Ektopisk oprindelse af kranspulsårer
Introduktion
Introduktion til oprindelsen af koronararterie ektopisk Almindelige oprindelser af koronar ektopisk oprindelse er fra lungearterien og aorta. Oprindelsen af den almindelige carotisarterie og den innominære arterie er ekstremt sjælden og ledsages ofte af svær hjertemformation. I 1885 rapporterede Brooks først to patienter.Den mest almindelige oprindelse af ektopisk oprindelse var den venstre koronararterie. Derudover stammer den sjældne højre kransarterie fra lungearterien. Begge koronararterier stammede fra lungearterien. Oprindelsen af den venstre koronararterie circumflexarterie Lungearterien og den koronale arterie eller den koniske koronararterie stammer fra lungearterien. Bilaterale koronararterier stammer fra lungearterierne og dør inden for et par dage efter fødslen på grund af svær myokardisk iskæmi og hypoxi og diagnosticeres sjældent klinisk. Venstre koronar arterie ektopisk stammer fra lungearterien. Den venstre koronararterie stammede fra lungearterien, men dens forgreningsfordeling og vej var normal. Forekomsten var kun 1 ud af hver 300.000 levende fødsler og 0,26% ved medfødt hjertesygdom. Grundlæggende viden Andelen af sygdom: forekomsten er ca. 0,0001% - 0,0002% Modtagelige mennesker: godt for nyfødte Infektionsmåde: ikke-smitsom Komplikationer: myokardisk iskæmi, hjertesvigt
Patogen
Oprindelse af koronar ektopisk oprindelse
Sygdommen er en medfødt hjertesygdom. Under normale omstændigheder udsendes venstre og højre koronararterie fra aorta og giver det blod, som hjertet har brug for. Deres åbninger er dybt inde i henholdsvis aortrødderne. I aneurismen sinus, hvis fastgørelseslinjen til aortaklaffen er afgrænset, kan den aorta sinus opdeles i sinus og sinus Det store flertal (80% -91%) af åbningerne er i sinus, og de andre åbninger er i sinus. Uden for sinus- eller sinuslinjen, og i tilfælde af abnormiteter, er det mere almindeligt, at koronararterien stammer fra lungearterien og aorta, og nogle få kan også stamme fra den almindelige halspulsarterie og den innominære arterie, ofte ledsaget af andre alvorlige deformiteter.
Forebyggelse
Forebyggelse af koronar ektopisk oprindelse
Sygdommen er en medfødt sygdom, så der er ingen effektive forebyggende foranstaltninger, den naturlige prognose er værre, de fleste af dem dør inden for 2 måneder efter fødslen, og tilfældene med rig sikkerhedscirkulation kan overleve i voksen alder, men ofte Iskemiske læsioner i venstre ventrikel forværres gradvist og dør af kronisk kongestiv hjertesvigt eller pludselig død, så når diagnosen er klar, er aktiv kirurgisk behandling den eneste effektive foranstaltning til at forhindre yderligere forværring af sygdommen.
Komplikation
Komplikationer i ektopisk oprindelse i koronararterien Komplikationer, myokard iskæmi, hjertesvigt
Dødeligheden af denne sygdom er høj (det rapporteres, at sygdomens første år har en dødelighed på 90%) Når den venstre koronararterie stammer fra lungearterien, er det mere sandsynligt, at det forårsager myokardie-iskæmi og hjerteinfarkt hos børn. Patienter viser ofte akut, alvorlig hjerterytme. fiasko.
Symptom
Koronararterie ektopisk oprindelsesymptomer almindelige symptomer træthed irritabilitet hjertebanken Udvikling af ikke-hjertefrekvens øget hjertefrekvens venstre ventrikulær hypertrofi angina pectoris hepatomegaly hjertesvigt
For det første kliniske manifestationer
Spædbarnet kan ikke have nogen unormal præstation inden for 1 måned efter fødslen.Det kan begynde at vise myokardie-iskæmi og hypoxi efter 2 til 3 måneders fødsel. Når det føder eller græder, fremkalder det åndenød, irritabilitet, blege læber eller cyanose, sved og træthed. Forhøjet hjerterytme, hoste, hvæsende vejrtrækning osv. Kan være forårsaget af angina pectoris og hjertesvigt. Et par tilfælde med rigelig venstre og højre koronar sikkerhedscirkulation kan forsinke angina og kronisk kongestiv hjertesvigt indtil ca. 20 år gammel. Symptomer, kontinuerlig mumling høres ofte i det forreste område af patienten, og mitral regurgitation er også alvorlig.
For det andet fysisk undersøgelse
Dårlig vækst, lille størrelse, vægttab, øget vejrtrækning, ekspansion af hjerterytme, vækst i hjerterytme, hepatomegaly, fyldning af jugularven, lungefeltstigning og andre tegn på hjertesvigt, apikal mitral kan høres Luk det ufuldstændige systoliske knurr, koronar sikkerhedscirkulationen er rig, og den bløde fortsættelsesmurrur kan høres i det forreste område.
For det tredje patologisk anatomi
Koronararterie ektopisk stammer fra lungearterien
1. Den venstre koronararterie stammer fra lungearterien;
2. Den venstre koronararterie stammer fra lungearterien;
3. Oprindelsen af de venstre og højre koronararterier stammer fra lungearterien;
4. Tilbehørs koronararterie stammer fra lungearterien;
5. Circumflex koronararterie stammer fra lungearterien.
Den venstre koronararterie stammer fra den venstre eller den bageste valvulære sinus af lungearterien. Den er opdelt i den forreste faldende gren og circumflex-grenen fra 5 til 6 mm fra den indledende del. Der er sikkerhedscirkulationsgrene mellem venstre og højre koronararterie, men antallet er lille. I forskellige tilfælde er oprindelsen og grenen af den højre koronararterie normal, den venstre ventrikulære hypertrofi er stærkt forstørret, det venstre apentriske område er mere tydeligt, den venstre ventrikel er i vid udstrækning fibrotisk, og det subendokardiale område er mest fremtrædende, ofte med myocardieinfarktlesioner. Fibrotiske læsioner er undertiden til stede med fokal forkalkning, og der er forskellige grader af fibroelastisk vævshyperplasi under endokardiet På grund af omfattende fibrose eller endda forkalkning af papillarmusklerne er de papillære muskler dysfunktionelle, og det endokardiale fibroelastiske væv skyldes hyperplasi. Mitral regurgitation er ofte til stede på grund af fusion og forkortelse og venstre ventrikulær fibrose, der fører til forstørrelse af venstre ventrikel og mitral annulus.
Fjerde, patofysiologi
De patofysiologiske virkninger af venstre koronararterie ektopisk oprindelse fra pulmonal arterie afhænger af trykforskellen mellem systemisk cirkulation og lungecirkulation, og omfanget og omfanget af kollateralt kredsløb mellem venstre og højre koronararterie. I føtal og neonatal periode, venstre og højre ventrikulært tryk Blodsuygenniveauet er lig, pulmonal cirkulationsmodstand ligner den systemiske cirkulationsmodstand, så den venstre koronararterie, der stammer fra lungearterien, kan opnå det samme perfusionstryk og iltforsyning som aorta, og har ingen indflydelse på fosterets udvikling og vækst. Den 10. dag faldt lungecirkulationsresistensen, pulmonal arterietryk faldt til det normale, og på samme tid faldt lungens iltningsmætning i blodet også til ca. 70%, og blodkæmpen faldt fra 70 til 80% før fødslen til ca. 3 måneder efter fødslen. Cirka 40% faldt hæmoglobinindholdet, så den ektopiske oprindelse af den venstre koronararterie faldt ikke kun perfusionstrykket til 2,7 ~ 6,7KPa (20 ~ 50 mmHg), men reducerede også iltindholdet i det perfuserede blod betydeligt, hvilket førte til den venstre koronararterie Utilstrækkelig myokardial iltforsyning i donorstedet, hypertrofiske læsioner i venstre ventrikel og subendokardielt myokard på grund af iskæmi og hypoxi Fibrosis, overlevelse af spædbørn efter fødslen afhænger af udviklingen i kollateralt kredsløb mellem venstre og højre koronararterie. Hvis kollaterale kredsløb er fuldt udviklet, kan babyen overleve; hvis kollaterale kredsløb ikke er fuldt udviklet, vil det føre til hjerteinfarkt og død. Overdreven kollateral cirkulation er afledt fra den højre koronararterie i aortaen for at transportere blodstrøm gennem kollateralt kredsløb ind i den venstre koronararterie og lungearterien, hvilket resulterer i venstre til højre shunt, hvilket resulterer i kongestiv hjertesvigt og koronar vaskulær stjælsyndrom, ca. 80 ~ 90% af patienterne dør af kongestiv hjertesvigt eller hjerteinfarkt inden for 1 år efter fødslen. Kun et lille antal patienter har rigelig kollateral cirkulation mellem venstre og højre koronararterie, og det meste af myokardiet inkluderer venstre ventrikulær palpebral og mest ventrikulær septum. Og blodtilførslen til den venstre ventrikulære væg fra den højre koronararterie kan overleve til voksen alder.
Undersøge
Undersøgelse af oprindelsen af koronar ektopisk
Hjælpeundersøgelsesmetoder, der er gavnlige for denne sygdom, er:
(1) Røntgenundersøgelse af brystet: hjerteskyggen er markant forstørret, venstre hjerte er fuldt og svulmende, spidsen er rund og stump, og stikker udad til venstre iliac crest, og dækker rygsøjlen bagud. Blodkarene i lungerne er overbelastede, men pulsen er svag.
(2) Elektrokardiogramundersøgelse: viste ofte tegn på myokardieinfarkt i den forreste ydre væg, L1 og AVL-ledninger viste Qr- og T-bølgeinversion, V5V6 viste dyb Q-bølge, ofte ledsaget af T-bølgeinversion, og venstre anterior ventrikulær bly viste ST Segmenthøjde, og ofte tegn på venstre ventrikulær hypertrofi.
(3) Kateterisering af højre hjerte: Koronar sikkerhedscirkulation er rig i tilfælde. Blodet fra den højre koronararterie fra aorta kommer ind i den venstre koronararterie og strømmer derefter ind i pulmonal arterie gennem kollaterale cirkulation. Derfor øges blodsuccinen i lungearterien, som kan vises på lungearterieniveauet. Venstre til højre shunt, lungearteriærtryk kan også stige.
(4) Ekkokardiografi: viser forstørrelse af venstre ventrikel, myokardial kontraktilitet er væsentligt svækket, og snitet ekkokardiografi og ultralydpuls Dopplerundersøgelse kan vise, at ektopisk venstre hjertearterie stammede fra lungearterien.
(5) Serumenzymassay kan konstateres forøge kreatinphosphokinase, lactatdehydrogenase og aspartataminotransferase.
(6) Radionuklid myocardial imaging: myocardial imaging med 201TI kan vise, at myocardium ikke er udviklet i læsionsområdet i de forreste og bageste dele af hjertet.
(7) Selektiv hjerteangiografi: Kardiovaskulær angiografi er en pålidelig metode til diagnose af koronar arterie ektopisk oprindelse. Aortisk angiografi og selektiv højre koronar angiografi viser, at kun en højre koronararterie stammer fra aorta, højre koronar Arterierne blev væsentligt tykkere, kontrastmidlet fyldte den venstre koronararterie i den modsatte retning og vendte derefter tilbage til lungearterien Selektiv venstre ventrikulær angiografi viste ofte forstørrelse af venstre ventrikulær hulrum, signifikant reduktion af venstre ventrikulær kontraktilitet og venstre ventrikulær anteriorvægsdysfunktion, selektiv venstre ventrikulær angiografi. Det er nyttigt at diagnosticere mitral regurgitation.I nogle tilfælde kan den venstre koronararterie udvikles, når kontrastmidlet injiceres i lungearterien.
Diagnose
Diagnose og diagnose af oprindelsen af koronararterie ektopisk
Diagnose
Diagnostik kan være baseret på medicinsk historie, kliniske symptomer og laboratorieundersøgelser.
Differentialdiagnose
Denne sygdom manifesterer sig som kongestiv hjertesvigt hos børn med begyndelse og skal differentieres fra endokardial fibroelastose, og også med primær udvidet kardiomyopati, koronar aneurisme, Kawasaki sygdom, kontinuitet før hjerteområdet. Identifikation såsom støj.
I. Endokard fibroelastose
Endocardial fibroelastosis (EFE), også kendt som endokardial sklerose, er ikke kendt for sin etiologi. Det er en almindelig type primær kardiomyopati hos børn. Det kaldes også primær elastisk endokardial fiber. Hyperplasi, medfødt hjertesygdom såsom aortakarctation, aortastenose, aortaventil atresi og anden endocardial fibroelastose, kaldet sekundær endokardial fibroelastose, dets kliniske betydning afhænger af den originale Hjertemisdannelser, kliniske manifestationer af kongestiv hjertesvigt, opstår ofte efter luftvejsinfektioner.
1. Generelle symptomer kan klassificeres i tre typer afhængigt af sværhedsgraden af symptomer:
(1) fulminant: pludselig sygdomsdebut, pludselig dyspnø, opkast, spiseafbrydelse, perioral cyanose, bleg, irritabilitet, takykardi, spredt hvæsende vejrtrækning eller tørre rale i lungerne, leverforstørrelse, også Synligt ødem, begge tegn på kongestiv hjertesvigt, et lille antal børn præsenteret med kardiogent chok, synlig irritabilitet, bleg hudfarve, kolde lemmer og accelereret puls og svage symptomer, alderen på denne type sygdom er mere end 6 måneder Kan forårsage pludselig død.
(2) akut type: indtræden er også hurtigere, men udviklingen af kongestiv hjertesvigt er ikke så skarp som den fulminante, ofte kompliceret af lungebetændelse, ledsaget af feber, våde bjergarter i lungerne, nogle børn udvikler hjerne på grund af faldet i vægtromben Embolisme osv., De fleste døde af hjertesvigt, et lille antal behandlinger kan lindres.
(3) Kronisk type: sygdommen er lidt langsom, alderen er mere end 6 måneder, symptomerne er akutte, men udviklingen er langsom, nogle børns vækst og udvikling påvirkes, kan lettes efter behandling, leve til voksen alder, men også på grund af tilbagevendende Død ved hjertesvigt.
For det andet, primær udvidet kardiomyopati
Denne type er kendetegnet ved forstørrelse af venstre eller ventrikulær eller bilateral ventrikel, ledsaget af hjertehypertrofi, ventrikulær systolisk dysfunktion, med eller uden kongestiv hjertesvigt, ventrikulær eller atrial arytmi er mere almindelig, tilstanden forværres gradvist Død kan forekomme i ethvert stadie af sygdommen og kan forekomme i alle aldre, men det er mest i middelalderen, og begyndelsen er langsom. Hjertet forstørres ved den første undersøgelse, og hjertefunktionen kompenseres uden bevidst ubehag. Efter en periode vises symptomerne gradvist. Denne periode kan undertiden være mere end 10 år. Symptomerne er hovedsageligt kongestiv hjertesvigt. Blandt dem er åndenød og ødemer de mest almindelige. De er oprindeligt ængstelige efter fødsel eller udmattelse og har derefter åndenød under milde aktiviteter eller hvile. Paroxysmal irritabilitet om natten, på grund af lav hjerteproduktion, patienter ofte føler sig svage, fysisk undersøgelse se hjerterytme acceleration, apikale slag til venstre og ned, der kan være løftepulsering, hjerte lyde til venstre for at udvide, ofte kan høre den tredje lyd Eller den fjerde lyd, når hjertefrekvensen er hurtig, er det en galopperende hest. På grund af forstørrelsen af hjertekammeret kan der være et systolisk mumling forårsaget af den relative mitral eller tricuspid regurgitation. Denne form for mumling er i hjertefunktionen. Efter lettelsen er blodtrykket for det meste normalt, men blodtrykket er lavere i det avancerede tilfælde, pulstrykket er lille, og det diastoliske blodtryk kan øges lidt i nærværelse af hjertesvigt. Udseendet af skiftevis puls antyder venstre hjertesvigt, pulsen er ofte svag, og basen for den anden puls er i hjertesvigt. Der kan være rales, leverforstørrelse ved højre hjertesvigt, ødemer fra underekstremiteterne, pleural effusion og ascites er ikke almindelige hos avancerede patienter, forskellige arytmier kan forekomme som den første eller hovedpræstation og en række hjerterytmer Kombinationen af abnormiteter og dannelsen af en mere kompleks hjerterytme kan forekomme gentagne gange, undertiden meget stædig, høj atrioventrikulær blok, ventrikelflimmer, sinusblokering eller pause kan føre til A-S-syndrom, som desuden er en af dødsårsagerne, Der er stadig embolismer i hjernen, nyrerne, lungerne osv.
For det tredje Kawasaki sygdom
Sygdommen er en akut systemisk vaskulitis, der er betændelse i blodkarvæggen og kan udvikle sig til vasodilatation (aneurisme), der hovedsageligt påvirker koronararterien (de blodkar, der leverer hjertet), men ikke alle patienter udvikler en aneurisme. De fleste patienter har akutte symptomer uden komplikationer.
Sygdommen begynder at manifestere sig som uforklarlig hypertermi, der varer mindst 5 dage, barnet er ofte meget irriteret, feber kan være ledsaget af eller efterfølgende konjunktivitis (øjenbelastning), ingen udslæt med sekret eller sekret kan være mere Variation, såsom mæslinger eller skarlagensfeberlignende udslæt, urticaria, papler osv., Udslettet er hovedsageligt fordelt i bagagerummet og lemmerne og forekommer ofte i det anale perineale område.
Orale ændringer forekommer som læbefarve lys rød, spændt, tungestoppning, ofte benævnt "yangmei-tunge", og svælg i lungerne kan påvirkes af hænder og fødder, manifesteres som palme- og plantestoppning og hævelse efter disse forestillinger (ca. to til tre uger) Karakteristisk skrælning af finger- og tåenderne forekommer.
Mere end halvdelen af patienterne har forstørrede lymfeknuder i nakken, normalt en enkelt lymfeknude med en diameter på mindst 1,5 cm.
Nogle gange kan der også ses andre symptomer som ledsmerten og / eller led hævelse, mavesmerter, diarré, irritabilitet og hovedpine, at hjerteinvolvering er den mest alvorlige manifestation af Kawasaki sygdom, fordi det kan føre til langvarige komplikationer, du kan finde hjerteslyng, arytmi Eller ekkokardiografiske abnormiteter, lagene i hjertet kan have en vis grad af inflammatorisk respons, nemlig pericarditis (betændelse i membranen, der omgiver hjertet), myocarditis (betændelse i myocardium) og ventilinddragelse, dog er hovedtræk ved denne sygdom Dannelsen af koronar aneurismer.
