cerebral parese
Introduktion
Introduktion til cerebral parese Cerebral parese (cerebralpalsy), også kendt som cerebral parese, også kendt som infantil cerebral parese (infantilecerebralpalsy), er en medfødt motorisk dysfunktion og unormalt kropssyndrom. Klinisk karakteriseret ved unormal holdning og muskeltonus, muskelsvaghed, ufrivillig bevægelse og ataksi, ofte ledsaget af fornemmelse, kognition, kommunikation, adfærd og andre lidelser og sekundære skeletmuskelmuskler og kan have anfald. Det topikale symposium af cerebral parese (1988) foreslog, at cerebral parese er defineret som: ikke-progressivt hjerneskadesyndrom i udviklingsperioden fra fødsel til en måned efter fødsel, hovedsageligt manifesteret som central dyskinesi og unormal kropsholdning, andet Årsagerne til kortvarig dyskinesi, hjernebetonede sygdomme og rygmarvsskader hører ikke under denne sygdoms omfang. Grundlæggende viden Andelen af sygdom: 0,001% Modtagelige mennesker: spædbørn og små børn Infektionsmåde: ikke-smitsom Komplikationer: epilepsi, mental retardering
Patogen
Cerebral parese
Medfødte faktorer (35%):
Inklusive embryonale misdannelser i hjernen, medfødt hydrocephalus, alvorlig infektion med tidlig graviditet (især virusinfektion), alvorlige ernæringsmangler, traumer, forgiftning (såsom graviditetstoksæmi) og eksponering for stråling, genetiske faktorer i begyndelsen Virkningen er ikke åbenlyst.
Perinatal skade (20%):
Saganalyse viser, at for tidlig fødsel er den konkrete årsag til cerebral parese.I USA fødes ca. 50.000 premature børn, der vejer mindre end 1500 g hvert år. Blandt 85% af de overlevende lider 5% til 15% af cerebral parese, 25% til 30%. Psykisk forstyrrelse i skolealderen (Volpe, 1989), lang leveringstid, navlestreng omkring halsen, placentabruktion, placenta previa, blødning af fostervandet og meconiumindånding forårsaget af føtal cerebral hypoxia, dystocia eller udløb spædbørn har for lang arbejdstid, Broncheterskade og intrakraniel blødning er almindelige perinatale årsager, neonatal hyperbilirubinæmi forårsaget af moder- og barneblodgruppens uforenelighed eller andre årsager, såsom serum-ukonjugeret bilirubin> 340μmol / L kan udvikle sig til bilirubin encephalopathy Og forårsage cerebral parese.
Andre faktorer (15%):
Inklusive forskellige infektioner, traumer, forgiftning, intrakraniel blødning og svær asfyksi, inkluderer Russman-statistikker over høje risikofaktorer for cerebral parese mødre prenatal epilepsi, hyperthyreoidisme og toksæmi, blødningsbegivenheder inden for 3 måneder efter afslutningen af graviditeten, leveringsperiode Livmoderens svaghed, placentabruktion, placenta previa og knækproduktion kan også fremkalde sygdommen.
patogenese
Opretholdelse af normal muskel tone regulering og kropsrefleks i menneskets krop afhænger af den dynamiske balance mellem hæmning af kortikalfibre og lettelse af omgivende Ia afferente fibre F.eks. Er bundt af kortikafibre beskadiget, og hæmningen af undersiden er uundgåelig. Den excitatoriske virkning er relativt forstærket, og der kan være spastisk dyskinesi og arbejdsstillinger, abnormitet. Perseptuel evne såsom synsskarphed, nedsat hørselsevne kan gøre børn med psykisk utviklingshæmning, basale ganglia skader kan føre til akromegali, cerebellar skade kan forekomme ataksi og så videre.
Der er to typer af specielle patologiske ændringer i cerebral parese:
1 hæmoragisk skade, subependymal blødning eller intraventrikulær blødning, mere almindelig hos umodne børn med mindre end 32 ugers drægtighed, kan skyldes relativt stor cerebral blodgennemstrømning, vaskulær ustabilitet, vaskulær nerveudvikling er ufuldkommen, regulerer cerebralt blod Evnen til at flyde er dårlig.
2 iskæmisk skade, såsom blødgøring af hvidt stof, kortikal atrofi eller atrofisk lobular sklerose osv., Mere almindeligt hos spædbørn med hypoxia asfyxi.
I de senere år har mange lande vedtaget klassificeringen af årsager, der hovedsageligt er opdelt i følgende tre typer:
1. For tidligt spædbørn (subependymal) blødning er blødningen nær kaudatkernen i Monro-hullet i den cerebrale halvkugle. Den er placeret i den subembryonale celle-matrix, der ofte involverer bilateral og asymmetrisk.
Den subependymale blødning leveres af bønneårarterien, den choroidale arterie og Heubner-returarterien. Det venøse blod indføres i Galen-venen gennem den dybe vene. Cirka 25% af den subependymale blødning er opdelt i lille hulrum, og resten brydes i den laterale ventrikel. Eller tilstødende til hjernevæv, viste en gruppe på 914 på hinanden følgende neonatal nekropsi, at 284 tilfælde af subependymal blødning, der tegner sig for 31% af det samlede antal, var lav fødselsvægt, etiologien og mekanismen for subventrikulær subkutan blødning, Det kan være relateret til den betydelige stigning i venetrykket i stromalaget og manglen på tilstrækkeligt støttevæv Stigningen i blodtryk eller venetrykket kan være relateret til lungelæsioner hos premature børn.
2, blødgøring af hvidt stof i ventrikel, er en hvidstof-båndet nekrose, der forekommer i den kortsigtede forgrening og den dybe perforerende arterie, der er placeret i den laterale og bageste laterale del af den laterale ventrikel, kan involvere occipital stråling og strålingskrone sensorisk motorfiber, Sverige undersøgelse Rapporter viser, at 55% af spastiske bilaterale tvillinger skyldes subependymal blødning, blødgøring af hvidt stof eller begge dele, børn har ofte bilateral bilateral lammelse og mental retardering, dyskinesi er ofte vigtigere end kognitiv og tale Dysfunktion, der ses i 1/3 af tilfælde af subependymal blødning, kan også forekomme hos premature eller fuldtidsbørn med hypotension og dyspnø, Chaplin et al. Observerede 20 patienter med hydrocephalus efter blødning, 40% dyskinesi, Mere end 60% af børnene havde en IQ på mindre end 85. Victor et al. Observerede 12 tilfælde af lette tilfælde Barnets gennemsnitlige vægt efter fødslen var 1,8 kg, og den gennemsnitlige svangerskabsalder var 32,3 uger. Kun 1 tilfælde havde resterende bilateral sputum og 9 tilfælde af IQ. Under det lave og normale eller normale IQ-område er den gennemsnitlige overlevelsesalder 8,5 år.
3, hypoxisk-iskæmisk encephalopati (hypoxisk-iskæmisk encephalopati) er et klinisk syndrom af forskellige årsager til hypoxi, iskæmi, hjerneskade, selvom mange nyfødte har forskellige grader i perinatal periode Bekæmpelse, men kun et lille antal hjerneskader, mange børn med cerebral parese kan med sikkerhed passere den perinatale periode, hvilket indikerer, at nogle patogener før fødsel og postpartum også spiller en vigtig rolle. Dyreforsøg bekræftede, at babyen lige efter fødslen CNS Tolerant overfor hypoxi er evnen til iskæmi den stærkeste i livet, kun når det partielle tryk i det arterielle ilt falder til 10% til 15% af den normale værdi, hjerneskade forekommer, og anden organdysfunktion vil også forværre graden af hjerneskade. For eksempel forårsager myokardial skade og arytmi hypotension, en rimelig forklaring er, at hypoxisk-iskæmisk encephalopati normalt forekommer i livmoderen, og kliniske symptomer vises, når babyen er født.
Prenatal risikofaktorer for hypoxisk-iskæmisk encephalopati kan omfatte graviditetstoksæmi, prenatal uterusblødning eller dysplasi, såsom mikrobabyer, hvis hovedårsag er unormal arbejdskraft og prenatal patogene faktorer såsom livmoderhypoxi, iskæmi Osv. Såvel som unormal mental udvikling af moderen, fødselsvægt mindre end 2000 g, dødelig misdannelse og knækproduktion, ca. 1/3 af de breech-producerede spædbørn har ingen hjerne abnormaliteter, Nelson og Ellenberg observerede 189 børn med cerebral parese, 21% har en vis grad af asfyksi, og andre faktorer, der er relateret til patogenese, inkluderer mødre med epilepsi, søskende med motorisk dysfunktion, to eller flere søskende for tidligt, mødre med hyperthyreoidisme, præeklampsi eller eklampsi osv. De patogene faktorer hos børn med bilateral cerebral bilateral hernias varierer. Næsten halvdelen af tilfældene er forårsaget af graviditetstoksæmi, underernæring og lav kropsvægt, placentarinfarkt og intrauterin asfyksi Alvorlig neonatal asfyksi er fuld sigt. Eller for tidligt spædbørn har en vigtig årsag til spastisk-myodystonisk-ataksisk syndrom, ofte ledsaget af epileptiske anfald og unormal mental status.
Børn med cerebral parese uden almindelige årsager, såsom hypoxia-iskæmi, matrixblødning og blødgøring af hvidt stof, bør overveje andre årsager.Symmetrisk hjerneindtrængende misdannelse hjernefejl findes ofte i en frontal lob, hvilket kan føre til medfødt hemiplegi, såsom læsioner beliggende i dobbelt Side kan have hemiparesis og alvorlig mental udviklingsforstyrrelse; hydrocephalus uden hjernedeformitet, de fleste af halvkuglerne erstattes af en membran, hvor kun den nedre temporale lob, occipital lob, thalamus og basal ganglia, kraniet kan være intakt eller forstørret Barnet kan overleve i uger, måneder eller år for at bevare de grundlæggende funktioner i hjernestammen.
Forebyggelse
Forebyggelse af cerebral parese
Vær opmærksom på maternel og perinatal sundhedspleje og pasning af nyfødte, forebygge for tidligt fødte babyer, lav fødselsvægt, hypoxi og postpartum gulsot, og prognosen afhænger normalt af typen cerebral parese og sværhedsgraden af cerebral parese. Mere end 90% af børn med cerebral parese Overlevelse til voksenlivet har kun de hårdest ramte børn, det vil sige børn uden evne til at leve, en kortere levetid.
Komplikation
Cerebrale parese komplikationer Komplikationer, epilepsi, mental retardering
De kliniske tegn og symptomer er komplekse og forskellige, og deres præstationer er forskellige. For detaljer, se de forskellige typer kliniske manifestationer, som ikke er beskrevet her.
Nogle børn kan have hyperbilirubinæmi, lav fødselsvægt, emaljegrøn pigmentering, myokardskade og arytmi. Ofte ledsaget af mental retardering og anfald. Der er forhindringer for syn og hørelse.
Neonatale neonatale kortikale dysplasi på grund af forskellige faktorer, hvilket resulterer i "kortikal blindhed." Efter den tidlige barndom er den mest almindelige intraokulære strabismus og brydningsfejl, såsom nærsynethed, amblyopi, strabismus og så videre. Et par få har nystagmus og endda blinde. Der er også tilfælde, hvor det er vanskeligt at skelne mellem lydens rytme.
kramper
Epilepsi er en meget farlig form for cerebral parese, som kan være livstruende. Klinisk har mindst 10% til 40% af børn anfald i forskellige aldre.Det er mere almindeligt hos patienter med spastisk quadriplegi, hæmiplegi, lammelse i lemmerne og mental retardering. Børn med dysregulation er sjældne.
Følelser og opfattelser vil være unormale
Børnene manglede det korrekte visuelle rum og stereoskopiske følelser, og deres kognitive funktionsdefekter var mere fremtrædende. Børnenes genkendelse af kompleks grafik er dårlig, og forholdet mellem formen på objektet og rumets baggrund er ikke klart, og genkendelsen af farven er også dårlig.
Psykisk retardering
Cirka 2/3 af børnene er intelligent baglæns, ca. 1/4 er alvorligt intelligente og bagud, og squatriplegisk og tonisk cerebral parese er ofte værre, og børnene med hånd- og fodpulsering er alvorligt dårligere.
Symptom
Cerebrale parese symptomer Almindelige symptomer Irritabilitet, træthed, træthed, langvarig sygdom, tab af respons, langsom vægt, vægtøgning, kramper
Den kliniske klassificering af cerebral parese er kompliceret. I fortiden blev Minear klinisk symptomklassificering brugt. Egenskaberne er klare definitioner og lette at anvende. Det kan opdeles i:
1 spastisk type: den mest almindelige, der tegner sig for 50% til 70% af børn med cerebral parese, inklusive diplegiske underekstremiteter, quadriplegisk, hemiplegisk, bilateral Dobbelt hemiplegisk.
2 dyskinetik: inkl. Hyperkinetisk eller athetoid, myodystic.
3 ataksi-type (ataksisk).
4 blandede (blandede), ifølge Nelson (1978) -statistik, udgjorde sputum med dobbelt nedre ekstremitet 32%, hemiplegi tegnede sig for 29%, quadriplegia tegnede sig for 24%, øvelsesproblemer og ataxi-typen udgjorde kun 14%.
De kliniske manifestationer af cerebral parese varierer, og sværhedsgraden af sygdommen varierer. Alvorlige symptomer vises i dagene efter fødslen. Symptomerne er svære med at sutte og muskler. De fleste tilfælde findes kun efter måneder med familiemedlemmer, der prøver at løfte. De vigtigste kliniske typer er Den specifikke ydelse er som følger.
Cerebral spasme
Cerebral spastisk diplegi kan påvirke ekstremiteterne, de nedre ekstremiteter er tungere, kan eksistere uafhængigt eller med subependymal blødning eller blødgørelse af hvid stof i ventrikelen, forekomsten er tæt knyttet til graden af for tidlig fødsel, da brugen af nyfødte Efter overvågningen faldt forekomsten betydeligt, de genetiske faktorer kan ikke ignoreres, sygdommen blev først foreslået af Ingram (1964), og Litter (1862) foreslog først konceptet med hypoxi-iskæmisk fødselsskade, det er også kendt som kuldesygdom.
(1) Oprindeligt reduceres muskelspændingen, senrefleksen er svækket, og svagheden og krampene vises efter flere måneder. Underbenene er mere tydelige end de øvre lemmer. Svagheden involverer først adduktormusklerne, senreflekserne er aktive, og børnenes ben er stive og klodsede. Når barnet løftes under armhulen, er der ingen bevægelse i benene, og benet strækkes stadig eller bøjes. De fleste af børnene har en ekstensor-reaktion, og barnet har en sen toddler, der viser karakteristisk holdning og gang. Når det lille trin er let bøjet, benene er mere stive, musklerne i femoral addukt er stærke, kalvene krydses, trinet er buet (tværgående gang), flexens fod adduceres, hælen kan ikke røre jorden, og benene kan være ung eller voksen. Bliv tynd og kort, ingen åbenlyst muskelatrofi, passiv bevægelse af lemmerne kan føle ekstensor og flexorstivhed, øverste lemmer er lidt påvirket eller ikke trætte, såsom klynger og stivhed i fingrene, nogle patienter synes svaghed og lammelse, kan nå ud over, når man når efter emner Målet, ansigtet kan ses med et smil, udtalen er klar eller vag, en tredjedel af børnene har anfald, nogle kan have hyperaktivitet i hånd og mund, ansigt, tunge og hånd ufrivillig bevægelse, ataksi og reduktion af muskelspænding.
(2) Skoliose er meget almindelig, kan komprimere rygmarven, nerverødder eller påvirke vejrtrækning, patienter lærer at urinere meget sent, men sfinkterfunktionen er normalt ikke træt. Undertypen af sputum bilateral sputum kan være forbundet med mildt hoved og intelligens lav.
2. Spædbørns hemiparese, paraplegi og quadriplegia
(1) medfødt infantil hemiplegi: som regel efter fødslen observerer forældrene forskellige fysiske aktiviteter på begge sider af barnet. Hvis du kun bruger en hånd til at plukke ting eller gribe ting, tiltrækker det ofte ikke opmærksomhed før 4-6. Først når måneden er klar over, hvor alvorligt problemet er, findes den nedre ekstremitet normalt, når babyen lærer at stå eller gå. Barnet kan sidde og gå på egen hånd, men flere måneder senere end den normale baby; undersøgelsen viser, at barnets senrefleks er åbenlyst hyperaktiv, normalt Babinski-tegn (), de øvre lemmer er bøjede, adducerede og udformede, foden er klubfod, nogle børn kan have sensoriske forstyrrelser og synshandicap, og dem med psykiske lidelser er mere cerebral bilateral og bilateral Hemiplegi er sjælden, der kan være langsomt sprog, opmærksomhed skal rettes mod mental retardering og bilaterale motoriske abnormiteter, 35% til 50% af børnene kan have krampeanfald, nogle børn holder livet, kan være systemiske anfald, almindelig hemiplegisk sidefokus Seksuelle anfald, lammelse af Todd efter anfald, Gastaut et al., Har beskrevet hemiplegi-hæmiplegisk syndrom. Efter måneder eller år har patienten atrofi og progressiv lammelse på grund af forsinket udvikling af lemmer og muskler i hæmiplegien.
(2) Erhvervet infantil hemiplegi: Hemiplegi, der forekommer hos normale spædbørn inden for 3 til 18 måneder, normalt med eller uden afasi, ofte med epileptiske anfald, kan være bevidstløs efter anfald Til forekomsten af hæmiplegi er sproggenopretningen relativt komplet, evnen til at modtage uddannelse kan reduceres i forskellige grader, graden af genopretning af motorisk funktion er ikke den samme, når den funktionsnedsættelse er tungere, kan der være bevægelse af hænder og fødder, rysten og ataksien osv. .
(3) infantil paraplegi (infantil paraplegia): manifesteres som muskelsvaghed i nedre ekstremitet og sensoriske forstyrrelser, sfinkterdysfunktion og sansetab under bagagerumsmarkedet antyder ofte rygmarvsskader.
(4) infantil quadriplegia (infantil quadriplegia): Forskellen mellem de to sider af spasmen er, at sidstnævnte ofte har medullær muskelinddragelse, og mental retardering er mere alvorlig.
3. Medfødt ekstrapyramidalt syndrom
Medfødt ekstrapyramidalt syndrom kan gradvist udvikles fra cerebral parese bilateral sputum I henhold til patologisk grundlag og sygdomsforløb kan det opdeles i prenatal-producerende ekstrapyramidalt syndrom og erhvervet eller postpartum kegle. Førstnævnte har in vitro-syndrom åbenlyse symptomer og tegn i det første år efter fødslen; sidstnævnte symptomer optræder senere, inklusive familiær akromegali, dystonia musculorum deformans og arvelig cerebellum Arytmi osv., Almindelige sygdomme på grund af svær hypoxi under fødslen, polycythæmi med bilirubin encephalopati osv. Den mest almindelige læsion i hjernen er putamen, det hvide marmorlignende udseende i krydset mellem thalamus og hjernebark, forsvinden af nerveceller. Gliacelle-hyperplasi og medullær fiberkondensation.
(1) dobbelt athetose (også kendt som dyskinesia cerebral parese), er den mest almindelige medfødte ekstrapyramidale læsion på grund af hyperbilirubinæmi, Rh-faktor uforenelighed, mangel Blodhypoxisk encephalopati osv., Medfødt ikke-hæmolytisk gulsot eller glukose-6-fosfatdehydrogenase-mangel kan være forårsaget.
Patienter har ofte en tilfældig kombination af dans og hånd- og fodbevægelser eller andre ufrivillige bevægelser såsom dystoni, ataksi-rysten, myoklonus og hemiplegi i måneder eller år efter fødslen. Alle patienter med bilateral akromegali har primær autonom dyskinesi og intet pyramidekanaltegn. Alvorligheden af sygdommen er meget forskellig mellem spædbørn og børn med dyskinesi. Den milde persons unormale bevægelse kan forveksles med angst. Den autonome bevægelse af alvorligt syge patienter kan forårsage intense ufrivillige bevægelser. Individuelle patienter fortsætter med at udvikle sig i puberteten eller i den tidlige voksen alder. De skal adskilles fra arvelige metaboliske eller degenerative sygdomme, ekstrapyramidale sygdomme osv., Og patienter med tidlige manifestationer af lav muskel tone, Så er der motorisk udviklingsforsinkelse, normalt op til 3 til 5 år gammel, når man går oprejst eller ikke står oprejst, senreflekser er for det meste bøjelige, ingen sensoriske forstyrrelser, kan have mentale defekter eller helt normale, nogle få kan acceptere uddannelse på højere niveau Nogle patienter misforstod mental retardering på grund af motoriske og sproglige lidelser.Diagnosen af CT / MRI er af lille betydning.Nogle har mild hjernearofi og basale ganglier bliver små, nogle alvorlige. Ataksi ses hos patienter med lakunære læsioner, medmindre anfald, EEG er normalt ikke nogen hjælp i diagnosen.
Med vækst og udvikling forbedres patientens holdning og atletiske evne. De, der er lette, kan deltage i bestemte erhverv. De, der er svære, kan sjældent træne selvstændigt. De kan ofte ikke leve selvstændigt. Nogle har rapporteret, at de har prøvet fysioterapi og sensorisk integrerende terapi. Sådanne rehabiliteringsforanstaltninger, progressiv progression af proceduremæssig træning kan fremme neuromuskulær udvikling, men med ringe effekt.
(2) bilirubin encephalopati (nuklear gulsot, kernicterus): er en alvorlig neonatal sygdom karakteriseret ved medfødte og / eller neonatal fysiske faktorer forårsaget af gulsot og et stort antal nukleare røde blodlegemer i blodet, er en ekstrapyramidal sygdom Den sjældne årsag, serumbilirubinindhold> 25 mg / dl, producerer normalt toksiske effekter i centralnervesystemet, hvilket forårsager neurologiske symptomer, lav fødselsvægt eller gennemsigtig membransygdom hos spædbørn i tilfælde af acidose og hypoxi, endda serum Meget lave niveauer af bilirubin kan også forårsage bilirubin encephalopati.
1 mild nuklear gulsot: kan skyldes forskellige blodtyper uforenelige og fysiologiske årsager, ofte i 24 ~ 36 timer efter fødslen, gulsot og lever, splenomegali, efter den fjerde dag, gulsot gradvis aftaget, ingen åbenlyse neurologiske symptomer.
2 alvorlig gulsot: gulsot forekommer hurtigt ved fødslen eller flere timer efter fødslen, ofte med lever, splenomegalie og hjertekspansion, med ødemer og anæmi, blødning af hud og slimhinder osv.; 3 til 5 dage bliver baby Udbrændthed, sugende svaghed og åndedrætsbesvær, kan have opkast, sløvhed, muskelstivhed, vinkelbue-vending, øjenåbningsoptagelse, anfald og åndedrætsværende blå mærker samt dans eller hånd- og fodbevægelser, fingerbevægelser, muskelspænding Obstruktion og andre ekstrapyramidale symptomer. Nogle tilfælde kan have spastisk lammelse, hvis de ikke behandles i tide, kan de fleste tilfælde dø inden for et par dage til 2 uger, selvom barnet overlever ofte efterladt mental retardering, døvhed og muskelspænding osv. Kan ikke sidde, stå og gå, efter tænderne kan emaljen have grøn pigmentering, neonatale ekstrapyramidale symptomer med bilateral døvhed og lammelse af øversynet, bør overveje muligheden for bilirubin encephalopati.
3 For tidlige spædbørn med gulsot forårsaget af fysiologisk gulsot: Symptomerne forekommer ofte 2 dage efter fødslen, højst 8 til 10 dage, kan også blive forsinket indtil flere uger efter fødslen, hvilket viser glukuronyltransferasemangel og hyperbilirubin hyperlipidæmi.
4 laboratorieundersøgelser viste, at der var en masse nukleare røde blodlegemer i blodet, moderate hvide blodlegemer, formindskede blodplader og hæmoglobin; øget serum total bilirubin, indirekte reaktion af bilirubin-kvalitativ test, stærk urin i urinvej, positiv mor og nyfødt blodtype Undersøgelsen er nyttig til diagnose, Rh eller anden sjælden blodtype inkompatibilitet direkte anti-human globulin test (), ABO blodgruppekompatibilitet bilirubin kvalitativ direkte test (-), indirekte test ().
4. Medfødt ataksi
Medfødte ataksier kan være det eneste symptom på neonatal hypoksisk iskæmisk encephalopati Årsagen er ukendt Det kan være relateret til genetiske faktorer, intrauterin kviksølvforgiftning og stråleeksponering af moren 3 måneder før graviditet. Cerebellar skleroserende læsioner, medfødt atrofi og hypoplasi, hjernen kan blive beskadiget.
Barnet udviste oprindeligt nedsat muskeltonus og nedsat aktivitet.Når barnet voksede op, når kroppen og lemmerne skulle koordinere bevægelse, såsom at sidde, stå og gå, var der åbenlyse cerebellar dysfunktion, som var kendetegnet ved at sidde ustabilitet og nå ud til objektet. Ukoordinerede bevægelser, gang ubehageligt og falder ofte, gående når torso er ustabil med en let rytmisk bevægelse af hovedet (蹒跚 gang), muskelstyrke, sputumrefleks, sakral refleks eller strækbarhed, ingen muskelatrofi I nogle tilfælde kan ataksi med sene, ingen muskeltonreduktion, kaldet spastisk-ataksisk diplegi, forbedres med vækst og udvikling af patienter, ældre børn kan se hjerne gang, lemmer Ataxia, nystagmus og usammenhængende udtale skal differentieres fra myoclonus, chorea, hånd og mund, dystoni og tremor CT og MR kan ses i cerebellar atrofi.
5. uklar lammelse
Uklar lammelse inkluderer følgende typer:
(1) Cerebral form for slappe paralyser: først beskrevet af Foerster, kaldet cerebral atonisk diplegi, kropsrefleks, sputumrefleksretention og motorisk udvikling Hysterese skal differentieres fra lammelse forårsaget af rygmarven og perifere nerver, medfødt muskeldystrofi.
(2) syndrom af infantil spinal muskelatrofi: er en typisk lavere motorisk neuronforstyrrelse, også kendt som Werding-Hoffmann sygdom, moderen kan føle reduktion i sammentrækningen under graviditet, de fleste børn efter fødslen Det manifesterer sig som åbenlyst motorisk underskud eller leddeflektionsdeformitet ved fødslen.Andre former for familiel progressiv muskulær atrofi kan forekomme i den tidlige eller sene barndom, puberteten og den tidlige voksen alder. Et lille antal mistænkte spædbørn eller muskelatrofi i barndommen, en opfølgningsobservation fandt, at ikke kærlighedsaktiviteter forårsaget af fysisk svaghed skal identificeres med polymyositis eller akut idiopatisk polyneuritis.
(3) brachial plexus parese (brachial plexus parese): er en almindelig komplikation af tvillinger, fordi hofterne først trækker skulderen eller skulderen, når det første udsættes, hovedet er i trukket tilstand og vippeposition, nogle gange kan der være skader Vedvarende for livet, udvikling af lille lemmer efter fødslen, knogledysplasi, øvre brachial plexus (hals 5 ~ 6) og nedre brachial plexus (7 ~ 8 livmoderhals nerv, første thoraxnerv) nerverot kan være involveret, der er rapporter Den øverste brachiale plexus er 20 gange mere sandsynlig for at blive beskadiget end den nedre brachiale plexus, og undertiden er hele brachialpleksen involveret.
(4) ansigtslammelse: er en almindelig neonatal perifer neuropati, der involverer den ensidige side, pincet i ansigtsnerven er forårsaget af den fjerne ende fiber i stilken af stilken, som er kendetegnet ved sidelukning og sugesvaghed. Det skal differentieres fra medfødt bilateral lammelse (Möbius-syndrom), som ofte ledsages af ekstern rektus-lammelse.De fleste tilfælde kommer sig tilbage efter et par uger og et par levetid uhelbrede og venstre ansigtsasymmetri.
Undersøge
Undersøgelse af cerebral parese
1, neonatal rutinemæssig hæmaturiundersøgelse, biokemisk elektrolytundersøgelse.
2, mor- og nyfødt blodtypetest, kvalitativ test af bilirubin, total bilirubin-kvantificering af serum.
3, moderpræatal fostervand, gen, kromosom, immunologisk undersøgelse.
4, kranial CT bruges hovedsageligt til at identificere tilstedeværelsen eller fraværet af organiske læsioner og læsioner, almindelige abnormiteter inkluderer omfattende hjernearofi, blødgøring af hjernen og dysplasi af hvidt stof osv., I nogle tilfælde kan det bruges til at antyde årsagen, såsom medfødt hjerneudvikling Misdannelser, intrauterine infektioner osv.
5, EEG fordi børn med cerebral parese har mere epilepsi, bør det rutinemæssigt udføres EEG for at udelukke komplikationen, almindelige abnormiteter inkluderer nedsat baggrundsaktivitet, begrænset langsom bølgefoci eller epileptisk anfaldsafladning.
6, IQ-måling: evaluering af intelligens og social tilpasning, for at afgøre, om barnet har kombineret mental retardering.
7. Fremkaldte potentialer: Børn med mistanke om syn og unormal hørselsfunktion kan udvise synspunkter og auditive evner til at opdage abnormiteter tidligt og gribe ind i tiden.
Diagnose
Diagnose af cerebral parese
Diagnose
På nuværende tidspunkt er manglen på specifikke diagnostiske indikatorer for cerebral parese, hovedsageligt baseret på kliniske symptomer og tegn, de tre diagnostiske kriterier udviklet i Kina (1988) Pediatric Cerebral Parals Conference:
1 Central lammelse forekommer i spædbarnet.
2 med mental retardering, krampeanfald, unormal opførsel, sensoriske forstyrrelser og andre abnormiteter.
3 Bortset fra den progressive sygdom forårsaget af central sputum og normale børn med kortvarig bevægelsesudvikling.
Hvis du har en af følgende tilstande, skal du være meget opmærksom på muligheden for cerebral parese:
1 for tidligt spædbørn, småbørn med fødselsvægt ved fødslen, svær hypoxi ved fødslen og nyfødt periode, kramper, intrakraniel blødning og bilirubin encephalopati.
2 mental retardering, følelsesmæssig ustabilitet og let at få panik osv., Sportsretardering.
3 Der er muskelspænding i lemmer og bagagerum og typisk ydeevne for sputum;
4 ekstrapyramidale symptomer med bilateral døvhed og øvre lammelse.
Differentialdiagnose
1. Akut dissemineret myelitis
De fleste af sygdommen forekommer hos unge og middelaldrende voksne. De fleste af patienterne har symptomer eller vaccinationshistorie i de første dage eller 1 til 2 uger. Kold, overarbejde, traumer osv. Er ofte årsagen til sygdommen. Udbruddet er presserende, og de første symptomer er for det meste dobbelt. Den nedre ekstremitet er følelsesløs, svag, den tilsvarende del af læsionen er smertefuld, og læsionssegmentet har en følelse af bandage, som ofte når et højdepunkt inden for 2 til 3 dage. Klinisk er lemmerne under læsionsniveauet, og sansetab og sfinkterforstyrrelser er de vigtigste træk. Den akutte fase kan udtrykkes som Rygmarvschok, der er mange autonome neurologiske lidelser under skadeplanet. Sygdommen kan komme ind i restitutionsperioden efter 3 til 4 uger. De fleste af dem er frisk efter 3 til 6 måneder efter indtræden. Et par tilfælde har forskellige grader af følger, men mange er ikke ledsaget. Der er kramper, ufrivillige bevægelser, psykiske lidelser og krampeanfald.
2, optisk neuromyelitis
Sygdommens begyndelsesalder er mellem 20 og 40 år. Forekomsten af under 10 år er sjælden. Det er en undertype af multipel sklerose. Det er akut eller subakut. Det første symptom er for det meste rygsmerter eller skuldersmerter, efterfulgt af delvis eller Komplet rygmarvsbeskadigelse og kan vise synskærhed, såsom nedsat syn før eller efter symptomer på tværgående rygmarvsskade, men tilstanden er ofte lettet og gentages, og andre multifokale tegn såsom nystagmus kan også vises efter hinanden. , dobbeltsyn, ataksi og så videre.
3, myasthenia gravis
Sygdommen er mere end 20 til 60 år gammel, barnet er mindre almindeligt, begyndelsen er skjult, de første symptomer er for det meste svagheden i de ekstraokulære muskler, inklusive ptose, begrænset øjenbevægelse og dobbeltsyn, andre skeletmuskler kan også Involveret, såsom mastikatoriske muskler, halsmuskler, ansigtsmuskler, sternocleidomastoid muskler, trapezius muskler og muskler i lemmer osv. Kan påvirke daglige aktiviteter, alvorlige tilfælde tvinges til at forblive i sengen, ovenstående symptomer stiger normalt efter aktiviteter, kan være forskellige efter hvile Graden af lettelse, med egenskaber ved stagnation og tyngde, nogle tilfælde med tymisk hypertrofi eller thymom, og nogle andre autoimmune sygdomme, såsom hyperthyreoidisme.
4, periodisk lammelse
Sygdommen er kendetegnet ved tilbagevendende knogler i knoglemuskler, mere end teenagers begyndelse, og begyndelsen reduceres gradvist efter middelalderen. Forekomsten af spædbørn og små børn er ekstremt sjælden, hvilket kan fremkaldes af faktorer som overarbejde, mad, forkølelse, angst osv. Mere end resten efter et måltid eller efter anstrengende træning, sygdommens indtræden, for det meste fra underekstremiteterne, forlængelsen og de øvre lemmer, bilateral symmetri, den proximale ende er tungere, angrebet varer generelt 6 til 24 timer, de ældre kan nå mere end 1 uge Uregelmæssige tilbagevendende episoder, hvoraf de fleste har ændringer i blodkalium (øget eller formindsket), nogle tilfælde af hjerterytmeforstyrrelse, forhøjet blodtryk, intermitterende muskelstyrke i henhold til startprocessen, kliniske tegn, laboratorieundersøgelser og familie Historien er ikke vanskelig at identificere sig med denne sygdom.
5, progressiv muskeldystrofi
En sygdom er en gruppe af genetiske sygdomme, der har oprindelse i musklerne. De fleste af dem har familiehistorie. De kliniske træk er kendetegnet ved langsom progressiv, progressiv symmetri muskelsvaghed og muskelatrofi. Individuelle typer kan have myokardieinddragelse, og forskellige typer viser ofte forskellige indtræden. Alder, kliniske træk og syg muskelfordeling, men generelt mere almindeligt hos børn og unge, synligt "vinget scapula", "fri skulder", "kalvemuskel pseudohypertrofi", "Gowers" tegn og anden karakteristisk præstation med Progressive symptomer, alder på begyndelse, kliniske træk og familiehistorie kan identificeres med sygdommen.
6, akut epidural abscess
Sygdommen skyldes purulente læsioner i andre dele af kroppen, såsom oppustet hud, mandel purulente læsioner osv., Eller på grund af infektioner i tilstødende væv, såsom acne, sputum eller perirenal abscess, patogener når dura gennem blod eller vævsudbredelse. Abscess dannes i det ydre fedtvæv, og mange af det pludselige indtræden forekommer flere dage eller uger efter den primære infektion. Nogle gange forsømmes den primære læsion. Det første symptom er alvorlig smerte i ryggen eller begge nedre ekstremiteter. Feber, generel svaghed, alvorlig ømhed og snorken i rygsøjlen i den tilsvarende del af læsionen. Hvis den ikke behandles i tide, kan lammelsen af den nedre ekstremitet hurtigt forekomme. Laboratorieundersøgelse viser en svag stigning i leukocytter i cerebrospinalvæske og en markant stigning i proteinindhold, hvirveldobstruktion, perifert blod. Forøgede hvide blodlegemer, CT og MR hjælper også med at identificere.
7, Greene-Barre syndrom
De fleste af symptomerne på øvre luftvej eller infektioner i fordøjelseskanalen 1 til 4 uger før begyndelsen har et lille antal patienter en historie med immunisering, mest med symmetrisk svaghed i lemmerne som det første symptom, kan udvikle sig fra den distale ende til den proksimale ende eller vice versa, eller på samme tid Berørt, og kan påvirke bagagerummet, alvorlige tilfælde kan involvere åndedrætsmuskler og åndedrætslammelse, sputum er uklar, alvorlige tilfælde af muskelatrofi i den distale ende af lemmet, kan ledsages af paræstesi af den distale del af lemmet og handskelignende, soklignende følelse Faldet, læsionerne er mere omfattende, kraniale nerveskader er mere almindelige hos voksne med bilateral sputum, mere almindelige hos børn med medullær lammelse, men også øjenbevægelse, sublingual og trigeminal nerveparalyse, kan have mere sved, hudskylning Symptomer på autonom nerveskade såsom hævelse i hænder og fødder og ernæringsforstyrrelser, symptomerne udvikler sig hurtigt, omkring halvdelen af tilfældene når et højdepunkt i løbet af en uge, den længste kan nå 8 uger, normalt genoptages efter 1 til 4 ugers symptomstabilisering, cerebrospinalvæskeundersøgelse viser protein En celleseparationsfænomen, prognosen er generelt bedre.
8, lille chorea
Ud over nogle få tilfælde af akut indtræden af mental irritation er det meste af begyndelsen langsomt, det meste af begyndelsesalderen er mellem 5 og 15. år Både mental stimulering og graviditet kan induceres Klinisk, uregelmæssig, ikke-gentagen og usikker. Den pludselige, uophørlige danselignende ufrivillige bevægelse er kendetegnet ved udseendet af ansigt, øvre lemmer og bagagerum, men bevægelsen af underbenene er mindre, de ufrivillige bevægelser i ansigtet og bagagerummet er begge bilaterale, og de ufrivillige bevægelser er i den følelsesmæssige stress. Intensiveret, forsvandt under søvn, afslappet bevægelse viste ataksi, ofte ledsaget af følelsesmæssig ustabilitet, distraheret opmærksomhed, skrig og latter og andre mentale symptomer, alvorlige tilfælde kan have illusion, endog lammelse og mani, sygdommen og cerebral parese dans Der er mange ligheder i de kliniske manifestationer af typen Xudong-sygdom, men sygdommen viser ofte forskellige reumatiske feber-manifestationer før, under eller efter sygdommen, som kan identificeres.
9. Subakut kombineret degeneration af rygmarven
Det er en degenerativ sygdom i nervesystemet forårsaget af vitamin Blz-mangel, som er mere subakut eller kronisk i løbet af middelaldrende sygdom.Det er klinisk karakteriseret ved dybt sansetab, sensorisk ataksi og spastisk lammelse, ofte ledsaget af Seksuel sensorisk forstyrrelse, de fleste patienter har udbrændthed, træthed, glossitis, diarré og andre manifestationer inden begyndelsen af neurologiske symptomer. De tidligste neurologiske symptomer er abnormiteter i ekstremiteterne, såsom prikken, følelsesløshed og brændende fornemmelse osv., For det meste vedvarende. Og symmetri, ofte fra tåen, der gradvis involverer de øvre lemmer, kan have de distale lemmer af den handskelignende, sokkerlignende følelser falder, med sygdommens fremskridt gradvist vises svaghed i underekstremiteterne, stivhed, gående ustabilitet, såsom at træde på bomuld, såsom pyramideformede bundter Hvis skaden er alvorlig, øges muskelspændingerne i underekstremiteterne. Hvis den bageste eller (og) perifere nervedegeneration er alvorlig, muskelspændingen reduceres, senrefleksen er svækket, pyramidekanalens tegn og patologiske refleks er positive, og blærens sfinkter følger ofte med. Der er irriterende, døsighed, mistænksom, følelsesmæssig ustabilitet og andre mentale symptomer, eller mental tilbagegang eller endda demens, serum vitamin B12 faldt, Schilling test fundet dimension Defekt pixel B12 absorption.
10, multiple neuropati
De kliniske manifestationer af sygdommen er kendetegnet ved lemmer symmetri af perifer sensorisk forstyrrelse, lavere motorisk neuron sputum og autonom dysfunktion På grund af forskellig etiologi kan indtræden have akut, subakut, kronisk, tilbagevendende og forskellige funktioner. Graden af skade er også forskellig. Enden af lemmet er handskelignende, den ømme-lignende form er dyb og lavvandet, og symmetrien på den nedre motoriske neuron er til stede i den distale ende af lemmen. Den distale ende er tungere end den proximale ende og kan ledsages af muskelatrofi og reduceret senrefleks. Patienten har også forskellige manifestationer af autonom nerveinddragelse såsom forkølelse i den distale ende af lemmet, tør hud, desquamation, sved osv. Patienten har indlysende diabetes, forgiftning, indtagelse af furan medicin og isoniazid, uræmi, graviditet, operation. Efter kroniske mave-tarmsygdomme, ondartede tumorer, bindevævssygdomme og vaccinationshistorik, i henhold til deres medicinske historie og typiske kliniske manifestationer, er det ikke svært at identificere denne sygdom.
