Tubulární atrofické léze
Úvod
Úvod Axilární atrofie: Fokální segmentální glomeruloskleróza (FSGS) je běžné primární glomerulární onemocnění běžné u dětí a dospělých s nefrotickým syndromem (NS). Histopatologické znaky jsou glomerulární segmentové jizvy s tvorbou a přilnavostí glomerulárních kapilárních buněk. Fokalita znamená, že se jedná pouze o část glomerulu (zasažený glomerulus <50%); segmentální znamená, že se jedná o část glomerulu, sférická skleróza se týká celé glomerulární fáze skla Změna nebo tvorba jizev. Patologické znaky jsou často spojeny s tubulární atrofií a renální intersticiální fibrózou.
Patogen
Příčina
Patologické vlastnosti:
1 segmentový: jedna nebo několik glomerulární sklerózy, normální ledvinové glomeruly;
2 fokální: částečná glomerulární skleróza;
Více než 3 s tubulární atrofií, renální intersticiální fibrózou;
4 lze sloučit s MCD;
5 lze sloučit s MsPGN. Podle domácích statistik je mezangiální proliferativní nefritida (membránová proliferativní glomerulonefritida) nejčastější, následuje fokální segmentální glomeruloskleróza, membránová proliferativní nefritida, membranózní nefropatie.
Přezkoumat
Zkontrolujte
Související inspekce
Vyšetření ledvinové CT u ledvin
Nemoc se vyskytuje většinou u dětí a dospívajících, s mírně více muži než ženami. Malý počet pacientů má infekce horních cest dýchacích nebo alergické reakce před nástupem. Nejběžnějším klinickým prvním příznakem je nefrotický syndrom. Asi 2/3 pacientů má velké množství proteinurie a závažný edém. Množství bílkoviny v moči může být 1 ~ 30 g / d. Asi 50% pacientů má hematurii. Mikroskopická hematurie je častější. Občas hrubá hematurie. 30% až 50% pacientů s mírnou perzistující hypertenzí nebo syndromem chronické nefritidy, 24h protein v moči <3,5g / d, edém není zřejmý, často hematurie, hypertenze a renální nedostatečnost a 50 Více než% se může projevit jako ledvinový komplex se zjevnými klinickými projevy „tří výšek a jedné nízké“. Malý počet pacientů nemá žádné zjevné příznaky a během rutinních močových testů se občas vyskytuje proteinurie. Tento typ asymptomatické proteinurie trvá dlouho a má dobrou prognózu. U malého počtu pacientů tohoto typu se také může postupně vyvinout konečné selhání ledvin. Většina proteinurie je neselektivní, ale může být vysoce nebo středně selektivní v raných stádiích. Koncentrace séra C3 byla normální a hladiny IgG byly sníženy. Často se projevuje porucha proximální tubulární funkce. Infekce horních cest dýchacích nebo alergie mohou tyto příznaky zhoršit.
Klinické projevy různých patologických typů tohoto onemocnění jsou mírně odlišné: Typické FSGS s glomerulární hypertrofií, méně proteinů v moči; buněčný typ FSGS má často velké množství proteinurie (> 10 g / d) a je náchylný k renální nedostatečnosti. Bylo hlášeno, že 60% pacientů s buněčným typem FSGS má sérový kreatinin> 2 mg / dl, zatímco pouze 10% pacientů s typickým FSGS má zvýšený sérový kreatinin. Sbalený FSGS má také významnou proteinurii, často> 10 g / d, a renální nedostatečnost je závažnější než jiné typy, zatímco hypertenze je relativně vzácná. Tento typ nástupu je akutní a rychle postupuje, obvykle vstupuje do konečného stadia selhání ledvin (ESRF) 1 až 2 roky po nástupu.
Klinické projevy dětí jsou podobné projevům dospělých, většinou nefrotického syndromu, a výskyt hypertenze a renální nedostatečnosti je nižší než u dospělých. Většina (40% až 60%) FSGS vykazovala chronickou progresivní progresi, která nakonec vedla k selhání ledvin, malý počet pacientů (10% až 15%) postupoval rychleji a selhání ledvin se objevilo dříve.
Neexistuje spolehlivý ukazatel pro diagnózu tohoto onemocnění. Při diagnostice FSGS by se měla spoléhat na biopsii ledvin a měly by být vyloučeny všechny možné sekundární faktory, jako je infekce HIV a užívání drog. Pečlivé vyšetření anamnézy, fyzického vyšetření a laboratorních testů může pomoci rozlišit diagnózu. Například pacienti s nefrotickým syndromem nebo jednoduchou proteinurií jsou spojeni s proximální tubulární dysfunkcí, perzistentním nefrotickým syndromem s hypertenzí, mikroskopickou hematurií, neselektivní proteinurií; pacienti, kteří nejsou citliví na hormony, by měli Podezření na FSGS. Při diagnostice je užitečná renální biopsie: Typická fokální segmentová glomeruloscleróza (FSGS) je charakterizována fokálními lézemi ovlivňujícími malý počet glomerulů (fokální) a glomerulární části (segmenty). Začíná v proximálním medulárním glomerulu a světlo zahrnuje pouze několik kapilárních sakrálních oblastí. Těžké ovlivňují většinu glomerulů. Lézie jsou jednotné a nevykazují hyalinovou degeneraci bez buněk nebo buněk. Pěnové buňky, průhledné kapky), závažné případy balónkové adheze, proliferace viscerálních epiteliálních buněk za vzniku „kloboukovité“ struktury a dokonce „umbilikální“ léze.
Druhou je fokální glomerulární skleróza. Renální tubulární epitelové buňky postiženého nefronu často atrofují a okolní matrice vykazuje buněčnou infiltraci a fibrózu. Elektronová mikroskopie ukázala, že většina procesů glomerulů nebo všech glomerulárních nohou byla fúzována, epitelové buňky a jejich procesy nohou byly odděleny od bazální membrány a na endoteliálních buňkách a mesangiu byly uloženy depozity elektronů. Imunofluorescence vykazovala nepravidelné, hrudkovité, nodulární depozity IgM a C3 v kalené oblasti. Glomerulie bez lézí byly negativní nebo difúzní ukládání IgM, C3, IgA, IgG je vzácné. Toto onemocnění lze snadno diagnostikovat jako minimálně patologická nefropatie, takže je nutné kombinovat klinické projevy, renální histologii, odpověď na hormonální terapii a to, zda existuje spontánní remise nebo remise vyvolaná léky. Pomáhá diferenciální diagnostice FSGS a MCD. Glomerulární fokální segmentální skleróza, kromě FSGS, může být také pozorována v chronickém vývoji řady onemocnění ledvin, jako je obstrukční nefropatie, refluxní nefropatie, pacienti s AIDS a závislí na diacetylmorfinu; Při pohledu na obézní lidi. Pro správnou diagnózu je proto zapotřebí komplexní analýza.
Diagnóza
Diferenciální diagnostika
Nezhroutená fokální segmentální glomeruloskleróza
Vztah mezi CG a FSGS je stále kontroverzní. Někteří učenci věří, že CG je nezávislé onemocnění, a většina vědců věří, že CG je závažný typ nezkolabované fokální segmentální glomerulosklerózy (NC-FSGS). Rozdíl mezi nimi je v tom, že počet močových bílkovin větší než 10 g / d u pacientů s CG je významně vyšší než u NC-FSGS, podíl renální dysfunkce je na začátku vysoký a renální funkce se rychle zhoršuje. Patologický rozdíl je: 1CG je kolaps glomerulárních kapilár, matrice je zjevně rozšířená a segment lézí zřídka ulpívá na glomerulární kapsli, zatímco NC-FSGS je opačná. Epitelové buňky 2CG jsou hypertrofované a mají intracelulární granule. Segment lézí 3CG je zřídka umístěn ve vaskulárním pólu malé koule a tato změna je běžná v NC-FSGS. 4CG tubulointersticiální zánět, atrofie a fibróza byly zjevnější než NC-FSGS. Imunologie potvrdila, že glomerulární tubuly CG mají více markerů hyperplazie než NC-FSGS. Navzdory tomu, že léze CG jsou většinou segmentální fokální distribuce, jsou stále klasifikovány jako idiopatická fokální segmentová glomeruloskleróza, ale jako zvláštní podtyp, jeho klinické projevy a morfologické změny a zvláštní charakteristiky Sexuální FSGS je jiný.
2 fokální a segmentální proliferativní glomerulonefritida
Pozdní léze mohou být také podobné patologickým změnám nemoci, tato léze je také častější u nefropatie IgA, fokální proliferativní lupusové nefritidy a purpurové nefritidy, malé vaskulitidy. Patologickými změnami byly fokální segmentové endoteliální buňky a mezangiální buněčná hyperplazie, s fokálním a segmentovým rozložením tvorby půlměsíce. Podle odpovídajících klinických projevů a charakteristické imunofluorescence může být identifikována.
4. Fokální glomerulární fibróza
V patologii tohoto onemocnění je méně časté. Léze nemocných glomerulů byly obarveny kolagenovými vlákny a negativní na barvení stříbrem a PAS.
5. Minimální nefropatie lézí
Většina vědců v současné době věří, že MCD a FSGS jsou dva různé typy onemocnění ledvin. V rané fázi FSGS byly léze většinou omezeny na spojení kůže a dřeně, takže biopsie ledvin byla často zaměňována s MCD, protože ji nebylo možné nosit. Proto by měla být věnována pozornost identifikaci těchto dvou, např. Necitlivých na glukokortikoidy a starších, může být časný FSGS, v případě potřeby opakovaná renální biopsie. Nepřetržité řezání zvyšuje rychlost diagnostiky. V glomeruli pod MCD existuje jen málo morfologických změn. V renálních tubulárních epiteliálních buňkách byly pozorovány dvojnásobné tukové kapičky a v proximálních konvolutních tubulárních epiteliálních buňkách byly pozorovány vakuolární změny. V elektronovém mikroskopu byly epiteliální buňky oteklé, procesy nohou se sloučily do lamel, póry filtru byly uzavřeny a epitelová vakuová degenerace, morfologie mikrovil, kapky absorpce proteinu a lysozomy. Imunofluorescence byla většinou negativní a občas byly uloženy IgG a / nebo IgM, IgA a C3.
Kromě toho u normální populace starší 40 let může mít subkapsulární kůra cirhotické glomeruly, které by se měly od této choroby odlišit.
Nemoc se vyskytuje většinou u dětí a dospívajících, s mírně více muži než ženami. Malý počet pacientů má infekce horních cest dýchacích nebo alergické reakce před nástupem. Nejběžnějším klinickým prvním příznakem je nefrotický syndrom. Asi 2/3 pacientů má velké množství proteinurie a závažný edém. Množství bílkoviny v moči může být 1 ~ 30 g / d. Asi 50% pacientů má hematurii. Mikroskopická hematurie je častější. Občas hrubá hematurie. 30% až 50% pacientů s mírnou perzistující hypertenzí nebo syndromem chronické nefritidy, 24h protein v moči <3,5g / d, edém není zřejmý, často hematurie, hypertenze a renální nedostatečnost a 50 Více než% se může projevit jako ledvinový komplex se zjevnými klinickými projevy „tří výšek a jedné nízké“. Malý počet pacientů nemá žádné zjevné příznaky a během rutinních močových testů se občas vyskytuje proteinurie. Tento typ asymptomatické proteinurie trvá dlouho a má dobrou prognózu. U malého počtu pacientů tohoto typu se také může postupně vyvinout konečné selhání ledvin. Většina proteinurie je neselektivní, ale může být vysoce nebo středně selektivní v raných stádiích. Koncentrace séra C3 byla normální a hladiny IgG byly sníženy. Často se projevuje porucha proximální tubulární funkce. Infekce horních cest dýchacích nebo alergie mohou tyto příznaky zhoršit.
Klinické projevy různých patologických typů tohoto onemocnění jsou mírně odlišné: Typické FSGS s glomerulární hypertrofií, méně proteinů v moči; buněčný typ FSGS má často velké množství proteinurie (> 10 g / d) a je náchylný k renální nedostatečnosti. Bylo hlášeno, že 60% pacientů s buněčným typem FSGS má sérový kreatinin> 2 mg / dl, zatímco pouze 10% pacientů s typickým FSGS má zvýšený sérový kreatinin. Sbalený FSGS má také významnou proteinurii, často> 10 g / d, a renální nedostatečnost je závažnější než jiné typy, zatímco hypertenze je relativně vzácná. Tento typ nástupu je akutní a rychle postupuje, obvykle vstupuje do konečného stadia selhání ledvin (ESRF) 1 až 2 roky po nástupu.
Klinické projevy dětí jsou podobné projevům dospělých, většinou nefrotického syndromu, a výskyt hypertenze a renální nedostatečnosti je nižší než u dospělých. Většina (40% až 60%) FSGS vykazovala chronickou progresivní progresi, která nakonec vedla k selhání ledvin, malý počet pacientů (10% až 15%) postupoval rychleji a selhání ledvin se objevilo dříve.
Neexistuje spolehlivý ukazatel pro diagnózu tohoto onemocnění. Při diagnostice FSGS by se měla spoléhat na biopsii ledvin a měly by být vyloučeny všechny možné sekundární faktory, jako je infekce HIV a užívání drog. Pečlivé vyšetření anamnézy, fyzického vyšetření a laboratorních testů může pomoci rozlišit diagnózu. Například pacienti s nefrotickým syndromem nebo jednoduchou proteinurií jsou spojeni s proximální tubulární dysfunkcí, perzistentním nefrotickým syndromem s hypertenzí, mikroskopickou hematurií, neselektivní proteinurií; pacienti, kteří nejsou citliví na hormony, by měli Podezření na FSGS. Při diagnostice je užitečná renální biopsie: Typická fokální segmentová glomeruloscleróza (FSGS) je charakterizována fokálními lézemi ovlivňujícími malý počet glomerulů (fokální) a glomerulární části (segmenty). Začíná v proximálním medulárním glomerulu a světlo zahrnuje pouze několik kapilárních sakrálních oblastí. Těžké ovlivňují většinu glomerulů. Lézie jsou jednotné a nevykazují hyalinovou degeneraci bez buněk nebo buněk. Pěnové buňky, průhledné kapky), závažné případy balónkové adheze, proliferace viscerálních epiteliálních buněk za vzniku „kloboukovité“ struktury a dokonce „umbilikální“ léze.
Druhou je fokální glomerulární skleróza. Renální tubulární epitelové buňky postiženého nefronu často atrofují a okolní matrice vykazuje buněčnou infiltraci a fibrózu. Elektronová mikroskopie ukázala, že většina procesů glomerulů nebo všech glomerulárních nohou byla fúzována, epitelové buňky a jejich procesy nohou byly odděleny od bazální membrány a na endoteliálních buňkách a mesangiu byly uloženy depozity elektronů. Imunofluorescence vykazovala nepravidelné, hrudkovité, nodulární depozity IgM a C3 v kalené oblasti. Glomerulie bez lézí byly negativní nebo difúzní ukládání IgM, C3, IgA, IgG je vzácné. Toto onemocnění lze snadno diagnostikovat jako minimálně patologická nefropatie, takže je nutné kombinovat klinické projevy, renální histologii, odpověď na hormonální terapii a to, zda existuje spontánní remise nebo remise vyvolaná léky. Pomáhá diferenciální diagnostice FSGS a MCD. Glomerulární fokální segmentální skleróza, kromě FSGS, může být také pozorována v chronickém vývoji řady onemocnění ledvin, jako je obstrukční nefropatie, refluxní nefropatie, pacienti s AIDS a závislí na diacetylmorfinu; Při pohledu na obézní lidi. Pro správnou diagnózu je proto zapotřebí komplexní analýza.
