Bronkiektasi
Introduktion
Introduktion til bronchiectasis Bronchiectasis er karakteriseret ved en irreversibel anatomisk abnormitet i den lokale bronchus på grund af kronisk suppurativ betændelse og fibrose i bronchus og det omgivende lungevæv, som ødelægger muskler og elastiske væv i bronchialvæggen, hvilket resulterer i bronchial deformation og vedvarende ekspansion. De kliniske symptomer inkluderer kronisk hoste, massiv cyanose og gentagen hæmoptyse. De vigtigste patogene faktorer er bronchial infektion, obstruktion og trækkraft. Nogle har medfødte genetiske faktorer. Patienter har barndomshistorie med mæslinger, kighoste eller bronkial lungebetændelse. Forbedringen af folks liv, vaccination mod mæslinger, kighostevaccine og brug af antibiotika har reduceret sygdommen markant. Grundlæggende viden Andelen af sygdom: 0,6% Modtagelige mennesker: ingen specifik befolkning Infektionsmåde: ikke-smitsom Komplikationer: lungebetændelse, lungeabscess, empyem, pulmonal hypertension, kronisk pulmonal hjertesygdom
Patogen
Årsag til bronkieektase
Infektion (30%):
Infektion er den mest almindelige årsag til bronchiectasis. Tuberkulose, kighoste, adenovirus lungebetændelse kan være sekundær til bronchiectasis. Aspergillus og mycoplasma såvel som patogener, der kan forårsage kronisk nekrotiserende bronchopneumoni, kan også være sekundære til bronchiectasis.
Immunmangel (20%):
Defekter i en eller flere immunoglobuliner kan forårsage bronchiectasis, og en eller flere IgG-underklasser er ofte forbundet med tilbagevendende luftvejsinfektioner, der kan forårsage bronchiectasis. IgA-mangel er ikke ofte forbundet med bronchiectasis, men den kan eksistere samtidig med IgG2 subtype defekter, hvilket forårsager gentagen suppurativ infektion og bronchiectasis i lungerne.
Medfødte og arvelige sygdomme (25%):
Den mest almindelige arvelige sygdom, der forårsager bronchiectasis, er cystisk fibrose. Derudover kan det skyldes den svage udvikling af bindevæv, som også kan forårsage bronkiektase.
Ciliær abnormaliteter (10%):
Unormal cilia struktur og funktion er vigtige årsager til bronchiectasis. Kartageners syndrom manifesterer sig som en triade, visceral transposition, bihulebetændelse og bronchiectasis. Sygdommen ledsages af unormal cili-funktion.
Indånding af fremmedlegemer (15%):
Langvarig tilstedeværelse af fremmedlegemer i luftvejene kan føre til kronisk obstruktion og betændelse, sekundært med bronchiectasis.
patogenese
I henhold til dens morfologi kan bronkieektase opdeles i søjleformet, hellig og blandet, medfødt for det meste cystisk, sekundært for det meste søjleformet, søjleudvidet vægskade er let, bronchiale udseende er regelmæssigt, rørdiameteren øges ikke markant, Først ved afslutningen af den firkantede ekspansion, efterhånden som sygdommen skrider frem, spreder bronchiale betændelse sig til det perifere lungevæv, hvilket forårsager dets ødelæggelse og fibrose, hvilket danner en hellig lignende dilatation i den distale ende, som er bikebeformet, ofte med sputumretention og sekundær infektion. Cysten forstørres yderligere, og betændelse spreder sig til det tilstødende lunge-parenchym, hvilket forårsager forskellige grader af lungebetændelse, små abscesser og lobulær atelektase.
Bronchiectasis er mere almindelig i den nedre flamme. Den nederste venstre bronchus er relativt smal. Den har en stor vinkel med hovedbronkoen og påvirkes af hjerte og blodkar. Drænet er ikke glat, og chancen for infektion er mere. Derfor er den venstre nedre flamme bronkiektase mere almindelig end den højre nedre flamme. Den bronkiale åbning af den venstre tunge er tæt på bronchus i korsryggen i den nedre flamme, som er modtagelig for infektionen i den nedre flamme. Derfor udvides den venstre nederste flamme og lobene i den lingual lob på samme tid. Den bronchiale åbning af den højre midterste lob er relativt tynd. Derfor, ved ikke-specifikke eller tuberkuløse infektioner, forstørres lymfeknuderne ofte, hvilket komprimerer den højre midterste bronchus, hvilket forårsager obstruktion af atelektase, efterfulgt af bronchiectasis, kaldet mellembladssyndrom.
Den lille lungearteri i bronchodilatationsstedet har ofte trombose, så en del af blodet i læsionsområdet forsynes af bronchialarterien Grener i lungearterien og bronchialarterien udvides ofte, og forvrængningen og den anastomotiske gren øges og danner et lille hæmangioma under slimhinden i væggen. Beskadiget, sprængt og bliver det patologiske grundlag for bronchiectasis-hemoptyse.
De patofysiologiske ændringer af bronchiectasis afhænger af læsionernes udstrækning og art. Fordi lungerne har stor reservekraft, såsom læsioner er begrænsede, har de ingen effekt på kroppen, respirationsfunktionen kan generelt være uændret, og søjleudvidelse har ringe virkning på respirationsfunktionen. Den cystiske dilatation er kompliceret af obstruktiv emfysem. Hvis læsionen er mere omfattende, er det hovedsageligt obstruktiv ventilationsforstyrrelse, lungevolumen reduceres, gasstrømningshastigheden nedsættes, indåndingsgasfordelingen er ujævn, fysiologisk shunt øges, og ventilation / blodgennemstrømning Proportionel ubalance, bronkearterien og lungearterien anastomose i læsionsområdet steg, trafikgrenen er åben, den anatomiske shunt i lungerne øges også, hvilket ofte fører til hypoxæmi, respirationssvigt, fremskreden sygdom, omfattende ødelæggelse af alveolære kapillærer, øget pulmonal cirkulationsresistens, Samtidig forværres hypoxæmi, hvilket til sidst fører til pulmonal hypertension, pulmonal hjertesygdom og endda hjertesvigt.
Forebyggelse
Bronchiectasis forebyggelse
Aktiv behandling af luftvejsinfektioner såsom bihulebetændelse, betændelse i mandlen, etc. Især er det vigtigt at forhindre forekomst af mæslinger, sult hoste, bronkial lungebetændelse, lungeabscess og tuberkulose i barndommen og for at forhindre forekomst af bronkieektase. For patienter med bronkiektase, inhaleret giftig røg, skadeligt støv osv. Det har den virkning at reducere sværhedsgraden af bronchiectasis.
Komplikation
Bronchiectasis komplikationer Komplikationer Lungebetændelse, lungeabscess, empyem, pulmonal hypertension, kronisk pulmonal hjertesygdom
Bronchiectasis forårsager ofte lungebetændelse, lungeabscess, lungeknog, empyem og pneumothorax på grund af samtidig pyogen infektion Når lungevævet er i vid udstrækning fibrotisk og lungekapillærlaget er alvorligt beskadiget, kan lungecirkulationsmodstanden øges. , pulmonal hypertension, der forårsager kronisk pulmonal hjertesygdom.
Symptom
Bronchiectasis symptomer Almindelige symptomer Svaghed i lungerne tekstur fortykning våd Luoyin purulent menstruation forsinket appetit tab brystet tæthed haster hemoptyse dyspnø
Bronkieektaseforløbet er for det meste kronisk og kan forekomme i alle aldre. Begyndelsen kan ofte spores tilbage til barndommen med mæslinger, historie med kikhoste eller lungesygdom i lungerne eller historie med tuberkulose, endobronchial tuberkulose, lungefibrose osv. Det forekommer kun få år senere.De typiske symptomer er kronisk hoste, hoste en masse purulent sputum og gentagen hæmoptyse. Hoste er op om morgenen, aftenen og sengetid, op til 100-400 ml om dagen. Mange patienter har næsten ingen hoste på andre tidspunkter og hoster. Patienten føler sig afslappet, når den er uhindret.
Sputumdrenering er ikke glat, brystet er indelukket, de systemiske symptomer forværres naturligvis også, sputumet er for det meste gulgrønt puslignende, og de anaerobe bakterier kan være lugtige, når de opsamles. Hele dagen placeres roligt i en glasflaske og kan opdeles i et par timer. Det er 3 lag: det øverste lag er skum, det midterste lag er gulgrønt grumset pus, det nedre lag er nekrotisk vævssediment, 90% af patienterne har ofte hæmoptyse, i varierende grad, hæmoptyse og sværhedsgraden af sygdommen, læsionsområdet er ikke nødvendigvis parallelt, nogle patienter, Hemoptyse kan være dets første og eneste klage, klinisk kendt som "tør bronchiectasis", almindelig ved tuberkuløs bronchiectasis, læsioner i øverste bronchus, hvis gentagne sekundære infektioner, systemiske toksiske symptomer kan forekomme, patienter Der er feber, nattesved, træthed, appetitløshed, vægttab osv. Når bronchiectasis er kompliceret af kompenserende eller obstruktiv emfysem, kan patienten have vanskeligheder med at trække vejret, åndenød eller cyanose, og pulmonal hjertesygdom og hjertesvigt kan forekomme i det sene stadium.
Tegn på bronchodilatation er ikke karakteristisk, men vedvarende fiksering af våd sputum i nogen del af lungen kan indikere bronkieektase, emfysem, pulmonal hjertesygdom kan have tilsvarende tegn, og nogle patienter (1/3) kan have klubbing ( Toe), underernæring.
Undersøge
Bronchiectasis undersøgelse
1, blodprøve
Der er hypoxæmi, når infektionen er åbenlys, de hvide blodlegemer er forhøjede, og kernen forskydes til venstre. Den typiske sputum kan opdeles i tre lag efter at være placeret i flere timer: det øverste lag er skum, det midterste lag er slim, og det nedre lag er gulgrøn purulent og Nekrotisk væv, i nærvær af anaerobe bakterier, lugt, sputumpatogener, bakteriologisk undersøgelse af modtagelighed, svedtest for cystisk fibrose, serumimmunoglobulinassay (B-lymfocytter), lymfocytter Tælle- og hudtest (T-lymfocytter), antal hvide blodlegemer og klassificering (fagocytiske celler), bestemmelse af komplementskomposition (CH50, C3, C4).
2, lungefunktionskontrol
Ét sekund tvungen udånding / tvungen vital kapacitetsforhold lungefunktionsskade er progressiv, manifesteret som obstruktiv ventilationsforstyrrelse, FEV1, FEV1 / FVC, PEF nedsat, restgasvolumen / lunges samlede forhold restgas udgjorde procentdelen af det samlede lungevolumen steget senere Har hypoxæmi.
3, røntgenkiste
Ingen abnormiteter (10%) eller øget lungetekstur, fortykning, forstyrret arrangement, cystisk bronkiektase på brystet røntgenbillede, der er mange uregelmæssige honningkam (krøllet hår) skygger eller runde æg Rundt gennemsigtigt område, endda lille væskestand, mere almindelig i lungebasen eller i nærheden af den hilariske, søjlebronkieektase vises ofte som "orbitaltegn", det vil sige to parallelle lineære skygger vises i den øgede struktur (central gennemsigtig rørformet skygge) ).
4, CT-undersøgelse af brystet
Følsomheden for CT-diagnose af bronchiectasis er 64% til 97%, og specificiteten er 93% til 100%. Evnen til CT-undersøgelse til at vise bronchiectasis afhænger af CT-scanningsmetoden, niveauet af udvidet bronchus og typen af bronchiectasis. Bronchiectasis er mere pålidelig end søjleudvidelse. CT-fund af bronchiectasis er forbundet med typen af bronchiectasis, med eller uden infektion og tilstedeværelse eller fravær af slimpropper i lumen:
(1) Columnar bronchiectasis: når den ledsages af en slimprop, har den en søjle eller nodulær skygge med høj densitet. Når der ikke er slim i lumen, bliver tegnene på bronchial forgrening tyndere, og bronchial diameter er mere samtidig. Den indvendige diameter øges markant (mere end 1,5 gange), og vægtykkelsen kan være "orbitaltegn".
(2) kapselformet bronchiektase: det er kendetegnet ved en koncentreret fordeling, et lille hulrum med en glat ydre overflade inde i væggen, der kan ses som væskeudjævning, også kendt som "druekrydsmarkering". Når inficeret, kan der være uregelmæssige skygger med høj densitet omkring læsionen. .
(3) bronchiale varices: bronchierne er perler med uregelmæssigt.
(4) bronchiale varicose, tæt sammen: lungevolumen krymper, når bronchus er tæt sammen, kompenserende hævelse af tilstødende lungevæv, højopløsnings-CT (HRCT) er mere følsom end almindelig CT-diagnose af bronchodilation, og specificiteten er højere, især for klinisk mistænkelig Hos patienter med mild bronchiectasis kan den diagnostiske nøjagtighed overstige bronchoscopy; derudover er HRCT enkel, sikker og smertefri og kan samtidig observere abnormiteter i bronchialvæggen og det omgivende lungeparenchym, hvilket er uforligneligt med bronchografi. For patienter med klinisk mistanke om ekspansion er den foretrukne metode til diagnose efter brystradiografi HRCT i stedet for bronchografi. Når HRCT viser diffus forgrening, er der ingen indikation af operation, bronkografi kan undgås fuldstændigt, når HRCT Når der vises negative, og kliniske symptomer er atypiske, kan bronkieektase udelukkes fuldstændigt, og spiral-CT er bedre end HRCT ved diagnosticering af omfanget af bronchiektase og distribution i et bestemt segment af lungerne.
5, bronkografi
Bronchial lipiodol angiografi er en traditionel metode til diagnose af bronchiectasis.Det kan bestemme tilstedeværelsen af læsioner, bestemme placering, art og omfang af læsioner Det kan give en vigtig henvisning til kirurgiske indikationer og resektionsområde Kontrol akut betændelse inden angiografi. , så meget som muligt for at reducere mængden af sputum, skal postkontrast tages i dræning af kropspositionen, så kontrastmidlet kan udledes i tide, nyere studier har vist, at HRCT eller spiral-CT-undersøgelse har erstattet tendensen med bronkialjodidiografi.
6, bronkoskopi
Fiberoptisk bronchoskopi gennem fiberoptisk bronchoskop kan tydeligt udvides, blødnings- og obstruktionssteder, mikroskopisk slimhindestop kan ses under mikroskopet, pus ud af det berørte område osv., Mens lokal lavage kan udføres for at opnå skyllevæske til udtværing Gram-plet eller bakterier Dyrkning, som hjælp til diagnosticering og behandling, gennem bronkial slimhinde biopsi kan hjælpe diagnosen cilia dysfunktion.
Diagnose
Diagnose af bronchiectasis
Diagnose
Diagnosen er baseret på:
1. Historie om luftvejsinfektioner, der inducerer bronkieektase i barndommen, såsom mæslinger, historie med kikhoste efter kikhinde eller influenza eller historie med tuberkulose.
2, langvarig kronisk hoste, hoste og sputum eller gentagen hæmoptyse.
3, fysisk undersøgelse af lungeavkultation har en fast, vedvarende våd stemme, kølende (tå).
4, røntgenundersøgelse viste forøget lungetekstur, fortykning, forstyrret arrangement, som kan ses i form af krøllet hår, og infektionen syntes lille væskestand, CT typisk ydeevne er "orbital sign" eller "ring tegn" eller "druetegn", bekræftet diagnose Afhængig af bronchial lipiodolangiografi eller HRCT, skal mistænkte medfødte faktorer undersøges, såsom serum-Ig-koncentrationsbestemmelse, serum-y-globulin-bestemmelse, pancreasfunktionstest, nasal eller bronchial slimhindebiopsi.
Differentialdiagnose
1. Kronisk bronkitis: mere almindelig hos middelaldrende patienter, hoste om vinteren og foråret, hoste eller hvæsende vejrtrækning, for det meste hvidt slimsputum, kan have purulent sputum, når inficerede, akutte lunger er spredt i slutningen af det akutte angreb Den våde og tørre stemme adskiller sig fra den faste våde stemme ved bronchiectasis. Sygdomens våde stemme er variation, og den våde stemme kan forsvinde efter hoste.
2, lungeabscess: der er en akut startproces, kulderystelser, høj feber, når en stor mængde purulent hoste, kropstemperatur falder, systemiske toksiske symptomer er lettet, røntgenbillede viser et stort stykke tæt betændelsesskygge, med et hulrum og væskestand, akut fase Efter effektiv antibiotikabehandling kan den forsvinde helt. Kronisk lungeabscess har en historie med akut lungeabscess. Det kan ofte kompliceres ved bronchiectasis. Bronchiectasis kan også være kompliceret af pulmonal abscess. Diagnosen afhænger af bronchial lipiodol eller HRCT.
3, tuberkulose: mere lav feber, nattesved, generel utilpasse, vægttab og andre symptomer på tuberkulose, hoste, hoste, hæmoptyse, sputum er generelt mindre, stemmen er generelt placeret i lungespidsen, røntgenbillede af brystet er for det meste ujævn infiltration af lungerne I skyggen kan Mycobacterium tuberculosis eller PCK tuberculosis DNA findes positivt.
4, medfødte lungecyster: mere end sekundære infektioner efter hoste, hoste, hæmoptyse, brystsygdom efter sygdomsbekæmpelsen viste en klar cirkulær skygge med flere grænser, tynd væg, ingen infiltration af det omgivende lungevæv.
