Nedostatek hormonů kůry nadledvin
Úvod
Úvod Vzácné endokrinní onemocnění způsobené nedostatečnou sekrecí adrenokortikálního hormonu v důsledku samotné nadledvinky. Adrenocortical hormony jsou obecný termín pro hormony vylučované kůrou nadledvinek a patří k steroidní sloučenině. Lze rozdělit do tří kategorií: 1 mineralokortikoidy (mineralokortikoidy), vylučované globulárním pásmem, jsou aldosteron (desostercorton, desoxykorton, desoxykortikosteron). 2 glukokortikoidy, syntetizované a vylučované fasciklem, hydrokortizonem a kortizonem atd., Jejichž sekreci a produkci reguluje kortikotropin (ACTH). 3 pohlavní hormony vylučované retikulárním pásmem, obvykle označované jako adrenokortikální hormon, vyjma posledně uvedeného. Klinicky používanými kortikosteroidy jsou glukokortikoidy.
Patogen
Příčina
(A) chronická adrenální nedostatečnost (Addisonova choroba): v důsledku infekce, traumatu a chirurgického zákroku a jiných stresových stavů nebo zastavení užívání hormonů k vyvolání akutní hypokortikální funkce.
(B) dlouhodobé velké množství léčby adrenokortikálním hormonem: inhibice funkce osy hypotalamo-hypofýza-nadledvin, i když je lék vysazen na 1 rok, jeho funkce je stále v nízkém stavu, zejména reakce na stres je špatná. Oyama studoval dlouhodobou léčbu steroidy u 14 pacientů před indukcí anestezie, 30 minut po indukci a 1 hodinu po operaci, krevní kortizol byl 107 ± 18 μg / l (10,7 ± 1,8 μg / dl), 108 ± 15 μg / l (10,8 ±) 1,5 μg / dl) a 148 ± 25 μg / l (14,8 ± 2,5 μg / dl). V kontrolní skupině byl krevní kortizol v těchto třech dávkách 108 ± 14 μg / l (10,8 ± 1,4 μg / dl), 175 ± 16 μg / l (17,5 ± 1,6 μg / dl) a 263 ± 18 μg / l. 26,3 ± 1,8 μg / dl). Proto pacienti, kteří byli dlouhodobě léčeni kortikosteroidy, zažijí akutní adrenální nedostatečnost, pokud jsou stresovaní a nedoplňují ani nezvyšují dávku hormonů.
(3) Po operaci nadledvin: adrenalektomie způsobená hyperplazií nadledvin nebo hyperplazií nadledvinálních žláz (jako je metastatický karcinom prsu) v závislosti na hypotalamu hypofýzy nebo atrofie nadledvin často přetrvává i po ablaci nadledvin - Funkce adrenální osy je kvůli dlouhodobé sekreci velkého množství kortizolu inhibována a její funkční zotavení vyžaduje nejméně 9 měsíců nebo déle, pokud není přidán žádný hormon nebo pokud není zvýšena dávka hormonu za stresových podmínek. Může také způsobit akutní adrenální nedostatečnost.
(D) akutní krvácení do nadledvinek: časté je těžká sepse, zejména meningokoková septikémie, způsobující krvácení do nadledvin a difúzní intravaskulární koagulace. Jiné bakterií vyvolané sepse, epidemická hemoragická horečka atd. Mohou být také komplikovány krvácením do nadledvin.
(5) Vrozená nadledvinová hyperplázie: K dnešnímu dni je známo devět enzymatických vad, včetně 21 hydroxylázy, 11β hydroxylázy, 17α hydroxylázy, 18 hydroxylázy, 18 oxidázy, A5-3β steroidního sterolu Hydrogenáza, enzym s 22 uhlíkovými řetězci, 17p hydroxysteroid dehydrogenáza a 17, 20 lyázových enzymů. Všechny jsou potřebné pro syntézu kortizolu. Vady, jako je A3-3β hydroxysteroid dehydrogenáza, enzym 22 uhlíkového řetězce, 18 hydroxyláza a 18 oxidáza, mohou také ovlivnit syntézu hormonů sputa.
Přezkoumat
Zkontrolujte
Související inspekce
Adrenalin test moči adrenalin adrenální medulární zobrazení
Byly stanoveny hladiny kortizolu v krvi, v krvi. U většiny pacientů byla krev, kortizol v moči a 17-hydroxykortikosteroidy v moči měřeny pod normálním, ale také v normálních nízkých mezích, takže bylo zapotřebí vícenásobných měření a kortex plazmy zmizel.
B. Stanovení plazmatického adrenokortikotropního hormonu a jeho souvisejícího peptidu N-POMC. Hladinu adrenokortikotropního hormonu v plazmě a příbuzného peptidu N-POMC lze měřit radioimunoanalýzou 5 až 50krát vyšší než u normálních lidí, zatímco sekundární adrenální nedostatečnost je obecně nižší než normální nebo na normální dolní hranici. To má velký význam pro diagnózu Edisonovy nemoci.
C, test stimulace adrenokortikotropního hormonu: je důležitým ukazatelem diagnózy Edisonovy choroby, může určit rezervní funkci sekrece kortizolu z kůry nadledvin. Cvičení: přidejte adrenokortikotropní hormon 25u k 5% roztoku glukózy 500 ml každý den po dobu 8 hodin, celkem 3 dny, v kontrolní den a první den stimulace, třetí den, respektive 24 hodin moč, aby se stanovil volný kortizol v moči nebo 17 - hladiny hydroxykortikosteroidů. Základní kontrolní hodnota u pacientů s Edisonem byla nižší než normální a stimulace adrenokortikální hormonem nevykazovala žádné významné zvýšení po 3 dnech, zatímco normální stimulace lidského adrenokortikotropního hormonu byla 1 až 2krát vyšší než kontrolní den po 1 dni. Pokud je stav závažný, je třeba léčit dexamethason současně, aby se předešlo krizi nadledvin.
D, jiné. Jako například břišní prostý film a CT nadledvinek ukázalo stín kalcifikace v nadledvinách, lze potvrdit diagnózu Addisonovy choroby způsobenou adrenální tuberkulózou. Navíc, pokud CT vyšetření nadledvin odhalí atrofii nadledvin, může také přispět k diagnostice autoimunitní adrenalitidy. Pokud můžete měřit anti-adrenální protilátky v krvi, je to dobrý indikátor autoimunitní adrenalitidy.
Diagnóza
Diferenciální diagnostika
Je třeba identifikovat tyto příznaky:
Zvýšené kortikosteroidy: třída steroidních sloučenin syntetizovaných a vylučovaných kůrou nadledvin, jejichž primární funkcí je regulovat metabolismus voda-sůl a metabolismus glukózy u zvířat. Kortikosteroidy mají příliš mnoho závažných nežádoucích účinků Mezi nežádoucí účinky kortikosteroidů patří: kortikální hyperfunkce, steroidní diabetes, svalová atrofie a osteoporóza, vyvolání a zhoršení infekce, vyvolání a zhoršení vředů, vyvolání duševních příznaků a rozvoj očních chorob. Teratogenita, nevhodné vysazení léku může mít také příznaky, jako je nedostatečná kortikální funkce, hormonální abstinenční syndrom a rebound rebound.
Sekrece solí kortikosteroidů je příliš malá: působí hlavně na metabolismus sodíku, draslíku, chloridu a vody, proto se nazývá mineralokortikoid. Mezi tyto hormony patří aldosteron a deoxykortikosteron, mezi nimiž je aldosteron nejsilnější. Mineralokortikoidy mají účinek zachování sodíku a draslíku, podporují reabsorpci sodíku renálními tubuly a účinek uvolňování draslíku, čímž udržují správnou koncentraci sodíku a draslíku v plazmě. Při hyperfunkci kůry nadledvin (jako je Cushingův syndrom), sekreci 11-deoxykortikosteronu v důsledku zadržování sodíku a vody v těle za hranicí otoku, zvýšeného objemu krve, zvýšeného krevního tlaku, vysoké hladiny cukru v krvi, hypokalémie Počkejte. Naopak, pokud je adrenální kortikální funkce nedostatečná, metabolismus cukru a minerálů je narušen, což způsobuje bronzovou chorobu nebo „Addisonovu nemoc“, která vykazuje slabost svalů, snížený krevní tlak, pigmentaci kůže a hypoglykémii, krev. Příznaky, jako je snížený obsah sodíku a zvýšený obsah draslíku, zatímco krev ztrácí vodu a koncentruje se a v závažných případech život ohrožují.
Příliš malá sekrece glukokortikoidů: u pacientů se sekundární nedostatečností nadledvin se běžně vyskytuje příliš málo glukokortikoidů.
