leukæmi reaktion
Introduktion
Introduktion til leukæmi-lignende reaktioner Den leukæmi-lignende reaktion er en slags cellevækst eller reaktion med venstre skift forårsaget af en bestemt faktor, der stimulerer det hæmatopoietiske væv i kroppen, som er som leukæmi. Dets klassificering er mere, blandt hvilken neutrofil type er den mest almindelige. Denne sygdom er mest almindelig i nogle alvorlige infektioner af bakterier og vira.Den findes ofte i ondartede tumorer, akut hemolyse og visse lægemiddelreaktioner. Sygdommen er mere almindelig hos børn og unge, og der er ingen forskel i forekomsten af mænd og kvinder. Den leukæmilignende respons er et svar fra normal knoglemarv til visse stimuli. Grundlæggende viden Andelen af sygdom: 0,0035% Modtagelige mennesker: godt for børn og unge Infektionsmåde: ikke-smitsom Komplikationer: anæmi, hæmolytisk anæmi
Patogen
Årsager til leukæmi-lignende reaktioner
Infektion (40%):
Det er den mest almindelige årsag. Almindelige patogener inkluderer bakterier, spirocheter, protosoer, vira osv. De leukæmilignende reaktioner forårsaget af infektion er opdelt i følgende kategorier:
1, granulocyt-type leukæmi reaktion: almindelig ved lungebetændelse, meningitis, difteri, tuberkulose (hovedsageligt miliær tuberkulose, invasiv tuberkuloseopløsning og formidlingsperiode, ekstrapulmonær tuberkulose) og andre alvorlige infektionssygdomme.
2, lymfocytisk leukæmireaktion: almindelig ved kikhoste, skoldkopper, infektiøs mononukleose, infektiøs lymfocytose, tuberkulose og så videre.
3, monocytisk leukæmi-reaktion: almindelig ved tuberkulose, cytomegalovirusinfektion, subakut bakteriel endocarditis.
4, eosinophil leukæmi-reaktion: almindelig ved parasitære infektioner, såsom schistosomiasis, filariasis, malaria, hydatid sygdom (hydatid sygdom).
Ondartede tumorer (30%):
Mere almindelig hos avancerede patienter, lunge- og gastrointestinale maligne tumorer, især metastase i leveren, der er tilbøjelige til leukæmi-reaktion efter multipel knoglemarv, multipelt myelom, Hodgkins sygdom, melanom, osteosarkom, brystkræft, kororisk epitelcancer Der er også rapporteret om leukæmilignende reaktioner Tumorlignende leukæmi-lignende reaktioner er for det meste granulocytlignende og ligner erythroleukæmi Lymfocyttyper er sjældne, ofte ledsaget af anæmi og trombocytopeni.
Forgiftning (20%):
1. Kemiske faktorer: såsom kviksølv, organisk fosfor, benzen, nitrit og anden forgiftning.
2, lægemiddelegenskaber: såsom arsen, antipyretiske smertestillende midler, sulfa-medikamenter, adrenalin, glukokortikoider, lithiumsalte osv., Der er rapporter: højdosis cytarabinbehandling af leukæmilignende reaktioner forårsaget af akut leukæmi-remission .
3, andet: eklampsi, kulilteforgiftning, tetrachlorethanforgiftning, uræmi, ketoacidose, madforgiftning osv.
4, akut blodtab og hæmolyse
Større blødninger forårsaget af enhver årsag, akut intravaskulær hemolyse.
5, akut vævsskade
Almindeligvis i traumatisk vævstraume (såsom craniocerebral traume, knusesyndrom), omfattende forbrændinger, ud over lungeanfekt, hjerteinfarkt, elektrosjokk og så videre.
6, andre sygdomme
Allergiske sygdomme (såsom eksfoliativ dermatitis, hypersensitiv pneumonitis), hypertermi, ioniserende strålingssygdom, splenektomi, sen graviditet osv.
(to) patogenese
Forøgede perifere blodleukocytter eller umodne celler er abnormiteter i celleproduktion eller frigivelse, som kan være ledsaget af defekter ved eliminering og ødelæggelse. De specifikke mekanismer er inkonsekvente. De vigtigste synspunkter er som følger:
1. Ændringer i cellereguleringsmekanismer
Hematopoietisk celleproliferation og differentiering reguleres af en række cellevækstfaktorer, der spiller en vigtig rolle i leukæmi-lignende reaktioner.
Når mikroorganismer eller endotoksiner kommer ind i kroppen og sluges af makrofager, reagerer værtsforsvarssystemet hurtigt, og makrofager og T-celler aktiveres til at producere forskellige hæmatopoietiske vækstfaktorer, såsom G-CSF, GM-CSF og M-CSF. Og frigiver cytokiner, lymfokiner (såsom IL-1, IL-3, TNF osv.), LL-1, IL-3, TNF og bakterieprodukter kan stimulere sekretionen af GM-CSF og G-CSF, CM -CSF, G-CSF, IL-3 osv. Kan stimulere spredning og differentiering af knoglemarvshematopoietiske stamceller og forstadierceller og fremme frigivelsen af neutrofiler fra reservoiret til den marginale pool og cirkulationspulje, så antallet af hvide blodlegemer i perifert blod øges markant. På samme tid kan nogle umodne celler, såsom tidlige granuler og protoplaster, synes at udvise leukæmi-lignende ændringer. Når mikroorganismerne er indkapslet eller ryddet, fjernes de faktorer, der stimulerer ekspressionen af colony-stimulating factor (CSF) -gen, og det perifere blod leukocytantal kan Vend tilbage til det normale.
Reguleringen af eosinofiler ligner den hos neutrofiler.Mange faktorer såsom antigen-antistofreaktion, fremmede proteiner, parasitter osv. Kan forårsage eosinophilia, og eosinophils kan stimuleres af eosinophil frigørelsesfaktor. De resulterende diffusible faktorer er afledt af eosinophil kolonistimulerende faktor af sensibiliserede T-celler og polypeptider med lav molekylvægt, som kan stimulere eosinophiler til at fremme spredning og frigivelse af eosinophiler. Er en sensibiliseret T-celle-undergruppe, som syntetiserer cytokiner (såsom IL-5), stimulerer spredning, differentiering og frigivelse i eukaryote celler på kort tid med leukæmi-lignende ændringer, eosinofiler Frigivelsen er selektiv og forekommer sjældent i naive eosinofiler.
Derudover kan nogle tumorceller også producere kolonistimulerende faktorer, stimulere hæmatopoietisk celleproliferation, differentiering, frigivelse, toksiner, hypoxi, immunreaktioner, kemiske stoffer og andre faktorer kan skade knoglemarv kapillære endotelceller for at skade den medullære blodbarriere, hvilket resulterer i Nogle af de naive celler indtræder i blodcirkulationen, og der forekommer leukæmilignende reaktioner Efter splenektomi kan knoglemarven miste noget af kontroleffekten. Derfor, når nogle eksterne faktorer stimulerer knoglemarven, er det lettere at frigive de unge eller unge røde blodlegemer i det perifere blod.
2. Ekstramedullær hæmatopoiesis
Myelofibrosis, avanceret kræft og kronisk svær anæmi kan forekomme ekstratullær hæmatopoietisk foci i leveren og milten, og neutrofiler og nukleare røde blodlegemer kan forekomme i det perifere blod.
3. Omfordeling af blodlegemer
Infektiøs lymfocytose, infektiøs mononukleose, perifere blodlymfocytter steg markant, unge lymfocytter kan også forekomme, kan være relateret til lymfocytomfordeling, kikhoste patienter med kikhoste kan producere en lymfocytinhibering De faktorer, der overfører blod til vævet, får lymfocytterne til at forblive i blodet for længe og øge antallet. På dette tidspunkt er lymfocytterne i blodet hovedsageligt hjælper-T-celler. Desuden er nogle patienter med bedring af infektioner på grund af vævets behov Neutrofiler reduceres, hvilket får neutrofiler til at ophobes i det perifere blod, og der opstår en leukæmi-lignende reaktion.
Forebyggelse
Leukæmi-lignende reaktion forebyggelse
Nøglen til at forebygge denne sygdom er at undgå den primære årsag.
1. Minimer infektioner og undgå udsættelse for skadelige stoffer og stoffer.
2, for at forhindre kulilteforgiftning, madforgiftning.
3, til eklampsi, uræmi, akut blodtab, hæmolyse, akut vævstraume, ondartede tumorer i en rettidig og effektiv behandling.
4, træner på det rigtige tidspunkt, forbedrer fysisk kondition, forbedrer deres sygdomsresistens.
Komplikation
Leukæmi-lignende komplikationer Komplikationer anæmi hæmolytisk anæmi
Da leukæmi-lignende reaktioner er sekundære for andre sygdomme, varierer komplikationerne fra primær til større De mest almindelige komplikationer er sekundær infektion, feber, lever og milt, hævede lymfeknuder, anæmi og hæmolytisk anæmi.
Symptom
Leukæmilignende reaktionssymptomer almindelige symptomer hævelse af lymfeknude
Kan ses i alle aldersgrupper, men børn er mere almindelige, forekomsten af mænd og kvinder er ingen forskel, de kliniske manifestationer er hovedsageligt symptomerne og tegn på den primære sygdom, feber er mere almindelig, kan have lever, milt, lymfadenopati og hudekschymose og andre blødningssymptomer I en 76-serien var forekomsten af splenomegali 20,0%, og i en anden serie i 50-serien var hyppigheden af splenomegali 22,0%, men generelt kun mild hævelse, fordi den leukæmilignende reaktion var sekundær til andre sygdomme, Der er derfor ingen specifik klinisk manifestation, og symptomerne og tegnene varierer afhængigt af den primære sygdom.
Undersøge
Undersøgelse af leukæmi-lignende reaktioner
Laboratorieinspektion
1. Blodbillede: Den gennemsnitlige værdi af hæmoglobin i de to større serier er 116 g / L, 124 g / L, den gennemsnitlige hvide blodlegeme er 22,7 × 109 / L, 28,0 × 109 / L, og det gennemsnitlige antal blodplader er 274 × 109 / L. , 275 × 109 / L, leukæmi-lignende patienter med hæmoglobin- og blodpladetællinger er generelt normalt, antallet af hvide blodlegemer er generelt (50 ~ 100) × 109 / L, hos patienter med tuberkuloselignende leukæmi-respons er der rapporter om hvide blodlegemer op til 220 × 109 / L Der er et par små naive celler i klassificeringen af hvide blodlegemer, men hovedsageligt i det næsten modne trin. Granulocytterne er sjældent> 15%, der er ikke et Auer corpuscle, og 75% af cellerne er mesozoiske celler og sene myelocytter og alkaloider. Der rapporteres op til 15% af granulocytter.Lukemilignende reaktioner ledsages ofte af erythroblastæmi, neutrofiler har ofte giftige partikler og nogle gange Döhle-krop.
2, knoglemarv: hæmatopoietisk celleproliferation er aktiv, granulocyt kan have nukleær venstre skift, men den originale granulocyt er sjældent mere end 20%, generelt ingen Auer lille krop, men også lejlighedsvis set i tuberkulose leukæmi reaktion, rød og kæmpe kerne er generelt normale, Kræftende knoglemarvsmetastase-lignende leukæmi reaktioner kan også ses i forskellige antallet af kræftceller.
3. Cytokemisk farvning: Den neutrofile alkaliske phosphatase-score blev markant forøget.
4. Genetisk undersøgelse: intet Ph1-kromosom.
5. Andre: Perifert blodneutrofil alkalisk phosphatase er normal eller forhøjet, og tetrazoliumblå farvning øges markant som respons på infektiøs leukæmi.
Billeddannelsesundersøgelse
1, røntgenstråle: tuberkulose røntgenstråler antyder tuberkulose, lungebetændelse kan være anmodet om røntgenbillede.
2, B-ultralyd: lever, milt, hævede lymfeknuder.
3, patologiske egenskaber ved knoglemarv: sinusformede blodkar er normale eller lidt forøget, ofte med falske Gaucher-celler, mastceller er lette at se, jernholdige granulatmakrofager kan øges markant, fedtceller er unormalt fordelt, hvoraf de fleste er fordelt i trabecular knogler næste.
Diagnose
Diagnose og diagnose af leukæmi-lignende reaktion
Diagnostisk grundlag
For det første er der klare årsager, såsom mere alvorlige infektioner, forgiftning, ondartede tumorer, større blødninger, akut hæmolyse, anafylaktisk chok, medicinhistorie.
For det andet laboratorieinspektion:
1. De målte værdier af røde blodlegemer og hæmoglobin er stort set normale, og blodpladetallet er normalt.
2, reaktion af granulocyt-type leukæmi: antallet af hvide blodlegemer 50 x 10 9 / l eller mere, eller perifert blod og promyelocytiske celler vises; moden neutrofil cytoplasma forekommer ofte giftige partikler og vakuoler, Ud over fænomenet hyperplasi og venstre skift er der ingen cellemorfologibnormalitet hos leukæmi (såsom ubalance i cellekernen og cytoplasma, unormale kernekerner, flere eller flere nucleoli osv.), Og moden neutrofil alkalisk fosfatasespor er åbenlyst. steget.
3, lymfocytisk leukæmi-reaktion: antallet af hvide blodlegemer steg markant, mere end 50 × 109 / L, hvoraf mere end 40% er lymfocytter; hvis hvide blodlegemer <50 × 109 / L, hvilke atypiske lymfocytter skal være> 20%, og unge lymfocytter.
4, monocyt-leukæmi-reaktion: antallet af hvide blodlegemer er over 30 × 10 9 / L, mononukleære celler> 30%; hvis hvide blodlegemer <30 × 109 / L, bør unge mononukleære celler være> 5%.
5, eosinophil leukæmi-lignende reaktion: perifert blod i eosinophiler steg markant, ingen umodne celler; knoglemarv som primitive celler, ingen Ph-kromosom og eosinophil morfologiske abnormiteter, andelen af primitive celler i knoglemarven Ingen stigning i eosinophil morfologi.
6, erythroleukemia-type leukæmi-reaktion: perifert blod i unge røde og unge celler, udover granulocytcelleproliferation i knoglemarven, er der erythroidcelleproliferation, perifere blodleukocytter og nukleare røde blodlegemer i alt> 50 × 109 / L Der er umodne granulocytter; hvis det samlede antal hvide blodlegemer er <50 × 109 / L, skal de originale granulocytter være> 2%.
7, leukæmi reaktion i plasma celletype, det samlede antal hvide blodlegemer steg eller ikke øget, perifere plasmaceller> 2%.
8, leukocyt ingen stigning i type leukæmi reaktion: antallet af hvide blodlegemer er ikke højt, men fremkomsten af umodne celler i det perifere blod.
For det tredje, efter fjernelse af den primære sygdom, kan blodbilledeændringerne vende tilbage til det normale.
For det fjerde er klassificeringen af knoglemarvsceller normal eller dybest set normal og synkroniseres ikke med det omgivende blodbillede, og der er ingen leukæmicelle tumorlignende morfologi.
LR er en komplikation eller en mellemliggende patologisk proces, hovedsageligt ved hæmatologiske abnormiteter, så klinisk historie og tegn kan ikke give nogen diagnostiske spor, blodprøve er nøglen til diagnose, den vigtigste betydning af knoglemarvsundersøgelse er at udelukke leukæmi, den originale Eksistensen af sygdommen, og genopretningen af den primære sygdom efter genopretning af blod, er det vigtigste diagnostiske grundlag, især den akutte leukæmireaktion, kan ikke skelnes fra akut leukæmi i en bestemt periode, dynamisk opfølgning er den eneste identifikation betyder.
Differentialdiagnose
Der er mange klare årsager til leukæmi-lignende reaktioner, men når den primære sygdom er mere skjult, skal man være opmærksom på identificeringen af leukæmi.
For det første kræver den leukæmilignende reaktion ikke behandling. Efter at den primære sygdom er fjernet, kan den hurtigt gendannes, hvorfor den primære sygdom skal søges omhyggeligt og behandles aktivt.
1. Når årsagen til den leukæmilignende reaktion er fjernet, kan blodbilledet vende tilbage til det normale.
2, når den leukæmilignende reaktion er, er der generelt ingen signifikant anæmi og trombocytopeni.
3. Når leukæmi-lignende reaktioner forekommer, har granulocytter alvorlige toksiske ændringer, og cytoplasma indeholder toksiske partikler og vakuoler.
4. I den leukæmi-lignende reaktion blev den alkaliske fosfataseaktivitet og sukker fra neutrofiler markant forøget, mens begge i granulocytisk leukæmi blev begge signifikant reduceret; 5 Ph1-kromosom blev fundet i kroniske myeloide leukæmiceller, og leukæmi-lignende reaktioner blev observeret. Nej, leukæmi-lignende reaktion - leukemoidreaktion er normalt forårsaget af svær infektion, nogle ondartede tumorer, medikamentforgiftning, massiv blødning og hæmolysereaktion, som forårsager unormale reaktioner forårsaget af hæmatopoietisk væv. Leukocytter forøges markant (op til 50.000 / μ1 eller mere), og der er naive celler Behandlingen og prognosen for leukæmi-lignende reaktioner adskiller sig fra leukæmi. Generelt kan medicinsk historie og cellemorfologi differentieres fra leukæmi, men nogle gange er det vanskeligt.
II.
1. Selvom de hæmatologiske ændringer i den hvidlignende reaktion er forskellige, er de fleste tilfælde ikke vanskelige at diagnosticere, men forskellen mellem patienter med lymfadenopati, splenomegali, feber eller blødning er vanskeligere end leukæmi, og nogle tilfælde er kun ved obduktion. Først når diagnosen, leukæmi-lignende reaktion og leukæmi er de vigtigste identifikationspunkter.
2, ondartede tumorer er ikke kun tilbøjelige til leukæmi-lignende reaktioner, men også tilbøjelige til knoglemarvsmetastase og endda knoglemarvsmetastase som det første symptom. Normale knoglemarvsceller hæmmes af tumorceller og bliver "neoplastisk leukæmi". På dette tidspunkt bør det differentieres fra leukæmilignende reaktioner. Den skal differentieres fra den primære leukæmi, og den primære læsion skal søges efter rettidig og korrekt behandling.
