akut leukæmi
Introduktion
Introduktion til akut leukæmi Akut leukæmi er en ondartet transformation af en eller flere hæmatopoietiske stamceller og progenitorceller, der mister normal proliferation, differentiering og modning, ukontrolleret kontinuerlig spredning, gradvist erstatter knoglemarv og invaderer hele kroppens væv og organer gennem blod. Det er en ondartet tumor i hæmatopoietisk væv, almindeligt kendt som blodkræft. Det er kendetegnet ved den tumorøse spredning af leukæmiceller i knoglemarven, invaderer hvert organ i den menneskelige krop, nedsætter organernes funktion og producerer tilsvarende kliniske manifestationer. Knoglemarvsundersøgelse er hovedgrundlaget for diagnosen af denne sygdom. Akut leukæmi er hovedsageligt opdelt i akut lymfoblastisk leukæmi og akut ikke-lymfocytisk leukæmi. Mænd er lidt mere end kvinder. Grundlæggende viden Andelen af sygdom: 0,006% Modtagelig population: Hannerne er lidt mere end hunnerne Infektionsmåde: ikke-smitsom Komplikationer: sepsis lungebetændelse øvre luftvejsinfektion herpes simplex hyperuricæmi formidlet intravaskulær koagulation
Patogen
Årsag til akut leukæmi
Virus (10%):
Etiologien for human leukæmi er blevet undersøgt i årtier, men kun voksne T-celle leukæmi er blevet forårsaget af vira. Andre typer leukæmi har ikke været i stand til at bekræfte deres virale faktorer og er ikke smitsom.
Ioniserende stråling og kemikalier (15%):
Ioniserende stråling har en leukæmilignende virkning, og dens virkning er relateret til strålingsdosisens størrelse og bestrålingsstedet.En stor dosis eller flere doser stråling kan forårsage leukæmi. Effekten af benzen på leukæmi er relativt positiv.benzen-induceret akut leukæmi er forårsaget af akut granulat og erythroleukæmi.
Genetiske faktorer (15%):
Genetik henviser til egenskaberne ved afkom, der opnås ved transmission af gener. Genetik er en disciplin, der studerer dette fænomen.Det er i øjeblikket kendt, at livet på Jorden hovedsagelig er baseret på DNA som genetisk materiale. Ud over arvelighed er de faktorer, der bestemmer biologiske egenskaber, miljøet og samspillet mellem miljø og arvelighed. Udbruddet af visse leukæmier er relateret til genetiske faktorer.
Akut leukæmi er klinisk opdelt i akut myeloblastisk leukæmi (AML) og akut lymfoblastisk leukæmi (ALL).
Forebyggelse
Akut forebyggelse af leukæmi
Forebyggelse
1. Enhver medarbejder, der udsættes for ioniserende stråling og giftige kemiske stoffer som benzen og dets derivater på arbejdet, bør styrke beskyttelsesforanstaltninger, nøje følge arbejdsrutinen, udføre regelmæssige fysiske undersøgelser og aktivt behandle en stor mængde unormal blod.
2, der er festivaler i livet, boligen er almindelig, undgår kulde og varme, arbejde og hvile, så kroppen er i en god tilstand, den såkaldte: "retfærdighed og knogler, ondskab kan ikke gøre."
3, folk skal forblive optimistiske, komfortable og undgå vrede, den såkaldte: "åndelig selvforsvar, sygdom og sikkerhed."
sygeplejerske
1. Psykiatrisk pleje: Medicinsk personale og deres familier skal gøre patientens humør stabilt, overvinde den pessimistiske skuffelse over sygdommen, opmuntre patienter til aktivt at bekæmpe sygdommen og samarbejde godt med behandlingen.
2, vær opmærksom på patientens hvile: især under behandlingen af ustabile forhold, reducer eller undgå besøg, undgå aktiviteter på offentlige steder.
3, oral og perianal rensepleje: opfordrer patienter til at bruge daglig let saltvand, brintperoxid, nitrofurazon indeholdende sputum eller scutellaria scutellariae for at forhindre orale infektioner; hold urinen og urinen glat, vær opmærksom på renlighed, forhindrer hud- og slimhindefektioner, Du kan bruge den saftige sauce og mælkebøtte til at vaske perianalen.
4, ernæring catering: at give patienter mulighed for at spise nærende, lækker mad, vitaminer, højt proteinindhold i fødevarer såsom friske grøntsager, fisk, æg, fjerkræ, kød, skildpadder osv., Spise krydret produkter, såsom løg, peberfrugter og så videre.
5, opfordre patienter til at drikke mere vand, spise frisk frugt, undgå alkohol og tobak.
6, indendørs for at holde luften frisk, jorden skal være ren og desinfektion, medicinsk personale skal bære en maske.
【Resultater
1, akut leukæmi, hyppig begyndelse, hvis ikke rettidig og korrekt behandling af sygdommen hurtigt forværredes, især kombineret infektion, blødning og mere alvorlig, er den største dødsårsag.
2. I de senere år på grund af udviklingen af immunologi og molekylær medicin har diagnosen akut leukæmi udviklet sig fra cellemorfologi, histokemi til cellulær immunologisk markør, genetik, molekylær medicin og nye terapeutiske anti-leukæmi medikamenter. Fremkomsten og udviklingen af celledynamik og anvendelsen af mange effektive understøttende terapier og teknikker har forbedret virkningen af akut leukæmi markant. F.eks. Hos børn med akut lymfoblastisk leukæmi er den samlede remissionsrate over 95%, og den tre-årige sygdomsfri overlevelsesrate er overskredet 50% antages det i øjeblikket, at et betydeligt antal børn er blevet helbredt, og den komplette remissionsrate for voksen akut lymfoblastisk leukæmi og akut myeloide leukæmi (presserende ikke-udvaskning) har nået mere end 60%, og den langvarige sygdomsfri overlevelsesrate er tæt på 30%.
Komplikation
Akutte komplikationer med leukæmi Komplikationer sepsis lungebetændelse øvre luftvejsinfektion herpes simplex urinsyre spredt intravaskulær koagulation
1, infektion: på grund af leukæmi forårsaget af normal leukopeni, især neutropeni, og kemoterapi og andre faktorer fører også til granulocytmangel, hvilket gør patienter tilbøjelige til alvorlig infektion eller sepsis, ofte forårsaget af infektionsbakterier: Gram-positiv Bakterier, såsom Staphylococcus aureus, hæmolytisk streptococcus, coryneformbakterier og andre Gram-negative baciller, såsom Pseudomonas aeruginosa, tyktarmsvaricella zostervirus, herpes simplex-virus osv., Ud over Pneumocystis carinii-infektion, også på Luftvejsinfektioner og lungebetændelse er almindelige typer.
2, tarmsvigt: på grund af behandlingen af leukæmi-kemoterapi-medikamenter, betyder strålebehandling, der påvirker mave-tarmfunktionen, hvilket resulterer i frygt for gastrisk svigtbakterier, Klebsiella osv., Skimmelsinfektion med Candida albicans, Aspergillus, slimformudvidelseshår For sporer osv. Forekommer de ovennævnte svampeinfektioner hos patienter med langvarig neutropeni eller vedvarende feber og antibiotika er ikke følsomme. Nogle patienter, der får kortikosteroidbehandling, er mere modtagelige for virusinfektion på grund af lav cellulær immunfunktion, såsom patienternæring. Tilskud er blevet et fremtrædende problem.I øjeblikket løser brugen af subclavian venekanyle til den overordnede vena cava til infektion med højt næringsstof kun nogle problemer. Ernæringsmangel kan forårsage komplikationer såsom lungebetændelse og enteritis.
3, højt urinsyreblodsyndrom: normale mennesker på grund af nukleinsyremetabolisme nedbrydning, daglig urinudskillelse af urinsyre 300 ~ 500 mg, leukæmi patienter på grund af et stort antal leukæmi celle nukleinsyre nedbrydning kan øge urinsyren output i snesevis af gange, når patienter får kemoterapi, strålebehandling og anden behandling Når der er hyperuricæmi, kan anvendelsen af kortikosteroider øge hyperuricæmi, høje koncentrationer af urinsyre hurtigt overmættede og udfælde, hvilket forårsager omfattende skader på nyrer og urinsyresten, hvilket kan føre til oliguri, ingen urin og derfor leukæmi Patienter skal suppleres med tilstrækkelig væske for at sikre en vis mængde urin og tage allopurinol. Hvis der opstår nyresvigt, skal væskemængden begrænses og dialyse gives.
4, blødning: leukæmi patienter på grund af leukæmi celle malign hyperplasi, blodplade markant reduceret, let at forårsage luftvej, fordøjelseskanal, urinblødning, især intrakraniel blødning, så i henhold til årsagen til aktiv hæmostase, inklusive infusion af koncentrerede blodplader.
5, lungesygdom: på grund af leukæmipatienter med normale modne neutrofiler, er immunfunktionen reduceret, hvilket ofte fører til lungeinfektion, ud over leukæmiceller, kan infiltration blokere små blodkar i lungerne, bronchial dyspnø, luftvejssyndrom, Brystradiografen kan være behåret glas eller miliærnet, som kan bruges til eksperimentel behandling af lungestråling.
6, elektrolyt ubalance: hvid kumulativ sygdom behandlingsproces ofte på grund af overdreven ødelæggelse af leukæmiceller eller på grund af kemoterapi medikamentinduceret nyreskade og andre årsager til overdreven kalium, men også på grund af kemoterapi forårsaget af dårlig appetit, fordøjelsessystemets dysfunktion, manglen på inkludering Hypokalæmi eller frigivelse af leukæmiceller forårsager øget frigørelse af fosfor, hvilket resulterer i lavt calcium osv. Derfor skal man være opmærksom på elektrolytkoncentrationerne såsom kalium, calcium og natrium under behandlingen.
7, spredt intravaskulær koagulering (DIC): Spredt blodkar er en gruppe af svær blødningssyndrom.
Symptom
Symptomer på akut leukæmi Almindelige symptomer Post-sternals brændende smerter Uforklarlige årsager Febeblødning har en tendens til at reducere libido Forstørrelse af lymfeknude Thoracisk ømhed Appetitmangel Dækdiarré Intravaskulær koagulation
1. Udbruddet af leukæmi er hurtigt eller langsomt Børn og unge har hyppige symptomdebut. Almindelige symptomer i første episode inkluderer: feber, progressiv anæmi, betydelig blødningstendens eller knoglesmerter og ledssmerter osv. Unge patienter er for det meste, og deres tilstand udvikler sig gradvist. Disse patienter er ofte trætte, svage, bleg, trætte og manglende appetit, manglende appetit, vægttab eller feber af ukendt oprindelse. Derudover kan et lille antal patienter have krampeanfald, blindhed og tandpine. Tandkødet er hævede, perikardieudstrømning og paraplegi i nedre ekstremitet er de første symptomer.
2, feber og infektion
A, feber er et af de mest almindelige symptomer på leukæmi, kan forekomme i forskellige stadier af sygdommen og har forskellige grader af feber og varmetype, den vigtigste årsag til feber er infektion, som er den mest almindelige angina, stomatitis, perianal inflammation , lungebetændelse, tonsillitis, gingivitis, perianal abscess osv. er også mere almindelige, ørebetændelse, enteritis, sputum, pyelonephritis osv. kan også ses, alvorlig infektion kan også forekomme sepsis, sepsis og så videre.
B. Inficerede patogener er mere almindelige i bakterier. I den tidlige fase af sygdommen er Gram-positive cocci den vigtigste årsag. Selv om virusinfektion er sjælden, er den ofte mere farlig. Cytomegalovirus, mæslinger eller varicella-virusinfektion er let at udvikle lungebetændelse.
3, blødning er også et almindeligt symptom på leukæmi, blødning kan spredes over hele kroppen, hud, tandkød, næseblødning er den mest almindelige, men også nethinden, intra-abdominal blødning og intrakraniel, fordøjelseskanal, luftvej og anden visceral blødning, kvindelig menstruation Det er også mere almindeligt og kan være det første symptom. M3- og M5-undertyperne af AML blødes mere alvorligt, især hos patienter med M3, som er kompliceret af diffus intravaskulær koagulering (DIC) og intrakraniel blødning.
4, kan anæmi forekomme tidligt, nogle få tilfælde kan forekomme ildfast anæmi flere måneder eller år før diagnosen, og senere udviklet sig til leukæmi, patienter ofte ledsaget af træthed, bleg, hjertebanken, åndenød, ødemer i nedre ekstremiteter og andre symptomer, Anæmi kan ses i alle typer leukæmi, men mere almindeligt hos ældre AML-patienter, mange patienter med anæmi som det første symptom.
Undersøge
Akut leukæmiundersøgelse
Fysisk undersøgelse fundet
Anæmi udseende, hud synlig sputum, ecchymosis, tandkød blødning eller gingival hyperplasi, lymfadenopati, ømhed i midterste og nedre brystben, mild lever og milt, moderat hævelse.
Hjælpekontrol
Blod: Hæmoglobin, blodplader reduceres gradvist, antallet af hvide blodlegemer kan øges eller formindskes, og de originale eller umodne celler kan klassificeres.
Knoglemarv: hyperplasi er ekstremt aktiv, kan være forbundet med myelofibrosis eller knoglemarvsnekrose. I henhold til serien med proliferationsceller er den opdelt i akut ikke-lymfocytisk leukæmi (ANLL) og akut lymfoblastisk leukæmi (ALL). Dens knoglemarvskarakteristika er som følger:
(1) ANLL: 1 M1-type (udifferentieret type akut myeloide leukæmi): granulocytter ≥90% (ikke-erythroidceller), promyelocytiske celler er sjældne, og de mesenchymale celler er fraværende eller sjældne i de følgende stadier; Auer-organer er synlige. Linjerne erythroid og megakaryocyt hæmmes.
2 M2-type (akut differentiering af akut myeloide leukæmi): granulocytten er åbenbart spredt, og Auer-kroppen er synlig; erythroid- og megakaryocytcellelinierne hæmmes. I henhold til graden af granulocytdifferentiering er den yderligere opdelt i: M2a-type: 30% til 90% af protoplaster (ikke-erythroidceller), <20% monocytter og> 10% promyelocytiske celler. M2b-type: De originale og promyelocytiske celler steg markant, men den unormale neutrale neutrofilproliferation var dominerende. Kernen havde ofte nucleoli, og nucleoplasmaudviklingen var åbenbart ubalanceret. Sådanne celler var> 30%.
3 M3-type (akut myelocytisk leukæmi med akutte granuler): hovedsageligt proliferativ promyelocytisk hyperplasi med forøgede partikler, sådanne celler> 30% (ikke-erythroidceller); let at se Auer-krop; erythroid, Spredningen af megakaryocytcellelinjer undertrykkes. I henhold til graden af granulocytdifferentiering er den yderligere opdelt i: M3a-type (grov type): de azurofile blå partikler er grove, tætte eller smeltede. M3b-type (fin partikeltype): De anilinblå partikler er tætte og små.
4 M4-type (akut granulocyt-monocytisk leukæmi): granulocyt, monocytisk celleproliferation, erythroid, megakaryocytcelleproliferation hæmmes. I henhold til morfologien for granulocyt- og monocytlinier er der fire typer: M4a: primær og promyelocytisk hyperplasi, mononukleær cellelinie ≥20% (ikke-erythroidceller). M4b: primære og unge mononukleære celler spredes overvejende, og primære og promyelocytter er> 20% (ikke-erythroidceller). M4c: De originale celler er granulocyt-serier og har en mononukleær cellelinjemorfologi> 30% (ikke-erythroidceller). M4Eo: Ud over de ovennævnte egenskaber er der grove og runde eosinofile partikler og mørkere basofile partikler, der tegner sig for 5% til 30% (ikke-erythroidceller).
5M5-type (akut monocytisk leukæmi): mononukleær cellelinie-hyperplasi, små Auer-organer kan ses; erythroid, granulocyt- og megakaryocytcellelinjer hæmmes. I henhold til graden af differentiering af monocytter er den yderligere opdelt i: M5a-type (udifferentieret type): primordiale mononukleære celler ≥ 80% (ikke-erythroidceller). M5b-type (delvist differentieret type): originale, naive> 30%, originale mononukleære celler <80% (ikke-erythroidceller).
Type 6M6 (erythroblast): erythrocyttelinie> 50%, og morfologiske abnormiteter, ikke-erythroidcelle myeloblaster (eller originale + naive monocytter> 30% (ikke-erythroidceller); hvis blodceller er i myeloblasts eller Proto-mononukleære celler> 5%, myelocytter eller primitive + naive monocytter i knoglemarvsceller ikke-erythroid> 20%. Megakaryocytter reduceres.
Type 7M7 (akut megakaryoblastisk leukæmi): Proto-megakaryocytter> 30%. Rødlinie og granulocytproliferation er relativt inhiberet.
(2) ALLE: 1 L1 type: de originale og naive lymfocytter spredes åbenlyst, andelen øges, hovedsageligt små lymfocytter; kernen er rund, lejlighedsvis konkave og foldet, kromatinen er grov, strukturen er mere konsistent, kernen er mindre, uklar; Mindre papirmasse, let eller moderat alkalofilt.
2L2-type: de originale og naive lymfocytter spredes åbenlyst, andelen øges, lymfocytterne er forskellige i størrelse, og de store celler er dominerende; kernen er uregelmæssig, depressionen og foldningen er let at se, kromatinet er løs, strukturen er inkonsekvent, og kernen er klar. En eller flere; mere cytoplasma, mild eller moderat alkalofil.
3L3-type: de originale og naive lymfocytter spredte sig åbenlyst, andelen steg, men cellestørrelsen var mere konsistent, hovedsageligt store celler; karyotypen var regelmæssig, kromatinet var ensartet og fint, og kernen var en eller flere, mere tydelige, små Bobleform; mængden af cytoplasma er stor, mørkeblå, vakuoler er ofte indlysende og er bikagelignende.
Cytokemisk farvning:
(1) Peroxidase og Sudan sortfarvning: akutte lymfocytter var negative (positive <3%); akutte granulocytter var stærkt positive; entalceller var positive eller svagt positive.
(2) Glykogenfarvning: akutte lymfocytter er positive (grove eller grove, ofte på cytoplasma-siden); akutte granuler, akutte enkeltceller er svagt positive (diffuse fine granuler); erythroleukæmi: unge røde blodlegemer er Stærk positiv.
(3) Ikke-specifik esterase-farvning: akutte enkelte celler er stærkt positive og kan hæmmes signifikant af natriumfluorid (> 50%); akut eller granulocyt er positiv eller svagt positiv, natriumfluorid er let inhiberet (<50%); Celler er generelt negative.
(4) Neutrofil alkalisk phosphatase-farvning: akut leukæmi-leukæmi blev øget eller normal; akut leukæmi blev markant reduceret; akut leukæmi kan øges eller formindskes.
Betingelser skal udføres immunologi, cytogenetik og genotype.
Diagnose
Diagnose og diagnose af akut leukæmi
Diagnostiske kriterier
1, kliniske symptomer, pludselig høj feber, progressiv anæmi eller betydelig blødning, ømhed og svaghed.
2, tegn på hudblødende pletter, sternal ømhed, lymfeknuder, hepatosplenomegali.
3. Laboratorium:
A, blodleukocytter forøges (eller formindskes) altid, og primitive eller umodne celler kan vises.
B, knoglemarv, knoglemarvsnukleare røde blodlegemer tegner sig for mindre end 50% af alle kernerne celler, primordiale celler ≥ 30%, kan diagnosticeres som akut leukæmi; såsom knoglemarvsnukleare røde blodlegemer ≥ 50%, primordiale celler udgør ≥ 30% af ikke-erythroidceller Kan diagnosticeres som akut erythroleukemia.
Differentialdiagnose
A, aplastisk anæmi.
B, myelodysplastisk syndrom.
C, ondartet histiocytose.
D, idiopatisk thrombocytopenisk purpura.
