polyklonální kryoglobulinémie
Úvod
Úvod Z imunochemického hlediska je kryoglobulin rozdělen do tří typů: typ I je monoklonální studený globulinový typ, obsahuje dvě nebo více monoklonálních protilátek, včetně IgA, IgG a IgM, a typ II je monoklonální a vícetypový. Klonovaný smíšený typ kryoglobulinu zahrnuje IgM-IgG, IgA-IgG a IgG-IgG a smíšený polyklonální typ kryoglobulinu typu III, včetně IgA-IgG a IgM-IgG-IgA. Primární kryoglobulinémie zahrnuje hlavně studený globulin typu II a III. Takzvaný kryoglobulin označuje proteinový komplex, který může podléhat reverzibilní aglutinaci při nízkých teplotách.
Patogen
Příčina
(1) Příčiny onemocnění
Etiologie a patogeneze tohoto onemocnění dosud není zcela objasněna. V posledních letech bylo zjištěno, že výskyt tohoto onemocnění je vyšší u lidí infikovaných virem hepatitidy B. Bylo však potvrzeno, že se jedná o autoimunní revmatismus a že smíšený studený globulin vytvářený autoimunitní reakcí v těle hraje rozhodující roli při jeho vzniku. Takzvaný kryoglobulin se týká proteinového komplexu, který může podstoupit reverzibilní aglutinaci při nízkých teplotách, a jeho hlavní složkou je imunoglobulin, a také obsahuje malé množství fibrinogenu, lipoproteinu, kolagenu, komplementu a dalších proteinových složek v séru.
(dvě) patogeneze
Mechanismus působení patogenézy kryoglobulinu není zcela objasněn. Studie ukázaly, že kryoglobulin je uložen jako imunitní komplex na stěně krevních cév, což aktivuje klasickou cestu komplementu a alternativní cestu, což způsobuje, že malé krevní cévy vytvářejí imunitní vaskulitidu, což má za následek tkáňovou ischémii v místě postižené krevní cévy. Současně v důsledku dysfunkce vaskulárních endoteliálních buněk a zvýšené viskozity krve, aglutinace červených krvinek, koagulace a dysfunkce destiček atd., Zhoršující se ischemie tkání, což má za následek řadu klinických symptomů. Tento mechanismus může být také případem onemocnění, jako je sekundární kryoglobulinemie, jako je systémový lupus erythematosus. Patogenní účinek smíšeného kryoglobulinu je také závislý na jeho studené toleranci a schopnosti vázat se na komplement. Kondenzovatelný kryoglobulin se snadno ukládá při pokojové teplotě a působí jako patogenní agens. Je snadné se vázat na smíšený imunoglobulin způsobený komplementem. Poškození je také silné.
Přezkoumat
Zkontrolujte
Související inspekce
Renální CT vyšetření rutinní krve v moči
V počátečním stádiu nemoci většina pacientů ukazovala prst nebo prst Raynaud jen tehdy, když byla studená nebo byla vystavena studené vodě, avšak v těchto případech se neobjevil typický fenomén Raynaud bledě azurově purpurově červené, ale objevilo se více případů. Hairpin je hlavní výkonový proces. Jak nemoc postupuje, může dojít k fyzické bolesti a znecitlivění chladným způsobem, bolestem kloubů nebo svalů a dokonce i fialovým nebo fialovým vzorem kůže.
1. Poškození kůže a sliznice: Nejběžnějším typem recidivující trombocytopenické purpury je recidiva, která se často vyskytuje v dolních končetinách, zejména kolem kotníku, a vyskytuje se také v dalších exponovaných oblastech, jako je nos, uši a ústa. Purpura je přerušovaná a vyskytuje se v dávkách. Každá epizoda trvá několik dní až jednoho týdne. Většina případů může být opakována po mnoho let. Po remisi může být ponechána lokální pigmentace. Vředy na kůži se někdy mohou objevit v kožních lézích v kloubech, jako je kotník.
2. Klouby: Polyartikulární bolest je dalším častým časným projevem této nemoci, může být postižen jakýkoli kloub v těle, ale nejčastější je ruka a kotník. Někdy může být nástup příznaků doprovázen myalgií a dokonce i mírná bolest svalů a únava se může objevit při absenci kloubních symptomů. Příznaky kloubních svalů někdy nejsou souběžné s celým stavem a mohou s vývojem nemoci zmizet. Toto onemocnění kloubů často nemá zjevnou ranní ztuhlost.
3. Poškození ledvin: Více než polovina pacientů má postižení ledvinami, z nichž někteří mají otoky, masivní proteinurii a vysoký krevní tlak. Většina pacientů s poškozením ledvin je přítomna s akutní a chronickou glomerulonefritidou U malého počtu pacientů se může vyvinout akutní nefritida a dokonce i urémie. Poškození ledvin je někdy asymptomatické. Mnoho pacientů s poškozením ledvin se vyskytuje při proteinuriích, hematurii, pyurii a červených krvinek během rutinních testů nebo následných kontrol. Protein moče je převážně albumin, zatímco močový lehký řetězec - Týdenní bílkovina není vysoká. Proto by měla být ledvina a její funkce během vyšetření nemoci rutinně vyšetřena.
Diagnóza
Diferenciální diagnostika
Primární studená kopřivka
Toto onemocnění je autozomálně dominantní dědičné onemocnění a jeho část je získána. V těle pacienta není ani studená krev, ani studený aglutinin a studený globulin, žihlavka se v těle objevuje, když je zima, což může být způsobeno uvolňováním histaminu ze žírných buněk v důsledku stimulace chladu. Nemoc nevykazuje bolest kloubu, nefritidu a další příznaky během nástupu nemoci.
2. Syndrom studeného hemolysinu
Tento syndrom je způsoben začleněním studeného hemolysinu (což je v podstatě IgG protilátka) do těla, který se váže na červené krvinky a způsobuje hemolýzu při teplotě pod 20 ° C. Mezi jeho klinické příznaky patří zimnice, vysoká horečka, bolesti hlavy, bolesti břicha, nauzea, zvracení, bronchiální astma, hypertenze, tachykardie, systémová studená kopřivka a sójová hemoglobinurie doprovázená akutní hemolytickou anémií. Donath-Landsteinerův test pro identifikaci studeného hemolysinu byl pozitivní, obvykle s titrem 1: 2 až 1:64, a Coombův test. Obecně žádné symptomy kloubů, nefritida a další systémové projevy, tělesný chladný globulin není vysoký, revmatoidní faktor a negativní anti-nukleární protilátka, normální hladina komplementu.
3. Syndrom studeného aglutininu
Syndrom je příliš vysoká koncentrace aglutininu v těle, která se během stimulace chladem váže na červené krvinky a způsobuje syndrom akutní hemolýzy. Imunologickým vyšetřením bylo potvrzeno, že studený aglutinin patří k protilátce typu IgM typu K lehkého řetězce a má studené vlastnosti globulinu, obvykle interagující s antigenem I, a může způsobit hemolýzu působením komplementu. Existují tři typy syndromu studeného agglutininu: akutní, subakutní a chronický, první dva typy jsou sekundární k určitým virovým infekcím, jako je infekční mononukleóza, zarděnka a lymfom. Chronický typ je idiopatický.
