kalichy se otupují
Úvod
Úvod U renálního sinusu, 7 až 8 trychtýřovitého renálního sputa, byla ledvinová pánev ovinuta kolem ledvinové bradavky. 2 až 3 ledvinové sputum syntetizuje ledvinové sputum. Dvě až tři ledvinové pánve se slučují a vytvářejí zploštělé ledvinové pánve ve tvaru trychtýře. Tupost ledvinové pánve se vztahuje na zplošťující se tvar ledvinové pánve ve tvaru trychtýře kvůli určitým fyzickým podmínkám. Tupost ledvinové pánve je jedním z klinických projevů syndromu nehtů a sakrálního onemocnění a je také jednou z komplikací syndromu sakrálních nehtů. Nail-patella syndrom nebo dědičná kostní onyxová dysplázie (dědičná osteoonychodysplazie), dědičné onemocnění charakterizované dysplázií nebo ztrátou holeně Poruchy výživy, dysplazie loktů, sakrální roh a selhání ledvin. V 1897, Little popisoval nemoc poprvé. V polovině šedesátých let Muth a Silverman popsali léze glomerulární struktury syndromu. Na konci šedesátých a začátkem sedmdesátých let zahájili Hoyer a Bennett komplexní studium ultrastruktury a renálních patologických rysů glomerulární bazální membrány tohoto syndromu. Byla navržena moderní teorie strukturálních základů renálních lézí nehtů a sakrálního syndromu a bylo navrženo, že syndrom může být způsoben biochemickými defekty kolagenu bazální membrány.
Patogen
Příčina
Syndrom je autozomálně dominantní a lokus je spojen s krevní skupinou adenylátcyklázy a ABO na chromozomu 9.
Patogeneze:
O patogenezi tohoto syndromu je známo jen málo lidí. Někteří lidé si myslí, že se jedná o kolagenové onemocnění, které je abnormální během syntézy, montáže nebo degradace kolagenu. Cytologické mechanismy tohoto onemocnění nebyly studovány. Absence poškození glomerulární bazální membrány v patologických změnách naznačuje, že různá poškození tohoto syndromu mohou být způsobena různými mechanismy a ne všechny léze jsou spojeny s abnormalitami bazální membrány. U malého počtu pacientů se vyvinula nefritida s anti-glomerulární bazální membránou, což podporuje hypotézu, že komponenty glomerulární bazální membrány jsou abnormální. Použitím monoklonální protilátky proti epitopu Goodpasture bylo zjištěno, že glomerulární bazální membrána 2/3 pacientů s renální biopsií se nevázala na monoklonální protilátku, což naznačuje bazální membránu pro tento syndrom. Ve složkách je určitý stupeň heterogenity, což také naznačuje přítomnost delece nebo alterace antigenu Goodpsture. Stojí za zmínku, že není jasné, zda se jedná o primární nebo sekundární změnu tohoto syndromu.
Přezkoumat
Zkontrolujte
Související inspekce
MRI ledvin ledvinové angiografie
Hlavní diagnózou syndromu sakrálních nehtů je rodinná anamnéza, typické klinické projevy jsou RTG příznaky kosti a proteinurie. Renální biopsie se provádí podle potřeby.
Klinicky častější u dospívajících jsou hlavní projevy poškození ledvin proteinurie, mikroskopická hematurie a hypertenze, občas nefrotický syndrom, průběh nemoci je relativně benigní, pouze 10% pacientů vstupuje do selhání ledvin pozdě. Mezi extrarenální projevy patří dystrofie nehtů, chybějící kosti na jedné nebo obou stranách, deformace loktů, úhlová pánev a další abnormality skeletu. Syndrom nehtů a sakrálních onemocnění je způsoben většinou obtížemi v chůzi z důvodu nedostatku humeru, může být diagnostikován podle typických změn koster a může být diagnostikován s poškozením ledvin. Radiologické vyšetření ukázalo, že humerální úhel byl charakteristickou změnou a měl jasný diagnostický význam.
Bylo hlášeno, že u malého počtu pacientů dochází k ultrastrukturálním změnám v glomerulární bazální membráně bez kostí, kůže, nehtů a dalších typických projevů tohoto syndromu. . Elektronové mikrofotografie publikované těmito instituty však tento názor silně nepodporují. Při posuzování vzorků renální biopsie lze použít nejen fagocytózu můry glomerulární bazální membrány, ale musí být identifikována barvením fosfotungstickou kyselinou, protože má vyšší citlivost, je pro diagnostiku cennější.
Diagnóza tohoto onemocnění není obtížná, většina z nich je způsobena obtížemi chůze při nedostatku humeru, podle typických kostních změn lze stanovit diagnózu a diagnostikovat poškození ledvin. Radiologické vyšetření ukázalo humerální úhel a bylo charakterizováno charakteristickou diagnózou. Bylo hlášeno, že u malého počtu pacientů dochází k ultrastrukturálním změnám v glomerulární bazální membráně bez kostí, kůže, nehtů a dalších typických projevů tohoto syndromu. . Elektronové mikrofotografie publikované těmito instituty však tento názor silně nepodporují. Vzorky renální biopsie nelze posoudit pouze pomocí fagocytózy můry glomerulární bazální membrány a fibrily musí být identifikovány barvením kyselinou fosfowolframovou.
Diagnóza
Diferenciální diagnostika
Je třeba identifikovat tyto příznaky:
Ledvinové kameny: Kameny se skládají z anorganických solí nebo organických látek. V kameni je normální jádro, které se skládá z exfoliovaných epitelových buněk, bakteriálních aglomerátů, vajíček nebo červů parazitů, fekálních bloků nebo cizích těles, na jádrové vrstvě se ukládají anorganické soli nebo organické látky. Vzhledem k různým zapojeným orgánům se složení, tvar, struktura a vliv na mechanismus formování kamene liší. Malé kameny v ledvinové pánvi a ledvinové pánvi se mohou pohybovat podle polohy těla. Tvar většího kamene odpovídá tvaru dutiny, kterou lze vyjádřit jako typický staghorn nebo korál. Kameny mohou někdy zaplnit celou renální pánev a renální pánev a připomínat výkon pyelografie. Boční pohled, většina ledvinových kamenů se překrývá s páteří.
Hydronefóza: méně častá, s přechodným epitelem v ledvinové pánvi a cystickou dilatací. Jeho výskyt má také vrozené a získané body. Na rozdíl od zánětlivého obstrukčního mechanismu divertikula není zjevná příčina hydronefrózy, ale předpokládá se, že funkční ztráta může být způsobena ztrátou prstencového svalu při vstupu do nálevky. Nejčastějšími příznaky jsou bolest v horní části břicha a do stran, občas se dotknou hrudky, někdy způsobující hematurii. Hydronefróza by měla být odlišena od vícenásobné expanze ledvinové pánve způsobené ureterální obstrukcí, pyelonefritidou, medulární nekrózou a renální tuberkulózou. V případě hydronefrózy sekundární k uzavření výtoku je možné provést incizi v nálevce pánve, aby se zlepšilo odvodnění. Pokud je expanze způsobena vnitřními kameny, jsou ledviny podle potřeby částečně odstraněny. V současné době může chirurgická léčba perkutánní cestou dosáhnout uspokojivých výsledků.
Renální divertikulum: Renální divertikulum je cystická dutina renálního parenchymu, která pokrývá přechodné epiteliální buňky. Komunikuje s renální pánevní nebo renální pánev úzkým průchodem. Divertikulum nemá sekreční funkci, ale moč může proudit zpět do sputa. Tato nemoc byla poprvé popsána Rayerem v roce 1841 a může být mnohonásobná, nachází se kdekoli v ledvinách, ale ledvinová pánev je citlivější.
