binyremarven hyperfunktion
Introduktion
Introduktion til binyremedulla hyperfunktion Adrenale medullære tumorer - pheochromocytoma er den vigtigste årsag til medullær hyperfunktion, og nu klinisk bekræftede tilfælde af medulla hyperplasi, der fører til medullær hyperfunktion. Tilfælde af pheochromocytoma er rapporteret allerede i det 1. århundrede, men der er rapporteret om succesrige rapporter om klinisk kirurgisk fjernelse af tumorer siden 1927. I 1949, Holton og 1950, opdagede Goldenberg, at pheochromocytoma udskiller adrenalin og norepinephrin. Siden da har den kliniske patogenese af pheochromocytoma været kendt. Tidligere blev pheochromocytoma betragtet som en sjælden sygdom. I de senere år er antallet af tilfælde steget på grund af kontinuerlig forbedring af diagnostiske metoder. Ifølge statistikker er incidensen på 0,4 til 2,0% af alle tilfælde af hypertension. Grundlæggende viden Andelen af sygdom: 0,001% Modtagelige mennesker: ingen specielle mennesker Infektionsmåde: ikke-smitsom Komplikationer: fibromatose, tuberøs sklerose, hemangioma
Patogen
Adrenal medulla hyperfunktion
Genmutation (95%):
De vigtigste årsager til binyremedulla-hyperfunktion er pheochromocytoma, ondartet pheochromocytoma og adrenal medulla hyperplasi.
Kromaffincellerne er runde eller elliptiske, med en komplet konvolut, og de omgivende blodkar er fulde af vrede. Tumoren er generelt stor med en diameter på 2 til 6 cm, hvoraf ca. 90% forekommer i binyremedulla, og de resterende 10% kan forekomme uden for binyrerne. Stedet, der forekommer uden for binyrerne, er mere almindeligt i den retroperitoneale aorta, inklusive kromosom (Zuckerkandl-krop), men også i nyre, renal hilum, hilar, pancreashoved, milt, celiac arterie, ved siden af ilia arterien , ovarie, blæreområde, pheochromocytoma uden for mavehulen er sjældent, såsom den bageste mediastinale rygsøjle, lejlighedsvis i nakken, intrakranielt og testikulært, adrenal pheochromocytoma 90% er enkelt, bilateralt eller multiple 10%, tumoren er generelt godartet (tegner sig for ca. 90%), den skårne overflade er orange, almindelig blødning, nekrose og cystiske ændringer, blodkar er rig, interstitiel er sjælden, tumorceller er store, uregelmæssige polygoner, cytoplasma Flere granuler, der ligner normale binyrebakterier, men større chromat kan plette partiklerne, såkaldt pheochromocytoma, ca. 10% af pheochromocytoma er ondartet, men nogle gange fra histomorfologi Svært at identificere, hovedsageligt i dets Malign adfærd, dvs. kapsulært invasion metastase, lymfe, lever, knogler og lunger og andre organer.
I et meget lille antal tilfælde er de kliniske manifestationer og biokemiske tests i overensstemmelse med diagnosen pheochromocytoma, men der findes ingen tumor, der er forårsaget af binyremedulla-hyperplasi. De spredende medulla-celler er morfologisk ikke adskillelige fra normale medulla-celler, kun hele binyren ses. Volumenet er stort, kirtlen er fuld, overfladen hæves, medulla laget udvides (forholdet til cortex er større end 1:10), og medulla hyperplasia er en bilateral læsion, men graden af hyperplasi på begge sider kan være anderledes.
De kliniske manifestationer skyldes sekretion af en stor mængde catecholaminer af tumorceller Adrenal pheochromocytoma udskiller hovedsageligt epinephrin, mens pheochromocytoma uden for binyrerne hovedsageligt udskiller norepinephrin, hvilket skyldes manglen på methylgruppe i ektopisk tumorvæv. På grund af overførslen af enzymer kan sekretionen af catecholamines ved pheochromocytoma være intermitterende eller vedvarende, hvilket resulterer i variable kliniske symptomer.
Neuroblastoma, ganglioneuroma, kan også udskille catecholamines, som har kliniske manifestationer, der ligner pheochromocytoma.
Forebyggelse
Adrenal medulla hyperfunktionsforebyggelse
Adrenal medullær tumorer - pheochromocytoma er den vigtigste årsag til medullær hyperfunktion, så der er ingen effektive forebyggende foranstaltninger.
Komplikation
Adrenal medulla hyperfunktion Komplikationer fibroider nodulær skleroserende hæmangiom
Ofte ledsaget af multipel endokrin tumor type II eller neuroektodermal dysplasi, såsom multiple neurofibromatose, tuberøs sklerose, multiple trigeminal hæmangiom. Kan også kompliceres af følgende sygdomme, såsom hjertesvigt, arytmi, hypertensiv encephalopati, lungeinfektioner og andre unormale ændringer. Hvis der er en binyre medulla hyperthyreoidisme, skal der straks tages blod for at bestemme urinstofnitrogen, kreatinin, blodsukker osv. For at undgå rulling af tumorstedet.
Andre komplikationer:
1. Kardiovaskulære komplikationer, katekolaminerg hjertesygdom, arytmi, chok.
2. Cerebrovaskulære komplikationer Slagtilfælde, kortvarigt iskæmisk angreb (TIA), hypertensiv encephalopati, psykiske lidelser.
3. Andre såsom diabetes, iskæmisk enterokolitis, cholelithiasis osv.
Symptom
Adrenal medulla hyperthyreoidisme almindelige symptomer polyuri bronchospasme binyre hyperfunktion hyperaktivitet takykardi salt kortikosteroider overdreven blodtryksfald chok
Typiske symptomer:
Højt blodtryk, overdreven sekretion af katekolaminer, mavemasse.
Undersøge
Undersøgelse af binyremedulla-hyperfunktion
1. Adrenal CT-scanning foretrækkes. Når der udføres en CT-undersøgelse, på grund af ændringer i kropsposition eller injektion af venøse kontrastmidler kan fremkalde hypertensive anfald, skal alfa-adrenerge receptorblokkere bruges til at kontrollere hypertension, og phentolamin skal tilberedes når som helst under scanningen til presserende behov. .
2. Magnetisk resonansafbildning (MRI) kan vise den anatomiske sammenhæng og strukturelle karakteristika af tumoren og det omgivende væv og har en høj diagnostisk værdi.
3. B er praktisk, let og lav til pris, men følsomheden er ikke så god som CT og MR, og det er ikke let at finde mindre læsioner. Kan bruges som et middel til initial screening og positionering.
4.131I-m-iodobenzylamin (MIBG) scintigrafi har en høj diagnostisk værdi for lokaliseringen af ekstra-binyre, flere eller ondartede metastatiske pheochromocytom-læsioner og har kvalitativ og lokaliseret betydning, men der er falske negativer, så det bør undersøges Den første uge blev afbrudt, og forbindelsen jod blev taget for at beskytte skjoldbruskkirtlen før testen.
5. Adrenal venøs intubation blodprøvetagning for plasma CA Når de kliniske manifestationer og biokemiske tests understøtter sygdommen, men ovennævnte ikke-invasiv billeddannelsesundersøgelse ikke lokaliserede tumoren, kan den overvejes. Under operationen kan det fremkalde hypertensiv krise, og phentolamin skal være forberedt til nødsituation.
I de senere år er der brugt 11-carbonhydroxyephedrin, oktreotidafbildning eller PET til at diagnosticere denne sygdom.
Diagnose
Diagnose og diagnose af binyremedulla hyperfunktion
1. Væsentlig hypertension Nogle patienter med essentiel hypertension udviser høj sympatisk nervecitabilitet, manifesteret som hjertebanken, hyperhidrose, angst og øget hjerteproduktion. Imidlertid er patientens urinekatekolaminer normale. Især er bestemmelsen af catecholamines under begyndelsen af angst mere nyttig til udelukkelse af binyremedulla.
2. Intrakranial sygdom I tilfælde af intrakraniel sygdom kombineret med højt intrakranielt tryk kan der forekomme symptomer som alvorlig hovedpine som binyrebark medulla hyperthyroidisme. Patienter har ofte tegn på anden neurologisk skade til støtte for den primære sygdom. Du skal dog også være opmærksom på adrenal medullær hyperfunktion og hjerneblødning.
3. Neuropsykiatriske lidelser forveksles let med en forværring af adrenal medullær dysfunktion i angstepisoder, især med hyperventilation. Men blodtryk er normalt normalt ved et angstanfald. Hvis blodtrykket også stiger, er det nødvendigt at måle blod og urin-katekolaminer for at hjælpe med at identificere. Beslag ligner også adrenal medullær hyperfunktion, nogle gange kan blodkatekolaminer også forhøjes, men urinekatekolaminer er normale. Der er auraer før anfald, unormal EEG og effektiv antiepileptisk behandling for at hjælpe med udskillelse af binyremedulla.
4. Menopausale kvinder i overgangsperioden i overgangsalderen vil have en række symptomer forårsaget af østrogenmangel, såsom hedeture, sved, irritabel, humørsvingninger er vanskelige at kontrollere, svarende til adrenal medulla hyperaktivitet, ved at forstå menstruationshistorien Bestemmelsen af kønshormoner og CA kan være nyttig til identifikation.
5. Anden hyperthyreoidisme har høje metaboliske symptomer ledsaget af højt blodtryk. Det diastoliske blodtryk er imidlertid normalt, og katekolaminerne øges ikke. Koronar hjertesygdom angina pectoris, akut myokardieinfarkt osv. Skal differentieres fra adrenal medullær hyperfunktion. Generelt kan det skelnes i henhold til ændringen af elektrokardiogram på begyndelsestidspunktet og forbedringen af behandlingen af myokardieblodforsyning. Det mest kritiske er bestemmelsen af urinekatekolaminer.
