bageste urinrørsklap
Introduktion
Introduktion til posterior urethral ventil Posterior urinrørsventil, den mest almindelige urinvejsobstruktion hos spædbørn og nyfødte, forekommer kun hos mandlige patienter. Ventilen er normalt placeret i den distale ende af den prostatiske urinrør. Ventilen er dannet af slimhindeflader og ligner en tynd film. . Ved vandladning kan ventilen forårsage forskellige grader af forhindring, og den bageste urinrørsventil er en vigtig årsag til nyresvigt. Grundlæggende viden Andelen af sygdom: 0,005% Modtagelige mennesker: godt for mandlige babyer og nyfødte Infektionsmåde: ikke-smitsom Komplikationer: urinretention, kronisk nyresvigt, kryptorchidisme, nyrehypoplasi
Patogen
Posterior urethral ventil sygdom
Blærens dysfunktion (20%):
Cirka 25% af børn med posterior urethral valvulær sygdom har forskellige grader af blæredysfunktion, for det meste manifesteres som urininkontinens, hvilket man antog at være relateret til sfinkterforstyrrelser i fortiden (fordi ventilen er på niveau med sfinkteren, urinrøret og blærehalsen er unormalt udviklet), urin Udseendet af strømningsdynamikundersøgelse har fået folk til at indse, at posterior urethral ventil sygdom kombineret med primær blære dysfunktion og ikke vil blive lettet efter fjernelse af posterior urethral obstruktion og vil påvirke prognosen for børn fra forskellige relaterede posterior urethral ventil Rapporter om børn med symptomer fandt, at børn med denne sygdom ofte har adskillige abnormiteter i blærens detrusorfunktion, herunder primære myogene lidelser, ikke-hæmmende blære, blære med lav overholdelse og blære dysfunktion. Urininkontinens og manifesteret som øget blære- og ureteralt tryk, hvilket fører til nyrefunktion, mens blæredysfunktion hos børn med urininkontinens er mere alvorlig end normal urinekontrol, bør behandlingen være fra blære dysfunktion og tømmeevne Til indgangspunkt kolinergiske medikamenter til at reducere uhæmmet detrusor-sammentrækning, intermitterende kateterisering for at tilvejebringe tilfredsstillende blæretømning Blære kirurgi nødvendigt at øge blærekapacitet og forbedre deres overholdelse, timet tømme blæren for at opretholde lavtrykskammeret at reducere trykket og urin fordelagtigt forbedre nyrefunktionen.
Ureteral tilbagesvaling af blære (20%):
Er en af de almindelige komplikationer ved posterior urethralventil sygdom, i den første diagnose af sygdommen, 1/3 til 1/2 af børnene med vesicoureteral reflux, hvoraf de fleste er sekundære til øget intravesikal tryk, ureteral diverticulum Der er et funktionsnedsættelse i urinvejsforbindelsen i blæren.I nogle tilfælde er vesicoureteral reflux primær på grund af dysplasi af urinlederen, og dødeligheden af den bageste urinrørsventil kombineret med bilateral ureteral tilbagesvaling er større end 57%. Satsen var 17%, og ikke-strømningen var 9%.
Hos behandlede børn med posterior urethral valvulær sygdom har ca. en tredjedel af tilfældene spontan remission af ureteral refluks efter fjernelse af posterior urethral obstruktion; yderligere 1/3 af tilfældene kan fortsat eksistere, men reflux under medicinsk behandling Forårsager ikke problemer; resten af børnene under opfølgningsprocessen, hvis ureteral tilbagesvaling forværres, skal ureteral blæreplantning udføres så hurtigt som muligt.
Hydronephrosis (10%):
I tilfælde af åbenbar obstruktion af urinrøret og åbenbar udvidelse af urinlederen i forskellige grader, efter endoskopisk resektion af urinrøret eller cystostomi, når først obstruktionen er lettet, vil hydronephrosis gradvist reduceres. Hvis hydronephrosis ikke er lettet, er det nødvendigt at tænke, om der er en ureter. Obstruktion af blærekrydset, ureteral dynamisk obstruktion kan ikke frembringe effektiv peristaltik, hvad enten hydronephrosis er sekundært til øget intravesikal tryk eller øget urinstrøm, disse faktorer vil have forskellige effekter i forskellige tilfælde, påpegede nogle forskere Efter urinrørsventilresektion reduceres ureterets diameter, og remission af hydronephrosis vil tage flere år. Det anbefales, at yderligere kirurgisk behandling af urinlederen kan overvejes, når nyrefunktionen er stabil og urinvejsinfektion kan kontrolleres.
Urodynamisk undersøgelse af blæren antyder, at børn med blæser med lav overholdelse og øget intravesikalt tryk skal korrigeres før ureteroplastik Urodynamisk undersøgelse af den øvre urinvej kan være gavnlig for ureteral ikke-obstruktiv dilatation og ureteropelvisk forbindelse. Identifikation af obstruktion, vanddrivende nefrogram til nedsat nyrefunktion, fortyndet, højstrøms urin, ureteral dilatation osv. På dette tidspunkt perkutan punktering, øvre urinvejstryk og urinstrømningsmåling (Whitaker test) er normalt meget Nødvendigt er måling af urinstrømning også meget vigtig, mange børn med posterior urinvejs-sygdom har åbenlyst hypotonisk urin, ligesom børn med primær diabetesinsipidus har høj urinstrøm vil også forårsage kontinuerlig ureter ekspansion.
Effekt på nyrefunktion
På grund af påvirkningen af ureteral hypertension har næsten halvdelen af børnene en åbenlys urin-koncentrerende dysfunktion. Formålet med behandlingen af posterior urinrørsventilsygdom er at maksimere bevarelsen af nyrefunktionen. I det tidlige stadium af forståelse af post-urethral ventilsygdom (for 30 år siden) er der ca. 25 % af børn dør inden for 1 års alder, 25% dør i barndommen, og ca. 50% overlever til ungdom med forskellige grader af nedsat nyrefunktion. Nu er dødsfald på nyfødte på grund af nedsat nyrefunktion og sepsis sjældne. Se, dødsårsagen i neonatal periode er for det meste kombineret med lungedysplasi og åndedrætssvigt, dog kan børn med posterior urinvejs-sygdom have svær nyrefunktion ved fødslen, selv efter at løftet er forhindret på grund af urin Infektion eller tilbageholdelse kan føre til infektion på grund af nedsat nyrefunktion og hypertension Nyrefunktionsforstyrrelser kan være renal parenkymal dysplasi, hydronephrosis, infektiøs nyreatrofi eller kan være progressiv på grund af nyralydfiltrering. Resultatet af glomerulær sklerose.
Posterior urethralklavesygdom er forbundet med renal parenkymal dysplasi, som er kendetegnet ved mikroindkapslet renal parenchyma, især i den perifere zone i nyrebarken, hvilket kan skyldes udviklingen af den posteriorale renale embryobase med øget intraluminal tryk. Som et resultat har nogle forskere påpeget, at årsagen til posterior urethralventilsygdom kompliceret med nyredysplasi er forårsaget af unormal udvikling af primært embryo, som er kendetegnet ved unormal placering af ureteral kimudvikling, så almindeligt VURD-syndrom (ventil, en side vesicoureteral reflux, Nyredysplasi er også en af abnormiteterne i ureteral kimudvikling.Nogle komplikationer spiller også en bufrende rolle ved nyreskade, såsom massiv ensidig vesicoureteral reflux, større blære divertikulum og urinblæsning. At reducere trykket i hulrummet spiller en positiv rolle.
På grund af urinvejsobstruktion forårsaget af posterior urinvejs-sygdom påvirker stigningen i urinaltryk først de mest distale nefroner. Nogle børn med nedsat urinekoncentrationsfunktion er mere alvorligt beskadiget end glomerulær filtreringshastighed, hvilket resulterer i øget urinstrøm og alvorlig Dehydrering og elektrolyt ubalance er på samme tid, og øget urinstrøm forårsager ureter og blære dysfunktion som beskrevet ovenfor.
Forebyggelse
Posterior uretraventil
Den bedste måde at beskytte nyrerne og blærefunktionen er tidlig påvisning af. Førfødtfosteret skal undersøges med ultralyd. Det nyfødte undersøges omhyggeligt med henblik på fysisk undersøgelse, urinen observeres og urinen testes. Nitrogenæmi og langvarig urinvejsinfektion forekommer. Selv hvis forhindringen er ophævet, er prognosen meget dårlig.
Komplikation
Posterior komplikationer i urinrøret Komplikationer, urinretention, kronisk nyresvigt, kryptorchidisme, nyrehypoplasi
Kan forårsage urinretention, endda vesicoureteral reflux, nyre, ureteral vand, hvilket fører til nyreatrofi eller cystiske ændringer, kronisk nyresvigt, så urinrørsventilen beskadiger urinsystemet, konsekvenserne er alvorlige, kan urethral ventilen kombineres Kryptorchidisme, fin hypertrofi eller nyrehypoplasi.
Symptom
Posterior urethral ventil symptomer Almindelige symptomer Urinfrekvens dysuri Høj feber Ascites fekal inkontinens Smertefuld enuresis Manglende evne til at dehydrere hæmaturi
Først symptomerne
Urin dysfunktion
Ældre børn kan findes hos deres kære med symptomer på dysuri, har brug for at tilføje mavetryk ved vandladning, hyppig vandladning og urinstrøm, selv overfyldte urininkontinens, enuresis er mere alvorlig og stædigt, men unge mennesker kan ikke udtales og være lette at være Pårørende ignoreret.
2. En suprapubisk eller lændemasse
Dette er et almindeligt tegn på grund af urin dysfunktion forårsaget af urinretention i blæren og sekundær hydronephrosis, og fordi barnets mavevæg og taljemuskler er svage, blæren fyldt med blære og vand er let at nå, og taljen i taljen under vandladning antyder vesicoureteral refluks .
3. Udviklings- og underernæring
På grund af nyrefunktion, der fører til udvikling og underernæring, er barnets højde, vægt og mental udvikling senere end den faktiske alder, ofte med anæmi og hypoproteinæmi.
4. Nyredysfunktion
Nyrefunktionstest viste et fald i koncentrationsfunktion I alvorlige tilfælde steg blod BUN og Cr, og der var metabolisk acidose og elektrolytubalance.
5. symptomer på urinvejsinfektion
Ofte på grund af sekundær pyelonephritis, høj feber, kulderystelser, pyuria og hæmaturi.
6. Andet
Nogle nyfødte udviser respiratorisk nødsyndrom eller uforklarlig pneumothorax eller mediastinal emfysem, ofte på grund af posterior urinrørsventil med lungedysplasi.
For det andet er urinvejsobstruktionen forårsaget af denne sygdom ekstremt skadelig for urinsystemet. Det bør diagnosticeres tidligt og behandles omgående. Enhver med følgende kliniske symptomer bør overveje muligheden for at have en urinrørventil og bør undersøges yderligere.
1. nyfødte
(1) Der er uforklarlig mediastinal emfysem eller pneumothorax kompliceret af åndedrætsforstyrrelser.
(2) Der er cystiske masser i de bilaterale lænde og / eller suprapubiske områder.
(3) føtalt urinopstop.
(4) for lidt fostervand (på grund af urethralhindring, mindre føtal urinudladning).
(5) Der er betydelig dehydrering ved fødslen.
Tidlig barndom
(1) Hyppig vandladning, urinvejssvaghed, vandladning, urininkontinens, enuresis.
(2) Gentagne urinvejsinfektioner, pyuria, hematuria.
(3) Taljen kan røre ved massen, især den dobbelte taljemasse.
(4) urinretention i blæren.
(5) Udviklingsforstyrrelser.
(6) Kronisk nyreinsufficiens.
Undersøge
Posterior urethral ventilundersøgelse
Laboratorieundersøgelse
Generelt er der azotæmi og koncentration af nyrerne. Patienter med kronisk infektion kan have anæmi og infektiøs urin Serumkreatinin, urinnitrogen og kreatininclearance er de bedste indikatorer for at afspejle graden af nedsat nyrefunktion.
2. Prenatal ultralydundersøgelse
Posterior urinrørsventil sygdom tegner sig for 10% af urinvejsmisdannelser opdaget før fødslen.Detektionshastigheden er placeret i ureteropelvic krydsforhindring, medfødt kæmpe ureteral sygdom, rangordner tredje, egenskaber ved ultralyd er:
1 mere synlig nyre, ureteralt vand;
2 blærevæggen er fortykket, og blæren har urinsputum;
3 prostatisk urinrør dilatation, forlænget;
4 modernær fostervæske er lille, fordi det ofte er atypisk, let at forveksle med plumtør abdominal syndrom og bilateralt moderat vesicoureteral reflux, disse ændringer skal gennemgås efter fødslen af barnet.
3. Måling af urinstrømningshastighed
Det har en screeningsbetydning for børns dysuri.
4. Urethral angiografi
Urethral angiografi er af stor værdi ved diagnose Urinblæren urethrografi er mere værdifuld. Den mest almindelige type I kan ses i ventilen med et tyndt lag fyldningsdefekt, defekten af den proksimale posterior urinrør og blærehalsmusklerne. Det ser ud til at have en smal stenose. Når den bageste urinrør er ekstremt dilateret, er den forbundet med blærehalsen. Det ser ud som en kalebas. Den distale urinstrømning er ekstremt tynd, og det kan ses, at den flyder tilbage i reproduktive kanal. Halvdelen af dem har vesicoureteral reflux (ensidig eller bilateral). Type II og type III (bortset fra den proksimale ende af sputum), den bageste urinrør udvides ikke, og membranen af type III har en membran i den proksimale ende. Når der udføres retrograd urografi, blokeres kontrastmidlet ved membranen, og kontrastmidlet forbliver ved I den bageste urinrør er membranen kugleformet udbulet mod blæren.Regraderet urografi og urinblæren uretrografi kontrastundersøgelse har en større diagnostisk værdi.
5. Urethoskopi
Ventilen kan ses direkte, hvilket også er værdifuldt til diagnose, men detektionshastigheden er ikke højere end urethrografien i blæren.
6. Venøs urografi
Bortset fra bilaterale nyre- og ureterale hydrops er den nyreconcentrerende funktion ringe. Graden af vandakkumulering på begge sider kan være inkonsekvent. Det kan også være ensidig. Når nyrefunktionen går tabt, udvikles muligvis ikke intravenøs pyelografi. Nyrebekkenet og urinlederne er normale. Eksklusiv urethralventil helt.
7. Nuklide nyrekort
Bilaterale eller ensidige obstruktive manifestationer kan findes at være værdifulde til forståelse af nyrefunktion.
8. Renal radionuklidscanning
Kan forstå funktionen af begge nyrer.
Diagnose
Diagnose af posterior urethral ventil
Diagnose
Diagnostik kan være baseret på medicinsk historie, kliniske symptomer og laboratorieundersøgelser.
Differentialdiagnose
Medfødt blærehals kontraktur
Mere almindeligt hos børn på grund af blæremuskelmuskler, fibrøst vævshyperplasi og kronisk betændelse, hvilket fører til blærehalsstenose og urinvejsobstruktion, dysuri, urinretention, vesicoureteral reflux, renal ureteral hydrops, nyrefunktion og gentagen Anfald af urinvejsinfektion, endetarmsundersøgelse, kan røre ved knogler i blæren, urinblære urinrør angiografi, viser blæreudløb højde. Bunden af blæren er rund, blære urethroskopisk undersøgelse, når undersøgelsespejlet passerer gennem blæren hals Stramhed, nakken er smal og smal, den bageste læbe er ryg-lignende, trekanten er hypertrofi, og bunden af blæren er konkav.
2. Medfødt fin hyperplasi
Medfødt forstørrelse, indtrængen i urinrøret, dannelse af obstruktion forårsaget af urin dysfunktion, kan have dysuri, urinsvaghed, hyppig vandladning, urininkontinens, enurese, nyreinsufficiens, vand- og elektrolytforstyrrelser, urethroscopic undersøgelse Synlig udbuelse, hypertrofi, urinblæren urinrør angiografi, synlig urethral fyldningsfejl, urinrør dilatation, vesicoureter regurgitation.
3. Prostatisk hyperplasi
Er en almindelig sygdom forbundet med endokrine lidelser hos ældre mænd, manifesteret som nedre urinvejsobstruktion, dysuri, svag urinstrømning, fin urinvej, pubisk sputum og fylde blære, kan røre ved den forstørrede nyre, alvorligt påvirke nyrefunktionen Når uretralventilen opstår hos ældre, kan den forveksles med den. Rektalundersøgelsen kan berøre den glatte overflade, den forstørrede prostata med elasticitet, der stikker ud i endetarmen, den midterste rille bliver lav eller forsvinder, og prostata kan ses ved ultralydundersøgelse. Linjen er forstørret, der er mere resterende urin, blæreangiografien viser, at blærens bund er hævet, afstanden mellem underkanten og skambenet udvides, blærevæggen har trabeculae, divertikulum, urethraangiografi viser, at urinrøret er forlænget og forstørret, men kanten er glat, cystoskopi Den midterste flamme af prostata kan ses, og bladene på begge sider stikker ud i hulrummet, og blærevæggen har trabeculae og en lille kammerform.
4. Urethral strengering
Til den medfødte, inflammatoriske, skadelige, iatrogene og andre årsager til urinrøret fibrøst vævshyperplasi, der fører til urethral lumenstenose, dysuri, urinretention og endda sekundær infektion, til urethral sondeundersøgelse, i stenosen Segmentet blev markant blokeret, og urethrografi viste et snævert segment.
5. Neurogen blære
Systemet styrer urin dysfunktion forårsaget af skader på urinering i den centrale eller perifere nervesystem, hvilket kan forårsage urinretention, hydronephrosis, nyrefunktion og sekundære urinvejsinfektioner og har generelt en historie om nerveskade forårsaget af traumer eller operationer, eller Diabetes, poliomyelitis og anden systemisk sygdomshistorie eller historie med lægemiddelpåføring, ud over dysuri og andre symptomer er der forstoppelse, fækal inkontinens, formindsket eller forsvundet blærehævelse, perineal fornemmelse formindsket eller mistet, anal sphincter hypotension Eller forbedret, lammelse af lemmer og andre manifestationer, kan have spina bifida, meningocele, tibia-dysplasi og andre misdannelser, blæreangiografi viste, at blæren er fyrret formet, blære denervering overfølsomhedstest positiv.
6. Polycystisk nyre
Det er en medfødt renal polycystisk læsion, for det meste bilateralt, og 1/3 af tilfældene findes hos børn. Nyrerne er nodulære og kan findes i øvre del af maven, lumbal klumper og nyremasser. Hypertension og kronisk nyrefunktion kan forekomme. Nedbrydning, men ofte intermitterende smertefri makroskopisk hæmaturi, øget nyreformen i den ekskretoriske urografi, nyretækkenet og deformering af renalt bækken, stenose, forlængelse, udvidelse, defekt eller forskydning, ultralydundersøgelse De flere, flydende, mørke områder vises, og radionuklid-nyrenyrescanningen viser flere defekte områder, og nyrerne viser nedsat nyrefunktion.
7. Kronisk nefritis
Det er en kronisk diffus glomerulær beskadigende sygdom i bilaterale nyrer, der hovedsageligt består af proteinuria, rørformet urin, hæmaturi og ødemer, hypertension og nedsat nyrefunktion. Det er mere almindeligt hos børn og unge, og dets nyredysfunktion kan sammenlignes med urinrøret. Ventilen er forvirret, men der er ingen tegn på dysuri, urinprotein og støbning er unik, urethrografi, cystoskopi og urinstrømningshastighed er normal.
