Tetralogi af Fallot
Introduktion
Introduktion til tetralogi af Fallot Fallot-tetralogi er en almindelig medfødt vaskulær misdannelse, der rangeres først ved purpurisk medfødt hjertesygdom. De patologiske anatomiske træk ved sygdommen har fire punkter: 1 lungearteriestenose; 2 ventrikulær septumdefekt; 3 liter aortaåbning forskudt til højre; 4 højre ventrikulær centripetal hypertrofi. I 1944 indså BlaloCk og Taussig, at de vigtigste patofysiologiske ændringer i det firedoblede syndrom var utilstrækkelig blodgennemstrømning i lungecirkulationen, nedsatte arterielle iltniveauer og forårsagede cyanose og død. Grundlæggende viden Andelen af sygdom: sandsynligheden for sygdom hos spædbørn og små børn er 0,36% Modtagelig population: Sygdommen er en medfødt sygdom, og 90% af patienterne dør. Infektionsmåde: ikke-smitsom Komplikationer: cerebral trombose, hjerneabscess
Patogen
Årsagen til tetralogi af Fallot
Årsag til sygdom
VanPraagh mener, at de fire misdannelser i tetralogi af Fallot er konsekvenserne af højre ventrikeltragt eller kegeldysplasi, det vil sige, når embryoet ikke roteres i fjerde uge af embryoet, forbliver aorta på højre side af lungearterien, og keglen er fremad. Forskydning, sinuskammerets afstand fra den normale position kunne ikke lukke, hvilket dannede en hypoplastisk apikal del og en infraorbital ventrikulær septaldefekt, dvs. en perimembranøs ventrikulær septumdefekt. Hvis lungearterien er underudviklet, eller keglen er helt fraværende, dannes en subvalvular ventrikulær septumdefekt, dvs. en tørt type ventrikulær septumdefekt. På nuværende tidspunkt er årsagen til sygdommen ikke klar, og den kan være relateret til føtal intrauterin virusinfektion, såsom rubellavirus syndrom, eller moralkoholisme, medicin under graviditet, såsom amfetamin, østrogen, progesteron, krampestillende medicin og andre faktorer.
Forebyggelse
Fallot-tetralogi-forebyggelse
1, alders-passende ægteskab, ikke gifte sig tidligt, tidlig graviditet, ikke være for sent ægteskab, sen graviditet, for at undgå barnets medfødte mangel, planlagt eugenics.
2, gravide kvinder skal være opmærksomme på temperament, opretholde et lykkeligt humør, ro i sindet, undgå kulde og varme, forhindre sygdom, bruge stoffer med forsigtighed, forby alkohol og tobak for at undgå virkningen af forgiftning, traumer og fysiske faktorer.Komplikation
Komplikationer af tetralogi af Fallot Komplikationer, cerebral trombose, hjerneabscess
De mest almindelige komplikationer er cerebral trombose (erythrocytose, øget blodviskositet, stagnation af blodgennemstrømning), hjerneabscess (bakteriel trombose) og subakut bakteriel endocarditis og aktiv kirurgisk behandling. Børn vil også have nogle postoperative komplikationer:
1. Pulmonale komplikationer
De vigtigste patologiske ændringer af F4 er højre ventrikulær udstrømningskanalstenose og høj ventrikulær septumdefekt, der fører til højre til venstre shunt, pulmonal blodgennemstrømning, blodviskositet, ilttransportforstyrrelser, den vigtigste faktor, der påvirker behandlingseffekten af F4, er lungearteriudvikling, især omkring Lungearteriegrene og endog distale grene er små, den helbredende virkning er dårlig, præoperativ anæmi, pulmonal vaskulær og lungedysplasi, viskos blod og mindre lungeblod kan forårsage alveolær degeneration og pulmonal kapillær mikrothrombusdannelse, intraoperativ pulmonal vaskulær side Overdreven og overfyldning, dårlig lungeveneevne, dannelse af perfuseret lunge, højre ventrikulær udstrømningskanal, pulmonalt blod steg markant, postoperativ pulmonal blodperfusion steg markant plus spædbørn og lunger og bronchial skør, lumen Små, flere sekretioner, let at blokere lumen, lunge-komplikationer forekommer ofte efter operationen og bliver en af de vigtigste årsager til tidlig død efter F4 for at forhindre lunge-komplikationer mere end den mediale gren af lungen Metoden til dyb lav temperatur og lav strømning anvendes til at sikre den glatte strømning af venstre hjerte, for at reducere perfusionen af kollateralt kredsløb til lungerne, for nøje at kontrollere mængden og kvaliteten af infusionen (blod) og de røde blodlegemer under forudfyldningen af den ekstrakorporale cirkulation. Trykket bør ikke være lavere end 20%, det kolloide osmotiske tryk bør ikke være lavere end 113 kPa, forhindre lungen i at sive ud, temperaturforskellen mellem køling og genopvarmning bør ikke overstige 10 ° C, kontinuerlig statisk lungeudvidelse og intermitterende positivt tryk lungeudvidelse i strømmen, postoperativ Ventilator PEEP015 ～ 113 kPa, lungefysioterapi, nebulisering, fuld sugning, nogle børn kan have astma eller laryngeal ødemer efter ekstubation, skal gives rettidig inhalation og bronchodilator, aminophylline eller astma Virkningen er god.
2, komplet atrioventrikulær blok
III-graders atrioventrikulær blok er en almindelig komplikation efter F4 radikal kirurgi På grund af direkte intraoperativt traume, forkert trækkraft eller suturposition, intraoperativ hypotermi, hypoxia-iskæmi osv., Komplet atrioventrikulær blok Imidlertid er de fleste af dem forbigående. Sinusrytmen kan gendannes efter genopvarmning og fjernelse af vena cava-dræningsrøret. I tilfælde af ineffektiv kan isoproterenol (5 μg / ml) administreres intravenøst, 5 ~ 10 μg intravenøst, og midlertidig hjertestimulering og hormon kan bruges. behandling.
3, lavt hjertesymbol
På grund af overdreven kompleksitet af deformiteten, utilfredsstillende korrektion af kirurgisk misdannelse, resterende lækage af den ventrikulære septumdefekt eller utilstrækkelig udstrømningskanal og lungestenose, overdreven ventrikulær snitskade, ret atrial funktion, aortaindtagningstid er for lang, dårlig hjertebeskyttelse under operation Venstre ventrikulær hypoplasi, lavt blodtryk ved stuetemperatur og andre faktorer, forebyggelse er at undgå ovennævnte årsager, streng observation efter operation, tidlig behandling, i tilfælde af udelukkelse af hypovolæmi eller perikardial tamponade, kan bruges til at udvide blodkar såsom natriumnitroprussid Lægemidler suppleret med dopamin, isoproterenol osv. For at reducere belastningen før og efter hjertet, øge myocardial kontraktilitet, kontrollere lavt hjertevolumen.
4, blødning blødning
F4-patienter på grund af cirkumflekscirkulation, koagulationsmekanisme og langvarig ekstrakorporeal cirkulationstid osv., Hvilket resulterer i øgede blødningsmuligheder, udover blodtab kan også forårsage pericardial tamponade, der påvirker hjertefunktionen og endda livstruende, forebyggende og behandlingsmetoder er så korte som muligt I løbet af den ekstrakorporale cirkulationstid blev ACT-overvågning strengt vedtaget. Blødningen blev forsigtigt stoppet inden operationens afslutning. Dræningsrøret blev holdt åbent efter operationen, og mængden af dræningsvæske blev nøje observeret. Om nødvendigt blev brystet åbnet for at stoppe blødningen.
5, systemisk kapillær lækagesyndrom
Nyfødte og små spædbørn har ofte lækage efter kardiopulmonal bypass, hvilket kan være relateret til frigivelse af inflammatoriske mediatorer og kapillær endotelskade. De kliniske manifestationer er svær ødemer i hele kroppen, massiv udstråling af brysthulen og bughulen og kræver ofte en større dosis af katekolaminer. Medikamenter og tilførslen af en stor mængde kolloidvæske for at opretholde blodtrykket, der er ingen effektiv forebyggelsesmetode, anvendelsen af hormoner kan øge kapillærstabiliteten, men kan ikke forhindre lækage, sådanne patienter er nødt til at bestemme plasmaprotein til enhver tid, så total protein opretholdes 7 ~ 8 mmol / l, hæmoglobin 12 ~ 14 mg / l.
Symptom
Symptomer på tetralogi af Fallot Almindelige symptomer Dyspnea purpura hjertesvigt klubbende (tå) systolisk tremor kardiogen dyspnø purpura og blodhypoxia systolisk mumling infektiøs neoplasma
De mest almindelige kliniske symptomer på tetralogi er purpura og blodhypoxi. Tiden og sværhedsgraden af kliniske symptomer afhænger af graden af højre ventrikulær udstrømningshindring og mængden af blodcirkulation i lungecirkulation. Fordi arteriekateteret ikke lukkes kort efter fødslen, Pulmonal blodcirkulation kan komme fra patent ductus arteriosus, så den er ofte ikke klinisk til stede med purpura.I de fleste tilfælde begynder purpura at vises efter flere uger eller måneder efter fødslen af arteriekateteret og øges gradvist, men den højre ventrikulære udstrømningskanal. Obstruktive læsioner er svære, såsom pulmonal atresi, diffus dysplasi i udstrømningskanalen og tragt, pulmonal ventil annulus, multiple alvorlig stenose af lungeventilen, derefter purpura efter fødslen, højre ventrikulær udstrømning er let, højre til venstre I tilfælde med lav blodgennemstrømning er purpura-graden let. Hvis blodstrømmen i hjertekammeret hovedsageligt er fra venstre mod højre, kan den muligvis ikke præsentere purpura, spise, græde, purpura forværres under aktivitet, og åndedrætsbesvær opstår. Børn er glade for at indtage en squat position. Det kan reducere den venøse returstrøm fra de nedre ekstremiteter, øge cirkulationsmodstanden og øge blodstrømmen i lungerne. Iltmætning øget, cyanose og dyspnø reduceres.
Når tragten er stenose, forværres stenosen, og det pludselige fald i pulmonal blodgennemstrømning kan forårsage hypoksiske episoder, som kan forårsage åndedrætsbesvær, besvimelse og kramper. I alvorlige tilfælde kan det være dødeligt. Når klimaet er varmt og kropstemperaturen stiger, er det mere sandsynligt at angribe. Jet-systolisk mumling ofte svækket eller forsvandt, morfin 0,2 mg / kg intramuskulær injektion eller propranolol 2,5 mg / kg dagligt kan lindre hypoxisk angreb, et lille antal tilfælde på grund af ventrikulær septumdefekt, 1 ~ 2 efter fødslen Når den månedlige pulmonale vaskulære modstand reduceres, fører stigningen fra venstre til højre under strømmen til lungecirkulation, som kan give symptomer på hjertesvigt klinisk. Efter 6 måneders fødsel forværres purpura imidlertid gradvist, graden af purpura er tung, og antallet af røde blodlegemer øges markant, og cerebrale blodkar kan dannes. Trombose forårsager hæmiplegi eller hjerneabscess. I tilfælde af tab af kropsvand er der større sandsynlighed for, at cerebral trombose forekommer. I alvorlige tilfælde af ældre purpura er bronchiale arterielle kollaterale cirkulation rigelige. Når der opstår brud, kan en stor mængde hæmoptyse forårsages.
Undersøge
Undersøgelse af tetralogi af Fallot
Følgende undersøgelsesmetoder er nyttige til diagnosticering af denne sygdom:
1. Røntgenundersøgelse af bryst: typiske tilfælde af firedoblet sygdom viser, at hjertet ikke forøges, lungefeltet er unormalt klart, den vaskulære skygge er knap, den totale lungearterie er mindre, den venstre kant af hjertet er flad eller konkav, såsom den tredje ventrikel er større Det venstre marginale pulmonale arteriesegment stakk ud, og spidsen af den venstre ventrikulære hypertrofi fik aben til at stige opad. På den bageste forreste røntgenbillede var hjerteskyggen skoformet, og ca. 1/4 af den aortabue var placeret på højre side.
2, EKG-undersøgelse: viser højre ventrikulær hypertrofi og belastning, højre akse af motoraksen, højre førkardialt bly-ledning R-bølge steg markant, T-bølge inverteret, nogle patienter med den første og anden ledning viste højre atrial hypertrofi P-bølge, den venstre forreste brystledning viser ikke Q-bølge, og R-bølgespændingen er lav.
3, højre hjertekateterisering: højre hjertekateterisering viste forøget højre ventrikulært tryk, kan nå det venstre ventrikulære trykniveau, hjertekateter kan direkte ind i aorta fra højre ventrikel, hvilket indikerer tilstedeværelsen af ventrikulær septumfejl og aorta ridning på grund af højre ventrikulær udstrømningskanal Og / eller pulmonal stenose viste en sammentrækningstrykgradient mellem højre ventrikel og lungearterien, analyse af formen på trykkurven kan identificere placeringen af stenosen, type og tilstedeværelse af den tredje ventrikel, arteriel iltmætning faldt, generelt under 89%, træning Efter yderligere reduktion blev det højre hjertekateter injiceret i henholdsvis højre ventrikel og lungearterien, og indikatorfortyndingskurven i de perifere arterier viste, at indikatoren for højre ventrikulær injektion optrådte tidligt, og kurven faldende viste en bimodal højre-til-venstre shunt. Kurven, indikatoren injiceret i lungearterien, blev registreret til den normale kurve.
4, ekkokardiografi: sektions ekkokardiografi er meget værdifuld til diagnosticering af tetralogi, kan direkte vise den højre ventrikulære vægfortykning, højre ventrikulær udstrømningskanal, der viser rørformet stenose eller dannelsen af den tredje ventrikel, lungestenose; lungearteri Kaliber er mindre end aorta, ekkoet af det ventrikulære septum afbrydes, og den forreste væg i aortaen flyttes til højre og kører over det ventrikulære septum.
5, selektiv højre ventrikulografi: de fire tilfælde af tetralogi af Fallot skal vælges til selektiv højre ventrikulær angiografi før operation, en hjertekateterinjektion af kontrastmiddel i det højre ventrikulære hulrum, kontinuerlig røntgenfilmundersøgelse kan vise lungearterien og Samtidig udvikler aorta sig samtidig, og aorta kører. Samtidig trænger kontrastmidlet ind i venstre ventrikel fra højre ventrikel gennem den ventrikulære septumdefekt. Den angiografiske undersøgelse kan stadig vise placeringen og omfanget af den højre ventrikulære udstrømningskanal og / eller lungestenose og forstå lungearteriens udvikling. Og måle diameteren på den samlede bagagerum i lungearterien og den stigende aorta, og beregne forholdet mellem de to.
6, retrograd aortaangiografi: kan vise patent ductus arteriosus, bronchial arteriel kollateralt cirkulationsudvikling og aortaklaffens åbning og lukningsfunktion, McGoon måling af venstre og højre lungearterie og membranplan faldende aorta diameter, såsom venstre og højre pulmonal arteriediameter Forholdet mellem summen og diameteren af den faldende aorta er større end 2,0, hvilket indikerer, at lungeblodstrømmen ikke er blokeret.
7, blodprøve: antallet af røde blodlegemer, hæmoglobin og hæmatokrit øges markant, alvorligt purpura-tilfælde, røde blodlegemer tæller op til 10 millioner, hæmoglobin 258%, hæmatokrit er generelt 50 ~ 70%, men kan også være så højt som 90%.
Diagnose
Diagnose og diagnose af tetralogi af Fallot
Den fysiske vækst er langsommere. Ansigt, læber, tunge og øjenlåg kombineret med membranen er åbenlyst purpura. Børnepatienter med tæpper er almindelige. Hjertelydzonen udvides ikke, og det venstre forkiste kan hæves. Det systoliske mumling forårsaget af indsnævring af den højre ventrikulære udstrømningskanal kan høres mellem 2. og 3. ribben i venstre sternale kant, hvilket kan være ledsaget af en rysten. Stenosegraden er tung, blodstrømmen til aorta øges i højre ventrikel, og blodstrømmen i lungearterierne reduceres tilsvarende, og støjen reduceres, hvilket er kort. Det systoliske knurr i lungeatresien kan forsvinde og erstattes af en kontinuerlig knurr, der frembringes ved sikkerhedscirkulationen eller patent ductus arteriosus. Den anden hjertelyd i lungeventilområdet er svækket eller normal, og undertiden en enkelt høj hjertelyd fra den anden hjertelyd i aortaventilen.
