kronisk lymfatisk leukæmi
Introduktion
Introduktion til kronisk lymfocytisk leukæmi CLL er en klonal ondartet sygdom af B-lymfocytter (almindelige T-lymfocytter), som ofte er smertefri, ledsaget af den gradvise ophobning af langsomt fremskridende modne små lymfocytter, denne celles immunfunktion. Ufuldstændig og lav respons på antigene stimuli. Immuninsufficiens er forbundet med upassende dannelse af antistof i unormale B. celler Disse antistoffer har en hæmmende effekt på kroppens immunfunktion Fremgangen af CLL kan føre til knoglemarvsvigt og direkte vævsinfiltrering. Grundlæggende viden Andelen af sygdom: 0,003% Modtagelige mennesker: ingen specifik befolkning Infektionsmåde: ikke-smitsom Komplikationer: bløddelssarkom
Patogen
Årsager til kronisk lymfocytisk leukæmi
Genetiske faktorer (25%):
Det er rapporteret, at B-celletype CLL forekommer hos mange mennesker i samme familie.Den første generation af CLL har tre gange større risiko for at udvikle CLL eller andre ondartede lymfoproliferative sygdomme end den gennemsnitlige person, og de fleste af dem er unge, hvilket antyder genetiske faktorer. Det spiller en vigtig rolle i patogenesen af familiær CLL.
Genmutation (25%):
P53-genet er et vigtigt tumorundertrykkende gen, der er placeret på 17p13.1-stedet og koder for et 53-kD nukleinsyrephosphoprotein. Mutationen eller defekten kan være årsagen til sygdommen hos næsten halvdelen af tumorpatienterne. Kort armtab på kromosom 17 ses kun hos 10% til 15% af CLL-patienter. Derudover har 10% til 15% af CLL-patienter p53-genmutationer, patienter med p53-genmutationer er for det meste progressive, med en høj proliferationsgrad af leukæmiceller, kort overlevelsestid, kliniske egenskaber for resistens over for førstelinjebehandlingsmedicin, set i halvdelen af Richter Syndrom og B-celle-lymfocytisk leukæmi antyder, at p53-genmutation kan opnås i løbet af visse CLL-patienter.
Cytokin (10%):
CLL-celler har evnen til at udskille en række cytokiner, såsom TNF-, TGF- (transfervækstfaktor), IL-7 (interleukin-7), IL-5, IL-2 osv. Disse faktorer har direkte eller indirekte stimulering af CLL-leukæmi Celleproliferation eller forebyggelse af apoptose af CLL-celler og hæmning af normale lymfocytter og knoglemarvshematopoietisk celleproliferation, og dermed er cytokiner forbundet med CLL-patienters sygdom og sygdomsprogression.
Andre faktorer (10%):
Nogle forskere har antydet, at retrovirus og ioniserende stråling kan forårsage denne type leukæmi.
Forebyggelse
Kronisk lymfocytisk leukæmi forebyggelse
Det er generelt nødvendigt at bevare patientens daglige liv, at bevare et godt humør, at behandle sygdommen korrekt og at skabe tillid til bekæmpelsen af sygdommen, ellers kan syv syv følelser forværre tilstanden. Diæt skal være let, spis krydret og varme produkter.
Komplikation
Kroniske lymfocytiske leukæmi komplikationer Komplikationer, bløddelssarkom, lungekræft
For det første, på grund af faldet i immunfunktionen, ofte let til samtidig infektion, er en af hovedårsagerne til patientens sygdom forværring og død, den mest almindelige er bakterieinfektion, efterfulgt af virusinfektion, svampeinfektion er mindre almindelig.
For det andet, sekundær til den anden type tumor, kan der optræde ca. 9% til 20% af patienterne, den mest almindelige er bløddelssarkom, lungekræft og så videre.
Symptom
Symptomer på kronisk lymfocytisk leukæmi Almindelige symptomer Nattsved, oppustethed, pleural effusion, lav varme, nodulær blødning, dyspepsi, hepatomegaly, cervikal lymfadenopati, hepatosplenomegali
Typisk B-celle langsom begyndelse er langsom, tidligt ofte asymptomatisk, kan findes ved en tilfældighed under fysisk undersøgelse eller rutinemæssige blodprøver, og andre findes ved lymfeknuder eller hepatosplenomegaly.
(A) lymfadenopati: den mest almindelige (70%), kan være systemisk, mild til moderat hævelse, lejlighedsvis indlysende hævelse, ingen ømhed, berøring med en gummiagtig følelse, ingen vedhæftning til huden, almindelig i nakken Afdeling, underarm og lysken, mandel, lacrimal kirtel, spytkirtler er rettidig, kan producere Mikulicz syndrom.
(B) hepatosplenomegaly: almindelig splenomegaly (40%), mild til moderat hævelse, sent kan nå bækkenhulen, lejlighedsvis miltinfarkt eller miltbrud, hepatomegaly (10%) er ikke så god som milten, når Betydelig hævelse med leverskade, hvilket ofte tyder på avancerede tilfælde.
(3) Infiltration af andre organer 50% af patienterne har hud manifestationer, mere almindelige i langsommere granuler, specifikke såsom knuder, erythroderma osv., Også uspecifik som kløe, mave og tyndtarmsinfiltration er almindelig, synlig reduktion , oppustethed, fordøjelsesbesvær, sort fæces, diarré osv., lungeinfiltration hovedsageligt diffuse knuder, miliær infiltration (40%) og pleural effusion (15%), pleural effusion, chylothorax på grund af lymfatisk obstruktion Almindelige skeletlæsioner er afkalkning og sparsom knogler (5%), sjælden knogleropløsning, patologisk undersøgelse af mere end 60% af patienter med bilateral leukæmiinfiltration, men de generelle læsioner er milde, ca. 20% af patienterne med proteinuria og mikroskopisk hematuri, Nervesystemlæsioner har speckle-lignende hjerneinfiltration, og endda dannelse af nodulær hjernesvulst, meninges kan også forekomme, det syvende par kraniale nerver, hypothalamus, hypofyse og perifer neuropati, det intrakraniale tryk kan øges.
(D) immundefekt manifestationer: forekomsten af båndet eller herpes simplex er høj, patienter er tilbøjelige til purulente infektioner såsom lungebetændelse, men også ledsaget af en anden ondartet tumor, især hud- og tyktumortum, ledsaget af diffuse vævsceller Lymfom, kendt som Richter syndrom, har en forekomst på ca. 3,3 %.Det kan også være forbundet med reumatoid arthritis og myasthenia gravis.
De kliniske træk ved langsom udvaskning af T-celler er hurtig indtræden, hepatosplenomegali, moderat lymfocytose, hyppig invasion af centralnervesystemet, dybe gonader og dermis, dårlig respons på behandlingen og kort overlevelsestid.
Symptomer og tegn optræder ofte senere end blodforandringer. Slow-motion er en sygdom hos middelaldrende mennesker. Cirka 90% af patienterne er over 50 år gamle, med en gennemsnitlig alder på 65 år. Mange patienter har lejlighedsvis fundet lymfocytose. De tidligste symptomer er ofte træthed, træthed, åndenød under fysisk aktivitet, overfladiske lymfeknuder, især lymfeknuder i nakken, hvilket ofte forårsager patientens opmærksomhed først, i de sene bunker, op til 2 ~ 3 cm i diameter, ingen ømhed, Harde, aftagelige, mesenteriske eller retroperitoneale lymfeknuder kan forårsage symptomer på mave- eller urinveje, milt til moderat hævelse, leveren kan også være hævet, men ikke så langsom som signifikant, senere appetit tab, vægttab, lav feber, nat sved , anæmi og andre symptomer, ca. 10% eller flere patienter kan udvikle autoimmun hæmolytisk anæmi, på dette tidspunkt er anæmi ofte mere alvorlig, og kan forekomme gulsot, sent kan have hudpura og blødningstendens, modtagelig for infektion, især luftvejsinfektioner, dette Det er relateret til reduktion af normal immunoglobulinproduktion, som kan være den direkte dødsårsag. Derudover kan mave-tarmkanalen og knoglesystemet have forskellige grader af skade, nogle sygdomme. Kløe, hud lejlighedsvis leukæmisk infiltration, udførelsen af knuder eller fortykkelse af huden er lilla eller rødlig brun, hele kroppen hud med rødme, mandler, spytkirtel eller tårekirtlen kan være hævet. Vokser i små klynger eller vokser ikke.
Undersøge
Undersøgelse af kronisk lymfocytisk leukæmi
(1) Blodbillede: positiv celleanæmi, antal hvide blodlegemer> 10 × 109 / L, klassificering: lymfocyt> 50%, absolut værdi> 5,0 × 109 / L; modne lymfocytter, synlige umodne lymfocytter og unormale Lymfocytter, blodplader er normale eller reducerede.
(2) Knoglemarv: hyperplasi er aktiv til ekstrem aktivitet, hvor modne lymfocytter spredes markant og tegner sig for mere end 40%, originale, naive lymfocytter <10%, erythroid, granuler er relativt reducerede, megakaryocytter er normale eller reducerede.
(3) Reduktion af immunoglobulin i blodet eller forøgelsen af individuelt immunglobulin, for det meste IgM-type, positiv påvisning af k-let kæde eller X let kæde.
Diagnose
Diagnose og diagnose af kronisk lymfocytisk leukæmi
Diagnostiske kriterier
1. Kronisk fase
(1) Kliniske manifestationer: asymptomatisk eller lav feber, træthed, sveden, vægttab og andre symptomer.
(2) Blod: WBC> 10 × 109 / L, klassificeret i neutrale, unge og stavformede granulocytter, primordiale celler (originale + tidlige) 10%, eosinophils og basophils, kan have Et lille antal nukleare celler, neutrofile alkaliske phosphatase-score faldt.
(3) Knoglemarv: hyperplasi er ekstremt aktiv, hovedsageligt granulocyt-hyperplasi, hovedsageligt midterste, unge og stavformede granulocytter, primordiale celler <10%.
(4) Positive for ph-kromosom- og / eller bcr / abl-fusionsgen.
(5) CFU-GM-kultur, koloni og klynger steg betydeligt sammenlignet med normalt.
2. Accelerationsperiode: Den har følgende to eller flere poster, og andre grunde kan overvejes i denne periode:
(1) Uforklarlig feber, anæmi, blødningstendens og / eller knoglesmerter.
(2) Progressiv hævelse af milten.
(3) Progressiv stigning eller reduktion af blodplader forårsaget af ikke-medikamenter.
(4) Myeloblasts (type I + II) er> 10% i blod eller knoglemarv, men <20%.
(5) Perifere blodbasofiler> 20%.
(6) Betydelig kollagenfibrose i knoglemarven.
(7) Andre kromosomale abnormaliteter end ph vises.
(8) Intet svar på almindeligt anvendte terapeutiske lægemidler.
(9) CFU-GM har mangler i spredning og differentiering og stigning i klyngen.
Bemærk: 2 + 3 skal udelukkes fra milten, og 2 + 6 bør udelukkes fra sekundær MF.
3, eksplosionsperiode: et af følgende kan diagnosticeres i denne periode
(1) Granulocytter i knoglemarven (I + II-typen) eller den oprindelige udvaskning + ung udvaskning> 20%, eller den oprindelige single + ung-single i det perifere blod eller knoglemarv> 20%.
(2) Primære partikler + promyelocytter i perifert blod> 50%.
(3) Extramedullær granulocytinfiltration.
I denne periode med kliniske symptomer er tegnene værre end den accelererede fase, CFU-GM-kultur.
Differentialdiagnose
Først lymfom
Strukturen af lymfeknude i det sene stadie af langsom udvaskning forsvinder, hvilket ikke kan skelnes fra lille lymfocytisk lymfom. På nuværende tidspunkt er det generelle koncept, at de to faktisk er to aspekter af en sygdom. Når tumorcellerne invaderer blod og knoglemarv, er de langsomt udvaskende og invaderer kun lymfeknuderne. Lille lymfocytisk lymfom påvirkes ikke af blod og knoglemarv, og lymfomcelle leukæmi henviser til lille lymfocytisk lymfom (differentieret lymfocytisk lymfom, lav kvalitet non-Hodgkins lymfom) Knoglemarvsinvasion af type lymfom.
For det andet, ung lymfocytisk leukæmi
Sygdomsforløbet er langsommere og kortere, den kliniske milt, ingen eller mild lymfeknudeudvidelse, det samlede antal hvide blodlegemer øges markant, de unge lymfocytter dominerer, cellerne er større end de langsomt udvaskende celler, nucleoli er åbenlyse, og responsen på kemoterapi er dårlig. Vent anderledes end langsomt brusebad.
For det tredje behårede leukæmi
Der er en reduktion af fulde blodlegemer, splenomegali, lymfeknudeudvidelse er ikke almindelig, knoglemarv ser ofte ud til at være tør pumpe, tumorceller er større end langsomt udvaskende celler, cytoplasma er rigeligt, og hårtrådede fremspring på overfladen kan skelnes fra langsom udvaskning.
