Keshan sygdom
Introduktion
Introduktion til Keshan sygdom Keshandisease (Keshandisease) er en uidentificeret sygdom, der er kendetegnet ved kardiomyopati, også kendt som endemisk kardiomyopati. Først opdaget i Keshan County, Heilongjiang-provinsen i 1935, blev den opkaldt efter Keshan-sygdom. Tidligere var dødeligheden af denne sygdom høj. Efter grundlæggelsen af Det nye Kina blev sygdommen aktivt forhindret, og sygdommens forekomst og dødelighed blev kraftigt reduceret. Der er gjort nogle vigtige fremskridt inden for forebyggelse, behandling og etiologisk forskning.I øjeblikket er den årlige forekomst på faldet under 0,07 / 100.000, og forekomsttypen er ændret fra nødsituation til subakut type til potentiel type og langsom type. baseret på. Et stort antal epidemiologier, patologisk anatomi, klinisk forebyggelse og laboratorieforskningsresultater viser, at sygdommen er en uafhængig endokardiel sygdom. Grundlæggende viden Andelen af sygdom: 0,002% Modtagelige mennesker: ingen specifik befolkning Infektionsmåde: ikke-smitsom Komplikationer: arytmi hypokalemia kardiogen chok congestiv hjertesvigt
Patogen
Årsag til Keshan sygdom
Årsager til biogeokemi (35%):
Undersøgelsen mener, at afdelingens specifikke naturlige miljø er relateret til patogenesen af Keshan sygdom. De kemiske stoffer i miljøet virker på den menneskelige krop gennem jord-jordkæden. Derfor omfatter forskningen to aspekter: Den ene er forgiftningsteorien (herunder hydrazin, huminsyre i vand, salpetersyre). Salt osv.), Den anden er manglen på eller ubalance i de kemiske stoffer (selen, magnesium, molybdæn) i kosten I henhold til undersøgelsen har sygdommen åbenlyse regionale egenskaber. Jord, vandkvalitet og mad i afdelingen mangler nogle sporstoffer, som menneskelige legems behov. Selen, molybdæn, magnesium osv. Eller beslægtede næringsstoffer, hvilket forstyrrer myokardisk stofskifte og forårsager myokardskade eller raket.
Biologisk årsag (35%):
Nogle karakteristika stemmer overens med egenskaberne ved biologisk faktorinfektion. For eksempel kan mange virusstammer isoleres fra mykardievævet ved Keshan sygdom, herunder Coxsackie B-virus. Resultaterne af serologisk forskning tyder også på, at omkring en tredjedel af den akutte type og 67,9% er. De subakutte Keshan-sygdomspatienter med dobbelt serum Coxsackie B-virusantistof blev 4 gange forøget med den isolerede Coxsackie B-virus inokulerede mus med lavt selen-amning forårsaget af myocardielle læsioner, skade og læsionsdetektion Hastigheden er også signifikant højere end den normale selengruppe. Foruden den direkte cytolytiske virkning af virussen kan virussen inducere cytotoksiske T-celler, B-celler og T-hjælperceller til at proliferere, så patogenesen af Keshan sygdom betragtes ved biologisk etiologi. Lavt selen kan være den grundlæggende faktor, og nogle tilfælde kan forekomme, når der er en Coxsackie B-virusinfektion, og den resulterende autoimmune reaktion forværrer yderligere myocardial skade.
patogenese
1. Patogenese
(1) Årsager til biogeokemi: I henhold til teorien findes årsagen til Keshan sygdom i jordens og vandets afdeling og virker på den menneskelige krop gennem fødekæden Aminosyren, vitaminer og sporstoffer er mangelfulde eller ubalancerede, hvilket forårsager myokardskader og forårsager sygdom.
1 Internt og eksternt miljø med lavt selen: Lavt internt og eksternt miljøselen er tæt forbundet med forekomsten af Keshan sygdom Et stort antal undersøgelser har vist, at Keshan sygdom forekommer i området med lavt selen, og selenindholdet i det syge område er markant lavere end i det ikke-sygdomsområde, hår og blod. Selenindhold er markant lavere end indbyggere uden for sygdomme, hvilket indikerer, at selenindholdet i miljøet uden for sygdomsområdet er utilstrækkeligt. Mere end 100.000 mennesker i Heilongjiang, Shaanxi, Sichuan og andre steder har taget oral natriumselenit for at forhindre Keshan-sygdom og fandt, at selentilskud er presserende. Der er en signifikant virkning på begyndelsen af type og subakut Keshan-sygdom. Derudover er der metaboliske ændringer i Keshan-patienten og afdelingen, der er centreret omkring lavt selen, såsom glutathionperoxidase i vævene til patienter og afdelinger. Indholdet af (GPX) var signifikant lavere end indholdet af ikke-sygdomspatienter; plasmalipidperoxid (MDA), fri fedtsyre (FFA) og andre komponenter var signifikant højere end ikke-sygdomsområder; fri radikalt indhold og hæmoglobinoxidationshastighed hos patienter med røde blodlegemer var markant højere end ikke- Patienter, børn i afdelingerne er også højere end børn, der ikke er sygdomme, men lavt selen kan ikke fuldt ud forklare alle de epidemiologiske egenskaber ved Keshan sygdom, såsom ikke alle områder med lav selen har Keshan sygdom, selvom sygdomsområdet generelt er lavt selen, men forekomsten kun er besætte En lille del af sygdommen; seleniveauer i afdelingen ændrer sig ikke med den årlige og sæsonbestemte forekomst af Keshan sygdom; der er ingen signifikant forskel i selen og selen i håret mellem de syge og ikke-sygdomsbørn i den samme afdeling, derfor i øjeblikket Det menes, at selenmangel er en meget vigtig regional faktor i patogenesen af Keshan sygdom, men det er ikke den eneste faktor.
2 Vitamin E (VE) -mangel: I de senere år har det vist sig, at indholdet af alfa-tocopherol (α-toco), som har den stærkeste antioxidantaktivitet i VE-komponenter, generelt er lavere end i områder, der ikke er sygdom, og det bekræftes også Den samlede mængde a-toco og VE i plasmaet i befolkningen (inklusive patienter med Keshan sygdom og raske mennesker) var signifikant lavere end for ikke-sygdomme sunde mennesker.Den samlede mængde a-toco og VE i erythrocytmembranen var også signifikant lavere end for ikke-patienter. Normale mennesker på afdelingen, hvilket indikerer, at patienter med Keshan-sygdom generelt er i en lav VE-tilstand, niveauerne af flerumættede fedtsyrer (PUFA'er) i afdelingen er generelt højere end dem i ikke-afdeling, og forholdet mellem α-toco (mg) og PUFA'er (g) er generelt lavt. I områder med ikke-sygdom er PUFA'er i levende organismer afhængige af beskyttelsen af VE, hvilket antyder, at der kan være en relativ mangel på a-toco i afdelingen, hvilket yderligere reducerer kroppens antioxidantkapacitet.
3 Proteiner og aminosyrer: Indtagelsen af animalsk og planteprotein i afdelingen er markant lavere end i området uden sygdomme; indholdet af essentielle aminosyrer i afdelingen er lavere end i det ikke-afdeling og de svovlholdige aminosyrer i afdelingens plasma (S-AA) Som methioninmangel er selenomethionin indtaget fra kosten i stedet for methionin involveret i proteinsyntese, hvilket resulterer i, at selen ikke fungerer korrekt. S-AA er også en forløber for glutathion, og dets utilstrækkelige indtag vil føre til dale. Syntesen af glutathion er ikke kun et specifikt underlag til GPX-reaktion, men også en fri radikal-opfanger.Det kan ses, at lavt selen, utilstrækkeligt S-AA-indtag og lav VE kan føre til antioxidantkapacitet i kroppen. falde.
4 Diæt med høj mangan: Tidligere undersøgelser har vist, at der i de fleste områder med lavt selen er relativt høje mangan-fænomener i det indre og eksterne miljø. Eksperimenter viser, at når proteinforsyningen er utilstrækkelig, kan eksogen mangan ophobes i kroppen, hvilket resulterer i øget selenudskillelse og nedsat selenindhold. Det påvirker antioxidantkapaciteten i celler, især røde blodlegemer og myocardium, og kombinationen af selenudarmet og manganrig og påvirker hinanden kan yderligere reducere myocardiets antioxidantkapacitet og forværre myokardskader.
5 Lavt kalkindhold i kosten: beboerne på afdelingen har en enkelt diæt, og calciumindtagelsen er ikke indlysende. Dyreforsøg har fundet, at lavt calcium kan forværre myokardie nekrose forårsaget af lavt selen. Derfor kan kosten lavt kalk også være vigtige i de kombinerede patogene faktorer ved Keshan sygdom. Rollen, dette kan forklare, hvorfor Keshan sygdom forekommer mest hos vækstkvinder og børn, der har en stor mængde kalk.
(2) Biologiske årsager:
1 Enterovirus: En række forskellige vira kan isoleres fra blodet fra patienter med Keshan-sygdom og myocardium og andre afdøde organer, såsom coxsackievirus A9, B1, B2, B3, B4 osv., Echovirus type 12 , adenovirus type 7 osv., serologisk undersøgelse fandt, at patienter med Keshan-sygdom med tarmvirusneutraliserende antistofpositivhastighed er meget højere end ikke-sygdomskontrolgruppe, kun Coxsackie B-virusneutraliserende antistofpositivhastighed så højt som 68,6 % ～ 90%, og fandt, at ca. 1/3 af den sub-akutte type, antistoftiteret for den akutte patient steg med 4 gange, den positive rate af Coxsackie-virus IgM i barnets serum var så højt som 69,4%, hvilket indikerer, at de fleste patienter med Keshan sygdom har Den nyligt forekommende enterovirusinfektion, indenlandsk nucleinsyrehybridisering in situ og indlejret polymerasekædereaktion og andre teknikker, fandt, at alle typer af Keshan sygdom myokardieprøver har tarmvirus RNA, den positive rate var 85,7% og 90% Disse fund antyder, at man bør være opmærksom på enterovirus, især Coxsackie B-virusinfektion, i patogenesen af Keshan sygdom.
Udenlandske dyreforsøg har vist, at i fravær af selen og lav VE, mus er mere modtagelige for Coxsackie-virus, i Coxsackie-virusinfektion, lave VE-tilstande i myocardiet, kan det ses, at sygdommen ændrer sig alvorligt; normalt forårsager ikke myocarditis godartet Stammen CVB3 / 0 forårsagede også myokardielle læsioner hos mus med lav VE; på samme tid forårsagede virussen isoleret fra myocardium, når de blev inokuleret af celler til mus, der var blevet suppleret med VE, også betydelige myokardskader, hvilket indikerede Godartet CVB3 / 0 kan have en fænotypisk ændring under lave VE-betingelser, og selenmangel har en lignende situation. F.eks. Viser det sig, at nukleotidsekvensanalyse af CVB3 og godartet CVB3 / 0 isoleret fra myocardium af selenmangelmuse har 6 (s. 234, 788, 2271, 2438, 3324, 7334) nukleotider gennemgår punktmutationer, og disse mutationer er i overensstemmelse med nukleotidsekvensen af den kendte myocarditis-stamme CVB3 / 20, CVB3 / M1, Selenprotein såsom GPX kan syntetiseres ikke kun af højere biologiske celler, men også ved CVB3, mens den partielle aminosyresekvens af GPX er homolog med CVB3, og fusionsproteinet kan dannes med kapsidproteinet VP3. Den ovennævnte selenmangel eller selenoproteinase udsletter CVB3 / 0 mutationssted har Det er placeret i dette område, derfor blev det overvejet, sygdomsfremkaldende mutant også kan fungere med denne GPX fusionsprotein inaktivering.
2 Fusarium oxysporum: Nogle mennesker udvindede bille oxysporum fra afdelingen og spekulerede i, at fødevareforurening af Fusarium oxysporum var årsagen til Keshan sygdom, men Fusarium oxysporum blev fundet i både Keshan sygdom og ikke-sygdomsområder. Distribution og ikke de dominerende bakterier; forskellen mellem de forskellige typer kornforurening er større end forskellen mellem den samme type mad i de syge og ikke-sygdomsområder; forureningsfordelingen er ikke i overensstemmelse med den regionale distribution af Keshan sygdom; Toxiciteten af Fusarium var ikke relateret til selenstatus for de inficerede forsøgspersoner Selentilskud eller tilskud af VE hæmmede eller reducerede ikke toksiciteten af Fusarium oxysporum, hvilket var i strid med praksis med selenforebyggelse af Keshan sygdom; Myocardial enzymology og patologiske forandringer, der ligner Keshan sygdom, er ikke set i myocardial skade, hvorfor Fusarium oxysporum's rolle i etiologien af Keshan sygdom stadig skal undersøges yderligere.
Afslutningsvis antages det i øjeblikket, at Keshan sygdom er en endemisk kardiomyopati forårsaget af sammensatte patogene faktorer.Den grundlæggende årsag er kombinationen af biogeokemiske faktorer og ernæringsfaktorer i kosten, hvilket resulterer i lavt selen og tæt beslægtet VE (α). - Tocopherol) Utilstrækkeligt indtag, lavt selen, lav VE påvirker generelt personer på afdelingen, forårsager normalt kun myokardielle metabolske forstyrrelser eller potentiel subklinisk skade, for at forårsage myocardial skarp nekrose og klinisk sygelighed, der skal være nogle disponible faktorer ( Betingede faktorer) Deltagelse, disse faktorer har ikke åbenlyse regionale forskelle, men kan spille en vigtig rolle i den kliniske begyndelse af Keshan sygdom, årlig multipel, sæsonbestemt multipel, såsom Coxsackie-virusinfektion er en vigtig betingelse faktor.
2. Et stort antal obduktioner bekræftede, at de patologiske træk ved Keshan sygdom i det nordøstlige Kina, Nordkina, det nordvestlige Kina og det sydvestlige Kina grundlæggende var det samme. Metabolsk kardiomyopati var hovedsageligt forårsaget af mitokondrisk skade af myocardiale celler. Seksuel ekspansion, ventriklen udvides generelt til siderne, alvorligt sfærisk, ventrikulær væg tykes ofte ikke, den skårne overflade ser myocardial parenchyma sammenflettet degeneration, nekrose og fibrotiske læsioner, endocardial patchy fortykkelse, 20% Patienten har en vægtrombe og emboli i lunge, hjerne, nyre, milt, mesenteri og perifere blodkar. Hjerteklappen og koronararterien er stort set normal. Under lysmikroskop kan diffus degeneration og fokal nekrose af myocardiale celler ses med venstre ventrikel og ventrikulær septum. Mere almindelig, og graden er tungere, mens den højre ventrikel er lettere; ventriklen er tungere end forkammeret; det inderste kammer, det midterste lag er tungere end det ydre lag; den akutte type Keshan sygdom subendokardial myokardie nekrose kan nå 95%, men barnets ventrikel er udenfor Lagets læsioner er tungere end endokardiet. Myocardiale læsioner er tæt beslægtet med den progressive forgrening af koronararterierne. Hos børn med subakut type er myocardiale celler granulær degeneration, og der kan være vakuolær degeneration i forskellige størrelser. i træk Sterilisering af myokardnekrose på grund af pæn degeneration, koagulopati og lytisk nekrose kan blandes i den samme læsion, hvor akut septisk type hovedsageligt er koagulativ nekrose, mens subakut type hovedsageligt består af opløst nekrose, ofte ledsaget af Forskellige grader af sekundær inflammatorisk reaktion, læsioner kan invadere ledningssystemet, og bilaterale bundtgrene, især højre bundtgrenes sygdom, ændres alvorligt.
Elektronmikroskopi udviste hovedsageligt mitokondrisk hævelse, hyperplasi, mitokondrisk miderødelæggelse, myocardialcelle ydre membranskade og kapillær endotelskade. Kombineret med histokemisk analyse kan det ses, at denne patologiske ændring er relateret til myocardialcelleoxidation og reduktive metaboliske systemforstyrrelser. Sygdom er en primær metabolisk kardiomyopati (myokardial mitokondrisk sygdom), der er kendetegnet ved myokardiecelle-mitokondrisk skade. Endokardial myocardial biopsi bruges til at observere myocardium af latent og langsom Keshan-sygdom. Cellens membransystem er blevet signifikant ændret, endoplasmatisk retikulum, T-rør, skiveudvidelse, mitokondriel hyperplasi, atypisk, unormal myofibriller og mikroskopisk myolyse og interstitiel fibrose.
Ved anvendelse af molekylærbiologiteknikker distribueres apoptotiske kardiomyocytter rundt om eller spredes i myokardiale læsioner, hvilket antyder, at kardiomyocytapoptose også er involveret i forekomsten og udviklingen af myokardskader.
Ud over myokardiet er andre organer såsom skeletmuskel, lunge, bugspytkirtel og skjoldbruskkirtel for det meste kongestive ændringer.
Forebyggelse
Forebyggelse af Keshan sygdom
(1) Omfattende forebyggende foranstaltninger Vær opmærksom på miljøsanering og personlig hygiejne, beskytt vandkilder, forbedrer vandkvaliteten, forbedrer ernæringsbetingelserne og forhindrer delvis formørkelse. Specielt for gravide kvinder, mødre og børn er det nødvendigt at styrke tilskuddet af protein, forskellige vitaminer og essentielle sporstoffer. Inkl. Magnesium, iod osv. Og forebyggelse af Kashin-Beck sygdom, endemisk skjoldbruskkirtelsygdom.
(2) Populære områder til fremme af forebyggende medicin ved anvendelse af natriumselenat som en forebyggende medicin, efter mange års forfremmelse kan det bevises, at forekomsten kan reduceres markant, normalt en gang hver 10. dag, 1 til 5 år gammel 1 mg, 6 til 10 år gammel 2 mg, 11 ~ 15 år gammel 3 mg, 16 år og derover 4 mg, kan ikke-forekomst sæson stoppes i tre måneder, slippe af med fattigdom og blive rig, forbedre levevilkårene for mennesker i afdelingen, er også en vigtig forebyggende foranstaltning.
Forskere har lært, at sammensætningen af fødevarer er anderledes, og udbredelsesgraden er markant forskellig.Kosten hos patienter med Keshan-sygdom er lave i bønner, grøntsager, dyrefoder, olier osv. Vitamin A, vitamin B12 og selen er især lavt. Indholdet af calcium i fødevarer er også åbenlyst utilstrækkeligt. Observationsresultaterne viser, at forbedringen af kosten har åbenlyst forebyggende virkning. Det foreslås at ændre eller forbedre diætets sammensætning af beboere i afdelingen, med rimelighed arrangere fødevareforsyning og rationalisere ernæring af beboere, som vil kontrollere forekomsten af Keshan sygdom.
(3) Vær opmærksom på hvile og styrk styring I henhold til patientens hjertefunktionstilstand, begræns eller undgå fysiske og mentale aktiviteter, fremme livsregler, arbejde og hvile, hvile kan reducere byrden på hjertet, fremme genoprettelse af beskadiget myokard, undgå øvre luftvejsinfektion og mental stimulering. Patienter med ustabile tilstande skal følges op til observation.
Derudover anbefales det at bruge selenholdigt salt i populære områder, frøblødt frø i landdistrikter og selenholdigt gødning i planterødder for at øge selenindholdet i afgrøder.
Epidemiologi
(1) I populære områder er denne sygdom forekommet i fremmede lande. Nordkorea og Japan har også rapporteret, at Kina hovedsageligt forekommer i en overgangszone fra nordøst til sydvest, nemlig Heilongjiang, Jilin, Liaoning, Indre Mongoliet, Hebei, Henan, Shandong, Shanxi og Shaanxi. I Gansu, Ningxia, Sichuan, Yunnan, Tibet og andre provinser og autonome regioner er afdelingen hovedsageligt i de øde bakker, platåerne og græsarealerne i landdistrikterne, og det er mindre sandsynligt, at byområderne forekommer.
(2) I begyndelsessæsonen har sygdommen tydelige flere og flere sæsoner. I den nordøstlige region er forekomsten af akutte patienter mest i den kolde vinter, mens den varme sommer i den sydvestlige region er den bedste sæson.
(3) Befolkningsfordeling Sygdommen forekommer hovedsageligt i unge og middelaldrende kvinder og børn i landdistrikterne. I de nordøstlige og nordvestlige regioner er der markant flere unge og middelaldrende kvinder end mænd. I Sichuan og Yunnan er børn i alderen 2-6 år mere almindelige, og der er også en familie. Antallet af mennesker har været syge, ifølge undersøgelsen af epidemiske områder, er antallet af landbrugsbefolkninger stort, mens bybefolkningen sjældent er syg.
Komplikation
Keshan sygdom komplikationer Komplikationer arytmi hypokalemia kardiogen chok congestiv hjertesvigt
De sygdomme, der let er kompliceret af sygdommen, er som følger:
I. Arytmi
(1) Akut hjerteinsufficiens med kardiogen chok og ventrikulær ektopisk rytme (for tidligt slag, takykardi, fibrillation) eller I, II, III grad atrioventrikulær blok, mere end stor dosis VC intravenøs injektion Efter ekspansion eller sub-dvaletræning forsvinder den inden for få timer med lindring af chok, og antiarytmiske lægemidler anvendes generelt.
(2) Kronisk hjerteinsufficiens kompliceret af ventrikulær arytmi, mere end den effektive dosis af kardiotonisk middel og ventrikulær arytmi eller reduceret eller forsvandt, når hjertedysfunktionen forbedres.
(3) Efter akut eller kronisk hjerteinsufficiens er ugyldig efter ovennævnte behandling og observation, kan der tilsættes antiarytmiske medikamenter, men opmærksomheden skal rettes mod den negative muskulære virkning af sidstnævnte, arytmogen effekt og dens kardiotoniske middel, vanddrivende At interagere for ikke at hæmme myokardiet, øge hjertedysfunktionen eller føre til digitalisforgiftning og endda forårsage hjertestop.
(4) Permanent komplet atrioventrikulær blok med ineffektiv lægemiddelterapi, kunstig hjertepacemaker kan placeres; for patienter med vedvarende ventrikulær takykardi eller ventrikelflimmer er elektrisk kardioversion gennemførlig.
2. Trombose, embolisering ifølge trombose, emboliseringsbehandling rutinemæssig behandling.
III Infektion med lungeinfektion kan ofte fremkalde eller forværre hjertedysfunktion Den tilsvarende antibiotikabehandling eller -forebyggelse bør bruges Intestinal ascariasis hos børn skal behandles med mider efter kontrol af hjertesvigt.
Vand, elektrolytforstyrrelse
(1) Diuretika skal anvendes periodisk for at undgå vand, elektrolytubalance og ubalance i syre-base-balance.
(2) For patienter, der bruger diuretika i en længere periode, er det ikke passende at begrænse indtagelsen af natriumsalt strengt.
(3) Når forholdene tillader det, skal blodvolumen, serumnatrium, kalium, klor, calcium, magnesium og andre plasmaforandringer overvåges, vandet skal justeres i tide, forstyrrelser i saltmetabolismen, vær opmærksom på korrekt syre-base-ubalance.
(4) For at forhindre hypokalæmi kan kaliumdiuretisk diuretikum skiftevis kombineres med det kaliumsparende diuretikum, og supplementet af magnesiumsalt skal fremhæves.
5. Kardiogent chok tegner sig for ca. 75% af den akutte alvorlige Keshan-sygdom. Patienter lider ofte af kvalme, svær opkast, svimmelhed, tæthed i brystet, hjertebanken og dyspnø. De alvorlige tilfælde dør i løbet af få timer. Hvis patienten kan komme i tide Redning, 90% af patienterne kan komme sig inden for 24 til 36 timer.
Sjette, kongestiv hjertesvigt på grund af diffus svær degeneration af myokardiet, nekrose og ardannelse, så patienter med Keshan-sygdom kan have forskellige grader af kongestiv hjertesvigt.
Symptom
Almindelige symptomer på Keshan sygdom, kvalme, mørkhed, svimmelhed, åndedrætsbesvær, appetitløshed, svimmelhed, tæthed i brystet, mavesmerter, astma, ascites
I henhold til hjertefunktionstilstanden er Keshan sygdom klinisk opdelt i akut type, subakut type, langsom type og latent type.De første tre er hjertedekompensationstype, sidstnævnte er kompenserende type, og den akutte type er akut hjerte. Utilstrækkelig funktion, ofte kombineret med hjerte-chok og alvorlig arytmi, forekommer subakut type hovedsageligt hos børn, hovedsageligt med systemisk ødem og kongestiv hjertesvigt, langsom type manifesterer hovedsageligt som kronisk kongestiv hjertesvigt, kan forekomme gradvist, eller Akut eller subakut overgang, den potentielle hjertefunktion er god, der er ingen symptomer, og lejlighedsvis arytmi og EKG-ændringer.
1. Akut type er mere almindelig om vinteren, hurtig indtræden, hurtig forandring, ofte i kulden, overarbejde, kulde, mental stimulering, overspisning eller kvinders fødsel og andre årsager til øget hjertebelastning, den mest almindelige manifestation er Kardiogent chok, der tegner sig for ca. 75% af den akutte alvorlige Keshan-sygdom, patienter ofte med kvalme, svær opkast, svimmelhed som de vigtigste symptomer, men også ofte med svimmelhed, ubehag i øvre del af maven, tæthed i brystet, hjertebanken, dyspnø, Alvorlige tilfælde kan dø inden for få timer, fysisk undersøgelse 67% ~ 82% af patienterne har hjerteforstørrelse, kan have galoppering, lungestemme, lever, ødemer og chok og andre kliniske manifestationer, denne type ofte kombineret med alvorlig arytmi, ydeevne Ved forkilder med flere kilder og flere ventrikulære for tidlige kontraktioner, ventrikulær takykardi og forskellige grader af atrioventrikulær blok kan 20% forekomme A-S-syndrom, få (<5%) kan manifesteres som lungetæthed Akut venstre hjertesvigt eller lungeødem, kardiogen chok, arytmi og lungeødem findes ofte sammen. Hvis symptomerne på lever og ødemer hos akutte patienter ikke forsvinder i mere end 3 måneder, skifter den hurtige fra hastende til langsom. skriver.
2. Sub-akut type forekommer hos børn efter afvænning og førskolebørn (2 til 5 år gamle), hyppigt om sommeren og efteråret, langsom indtræden, ofte med systemisk ødem, apatisk, appetitløshed, mørk hudfarve som det største symptom, ofte i nærvær af symptomer Kronisk hjerteinsufficiens forekom ca. 1 uge senere, et lille antal tilfælde kan forekomme med kardiogent chok, fysisk undersøgelse viste ansigt og systemisk ødemer, hjerteforstørrelse, hjerterytme øget, ofte galopperende og kongestiv lever, hvis sygdommen 3 måneder efter sygdomsdebut Hvis det stadig ikke lykkes, bliver det til en langsom type.
3. Langsom begyndelse er langsom, kan gradvist udvikle sig fra det asymptomatiske stadium, kan også være forårsaget af andre former for overgang, hovedsageligt til de kliniske manifestationer af kronisk kongestiv hjertesvigt, kan have hjertebanken, åndedrætsbesvær, ødemer, leverbelastning, hjerteudvidelse, Den første hjertelyd er svækket, galopperende og forskellige arytmier, især ventrikulær for tidlig sammentrækning og atrieflimmer. Der kan være relativ mumling af tricuspid og tricuspid regurgitation, og pleural effusion kan også forekomme. Ascites og pericardial effusion og tilsvarende symptomer og tegn, komplikationer af kronisk hjerteinsufficiens, såsom lungeinfarkt, kan også forekomme Desuden kan emboli i hjernen, nyrerne, milten, mesenteriet osv. Opstå på grund af trombløsning af hjertet. .
I tilfælde af kronisk Keshan-sygdom kaldes det en langsom type akut angreb, hvis der opstår akutte symptomer og tegn på kardiogent chok.
4. Den latente type er ofte asymptomatisk, hjertefunktionen er godt kompenseret, men der kan være en svag stigning i hjertet. EKG kan have ventrikulær for tidlig sammentrækning eller komplet grenblok i højre bundt eller ST-T-ændring. Det er en latent type, kaldet den potentielle type stabilitet, og har en god prognose; den kan også stamme fra andre typer, der kaldes den latente potentialetype, og prognosen er værre end stabilitetspotentialetypen.
Undersøge
Keshan sygdomskontrol
(1) Blodprøver for akutte og subakute patienter, det samlede antal hvide blodlegemer og neutrofiler kan øges, erytrocytsedimentationshastigheden kan øges, serum aspartat aminotransferase (SGOT), kreatinphosphokinase (CPK) og dets isoenzymer i akutte og alvorlige tilfælde Aktiviteten af laktatdehydrogenase (LDH) og dets isoenzymer kan stige i forskellige grader, for det meste stige flere timer efter indtræden, nå en top på 1 til 3 dage, gradvist vende tilbage til det normale efter 1 til 2 uger og modstand i de senere år. Fremstillingen af humant hjerte-myosin-tungkædet monoklonalt antistof er vellykket, hvilket også hjælper diagnosen tidlig myokardie-nekrose, langsom og latent synlig albumindynacle, øget globulin, serumproteinelektroforese a1 og a2-globulin øget, del Intestinal viral IgM var signifikant forhøjet i patienters serum, og enterovirus-RNA i blod- og myokardieprøver var positive.
(B) EKG-undersøgelse Denne sygdom kan have forskellige ECG-ændringer, og ofte findes der en række forskellige ændringer på samme tid, hvor hjertehypertrofi, myokardskade og arytmi er de mest almindelige.
1. Hjerteskade kan ses i ST-segmentets stigning eller depression, som er relateret til epicardial eller subendocardial myocardial skade, mere almindelig i akut type, et lille antal QS kan ses i lemleddet eller før hjerte-blylignende hjerteinfarkt Bølge- eller Qr-bølge, som er forårsaget af myokardie-nekrose eller myokardial fibrose.Til yderligere er T-bølge lavt niveau, bifasisk eller inverteret, QT-intervallet forlænges, og lav spænding er også almindelig.
2. Arytmi er opdelt i ektopisk hjerterytme, ledningsblok, ektopisk hjerterytme med ventrikulær for tidlig kontraktion mest almindelige, ofte flere kilder, hyppigt efterfulgt af paroxysmal takykardi og atrieflimmer, sidstnævnte mere udbredt i Hos patienter over 40 år eller børn med forstørret hjerte er ledningsblok mest almindelig med komplet højre bundtgrenblok, som tegner sig for ca. 50% af voksent abnormt EKG, og er ofte den eneste type potentielle EKG-ændring, efterfulgt af rum Ventrikulær blok.
(3) Røntgenundersøgelse Røntgenundersøgelse i landdistrikter er et effektivt middel til at finde Keshan-sygdom. Det kan ses, at hjertet er forstørret, den myogene ekspansion udføres, pulsen er svækket, og den langsomme og sub-akutte type er mest åbenlyst, for det meste universel. Moderat over ekspansion kan generelt øges i sfærisk form, ofte ledsaget af lungekæder, presserende er generelt mild til moderat forstørret, og et par hjerter ekspanderer ikke, det forstørrede hjerte bevæger sig i tværretningen, hjertet er trekantet og svagt, pulserende Dæmpning eller forsvinden, kaldet myogen ekspansion; mens børns hjerte ofte udvides i en sfærisk form, lungevaskulær venestopning eller blandet hyperæmi, steg den tidlige lungeangiografi, udvidede, akutte lunger stadig synlige Pulmonal venehypertension, såsom sløring af blodkar, forstørrelse af hilar og lungeskygge skygge, viser undertiden manifestationerne af lungeemboli.
(4) Ekkokardiografisk undersøgelse Ekkokardiografiske ændringer i denne sygdom ligner meget dilateret kardiomyopati, ofte manifesteret som udvidet kardiomyopatilignende ændringer, langsom og subakut type venstre atrium, venstre ventrikel, højre ventrikulær hulhed er mere almindelige Seksuel forstørrelse, udvidelse af venstre og højre ventrikulær udstrømningskanal, tynd ventrikulær væg, svækket ventrikulær diffus aktivitet og segmental dyskinesi, fraktion af venstre ventrikulær ejektion faldt, nogle gange med vægtrombe, akut venstre ventrikulær forstørrelse Se, Doppler-ekkokardiografi kan findes hos 49,2% af patienterne med mitral regurgitation, tricuspid regurgitation er også almindelig, ventilsvigt efter hjerteinsufficiens kan lindres eller endda forsvinde.
(V) Systolisk tidsintervalleregulering Denne test viser, at forholdet mellem PEP / LVET (forholdet mellem præ-spray tid og venstre ventrikulær udstødningstid) er højere end normalt (normal værdi 0,345 ± 0,036), hvilket afspejler den svækkede myokardiske kontraktilitet for sygdommen.
(6) Endocardial myocardial biopsi Dette er en biopsimetode kombineret med hjertekateterisering Det endokardielle myocardium opnået ved patologisk biopsi er nyttigt til diagnosticering af denne sygdom.
Diagnose
Diagnose og differentiel diagnose af Keshan sygdom
Diagnose
I henhold til de epidemiologiske egenskaber ved Keshan sygdom: det vil sige epidemiske område, epidemisæsonen, forekomsten af befolkningen kombineret med klinisk nødsituation, kronisk hjertesvigt, hjerteforstørrelse, arytmi og andre diagnoser er ikke vanskelige. I nordøst er der Kashin-Beck sygdom og sted i nordvest. I områder, hvor der er seksuel struma, såsom patienter med lignende manifestationer af udvidet kardiomyopati, skal det overvejes, at hjertesygdommen kan være langsom Keshan-sygdom.
Stort set er Keshan sygdom en slags primær kardiomyopati, og dens kliniske manifestationer, elektrokardiogram, røntgen, ekkokardiografi og andre manifestationer ligner dilateret kardiomyopati, men Keshans sygdom har betydelige lokale epidemiske egenskaber. Følgende punkter kan bruges til identifikation: 1 alder: Keshan sygdom er mere almindelig hos kvinder og børn i den fødedygtige alder, mens mere end 70% af den indenlandske statistik over udvidet kardiomyopati ses efter 30 år gammel; 2 køn: Keshan sygdom er mere almindelig hos kvinder og ekspansionstype Mere almindelig hos mænd med kardiomyopati; 3 gram bjergsygdom forekommer hovedsageligt i den egenproducerede landbrugsbefolkning, ikke-landbrugspopulation forekommer sjældent, udvidet kardiomyopati har ikke denne funktion; 4 kurser: langsom type Keshan sygdom synes at være mere udvidet Kardiomyopati er lang. Derudover kan oral selenit reduceres til populationen af den endemiske befolkning i mange år, hvilket kan reducere forekomsten af selen, hvilket indikerer, at selen kan forhindre sygdommen. Endelig hjælper endomyokardial biopsi også med at skelne mellem de to. .
Diagnostiske kriterier (revideret i 1995) har egenskaberne ved Keshan sygdom og kan have en eller en af følgende manifestationer og kan udelukke andre sygdomme:
(1) Hjertet udvides.
(2) Akut eller kronisk hjertesvigt.
(3) arytmi: for tidlig ventrikulære sammentrækninger (mere end 6 gange pr. Minut, øget efter træning); atrieflimmer, paroxysmal ventrikulær eller supraventrikulær takykardi.
(4) Løbende heste.
(5) Embolisering af hjernen eller andre dele.
(6) EKG-ændringer: atrioventrikulær blok; bundtgrenblok (med undtagelse af ufuldstændig højre bundtgrenblok); ST-T-ændringer; QT-interval er markant forlænget; multiple eller flerkildede ventrikulære prætermer Sammentrækning, paroxysmal ventrikulær eller supraventrikulær takykardi; atrieflimmer eller atrieflimmer; P-bølgenormaliteter (venstre eller højre atrieforstørrelse eller bilateral atrial belastningsforøgelse).
(7) Hjertet forstørres med røntgenstråle.
(8) Ekkokardiografi: venstre atrium, venstre ventrikulær indre diameterudvidelse; ejektionsfraktion (EF%) falder ofte under 40%; kan have en segmental væggen i bevægelsesforstyrrelser; apikalt blodstrømningsspektrum. En top er større end E-toppen .
(9) Ændringer i elektrokardiogrammet: pre-ejektionsperiode (PEP) / venstre ventrikulær ejektionsperiode (LVET) ≥ 0,40; En bølgefrekvens (A / E-0) ≥ 15%.
(10) Laboratorieundersøgelse: AST, ALT forøget, AST / ALT> 1; LDH og dets isozym LDH1 steg.
LDH1> LDH2; CK og dets isozym CK2 steg.
2. Kliniske klassificeringskriterier er opdelt i følgende 4 typer i henhold til patogenesen og hjertefunktionen:
(1) uopsættelighed: akut debut af akut myokardisk iskæmi, nekrose eller akut hjertedekompensation og en af følgende manifestationer er alvorlig akut Keshan sygdom: 1 kardiogen chok; 2 alvorlig arytmi Hjerte-cerebralt syndrom; 3 akut lungeødem eller akut venstre hjertesvigt.
(2) langsom type: hjertet er for det meste moderat til stærkt forstørret og viser kronisk kongestiv hjertesvigt,
1 naturlig langsom type: er en gruppe patienter uden akut, akut, langsom og latent medicinsk historie, langsomt fra mild symptomdebut, den mest almindelige form for denne type i de senere år;
2 langsom type akut angreb: langsom type i afdelingen og i flere sæsoner er der akutte manifestationer;
3 langsom klassificering: i henhold til klassificeringen af hjertefunktion, opdelt i kronisk grad II, grad III, grad IV.
(3) Sub-quick type:
1 nøjagtig sub-akut type: forekom efter fravænning, Keshan sygdom hos børnehavebørn, forekomsten er langsommere, mere end 1 uge efter, at symptomerne forekommer kongestiv hjertesvigt, eller kardiogent shock (nogle få), kongestiv hjertesvigt Dets vigtigste præstation kan have ansigtsødem, lever og galop osv.
2 formodet subakut type: hvis der er mental visnelse, appetitløshed, hoste, astma, mavesmerter, opkast, øjenlåg eller ødemer i nedre ekstremiteter og blodtryk lavere pulstrykforskel, hjerterytmen markant øget, alle hjertelyde eller første hjertelyde svækket osv. I henhold til den mistænkte subakutte type og rettidig behandling, når først hjertesvigt er manifesteret, kan diagnosen bekræftes.
3 sub-akut type blev til langsom type: den sub-akutte type Keshan sygdom helede ikke efter 3 måneder fra datoen for begyndelsen, som blev omdøbt til "vendende langsom type".
(4) Potentialetype: hjertefunktionskvalitet I (normal), hjertefunktion er i kompensationsperioden, hjertet kan være normalt eller lidt forstørret, og elektrokardiogrammet er for det meste ventrikulær for tidlig sammentrækning eller komplet højre bundtgrenblok eller ST- T ændrer sig.
Sygdommen manifesterer sig hovedsageligt som akut og kronisk hjerteinsufficiens, hjerteforstørrelse, arytmi og emboli af organer som hjerne, lunge og nyre. Det er hovedsageligt klinisk at identificere, hvilken type Keshan, ifølge den nationale keshan i 1982 Møde om udveksling af sygdomsforebyggelse og behandlingserfaring er opdelt i følgende.
(1) Akutte, sunde mennesker kan pludselig komme, og de kan også blive angrebet akut på grundlag af potentiel eller langsom type. I nord forekommer akut type for det meste om vinteren, ofte på grund af kulde, overarbejde, infektion, overstadig drikke, overstadig spisning eller fødsel. Såsom sygdommens begyndelse, indtræden af akutte, alvorlige tilfælde kan manifesteres som kardiogent chok, akut lungeødem og alvorlig arytmi, indledende følelse af svimmelhed, hjerte-ubehag, gentagen kvalme og opkast, spytte gult vand og derefter rastløs, alvorlig Kan dø i et par timer eller dage, ved fysisk undersøgelse ser patienter blege, lemmer kolde, svage puls, kropstemperatur stiger ikke, blodtrykket sænkes, lav vejrtrækning, hjertet er generelt mildt, hjertet lyder svagt, især den første hjertelyd svækket Meget kan der være diastolisk galoppering og mild systolisk behåret murmurs, arytmi ofte set, hovedsageligt ventrikulære for tidlige slag, paroxysmal takykardi og atrioventrikulær blok, akut hjertesvigt, når lungerne forekommer skaller Derudover er hepatomegaly og ødemer i nedre ekstremiteter også almindelige.
(2) Den subakutte type er ikke så hurtig som nødsituationen. De fleste af patienterne er små børn, der tegner sig for 85% af 2 til 5 år. Om foråret og sommeren er forekomsten for det meste, og der kan være kardiogen chok eller kongestiv hjertesvigt. For ånden af visne, hoste, åndenød, appetitløshed, grå hud og kropsødem, men også hjerteforstørrelse, galoppering og hepatomegali, emboli i hjernen, lunger, nyrer osv. Er ikke ualmindeligt.
(3) Den langsomme begyndelse er langsom, og sygdommen påvirkes ubevidst. Den kan også være forårsaget af akut, subakut eller latent type. De kliniske manifestationer er hovedsageligt kronisk kongestiv hjertesvigt. Den største klage er hjertebanken, åndenød og træthed. Forværring og kan have mindre urin, ødemer og hævelse, fysisk undersøgelse viste, at hjertet er markant forstørret til begge sider, lavt hjertelyde, hørbar og mild til moderat systolisk mumling og diastolisk galoppering, sene tegn på højre hjertesvigt såsom hals Intravenøs udskillelse, hepatomegali og ødemer i nedre ekstremiteter, svære tilfælde kan have bryst, ascites, kardiogen cirrhose og andre manifestationer, arytmi ofte set som ventrikulære for tidlige beats, takykardi, ledningsblok, atrieflimmer.
(4) Den potentielle type kan forekomme hos sunde mennesker, men også i andre forbedringsstadier. Den førstnævnte er ofte asymptomatisk og kan arbejde eller arbejde som sædvanlig. Det findes i folketællingen. Dette er en stabil potentielt type, der transformeres af andre typer. Personen kan have symptomer som hjertebanken, åndenød, svimmelhed, træthed, elektrokardiogram, ST-T-ændringer, forlængelse af QT-intervallet og for tidlige slag.Selv om det potentielle hjerte er beskadiget, kompenseres hjertefunktionen godt, og hjertet øges ikke. Eller øges lidt.
Differentialdiagnose
1. Akut type skal differentieres fra akut myocarditis, akut myokardieinfarkt, akut gastritis og galdeascariasis.
2. Langsom type skal differentieres fra udvidet kardiomyopati, perinatal kardiomyopati, koronar hjertesygdom, kronisk perikarditis, reumatisk valvulær hjertesygdom, især med udvidet kardiomyopati. Nogle forskere mener, at de to Identifikation af sygdommen skal være knyttet til kliniske og epidemiologiske, patologiske data og livsændringer. For omfattende analyse er de vigtigste identifikationspunkter, f.eks.
3. Subakut type har brug for akut, kronisk glomerulonephritis eller nefropati, bronkial lungebetændelse (kombineret hjertesvigt), endokard fibroelastose, pericarditis.
4. Potentialetype skal differentieres fra fokal myocarditis, ikke-obstruktiv hypertrofisk kardiomyopati og hjertegenurose.
