motor neuron sygdom
Introduktion
Introduktion til motorneuronsygdom Motorisk neuron sygdom (MND) er en gruppe af kroniske progressive neurodegenerative sygdomme med ukendt etiologi, der selektivt invaderer rygmarvets forreste hornceller, hjernestammotoriske neuroner, kortikale pyramidale celler og pyramidale kanaler. Forekomst er omkring 1 til 3 / 100.000 pr. År, og udbredelsesgraden er 4 til 8 / 100.000 pr. År. Da de fleste patienter dør inden for 3 til 5 år efter symptomdebut, er forekomsten af sygdommen tæt på forekomsten. MND's etiologi er stadig uklar. Det menes generelt at være forårsaget af eksponering af genetisk modtagelige individer for det ugunstige miljø med alderen, dvs. genetiske faktorer og miljøfaktorer tilsammen forårsager motorneuronsygdom. Grundlæggende viden Andelen af sygdom: 0,02% Modtagelige mennesker: ingen specielle mennesker Infektionsmåde: ikke-smitsom Komplikationer: amyotrofisk lateral sklerose
Patogen
Motiologisk neuron sygdom etiologi
Etiologi og patogenese:
Etiologien og patogenesen er uklar. 5% til 10% af patienterne har en familiehistorie, kaldet familiemotorisk neuronsygdom. I de senere år er der fundet peroxider i denne gruppe af familiemedlemmer med motorneuronsygdom. Afbryd gengenormalitet, og troede, at det kan være årsagen til denne gruppe sygdomme, ved anvendelse af en eksperimentel motorneuronsygdommodel ved aktiv immunisering af dyr med rygmarv, anterior hornceller, anti-GM1 antistof i serum og cerebrospinalvæske, anti-calcium kanal Da detektionshastigheden af antistoffer er steget, og effektiviteten af immunsuppressiv terapi er blevet behandlet, har teorien om autoimmune mekanismer fået meget opmærksomhed.Forebyggelse
Forebyggelse af motorisk neuronsygdom Da årsagen til denne sygdom er ukendt, er der ingen særlige forholdsregler. Enhver, der er involveret i årsagen til sygdommen, såsom tungmetalkontakter, skal have regelmæssige sundhedskontroller og være særlig opmærksom på ændringer i muskelstyrke til tidlig opdagelse og tidlig behandling. Normalt skal du være opmærksom på fysisk træning og følelsesmæssig tilpasning, holde dit humør lykkeligt, undgå irriterende og andre mentale stimuli. Efter middelalderen er det bedre at leve alene, reducere samleje, diæt skal være let, cremet og krydret. Det er passende at forhindre uheldige faktorer, såsom milt og nyre yang-mangel, lever- og nyre-yin-mangel.
Komplikation
Komplikationer ved motorisk neuronsygdom Komplikationer amyotrofisk lateral sklerose
Sygdommen er en progressiv sygdom, men forløbet for forskellige typer patienter er forskelligt, selvom den samme type patienter forløb langsomt, er det gennemsnitlige forløb for amyotrof lateral sklerose omkring 3 år, og fremskridt er hurtigt eller endda efter starten 1 Det kan dø inden for året, og løbet af langsomme fremskridt kan undertiden være mere end 10 år.
Voksen type spinal muskelatrofi udvikler sig generelt langsomt, og sygdomsforløbet varer ofte i mere end 10 år. Primær sidesklerose er sjælden i klinisk praksis, generelt langsommere i udvikling, hovedsageligt på grund af kuglemalyse, lammelse af åndedrætsmuskler kombineret med lungeinfektion eller systemisk svigt. grund.
Symptom
Symptomer på motorneuronsygdom Almindelige symptomer hoste, sværhedsbesvær, reflekser, muskelatrofi
I henhold til det mest alvorligt beskadigede nervesystem varierer de kliniske symptomer afhængigt af placeringen af læsionen. Den specifikke klassificering er som følger:
1. Amyotrofisk lateral sklerose (ALS ): den mest almindelige, begyndelsesalderen er 40-50 år gammel, flere mænd end kvinder, sygdommens begyndelse er skjult, langsomt skrider frem, kliniske symptomer begynder ofte i den distale ende af den øvre ekstremitet, viser hånden Muskelatrofi, svaghed, gradvist fremadrettet arm, overarm og scapula bælteudvikling; atrofisk muskel har åbenlyst fascikulation; på dette tidspunkt er underbenene øvre motoriske sputum, der viser øget muskeltonus, hyperrefleksi, patologiske tegn positive, symptomer Normalt fra den ene side til den anden side kan den grundlæggende symmetriskade med udviklingen af sygdommen gradvis forekomme medulla, cerebral parese nervebevægelse nukleare skadesymptomer, tunge muskelatrofi, dysfagi og tale vage; sen indflydelse på hovedmuskelstyrken Og åndedrætsmuskler, de vigtigste kliniske træk ved ALS: samtidig skade på øvre og nedre motorneuroner.
2, progressiv medullær lammelse : læsionen er begrænset til de fremre hornceller i rygmarven, påvirker ikke de øvre motoriske neuroner, denne type kan opdeles efter alder på begyndelse og læsioner:
(1) Voksen type (distal type): forekommer mest hos middelaldrende hanner. Det starter fra den distale ende af den øvre ekstremitet og udvikler sig fra hånden til den proksimale ende. Der er åbenlyst muskelatrofi og muskelsvaghed, sputumreflekser og muskelfascikulation. Udvikling i underekstremiteterne eller nakkemusklerne, hvilket forårsager åndedrætslammelse, meget få kan udvikle sig fra det distale til det proksimale.
(2) ung type (nær slutningstype): de fleste af dem starter fra ungdom eller barndom, har en familiehistorie, er autosomal recessiv eller dominerende arv, klinisk med bækken- og proksimal muskelsvaghed og muskelatrofi, gå Når gangartet er ustabilt, er maven konveks når du står, og scapula og de proximale muskler i de øvre lemmer er svage og muskelatrofi, og der er en forreste hornstimulering (muskelstråle-rysten), og liggende stilling er ikke let at komme op.
(3) Spædbarnstype: Det er en autosomal recessiv genetisk sygdom, der forekommer hos moderen eller inden for et år efter fødslen.De kliniske manifestationer er muskelsvaghed og atrofi i lemmer og bagagerum Derfor reduceres fosteret hos moderen betydeligt i føtalens bevægelse. Eller forsvinde, barnet med sygelighed efter fødslen er svagt, åbenlyst purpura, systemisk slap muskelsvaghed og muskelatrofi, atrofi begynder med bækken- og proksimale lemmer, udvikler sig til scapula, hals og distale ekstremiteter, kranial nerve innervation Musklerne er også ekstremt sårbare, men muskeltremorierne er sjældne i klinikken, og intelligens, sensoriske og autonome funktioner er relativt intakte.
3, progressiv muskulær atrofi : efter begyndelsen af 40 år gamle, tidlige symptomer på medulære læsioner, kan patienter have atrofi i tungemuskelflimmer, besvær med at sluge, drikkevand hoste og sprog vag osv., Sen skade på pons og hjerne Hjernestammeknippet kan kombineres med udførelsen af pseudobulbar lammelse, såsom hyperaktivitet i lemmerne og den patologiske refleks.
4, primær lateral sklerose : middelaldrende hanner har mere sygelighed, klinisk langsomt udviklende lemmer af motorneuroner, muskelsvaghed, øget muskeltonus, hyperrefleksi og patologiske tegn, generelt mindre muskelatrofi, Påvirker ikke den sensoriske og autonome funktion, kan invadere den kortikale medullære bundt af hjernestammen, der viser lammelse af pseudobulbar.
De kliniske manifestationer er den langsomme progression af tonisk muskelsvaghed. Ved primær lateral sklerose er muskelsvagheden i den distale del af lemmet den største svaghed. I den progressive pseudobulbar medulla er muskelsvagheden i den bageste kraniale nerv. Muskeltrækninger og muskelatrofi kan forekomme mange år senere.Disse sygdomme forårsager normalt et totalt tab af patientens mobilitet efter flere års progression.
Undersøge
Undersøgelse af motoriske neuronsygdomme
1. Cerebrospinalvæskeundersøgelsen er dybest set normal.
2, EMG-undersøgelse kan ses fra den selvgenererede position, nerveledningshastighed er normal.
3, kan muskelbiopsi ses neurogen muskelatrofi.
4, MR, hoved, nakke kan være normal.
Diagnose
Diagnose og diagnose af motoriske neuronsygdomme
1, cervikal spondylose: øvre lemmer eller skuldersmerter og iscenesat segmental sensorisk forstyrrelse, ingen medullær lammelse, billeddannelsesundersøgelse og sternocleidomastoid EMG er ikke involveret i identifikationen.
2, syringomyelia: sygdommen er kendetegnet ved segmental, separationssmerter og temperatursensation, i henhold til segmental adskillelse af sensorisk dysfunktion, cervikal rygmarvs magnetisk resonans (MRI) synligt hulrum.
3, rygmarvs tumorer og hjernestammetumorer: forskellige grader af ledningsstråle sensoriske forstyrrelser, lændepunktion, spinal kanalobstruktion, spinal angiografi, CT eller magnetisk resonans billeddannelse (MRI) viste intra-osseous pladsbesættende læsioner.
4, myasthenia gravis: den samme myasthenia gravis påvirker let medulla og lemmemuskler, men myasthenia gravis har flygtighed og anden træthed, det er generelt ikke svært at identificere.
5, multifokal motorisk neuropati: klinisk svarende til motorneuronsygdom, den vigtigste identifikation er EMG viser virkningen af nerveledningshastighed, især opdagelsen af multifokal punctat myelinskede-sygdom, ud over denne gruppe af patienter i cerebrospinalvæsken anti-GMI Den positive antistofforøgelse er højere, og nogle gange tager det lang tid at følge op, inden identifikation kan foretages.
