganglionová vlákna nadále uvolňují velké množství acetylcholinového a cholinového enzymu, chemicky určeného Počet i aktivita jsou 5-6krát vyšší než u normálních dětí, což je užitečné pro diagnostiku Hirschsprungovy choroby a může být použito pro novorozence.
Diagnóza
Diferenciální diagnostika
1, vysoká malformace
(1) Anorektální hypoplasie:
1 rektální prostatická urethra fistula: otevření fistuly v zadní uretře, žádný anální vnitřní svěrač, vnější svěrač není zřejmý, slepý konec je umístěn na PC linii.
2 nevinný: může existovat spojení optických vláken mezi slepým koncem a močovou trubicí, žádný anální vnitřní svěrač, pouze vnější značky svěrače, plochý slepý konec nebo vyšší než linka PC.
(2) rektální síň: konečník slepých konců se zastavuje v různých výškách, konečník a anální kanál jsou normální, jsou zde anální vnitřní a vnější svěrače a svaly levatori a udržují normální vztah s análním kanálem.
2, deformace střední polohy
1) fistula rektální uretrální bulbar: rektální slepý konec rekta je umístěn nad svalem corpus cavernosum, sval puborectalis obklopuje slepou koncovku konečníku, anální vnitřní svěrač chybí a rektální slepý konec je umístěn mezi linií PC a linií I. .
(2) anální hypoplasie, nevinná: rektální slepý konec uretrální baňky nad kavernózním svalem, puborektální sval obklopuje konečný slepý konec. Anální interní svěrač chybí, vnější svěrač vykazuje pouze stopy a rektální slepý konec je umístěn mezi PC linií a I linií.
3, nízká malformace
(1) Anální kožní křeče: Fistula je otevřena konečníku do jakékoli části středové linie zadní části močové trubice a šourek je většinou. Anální kanál je laločnatý a píštělka je zakrytá tenkou kožní chlopní. Puborektální sval je normální.
(2) Anální stenóza: konečník a vnitřní a vnější svěrače jsou normální.
