pulmonal arterie stenose
Introduktion
Introduktion til lungestenose Lungstenose refererer til indsnævring af den højre ventrikeltragt, lungeventilen eller den totale bagagerum i lungearterien og dens grene. Den kan eksistere alene eller som en del af andre hjertesvampe og viscerale misdannelser såsom tetralogi af Fallot osv. Cirka 10% af den medfødte hjertesygdom, lungestenose er den mest almindelige lungestenose, der tegner sig for ca. 90%, efterfulgt af tragtstenose, vaskulær stenose og dens grenstenose er sjælden. Grundlæggende viden Andelen af sygdom: 0,08% af den specifikke befolkning Modtagelige mennesker: ingen specielle mennesker Infektionsmåde: ikke-smitsom Komplikationer:
Patogen
Årsag til lungestenose
Denne sygdom er en almindelig type medfødt hjertesygdom forårsaget af unormal udvikling af det embryonale stadie, men der kan også være sekundær lungestenose, som er forårsaget af andre sygdomme, såsom intrauterin infektion. Sygdommen, sygdommens patofysiologiske ændringer er som følger:
Først årsagen
Forskellige typer af lungestenose har forskellige embryonale udviklingsforstyrrelser.I den 6. uge med embryonal udvikling begynder arterie-bagagerummet at adskilles i aorta og lungearterien. De originale knuder i de tre ventiler begynder at dannes i endometrium af lungearterien og vokser ind i lumen. Derefter danner absorption og udtynding tre lungeventiler, såsom ventilen er i færd med at vokse, de tre ventilbladforbindelser smelter sammen til en kuppelformet mund i munden, det vil sige dannelsen af lungestenose, mens lungeventilen udvikler sig, hjertet Den koniske del af kuglen absorberes i den højre ventrikulære udstrømningskanal (dvs. tragten) F.eks. Danner udviklingsforstyrrelsen udstrømningskanalen, den ringformede muskelhypertrofi eller den hypertrofiske muskelbundt krydser væggen og rummet for at danne den rette ventrikulære udstrømningskanal tragt type stenose. Under udviklingen udvikler det sjette par arteriebuer sig til venstre og højre lungearteri. Den distale ende er forbundet med lungearteriolerne, og den proksimale ende er forbundet med pulmonal arterie bagagerum. Hvis udviklingsforstyrrelsen dannes, dannes den venøse arteriegren eller pulmonal stammestenose.
For det andet patologiske ændringer
Lungstenose: de tre ventilbladeoverflader smelter sammen til en kuppelformet, fortykket membran, stikker ud i hulrummet, kronbladet er fiskeformet, kan placeres i midten eller på den ene side, det lille kronbladhul er kun 2 ~ 3mm, den generelle ventil Hullet er ca. 5 ~ 12 mm, og der er en let ridet ryg i kniven mellem blad og bladkryds. I de fleste tilfælde er de tre foldere smeltet sammen, og nogle få er dobbeltbladet fusion. Klappen er ofte fortykket og har en lille form. Knuder kan danne forkalkede plaques. Lungeventilringe har generelt forskellige grader af stenose. Højre ventrikel hypertrofiseres på grund af forhindring af blodgennemstrømning, hvilket kan producere sekundær højre ventrikulær udstrømningskanal fedt hypertrof stenose og højre ventrikelforstørrelse. Cusp er ufuldstændig.
Den samlede kuffert i den venøse arterie kan vise en stenose og en fusiform forstørrelse, der ofte strækker sig til den venstre lungearterie, og den totale kuffert i lungearterien er væsentligt større end aorta.
Der er to typer stenose i tragten: den første type er en membranstensose, under den koniske del danner den højre ventrikulære udstrømningskanal et fibromuskulært septum mellem brud på æggevæggen, der adskiller den højre ventrikel i to forskellige størrelser. I hjertekammeret er den øverste del af den øvre væg lidt forstørret, kaldet den tredje ventrikel, og den nederste del er den højre ventrikel af muskelhypertrofien. Midten af septum har en smal kanal med en størrelse på ca. 3 til 15 mm. Stenose eksisterer ofte sammen med arteriel stenose, kaldet blandet stenose, og den anden type er duktal stenose, der hovedsageligt er kendetegnet ved diffus muskelhypertrofi af det højre ventrikulære udstrømningskanalsvæglag, der danner en lang smal ventrikulær kanal, denne type stenose Ofte ledsaget af pulmonal ventil annulus og lungestamme dysplasi, så ingen udvidelse efter pulmonal stenose.
For det tredje fysiologiske ændringer
Uanset hvilken type pulmonal stenose, den højre ventrikel blokeres, det højre ventrikulære tryk øges, og stigningen er proportional med graden af pulmonal stenose. Det intra-pulmonale tryk forbliver normalt eller let faldet, så den højre ventrikel er Der er en transvalvulær trykgradient i lungearterien, og trykgradienten stiger med graden af lungestenose. Hvis det transvalvulære trykstrin er under 5,3 kPa (40 mmHg), er det en mild lungestenose, som påvirker blødning i højre hjerte. Ikke stort, når krydsventilens tryktrin er mellem 5,34 ~ 13,33 kPa (40 ~ 100 mmHg) er moderat pulmonal stenose, begynder blødning af højre ventrikulære at blive påvirket, især når den højre hjerteafladning reduceres under træning, når krydsventilen Når trykforskellen er større end 13,33 kPa (100 mmHg), er den højre ventrikulære udladning åbenlyst blokeret. Selv ved hvile reduceres også højre ventrikeludladning, og den højre ventrikulære belastning øges markant. Med tiden vil det fremme den højre ventrikulære hypertrofi. Højre ventrikulær myocardial stamme, højre ventrikulær forstørrelse fører til tricuspid annulusforstørrelse, hvilket resulterer i tricuspid ventilinsufficiens, efterfulgt af øget højre atrialt tryk, højre atrial hypertrofi, når højre atrialt tryk er højere end venstre atrialt tryk I tilfælde af atrial septal fossa ovalis kan det medføre, at blod strømmer fra det højre atrium ind i det venstre atrium, klinisk ser centralt purpura ud, langvarig højre ventrikulær belastning øges, hvilket til sidst fører til højre hjertesvigt, jugular vene-indgreb , hepatomegaly, ascites og ødemer i nedre ekstremiteter.
Forebyggelse
Forebyggelse af lungearteriestenose
Forekomsten er ca. 10% af den medfødte hjertesygdom, pulmonal stenose er den mest almindelige lungestenose, svarende til ca. 90%, efterfulgt af tragtstenose, vaskulær stenose og dens grenstenose er sjældne, forskellige typer af lungearterien Stenosen i munden er forskellig med hensyn til embryonale udviklingsforstyrrelser. I den 6. uge med embryonal udvikling begynder arteriel bagagerum at adskilles i aorta og lungearterien. De oprindelige knuder fra de tre ventiler begynder at dannes i endometrium af lungearterien og vokser ind i hulrummet, som derefter absorberes. Fortynding danner tre lungeventiler, såsom ventilen er i færd med at vokse, de tre ventilbladforbindelser smelter sammen i en kuppelformet mund i munden, det vil sige dannelsen af lungestenose, mens udviklingen af lungeventilen, hjertets kegle Delen absorberes i den højre ventrikulære udstrømningskanal (dvs. tragtdelen), såsom udviklingsforstyrrelsen, der danner udløbskanalens muskelhypertrofi eller den hypertrofiske muskelbundt over væggen og rummet til dannelse af den højre ventrikulære udstrømningstrakttragtype stenose, og under embryonisk udvikling Det sjette par arteriebuer udvikler sig til venstre og højre pulmonale arterier, hvis distale ende er forbundet med lungearteriolerne, og den proksimale ende er forbundet med pulmonal arterie bagagerum. Pulmonal stammen eller gren vene stenose.
Komplikation
Komplikationer i lungestenose komplikation
Generelt kan patienter med svær stenose dø af højre hjertesvigt. Der er stadig nogle risici for postoperative komplikationer i denne sygdom. Ud over de komplikationer, der kan være forårsaget af åben hjertekirurgi i ekstrakorporeal cirkulation, er der to hovedpunkter: Efter aflastning af lungestenosen øges blodvolumenet i lungecirkulationen markant, derfor bør blodvolumenet suppleres passende i henhold til arterielt tryk og det centrale venetryk for at undgå postoperativ hypokardisk udskillelse. Om nødvendigt, intravenøs infusion af dopamin og cedilan. Medikamenter til hjertetryk til forbedring af myocardial kontraktilitet, overgang til hæmodynamisk stabilitet, og for det andet, såsom udstrømningsstenose, er ikke helt lettet, højre ventrikulært tryk er stadig højt, postoperativt let at forårsage blødning i højre ventrikulære snit og let at fremstille højre hjerte fiasko.
Symptom
Symptomer på lungestenose Almindelige symptomer Systolisk mumling, svimmelhed, træthed, hjertebanken, cyanose, hjertedysfunktion, obstruktion, venøs vrede i munden, åndenød
For det første kliniske manifestationer
Forholdet mellem mænd og kvinder er ca. 3: 2, og alderen for begyndelse er for det meste mellem 10 og 20 år. Symptomerne er tæt forbundet med lungestenose. Patienter med mild lungestenose er generelt asymptomatiske, men vises gradvist med alderen. Det er kendetegnet ved dårlig arbejdsudhold, kvalme og åndenød efter træthed og træthed Alvorlig stenose kan have svimmelhed eller besvimelse. I avancerede tilfælde kan der forekomme symptomer på højre ventrikulær dysfunktion, hepatomegali og ødemer i nedre ekstremiteter, såsom sameksisterende rumseptum. Mangler eller patentrossaer er ikke lukket, der viser cyanose og kølbånd (tå) ved munden eller tåen.
For det andet fysiske tegn
De fleste af patienterne er veludviklede.Det vigtigste tegn er, at den tredje til fjerde ribbe i venstre sternale kant kan høre den III-IV høje og grove jetlignende systolisk knurr, der overføres til venstre hals eller den venstre subclavian region. Den mest høje lyd kan høres. Eksponering for systolisk rysten, intensiteten af mumlingen varierer med graden af stenose, blodgennemstrømningshastighed, blodgennemstrømning og brystvægstykkelse, den anden hjertelyd i lungeventilområdet er ofte svækket, patienten med stenose i tragten er smal, og mumlen og rysten er generelt i venstre tredjedel eller I det fjerde interkostale rum er intensiteten lettere, og den anden hjertelyd i lungeventilområdet kan ikke afhjælpes og undertiden endda splittes.
Hos patienter med svær lungestenose kan man se, at den højre ventrikulære hypertrofi bukker frem i venstre brystgrænse.I det forreste område af det forreste område kan pulsationen af interesse ses, og den tricuspide ventil lukkes på grund af den relative lukning af den tricuspide ventil. En systolisk mumling, når der sker en højre-til-venstre-shunt i blodstrømmen i atriet, kan en purpurlignende finger (tå) vises på patientens læber og tæerne på ekstremiteterne.
Undersøge
Undersøgelse af lungestenose
Røntgeninspektion:
Mild lungestenose kan ikke have nogen abnormiteter i røntgenbillede af brystet. Patienter med moderat eller svær stenose viste mild eller moderat forstørrelse af hjertet med højre ventrikulær og højre atrial hypertrofi, og spidsen blev hævet opad på grund af højre ventrikulær hypertrofi. I tilfælde af lungestenose stikker det forstørrede lungearterisegment udad, mens patienten med stenose i tragten er flad eller endda deprimeret. Skyggen af hilaren reduceres, og blodkarene i lungen er små, især i den ydre tredjedel af lungefeltet. Derfor er lungefeltet klart.
Røntgen med lungestenose viste en mild til moderat forstørrelse af hjertet, en stump spids af spidsen, et lungearterisegment og et klart lungefelt.
EKG-kontrol:
Elektrokardiogrammet ændrer graden af stenose, og elektrokardiogrammet hos patienter med mild pulmonal stenose er i det normale interval. Over den moderate stenose ændres stenoseens højre akse, den højre ventrikulære hypertrofi, belastningen og den inverterede T. Den alvorlige stenose kan have en høj atrial hypertrofi. I tilfælde af skarpe P-bølger viste nogle tilfælde ufuldstændig højre bundtgrenblok.
Ekkokardiografi:
Ekkokardiografi hos patienter med lungestenose kan indikere, at åbningen af foldere er begrænset, foldere er snævert formet med en kuppelformet fremspring, og den højre ventrikulære udstrømningskanalmuskelhypertrofi og omfanget af højre ventrikulær og højre atrial forstørrelse kan konstateres.
I henhold til kliniske tegn, røntgen og ekkokardiografi er generel lungestenose ikke vanskelig at stille en foreløbig diagnose, men i nogle tilfælde, for at yderligere bekræfte diagnosen eller differentiel diagnose, til at forstå graden af stenose og ledsagende hjertesvigt, hjælpe For korrekte kirurgiske indstillinger er højre hjertekateterisering eller højre ventrikulær angiografi nødvendig.
Højre hjertekateterisering og selektiv højre ventrikulær angiografi:
Normalt systolisk højre ventrikulært tryk er 2,0-4,0 kPa (15-30 mmHg), diastolisk blodtryk er 0-0,7 kPa (0-5 mmHg), pulmonalt systolisk tryk stemmer overens med det højre ventrikulære systoliske tryk, såsom højre ventrikulært systolisk tryk højere end 4,0 kPa (30 mmHg) ), og forskellen mellem det højre ventrikulære og det pulmonale systoliske tryktrin overstiger 1,3 kPa (10 mmHg), hvilket antyder, at der kan være pulmonal stenose, størrelsen af det transvalvulære trykstrin kan afspejle graden af pulmonal stenose, såsom det transvalvulære trykstrin ved 5,3 kPa (40 mmHg) er mild stenose, pulmonal ventilåbning er ca. 1,5 ~ 2,0 cm; hvis trykgradienten er 5,3 ~ 13,3 kPa (40 ~ 100 mmHg) er moderat stenose, er ventilhullet ca. 1,0 ~ 1,5 cm; Forskellen er 13,3 kPa (100 mmHg) eller mere ved svær stenose. Det estimerede ventilhul er 0,5-1,0 cm. Højre hjertekateter trækkes ud fra lungearterien til højre ventrikel. Trykket registreres kontinuerligt. I henhold til trykkurvemønsteret og tilstedeværelsen eller fraværet af den tredje Typekurven kan bruges til at bestemme pulmonal stenose som en simpel pulmonal stenose eller en tragtstenose eller en blandet stenose.
1 ventiltype.
2 tragtype.
3 blandet type: kontinuerlig trykmålingskurve mellem lungearterien og højre ventrikel viste placeringen af lungestenose, 1 mmHg = 0,133 kPa.
Selektiv højre ventriculografi behøver ikke at blive undersøgt rutinemæssigt, men i nogle vanskelige tilfælde er behovet for en klar diagnose og differentiel diagnose, for at forstå placeringen og omfanget af stenose, højre ventrikulær angiografi kombineret med højre ventrikulær angiografi, kontrastmiddelinjektion i højre ventrikel, I lungeventilstedet blokeres kontrastmidlet, og ventilfusionen kuppelformes ind i lungearterien. Kontrastmidlet er vifteformet efter at have været injiceret i lungearterien gennem en smal ventil. Den smalle tragt kan præsentere en smal angiografi i højre ventrikulære udstrømningskanal. Agentbillede.
Diagnose
Diagnose og differentiering af lungestenose
Diagnose
Bed familiehistorie om at forstå den genetiske situation, undersøge påvirkningen af miljøfaktorer, for at undersøge årsagen til medfødt hjertesygdom. Gennem undersøgelsen af adressen for at forstå de teratogene miljømæssige faktorer, som den gravide mor kan blive udsat for, bruges adressen på mors produktion undertiden til at repræsentere Adressen til den tidlige graviditet blev estimeret af miljømæssige faktorer. Adressen til moderen og moderen på produktionstidspunktet blev undersøgt. Cirka 24,8% af mødrene flyttede mellem begyndende graviditet og produktion, så at observering af produktionsadressen kan reducere medfødt misdannelse og moderkontaktmiljø. Korrelationen er positiv. Resultatet skal undersøges i miljøets adresse på graviditetstidspunktet, og den prenatal undersøgelse anbefales.
Patienter med mild pulmonal stenose er klinisk asymptomatiske, kan vokse normalt og tilpasse sig normal leveevne uden kirurgi. Patienter med moderat pulmonal stenose har normalt hjertebanken og åndenød efter aktivitet i en alder af 20, hvis der ikke udføres kirurgisk behandling, Aldersforøgelsen vil uundgåeligt føre til den højre ventrikulære overbelastning og symptomerne på højre hjertesvigt og dermed miste evnen til at leve og arbejde. Patienter med meget alvorlig lungestenose har ofte åbenlyse symptomer i den tidlige barndom. Hvis de ikke behandles i tide, kan de ofte dø i den tidlige barndom.
Differentialdiagnose
(A) atrioseptumdefekt: tegn på mild lungestenose, EKG-præstation og atrioseptumdefekt er ret ens.
(B) ventrikulær septumdefekt: tegn på stenose i tragten er meget lig den ventrikulære septumdefekt, bør være opmærksom på identifikationen (se det tredje afsnit i dette kapitel "ventrikulær septumdefekt").
(C) medfødt primær pulmonal lungearterilatation: de kliniske manifestationer og EKG-ændringer af denne sygdom ligner den lette pulmonale stenose, differentieringsdiagnosen er vanskelig, højre hjertekateterisering kunne ikke finde den rigtige ventrikulære og pulmonale systoliske trykgradient Dårligt eller andet unormalt tryk og ingen shunt og røntgen viser den samlede tørbueudvidelse af lungearterien, hvilket er befordrende for diagnosen af denne sygdom.
(D) tetralogi af Fallot: alvorlig lungestenose, ledsaget af atrioseptal defekt, og patienter med højre-til-venstre shuntcyanose (Faler triad), skal differentieres fra tetralogi af Fallot.
