megaloblastisk anæmi
Introduktion
Introduktion til megaloblastisk anæmi Megaloblastic anæmi er en gruppe af anæmi forårsaget af deoxyribonukleinsyre (DNA) syntesesygdomme, hovedsageligt forårsaget af mangel på vitamin B12 eller folsyre i kroppen, eller på grund af erhvervede DNA-syntesesygdomme såsom arvelighed eller medikamenter. . Sygdommen er kendetegnet ved makrocytisk anæmi, en række kæmpe røde blodlegemer i knoglemarven, og kæmpe ændringer i cellemorfologi findes også i granulocytter, megakaryocyt-serier og endda nogle spredende somatiske celler. Megaloblasterne ødelægges let i knoglemarven, og ineffektiv erythropoiesis forekommer Cirka 95% af tilfældene er forårsaget af folat eller (og) vitamin B12-mangel, og i den tidlige fase er de simpelthen folat eller vitamin B12-mangel. Det er ikke ualmindeligt i klinisk praksis. Ernæringsmæssig megaloblastisk celleanæmi er regional. Kina er mere almindeligt i nordvestlige regioner som Shanxi og Shaanxi-provinser, med en udbredelsesgrad på 5,3%; malign anæmi er sjældent i Kina. Grundlæggende viden Andelen af sygdom: 0,02% Modtagelige mennesker: ingen specifik befolkning Infektionsmåde: ikke-smitsom Komplikationer: hjertesvigt, gigt, anæmi
Patogen
Årsagen til megaloblastisk anæmi
Vitamin B12-mangel (30%):
På grund af utilstrækkeligt indtagelse, behovet for en stigning i mængden, kroppens absorptionsforstyrrelse, brugen af kroppens brug af vitamin B12-mangel forårsaget af megaloblastisk anæmi, manglen på simpelt indtag er sjældent, kun langtids veganer. Der ses en øget efterspørgsel hos graviditet, spædbørn, hæmolytisk anæmi, infektion, hyperthyreoidisme og ondartede tumorer.
Folatmangel (25%):
På grund af utilstrækkelig indtagelse af folinsyre i kroppen ses den øgede dosis hos babyer, børn og kvinder under graviditeten. Underernæring skyldes hovedsageligt utilstrækkeligt indtag af friske grøntsager og animalsk protein. Stigningen i efterspørgsel ses stadig ved kronisk hæmolyse, myeloproliferative lidelser, ondartede tumorer, hyperthyreoidisme og eksfoliativ dermatitis. Kronisk alkoholisk skrumplever, folinsyreindtagelse og opbevaring reduceres, og alkoholforbrug reducerer folinsyreindtagelse. Kæmpe folatanæmi kan også være forårsaget af folatmangel, intestinal malabsorption, anvendelse af folinsyre og overdreven tab af hæmodialyse.
DNA-synteseforstyrrelser (30%), der er ineffektive i vitamin B12 eller folsyre terapi:
Indeholder mange antimetabolitter, såsom 6- 巯 嘌呤, fluorouracil, hydroxyurea og cytarabin; nogle arvelige sygdomme, såsom orotisk aciduria, Lesch-Nyhan-syndrom, iminomethyltransferase eller N5 - Mangel på methyltetrahydrofolattransferase; vitamin B6-reaktiv megaloblastisk anæmi og vitamin B1-reaktiv megaloblastisk anæmi.
Forebyggelse
Megaloblastisk anæmi-forebyggelse
Styrke ernæringskendskabsuddannelse, korrekte delvis formørkelsesvaner og forkerte madlavningsvaner, spædbørn skal fremme amning, rimelig fodring, rettidig tilføjelse af komplementære fødevarer, gravide kvinder bør spise mere friske grøntsager og animalsk protein, kan suppleres med folsyre i den sene graviditet, i ernæringsgiganten Områder med tilbøjelighed til cellulær anæmi bør aktivt fremme forbedrede diæter For patienter med kronisk hæmolytisk anæmi eller langvarige antiepileptika bør folsyre gives profylaktisk behandling For patienter med total gastrektomi bør der gives månedlig forebyggende intramuskulær injektion af vitamin B12.
Komplikation
Megaloblastiske anæmi-komplikationer Komplikationer, hjertesvigt, gigtanæmi
Almindelige komplikationer:
1. Hjertesvigt: Alvorlig anæmi kan forårsage myokardiehypoxi og hjertesvigt.
2. Blødning: trombocytopeni og manglen på andre koagulationsfaktorer, blødning er ikke ualmindelig.
3. Gigt: Svær megaloblastisk anæmi kan ses i blodcellerne forårsaget af ineffektiv hæmatopoiesis i knoglemarven, hvilket resulterer i øget serum urinsyre, hvilket forårsager debut af gigt, men ekstremt sjældent.
4. Psykiatriske abnormiteter: Svær megaloblastisk anæmi kan ikke kun forekomme i perifer neuritis, men også hos mennesker med psykiske lidelser, som kan være relateret til vitamin B12-mangel.
5. Hemolyse: Nogle patienter kan have hæmolyse under sygdommens begyndelse (kan være relateret til gigantiske røde blodlegemer dyskinesi), hvilket forværrer anæmi.
Symptom
Symptomer på megaloblastisk anæmi almindelige symptomer, psykiske lidelser, orbital ødemer, hepatosplenomegali, kortvarig blødning, depression, depression, astma, effusion, gulsot, tunge smerter
Gastrointestinale symptomer såsom tab af appetit, maveforstyrrelse, diarré og glossitis osv., Den mest fremtrædende tungebetændelse, rød tunge, atrofi i tungen og glat overflade, almindeligt kendt som "oksetunge", ledsaget af smerter. Vitamin B12-mangel ofte ledsaget af manifestationer i nervesystemet, såsom træthed, følelsesløshed i hænder og fødder, sensorisk forstyrrelse, gåproblemer og anden perifer neuritis, subakut eller kronisk rygmarvs lateral rygsæk kombineret degeneration, sidstnævnte mere almindelig ved pernicious anæmi, pædiatriske og ældre patienter vises ofte ånd Symptomer som intet ønske, sløvhed eller forvirring. Mangel på folsyre kan forårsage følelsesmæssige ændringer, og tilskud af folsyre kan forsvinde. Vitamin B12-mangel kan påvirke neutrofil funktion.
(a) Symptomer
Anæmi er et almindeligt symptom, og begyndelsen er langsom, men hastigheden af anæmiudvikling er markant accelereret, når hæmoglobin falder til en bestemt kritisk værdi.De fleste tilfælde er moderat, svær anæmi, svimmelhed, mangel på søvn, svaghed og åndenød efter aktivitet.
(ii) Skilt
Rød tunge, atrofi i tungen, mild manifestation af nervesystemet, perifer neuritis er almindelig, nogle få tilfælde kan også have pyramidale kanaltegn, ataksi osv. På grund af underernæring, øjenlågødem, nedre ekstremitet er invasivt ødem, svær Abdominal effusion eller multi-seriel effusion, gulsot, let infektion og blødningstendens, nogle få tilfælde af hepatosplenomegaly på grund af ekstramedullær hæmatopoiesis.
Undersøge
Undersøgelse af megaloblastisk anæmi
(1) Blodbillede
Anæmi er en positiv celletypefarvetype, de røde blodlegemer i blodfilmen er ikke ensartede i størrelse, og den unormale form er åbenlyst. De ovale røde blodlegemer er mere, cabot er dårlig, og den vellykkelige krop er synlig i de røde blodlegemer, og antallet af hvide blodlegemer og blodplader er for det meste milde. Reduktion, overdreven neutrofil lobulation,> 5% over 5 blade, de fleste kan have 16 blade, dette fænomen betyder ikke cellefornuftelse, men unormal nuklear opdeling eller kromatin abnormiteter, lejlighedsvis kæmpe Erythrocytter og myelocytter antyder, at der kan være ekstramedullær hæmatopoiesis i leveren og milten.
(2) Knoglemarv
Knoglemarvsceller, især erythroid-hyperplasi, reduceres markant, og forholdet mellem granulater: rød reduceres. Erythroidcellerne er kendetegnet ved åbenlyse megaloblastiske celler: cellevolumen er forstørret, kernekromatinen er finkornet, løst spredt og danner et specielt hul. Udviklingen af massen er mere moden end kernen og danner et fænomen af "nuklear ung pulp", som helt kan forsvinde inden for 24-96 timer efter behandlingen af specifikke lægemidler, og lignende ændringer forekommer i granulocyt-systemet og megakaryocyt-systemet. Kæmpe sent unge og kæmpe stavformede nukleare celler, kæmpe og lobulerede megakaryocytter, øgede knoglemarvsjern, men kan reduceres efter passende behandling.
(tre) analyse af gastrisk juice
Sekretionen af gastrisk juice reduceres, og det meste af den frie saltsyre mangler eller reduceres markant.En lille mængde fri saltsyre kan forekomme hos nogle få patienter med folatmangel efter injektion af histamin, og den gastriske frie saltsyre hos patienter med pernicious anæmi forsvinder ofte for evigt.
(4) Biokemisk undersøgelse
Indirekte bilirubin i serum er ofte højt eller mildt ud over det normale interval, urinvejsstigningen øges, serumlactatdehydrogenase, serumjern og serumferritinforøgelse, serum haptoglobin, urinsyre og alkalisk phosphatase reduceres, serumfolatet er lavt Ved 6,81 nmol / l (3 ng / ml) var serum vitamin b12 under 74 pmol / l (100 pg / ml).
(5) Iminomethylglutaminsyre (formiminoglutaminsyre figlu)
Udskillelsestest, når folsyre er mangelfuld, øges figlu udskillelse ved at give patienter 15-20 g histidin oralt og derefter måle figlu i urin. Normale mennesker er 9 mg / 24 timers urin, såsom en stigning i urinfiglu, hvilket indikerer folatmangel i kroppen. Da tetrahydrofolat er nødvendigt i metabolismen af histidin, når folinsyren er mangelfuld, udskilles en stor mængde mellemliggende metabolit figlu i urinen.
(6) Radioaktiv vitamin B12-absorptionsprøve (schilling-test)
I den første del tog forsøgspersoner oral radioaktiv kobolt (57co eller co) mærket vitamin b 122 mikrogram, mens intramuskulær injektion af vitamin b121000 mikrogram, og målte derefter stråling af urin inden for 48 timer, vitamin b12 absorberedes normalt inden for 48 timer efter indtagelse af radioaktivitet 5-40% af cobalt-, vitamin B12-absorptionsdefekter, såsom pernicious anæmi, gastrisk eller ileal resektion, tropisk ernæringsmæssig megaloblastisk anæmi, urinstråling er mindre end 5%, den anden del, hvis dårlig absorption Testen skal gentages. Den interne faktor og vitamin B12 bør tages oralt på samme tid. Hvis udslippet er normalt, kan den pernicious anæmi differentieres fra den tropiske ernæringsmæssige megaloblastiske anæmi.
Diagnose
Diagnose og diagnose af megaloblastisk anæmi
Diagnostiske kriterier
(1) Detaljeret medicinsk historie med graviditet, diæt, forkert babyfodring, delvis spisevaner, alkoholisme, mave-tarmsygdomme, almindelige medikamenter osv. Kan forårsage underernæring.
(to) kliniske manifestationer
1. Anæmi-symptomer.
2. Fordøjelsessymptomer og tungesmerter, rødlig farve, brystvorten forsvandt, glat overflade.
3. Neurologiske symptomer, såsom posterior bundtgenerering af rygmarven, manifesteres som dyb symmetri af underekstremiteterne og tab af vibrationer, svær ubalance og gåforstyrrelser og perifer neuropati og mental depression. Udtrykt som mentale forstyrrelser og mental retardering.
(3) Blodbillede
1. Moderat til svær anæmi, morfologi af røde blodlegemer er hovedsageligt store celler (MCW> 100fl), mangel på centralt lysfarvet område, synlig polykromatisk, alkalofil pletfarve, Haojiao-krop, Kappa ring.
2. Antallet af hvide blodlegemer faldt, og kernen med overdreven neutrofil lobulation skiftede til venstre (5-blad> 5% eller 6-blad> 1%).
3. Blodplader er let reduceret og viser kæmpe blodplader.
(4) Knoglemarven er kompenserende hyperplasi, de tre linjer er kæmpe unge, den mest åbenlyse er den røde linje, de kæmpe røde blodlegemer vises, de kæmpe røde blodlegemer er> 10%, hovedsageligt i midten og ung, nucleoplasmaudviklingen er ubalanceret, granulerne, Megakaryterne har ændret sig dramatisk.
Differentialdiagnose
1. I henhold til den medicinske historie, kliniske manifestationer og forskellige eksperimentelle undersøgelser er det ikke svært at diagnosticere sygdommen. VitB12-mangel og folinsyremangel har mange ligheder i klinisk praksis, men de terapeutiske lægemidler er forskellige. Bestemmelsen af folinsyre i serum og VitB12 bidrager til begge. identifikation.
2. Denne sygdom er ofte det første symptom på fordøjelseskanalsymptomer, så det er let at blive fejldiagnostiseret som mavesygdom, kronisk gastroenteritis, tarmobstruktion, tarm tuberkulose osv., Skal identificeres med disse sygdomme, så længe blod- og knoglemarvsundersøgelse er identifikation ikke vanskelig, Der er blødning, ledsaget af fuldstændig reduktion af blodlegemer, og nogle indeholder et lille antal umodne celler, der skal identificeres med aplastisk anæmi, thrombocytopenisk purpura, leukæmi, myelodysplastisk syndrom.
3. I cellemorfologien skal man være opmærksom på identifikationen af normale unge røde blodlegemer og kæmpe røde blodlegemer og identificeringen af kæmpe røde blodlegemer og normale unge røde blodlegemer.
