lymfopeni
Introduktion
Introduktion til lymfopeni Lymfopeni henviser til det samlede antal lymfocytter hos voksne <1000 / μl og børn (under 2 år) <3000 / μl. Det normale lymfocytantal for voksne er 1000 ~ 4800 / μl, barnet (under 2 år) er 3000 ~ 9500 / μl, og 6-åringen når den normale lave værdi på 1500 / μl. Cirka 65% af perifere blod-T-celler er CD4 + (hjælper) T-celler. Det absolutte antal T-celler reduceres hos de fleste patienter med lymfopeni, især i antallet af CD4 + -celler. De gennemsnitlige CD4 + T-celler i voksen perifert blod var 1100 / μl (300 ~ 1300 / μl), og det absolutte antal CD8 + (inhiberende) T-celler i andre større T-celleundersæt var 600 / μl (100 ~ 900 / μl). Grundlæggende viden Andelen af sygdom: forekomsten er omkring 15% Modtagelige mennesker: almindelig hos kvinder Infektionsmåde: ikke-smitsom Komplikationer: rubella varicella lungebetændelse
Patogen
Årsager til lymfopeni
Arvelig lymfopeni (30%):
Det kan være forbundet med arvelig immunsvag sygdom, der forårsager lymfoide ineffektiv hæmatopoiesis på grund af abnormiteter i kvaliteten og mængden af stamceller. Andre årsager, såsom Wiskott-Aldrich-syndrom, kan være forårsaget af accelereret ødelæggelse af T-celler. Patienter med adenosindeaminase-mangel og purin nukleotid-phosphorylase-mangel udvikler den samme mekanisme som beskrevet ovenfor.
Erhvervet lymfopeni (30%):
Det er et syndrom med tab af perifere blodlymfocytter, der ikke er sekundært med arvelige sygdomme. ADIS er den mest almindelige infektionssygdom med lymfopeni forårsaget af ødelæggelse af HIV-inficerede CD4 + T-celler. Andre virale eller bakterielle sygdomme kan også være forbundet med lymfopeni. I nogle tilfælde af akut viræmi kan lymfocytter accelereres ved viral aktivering eller kan blive fanget i milten eller lymfeknuderne eller migrere til luftvejene.
Iatrogen lymfopeni (20%):
Kan være forårsaget af cytotoksisk kemoterapi, strålebehandling og injektion af lymfocytglobulin. Langvarig brug af psoralen og ultralydstråling hos patienter med psoriasis kan skade T-celler. Glukokortikoider forårsager lymfopeni ved at inducere celleskader.
Andre faktorer (5%):
Lymfopeni kan forekomme i autoimmune-relaterede systemiske sygdomme, såsom SLE, rheumatoid arthritis og myasthenia gravis. Tab af protein enteropati kan ledsages af et fald i lymfocytter.
Forebyggelse
Forebyggelse af lymfopeni
Sygdommen er ikke blevet bestemt på grund af etiologien, kan have en vis sammenhæng med miljøfaktorer, genetiske faktorer, diætfaktorer og humør, ernæring osv. Under graviditet, så denne sygdom kan ikke direkte forhindres. Tidlig detektion, tidlig diagnose og tidlig behandling er vigtig for at forhindre denne sygdom. Regelmæssig undersøgelse skal udføres under graviditet Hvis barnet har en tendens til at udvikle abnormiteter, skal kromosomscreening udføres i tide, og abort bør udføres i tide for at undgå fødsel af det syge barn.
Komplikation
Lymfopenikomplikationer Komplikationer Rubella varicella lungebetændelse
Komplikationer: Der kan forekomme en usædvanlig reaktion på et godartet infektiøst middel eller en sjælden patogeninfektion. Forekomsten af Pneumocystis carinii, cytomegalovirus, røde hunde eller varicella lungebetændelse antyder muligheden for immundefekt. Enhver type 1 lungebetændelse forårsaget af ovennævnte infektion kan være dødelig.
Symptom
Symptomer på lymfopeni Almindelige symptomer Gentagen infektion Immunmangel Gulsot Orale mavesår milt store celler Reducer eksem lymfadenopati
Lymfopeni forårsager ikke symptomer generelt og findes normalt ved diagnose af andre sygdomme, især i tilfælde af tilbagevendende virus-, svampe- eller protozoale infektioner. Lymfocyttællinger bestemmer lymfopeni. Lymfocytundersæt kan bestemmes ved multiparameter flowcytometri, der bruger antigen ekspression til cellesortering og karakterisering.
Gentagne infektioner hos patienter med lymfopeni resulterer ofte i usædvanlige reaktioner på godartede infektionsmidler generelt eller med sjældne patogeninfektioner. Forekomsten af Pneumocystis carinii, cytomegalovirus, røde hunde eller varicella lungebetændelse antyder muligheden for immundefekt. Enhver type 1 lungebetændelse forårsaget af ovennævnte infektion kan være dødelig. Patienter med denne sygdom har en højere forekomst af kræft eller autoimmune sygdomme. Patientens mandler eller lymfeknuder forsvinder eller krymper, hvilket indikerer en cellulær immunmangel. Unormal hud, såsom hårtab, eksem, pyoderma eller telangiectasia; blodlinie-læsioner, der viser bleg, purpura, gulsot eller mund mundsår, og systemisk lymfadenopati og splenomegali. Disse tegn kan antyde HIV-sygdom.
Undersøge
Undersøgelse af lymfopeni
Laboratorieundersøgelser: Blodprøver og immunologiske tests kan diagnosticeres Flow-parameter flowcytometri kan bestemme lymfocytundersæt Assayet bruger antigenisk ekspression til cellesortering og karakterisering.
Diagnose
Diagnose og diagnose af lymfopeni
Da 80% af patienter med primær immundefekt også har antistofmangel, er antistoffunktionstest og immunoglobulinniveauer passende. Patienter med en historie med gentagne infektioner skal undersøges for immundefekt, selvom de første screeningtestresultater er normale. Ekstremt lave neutrofiltællinger kan indikere svær medfødt neutropeni, periodisk neutropeni, alvorlig kronisk neutropeni, knoglemarvsvigt og knoglemarv erstattet af tumorer eller andre hæmatopoietiske celler. Og andre sygdomme. Forståelsen af de kliniske træk ved immundefekt sygdom vil forklare resultaterne af laboratorieundersøgelserne mere rimeligt.
Sygdommen kan diagnosticeres i henhold til laboratorieundersøgelser og behøver ikke at blive differentieret fra andre sygdomme.
