vedvarende arteriel trunk
Introduktion
Introduktion til permanent arteriel bagagerum Evigvarende arteriestam henviser til manglen på at opdele den oprindelige bagagerum i aorta og lungearterien på grund af defekter i udviklingen af bolden og bolden, hvilket efterlader en fælles arteriel bagagerum. Derfor udsættes både venstre og højre ventrikler til en fælles arteriel bagagerum Halvventilen i arteriel bagagerum rider over den høje ventrikulære septumdefekt. Anatomien ser kun den samlede bagagerum. Der er ingen rest af hoved- og lungearterien, den systemiske cirkulation og lungecirkulationen. Både koronar blodforsyning og koronar blodforsyning er direkte fra arterierne. Permanent arteriel bagagerum er en ekstremt sjælden kompleks medfødt hjerte-kar-malformation. Forekomsten er ca. 0,5% og tegner sig for ca. 1 til 3% ved obduktion af medfødt hjerte-kar. Grundlæggende viden Sygdomsforhold: 0,05% Modtagelige mennesker: ingen specifik befolkning Infektionsmåde: ikke-smitsom Komplikationer: pulmonal hypertension, patent ductus arteriosus, septaldefekt, enkelt ventrikel, enkelt atrium
Patogen
Permanent arteriel stamårsag
Ved den tredje og fjerde uge af embryonal udvikling, under normale omstændigheder, opdeler udviklingen af den arterielle kuffertinterval den totale arterielle kuffert i den stigende aorta og den vigtigste lungearterie, og den arterielle kuffertinterval spiraler fra den koniske del til hovedenden. Aortaen er placeret i den venstre posterior, den vigtigste lungearteri er placeret i højre front, og det arterielle bagagerum er forbundet med det koniske interval af den koniske del.Den deltager i dannelsen af septumrummet i membranen og lukker den interventrikulære pore. Hvis hjertekuglen er fraværende eller underudviklet, dannes den interventrikulære septum. Defekt, den arterielle kuffert rider over den ventrikulære septumdefekt, den halvfarvede ventil i den arterielle kuffert er normalt 3 ventiler, der kan være 2 til 6 folders misdannelser, arteriekateteret er ofte fraværende, selv om det er funktionelt og ikke vigtigt, lungearterien Kan være fra roden til arterien, stammen eller bovedelen, selv lungearterien er ikke udviklet, blodet i lungecirkulationen kommer kun fra den forstørrede bronchialarterie, så der er forskellige typer permanent arteriel bagagerum, men uanset hvilken type, systemisk cirkulation, lungecirkulation, Blodet i koronararterierne kommer fra ventrikler og arterier.
Forebyggelse
Permanent arteriel stamforebyggelse
Sygdommen er en medfødt sygdom, så der er ingen effektiv forebyggende foranstaltning. De fleste af børnene dør i spædbarnet. Den vigtigste dødsårsag er hjertesvigt. Andre såsom hjerneabscess, endokarditis, høj operativ dødelighed og dårlig prognose. .
Komplikation
Permanent arteriel komplikation Komplikationer lungehypertension, patent ductus arteriosus, atrisk septumdefekt, enkelt ventrikel, enkelt atrium
Sygdommen er en af de alvorlige dødelige kardiovaskulære misdannelser, prognosen er meget dårlig, hvis den ikke behandles i tide, dør ca. 75% af patienterne inden for et års alder, hvor forsinkelse af operationstiden snart vil udvikle sig til pulmonal hypertension, lungevaskulær infarkt Tab af operation, og ofte kombineret med andre misdannelser, gør behandlingen af denne sygdom vanskeligere, kombineret med andre abnormiteter af patent ductus arteriosus, venstre overlegen vena cava, komplet anomal pulmonal venøs forbindelse, atrial septal defekt, enkelt ventrikel, enkelt atrium og Aortabuen er afbrudt.
Symptom
Evigvarende arterielle symptomer Symptomer Almindelige symptomer Rød blodcelle dyspnø purpura finger (tå) Hjerteforstørrelse ventrikulær hypertrofi Hjertesvigt takykardi lungestenose ventrikulær septumdefekt
Inden for et par uger efter, at babyen er født, har den pulmonale vaskulære seng høj modstand, pulmonal blodgennemstrømning er lille, og de kliniske symptomer er ikke indlysende. Da pulmonal vaskulær sengemodstand mindskes, kan symptomer på hjertesvigt og pulmonal infektion forekomme, og stigningen i pulmonal blodgennemstrømning vises ofte. Åndedrætsbesvær, hjertesvigt og takykardi, pulmonal blodgennemstrømning faldt med purpura, ledsaget af erytrocytose og klubbing (tå), fysisk undersøgelse: patienter med svagere generel tilstand, vægttab, øget hjerterytme, hjerteforstørrelse, Leveren er hævet, en enkelt sekund hjertelyd høres i lungeventilområdet, den tredje og fjerde interkostal i brystgrænsen er høj, grov systolisk mumling og rysten, og det apikale område af den valvulære insufficiens har tidlig eller midt-diastolisk diastolisk Støj, arteriel tørventilinsufficiens har ofte vandpuls, røntgenbillede af brystet viser øget hjerteskygge, pulmonal vaskulær konsistens forøget, hovedsageligt ventrikelforstørrelse, stigende aorta markant udvidet, stærk slag uden lungearteri, ca. 25% af tilfældene For den højre aorta er lungearteriets oprindelse højere end normalt Hvis arterien af arterien er lige så høj som niveauet af aortavbuen, er der en diagnostisk værdi EKG: venstre og højre hjerte, når blodet øges. Hypertrofi, pulmonal vaskulær modstand øget, højre ventrikulær hypertrofi, når pulmonalt blod er lavt, ekkokardiografi: se arteriel bagagerum, der kører over den ventrikulære septumdefekt, fælles venstre atrium, venstre ventrikel, arteriel tør ventil kan blive tykkere, hjertekateterisering: Højre ventrikulært tryk steg, venstre og højre ventrikulært systolisk tryk var ens, pulmonal arterie og arterielt tørt tryk var ens, hjertekateter kan trænge ind i den aortiske buearmgren fra højre ventrikel, og angiografi viste en enkelt arteriel bagagerum for at skrabe den ventrikulære septale defekt, kun Der er en gruppe af halve ventiler, koronararterierne og lungearterierne stammer fra arteriel bagagerum.
Hæmodynamik: permanente arterielle tørre tilfælde, blod fra venstre og højre ventrikler kommer alle ind i den arterielle kuffert, venøst blod og venstre ventrikulære ilt fra lungecirkulationen og højre ventrikulære blodstråler fra den systemiske cirkulation blandes i den arterielle kuffert, så Graden af reduktion af iltmætning i blodet afhænger af, hvor meget blodgennemstrømning i lungecirkulationen er mere, end den kliniske blodpurura ikke er indlysende eller mild, men hjertebelastningen forværres med arteriel tørventillukning er ikke let at forårsage hjertesvigt, venstre atrialt tryk Forhøjelse kan forårsage lungeødem, pulmonal blodgennemstrømning er mindre, og purpura er åbenlyst, hvilket resulterer i nedsat lungeblodstrømning.Den mest almindelige årsag er, at lungeblodkarseng gennemgår en massiv blodgennemstrømning af systemisk højt blodtryk og gradvist frembringer lungehindrende obstruktionslæsioner, hvilket resulterer i øget pulmonal cirkulationsmodstand. Nedsat blodgennemstrømning, lungestenose kan også reducere pulmonal blodgennemstrømning, men er relativt sjælden.
Undersøge
Permanent undersøgelse af arteriel bagagerum
Først røntgenbryst
Røntgenstråle Røntgenbillede viser, at der er åbenlyst hjerteforstørrelse og lungetæthed hos spædbørn og små børn. Det vigtigste lungearterisegment er fraværende, men starten på den venstre lungearteri er ofte åbenlyst (ældre børn kan se "komma" -tegnet i øverste venstre mediastinum). Når den isolerede højre lungearterie stammer fra venstre side af arteriel bagagerum, kan et lignende tegn forekomme. Når blodforsyningen til den ene side af lungearterien stammer fra bronchialarterien eller den lille patent ductus arteriosus, kan lateral thorax være mindre og blodkaret Fordelingen er mindre, og når den samtidige aortavbue afbrydes, er den faldende aorta i brystradiografen ofte mere udtalt.
For det andet EKG
Ofte vist som venstre, højre ventrikulær hypertrofi, for det meste venstre ventrikulær hypertrofi, normal eller mild højre afvigelse.
For det tredje ekkokardiografi
Ekkokardiografi kan bekræfte diagnosen og kan skelne typen af permanent arteriel bagagerum, bestemme størrelsen og placeringen af den ventrikulære septumdefekt, kan vise, at et enkelt kar rider over det interventrikulære septum, og viser abnormiteter i arteriel ventil, såsom foldere Antallet, tilstedeværelsen eller fraværet af stenose og ufuldstændig lukning.
For det fjerde, hjertekateterisering og hjerte-kar-angiografi
Den kan give information om lungearterien, aorta og hæmodynamisk status. Kardioangiografi kan vise oprindelse, størrelse og gren af lungearterien. Injicer kontrastmidlet i rodarteren for at visualisere koronararterien og forstå fordeling af koronararterie. I tilfældet viste kateterisering af højre hjerte en stigning i blodets iltindhold i den højre ventrikulære udstrømningskanal, og det højre ventrikulære tryk var lig med det systemiske arterielle tryk. Hvis kateteret direkte kan komme ind i venstre og højre pulmonale arterier for at måle tryk og blodets iltindhold, bestem derefter placeringen, retningen og lungekarrene i shunt. Modstand er nyttig.
Diagnose
Permanent diagnose af arteriel bagagerum
Differentialdiagnose
Klinisk bør det identificeres med følgende sygdomme:
(1) Alvorlig tetralogi af lungearterieratresien
Umiddelbart efter fødslen viste sputum og hjertesvigt, røntgenundersøgelse pulmonal iskæmi, højre atrium, ventrikulær forstørrelse, EKG viste ret atrium, rumhypertrofi, højre hjertekateterisering kan få ret atrium, øget rumtryk, Doppler ekkokardiografi Tal og kardiovaskulær angiografi kan bekræfte diagnosen.
(B) den største septumfejl ved lungearterien
I lighed med typen I af den permanente arterielle kuffert kan echokardiografi ses i ventilerne i de to grupper af aorta, og aortaangiografi kan vise placeringen af to store arterier og septale defekter.
(tre) forskydning af den store arterie
Efter fødslen er cyanose og hjertesvigt til stede. Hvis den atriale septumdefekt eller ventrikulær septaldefekt er ledsaget af mild purpura, vises symptomerne senere. Røntgenundersøgelse viser, at hjertet er forstørret i ægform. Kardioangiografi viser, at aorta stammer fra højre ventrikel. Den vigtigste lungearterie stammer fra venstre ventrikel.
(fire) tricuspid atresia
Højre atrium forstørres, venstre ventrikel hypertrofiseres, elektrokardiogrammet viser det aksiale centrum til venstre, og den permanente arterielle bagagerum er fælles for den højre ventrikulære hypertrofi.
