Leukopeni og agranulocytose
Introduktion
Introduktion til leukopeni og agranulocytose Leukopeni og agranulocytose er dem, hvor antallet af perifere blod leukocytter fortsat er under 4,0X109 / liter, og neutrofiler er under (1,5 til 1,8) X109 / liter. De kliniske træk er svimmelhed, træthed, lav feber, hjertebanken, rygsmerter, mundsår, infektioner osv. Lægemidler, fysiske og kemiske faktorer eller alvorlige infektioner kan forårsage sygdommen, men også sekundære til andre sygdomme, såsom hypersplenisme, aplastisk anæmi. Hvis sygdommen diagnosticeres og behandles tidligt, er prognosen stadig god, ellers kan den forårsage knoglemarvsundertrykkelse, og prognosen er dårlig. Grundlæggende viden Andelen af sygdom: 0,04% Modtagelige mennesker: ingen specifikke mennesker Infektionsmåde: ikke-smitsom Komplikationer: ødem, sepsis
Patogen
Leukopeni og årsagen til agranulocytose
Medikamentinduceret skade (12%):
Både antitumorlægemidler og immunsuppressive midler kan direkte dræbe spredende cellepopulationer, medikamenter hæmmer eller interfererer med granulocytnukleinsyresyntese, påvirker cellemetabolismen og hindrer celledeling De direkte toksiske virkninger af medikamenter får neutropeni til at være relateret til lægemiddeldosis og andre multimedicin. Der kan også være direkte cytotoksicitet eller reduceret granulocytproduktion ved hjælp af en immunmekanisme.
Immunitetsfaktor (20%):
Autoimmun neutropeni er et autoantistof. T-lymfocytter eller naturlige dræberceller virker på forskellige stadier af granulocytdifferentiering, hvilket forårsager knoglemarvsskade til at blokere granulocytproduktion. Når det er almindeligt i gigt og autoimmun sygdomme, er nogle lægemidler halvdelen. Antigenet kommer ind i det følsomme legeme og binder til granulocytmembranproteinet eller binder til plasmaproteinet for at danne et helt antigen adsorberet på overfladen af granulocytten. Disse hele antigener stimulerer kroppen til at producere det tilsvarende anti-granulocytantistof IgG eller IgM, hvilket forårsager granulocytagglutination og ødelæggelse ved gentagen administration. Dette kaldes immunfarmaceutisk neutropeni. Nogle patienter har allergiske reaktioner på visse lægemidler (sulfonamider, antipyretiske smertestillende midler, antibiotika osv.) Ud over at forårsage neutropeni ledsages de ofte af udslæt. Allergiske manifestationer såsom mæslinger, astma, ødem osv. Medfører, at immunneutropeni er uafhængig af dosis.
Kemiske giftstoffer og stråling (10%):
Kemisk benzen og derivater deraf, dinitrophenol, arsen, antimon osv. Har toksiske virkninger på hæmatopoietiske stamceller. Røntgenstråler, gammastråler og neutroner kan direkte skade hæmatopoietiske stamceller og knoglemarvsmikromiljø og forårsage akut eller kronisk strålingsskade. Granulocytreduktion.
Systemisk infektion (10%):
Bakterielle infektioner såsom mycobacteria (især Mycobacterium tuberculosis) og virusinfektioner såsom hepatitis virus.
Unormal celleinfiltration af knoglemarv (10%):
Knoglemarvsmetastase, hæmatopoietiske maligniteter og myelofibrosis forårsager knoglemarvshematopoietisk svigt.
Cellemodningsforstyrrelse - ineffektiv hæmatopoiesis (15%):
Såsom folsyre og vitamin B12-mangel påvirker DNA-syntese, knoglemarvshematopoietisk aktivitet, men cellemodning er stillestående og ødelagt i knoglemarven, en del medfødt agranulocytose og akut ikke-lymfocytisk leukæmi, myelodysplastisk syndrom, paroxysmal søvn Der er også en modenhedsforstyrrelse i hæmoglobinuri, og granulocytter reduceres.
I henhold til granulocytdynamik og patofysiologi kan sygdommen opdeles i fire kategorier:
(1) Knoglemarvsskade: neutropeni reduceres. Normale voksne producerer et stort antal neutrofiler i knoglemarven hver dag, ca. 1011 eller mere. Den kolonistimulerende faktor IL-3, GM-CSF kan fremme G0-hæmatopoietiske stamceller til at komme ind i celler. Under proliferationscyklussen inducerer G-CSF specifikt proliferationen og differentieringen af granulocytprogenitorceller i myeloproliferationscellen Promyelocytter stopper med at sprede sig og fortsætter med at differentiere sig til en stavformet kerne og en neutral lobular kerne. Disse celler kommer ind. Før det omgivende blod kan forblive i knoglemarvlager i ca. 5 dage på grund af nogle patogene faktorer, der direkte beskadiger knoglemarven, er antallet eller kvaliteten af CFU-GM unormal eller hæmatopoietisk dysfunktion, hvilket ofte er den mest almindelige årsag til neutropeni.
(B) unormal distribution af cirkulerende granulocytter: kun 1/2 af neutrofilerne, der kommer ind i blodkarene, er i cirkulationspuljen, det vil sige cirkulerer med blodstrømmen, og en anden 1/2 af neutrofilerne er fastgjort til kapillærerne og kapillærerne. De venulære endotelceller (kantpulje) cirkulerer ikke med blodstrømmen, så de kan ikke detekteres på tidspunktet for antallet af hvide blodlegemer. Granulocytter mellem cirkulationspuljen og kantpuljen kan omdannes til hinanden. Under injektionstilstanden af adrenalin eller stress kan granulocytter omdannes Kantpuljen overføres hurtigt til cirkulationspuljen, hvilket gør, at granulocytantallet øges markant, for eksempel når mængden af granulocytter i den marginale pool er relativt forøget, kan pseudogranulocytter reduceres. På dette tidspunkt er dannelsen og anvendelsen af granulocytter normal, systemisk infektion og allergisk reaktion. Erhvervet pseudogranulocytmangel, der kan forårsage reaktivitet.
(3) Efterspørgslen efter granulocytter i ekstravaskulært væv øges, og forbruget af accelererede granulocytter i blodkarene er generelt kun få timer (halvdelen af opholdsperioden er 6 timer), det vil sige migration til det ekstravaskulære og ind i vævet, der udfører sit forsvar og rydder "affald" Funktion, ca. 1 til 2 dages død, i tilfælde af bakterie-, svampe-, virus- eller rickettsial infektion, allergiske reaktioner osv., Reguleret af granulocytproducerende faktorer GM-CSF og G-CSF, øger graden af granulocytproduktion, Granulocytten frigøres fra knoglemarven til det perifere blod og ind i vævet, og fagocytosen og bakteriedræbende aktivitet forbedres. Når infektionen er alvorlig, reagerer kroppen imidlertid ikke på normal kropsvæskestimulering og nogle leukocytadhæsionsmolekyler på neutrofilerne (CD11) / CD18 osv. Og adhæsionsmolekyler på vaskulære endotelceller (ICAM-1) aktiveres af inflammatoriske mediatorer, hvilket tillader leukocytter at klæbe til karvæggen og migrere gennem endotelcellerne til vævet og til sidst vise forbigående granulocytter i blodet. Reduktion, autoimmun neutropeni og granulocytforbrug hos miltpatienter kan overstige evnen til at producere i knoglemarven, og granulocytopeni kan forekomme.
(D) blandede faktorer: såsom kronisk idiopatisk neutropeni, periodisk neutropeni osv., De ovennævnte tre typer leukopeni blandes ofte i klinikken, bør man være opmærksom på analyse.
Forebyggelse
Leukopeni og forebyggelse af agranulocytose
Leukocytter er en vigtig faktor i kroppens modstand mod og eliminering af invasionen af fremmede bakterier, vira, svampe og andre patogene stoffer. Den vigtigste komponent er neutrofiler. Når hvide blodlegemer reduceres, er det let at forårsage invasionen af patogene stoffer, og der forekommer flere infektioner. Der er ingen særlig effekt af hvide blodlegemer, så det er nødvendigt at styrke fysisk træning, forbedre fysisk kondition og styrke kroppens evne til at modstå sygdom. Det behøver ikke at stole for meget på medicinbehandling. På grund af forværringen af menneskets livsmiljø, kemisk og stråling osv., Styrke Personlig hygiejne og samarbejde med læger og sygeplejersker, pleje af hud, hud, perineale er nøglen, selvom sygdommen er farlig, bør være fuld af selvtillid til at overvinde sygdommen, i dagens medicinske pleje niveau, laminær strømningsafdeling, hæmatopoietiske vækstfaktorer, blodtransfusion af komponenter og Under den tidlige behandling af forskellige antibiotika kan patienter komme sig og udskrive.
Komplikation
Leukopeni og komplikationer af agranulocytose Komplikationer ødemer sepsis
(A) oral infektion: Dette er den mest almindelige komplikation af leukopeni, tidlig mandelsvulmelse, slimhindesår i slimhinderne, efterfulgt af nekrotisk ødemer, slim i slimhinden og cervikal lymfadenopati.
(B) akut perianal abscess: kan hurtigt danne mavesår, nekrose og pseudomembran.
(C) systemisk systemisk infektion: sepsis er den største trussel for denne sygdom, dødeligheden er så høj som 30% til 40%.
Symptom
Leukopeni og agranulocytose symptomer Almindelige symptomer svimmelhed, svaghed, svag appetit, træthed, exfoliativ dermatitis, lav feber
1. Leukopeni: har generelt svimmelhed, træthed, lemmer, ømhed, tab af appetit, lav feber, søvnløshed og andre ikke-specifikke symptomer, nogle få asymptomatiske, nogle patienter har gentagne orale mavesår, lungeinfektioner eller urinvejsinfektioner.
2. Agranulocytose: hyppig begyndelse, ofte høj feber, kulderystelser, hovedpine, træthed eller ekstrem svaghed, undertiden oral, næse, hud, rektum, anus, vagina og anden slimhinde kan forekomme nekrotiske mavesår, allergiske over for medicin Eksfoliativ dermatitis kan forekomme på samme tid.I alvorlige tilfælde kan symptomer på centralnervesystemet forekomme, og sepsis eller sepsis forekommer ofte hurtigt, hvilket fører til død.
Undersøge
Undersøgelse af leukopeni og agranulocytose
1. Blod: røde blodlegemer og blodpladetællinger er normale, nogle ondartede tumorer infiltrerer knoglemarven, utilsigtede akutte strålingsulykker kan ledsages af anæmi og trombocytopeni, antallet af hvide blodlegemer er <4 × 109 / L, neutrofiltællinger i fravær af granulocytter <0,5 × 109 / l, lymfocytter eller monocytter er relativt forøget, neutrofiler har ofte toksiske partikler i cytoplasmaet, og vakuoler denatureres. I alvorlige tilfælde ses nukleære venstre eller naive celler og atypiske Lymfocytter og unormale celler.
2. Knoglemarv: Det varierer med årsagen, og der er ingen åbenlyst ændring i det tidlige stadie.Det kan også vise den "modne barriere" for et antal unge granulocytter og reduktionen af modne granulocytter eller granulatet i det ekstreme stadie af sygdommen, og restitutionsperioden vises gradvist. Granulocytter på hvert trin.
3. Benmarvsbiopsi: Det har en vigtig værdi for knoglemarvsfibrose, knoglemarvsmetastase, lymfom osv. Knoglemarvsundersøgelse kan hjælpe med at differentiere diagnosen MDS.
4. Knoglemarvskultur: CFU-GM kolonikultur in vitro kan forstå den myeloproliferative aktivitet, knoglemarvsneutrofilreserve, hjælpe med at identificere den direkte toksicitet af lægemidler eller immunfaktorer hæmmer granulocytproduktion.
5. Adrenalintesten hjælper med at identificere, om det er pseudo-neutropi.
6. Anti-neutrofile antistofassays hjælper med at identificere, om det er immunogranulocytopeni.
7. Antinuclear antistof (ANA), reumatoid faktor (RF) titerbestemmelse, immunoglobulin assay.
8. Bestemmelse af serumlysozym: forhøjet lysozym antyder, at granulocytopeni eller mangel er forårsaget af overdreven ødelæggelse, lysozym normal eller reduceret granulocytproduktion.
Diagnose
Diagnose og differentiering af leukopeni og agranulocytose
Diagnose
1. Leukopeni: antallet af hvide blodlegemer i perifert blod er lavere end 4,0 X10 ^ 9 / L af forskellige grunde, standarden for børn er 10-14 år gammel er lavere end 4,5X10 ^ 9 / L, og 5-9 år gammel er lavere end 5,0 X10 ^ 9 / L, mindre end 5 år gammel og mindre end 5,5 X 10 ^ 9 / L.
2. Neutropenia og agranulocytose: den absolutte værdi af perifere blodneutrofiler er mindre end 2,0 X 10 ^ 9 / L hos voksne, kaldet neutropenia; mindre end 0,5X10 ^ 9 / L kaldes neutrofilmangel.
Differentialdiagnose
(1) Patienter med høj feber skal skelne årsagsforholdet mellem infektion og agranulocytose.
(B) granulocytosis opsvingstid opmærksomhed og akut leukæmi identifikation.
