Nedsat trikuspidalklapdeformitet
Introduktion
Introduktion til tricuspid valvular deformity Den tricuspide valvulære deformitet er en sjælden medfødt hjertemisdannelse. I 1866 rapporterede Ebstein først et eksempel, så det er også kendt som Ebstein-misdannelse. Forekomsten er 0,5-1% ved medfødt hjertesygdom. Tricuspid valvular deformity henviser til misdannelse af tricuspid ventil. Den bageste ventil og septum er lavere end normalt og bevæges ikke til højre ventrikel på niveau med den atrioventrikulære ring. Tæt på væggens spids er placeringen af de forreste lobes normal, hvilket resulterer i et større højre atrium, mens højre ventrikel er mindre end normalt, og der kan være tricuspid regurgitation. Sådanne misdannelser involverer ofte åben eller atrium septumdefekt og lungestenose. Fordi blodvolumenet i det højre atrium er højt, og trykket øges, strømmer blodet inde i det højre atrium ind i det venstre atrium gennem den atriale septumdefekt eller foramen ovale, og noget af blodet trænger stadig ind i den højre ventrikel gennem tricuspidventilen. På grund af pulmonal stenose reduceres blodvolumenet, der kommer ind i lungecirkulationen. Derfor er mængden af arterielt blod, der vender tilbage til det venstre atrium, også lille. På dette tidspunkt blandes det med det venøse blod fra det højre atrium og går ind i venstre ventrikel og den systemiske cirkulation gennem mitralventilen. Grundlæggende viden Andelen af sygdom: forekomsten af spædbørn og små børn er ca. 0,007% -0,01% Modtagelige mennesker: ingen specifik befolkning Infektionsmåde: ikke-smitsom Komplikationer: trombose Tricuspid regurgitation
Patogen
Årsag til tricuspid valvular deformitet
patogenese
De hæmodynamiske ændringer af den tricuspide valvulære bevægelse bestemmes af sværhedsgraden af tricuspid regurgitation, uanset om der er en atrial septal defekt og størrelsen på defekten og omfanget af højre ventrikelfunktion på grund af den atrioventrikulære og højre ventrikulære udvidelse og Forskellige grader af trikuspid regurgitation, såsom foldedeformation, er almindelige.Den højre ventrikel dilateres i det højre atrium, og den diastoliske forstørrelse af den ventrikulære del får det højre atrielle blod til ikke at komme ind i den højre ventrikel. Det højre atrium udvides, og den højre ventrikel sammentrækkes. Rumets højre ventrikel sammentrækkes også, så det højre atrium modtager blod fra vena cava, den atrialiserede højre ventrikel og tricuspid regurgitation, hvilket resulterer i øget blodvolumen i det højre atrium, udvide kammeret og øge trykket på det højre atrium. Hos patienter med hjertesvigt og patentforamen ovale eller atrisk septumdefekt forekommer shunt fra højre til venstre, når det højre atriale tryk er højere end det venstre atrium, og blodets iltindhold i den systemiske cirkulation falder med purpura og klubbing (tå). Når rummet er intakt, når højre ventrikel sammentrækkes, reduceres blodvolumenet i lungerne, og blod- og iltforskellen mellem arterierne og venerne bliver mindre, hvilket kan give skylning af kinden, og fingerspidserne er lidt lilla. .
Forebyggelse
Tricuspid valvular deformitetsforebyggelse
Cirka 80% af mennesker med alvorlig purpura efter fødslen dør ved ca. 10 år, mens kun 5% af dem med mild purpura dør omkring 10 år. Efter kongestiv hjertesvigt hos patienter dør de fleste af dem inden for 2 år, og ca. 3% af tilfældene er pludselig død.
Almindelige dødsårsager: kongestiv hjertesvigt, arytmi, hypoxi eller lungeinfektion. Voksne patienter dør ofte af gentagen emboli med en gennemsnitlig alder på 20 år.
Komplikation
Tricuspid vertebral malformation komplikationer Komplikationer trombose tricuspid regurgitation
Tricuspid valvular operation har følgende risici og kan forårsage komplikationer:
(a) trombose
1. Årsag: Foldning og sutur af højre ventrikel, der udgør en del af "posen" efter knuden, så blodet forbliver og danner en blodpropp. Hvis der udføres mekanisk ventiludskiftning, er tromben mere sandsynlig.
2. Modforhold: Operatøren er forpligtet til at mestre den normale driftsteknik, den første dobbeltnål med et lille mellemlæg i suturen, det laveste punkt fra de bageste lobes, den lave nåle i højre ventrikel og de to nåle til højre Når hjertekammeret passerer gennem myokardiet, efter 4 til 5 på hinanden følgende suturer, nærmer man den forreste indre side af koronar sinus-ostium (undgår Koch-trekanten) den normale ringformning, og de to nåle passerer gennem den lille pakning, og nålen indsættes i og ud af nålen. Væggen i højre ventrikel kan ikke trænges igennem, og hjertevævet skal hænges. Det kræves at være fast og pålidelig. Nåleafstanden ved ringrommet skal være større end nåleafstanden på det laveste fastgørelsespunkt for folderen. Efter knotting kan det spille en rolle i at reducere ringrommet. På samme måde sys radialt 4 til 5 par suturer med dobbelt ende af nåltypen, og linierne er bundet tæt, hvilket kan eliminere fænomenet "pose".
Hvis den kunstige mekaniske ventil anvendes til udskiftning af tricuspidventil, skal antikoagulationsterapi udføres efter operationen.
(to) trikuspid regurgitation
1. Årsager: Tricuspid dysplasi forekommer hos patienter med tricuspid valvular dysplasi, og utilstrækkeligheden opstår på grund af udvidelsen af ventilbladet og ringformet; tricuspid ringformet er stadig større efter enkel foldning, og den forreste indlægsseddel Kan ikke holde munden.
2. Modforholdsregler: Hvis ovennævnte situation er påkrævet, skal der udføres segmental De Vega annuloplastik eller annuloplastik, og de forreste og bageste bladkryds skal sutureres for at reducere ringrommet og andre reparationer, såsom vandinjektionstest. Hvis der stadig er betydelig insufficiens, skal udskiftning af tricuspidventil udføres beslutsomt.
(C) problemer med udskiftning af tricuspid ventil
Tricuspid-ventilen bevæges kraftigt ned, den forreste ventilfolie er fortykket, den subvalvulære struktur er dårligt udviklet, og den højre ventrikulære ventrikulære stivhed er ikke egnet til at folde. Tricuspid-ventilens udskiftning er nødvendig. Den kirurgiske procedure er den samme som traditionel tricuspid-ventilskift. spørgsmål:
1. Hvilken type proteseventil er anbragt; det anses generelt for, at den lavkvalitets bovine perikardieventil foretrækkes, og kun antikoagulerende stoffer skal tages i en kort periode. Risikoen for trombose er mindre. St. Jude dobbeltbladsklap kan også bruges. Voksne bruger 29 ~ 31 Nr. 25 ~ 27, børn har brug for antibiotika for livet.
2. Hvor er den kunstige klap: Hvis den højre ventrikel og ringrøret er store, sammenfoldelige for at reducere den del af den højre ventrikel, sutureres suturen til den kunstige ventil, og suturen strammes.
3. Ledningsblok: Anbring sinusåbningen i højre ventrikel.
Symptom
Tricuspid valvular deformity Symptomer Almindelige symptomer Palpation uden pulmonal okklusion Lukket ægformet hul lukket ufuldstændig purpura atrofi Aorta og lungearterier Lille systolisk krumning Atrial septal defekt Pulmonal arterie stenose Tricuspid stenose Kardioangiografi Se dobbeltboldtegn
(a) symptomer
Et lille antal patienter kan opleve dyspnø, purpura og kongestiv hjertesvigt inden for 1 uge efter fødslen, men de fleste patienter bliver dårligt fremskredne efter diarré, hjertebanken, cyanose og hjertesvigt og kan bruges i alle aldersgrupper. Supraventrikulær takykardi er til stede, og nogle patienter har pre-eksitationssyndrom.
(to) tegn
De fleste patienter har dårlig vækst og udvikling, og deres kropsstørrelse er lille. Omkring 1/3 af patienterne har rødmen i kinden, der svarer til mitralventilens ansigt. De har ofte forskellige grader af purpura. Tilfældet med et forstørret hjerte er venstre anterior brystudbuling, hjertelyden udvides, og den venstre sternale kant kan nå tre. Den systoliske tremor forårsaget af ufuldstændig mitral regurgitation, spidsen af spidsområdet og det apikale område er normalt eller svækket. Fordi det højre atrium og den højre hjertekammer er forstørret, er den jugulære pulsation ikke åbenlyst. Hjertet er auskulteret, hjertelyden er let, og den venstre sternale kant kan høres. Det systoliske mumling forårsaget af tricuspid regurgitation, og undertiden den diastoliske murmur forårsaget af tricuspid stenose, den øgede akustiske intensitet under inhalation på grund af den øgede forsinkede anterior tricuspid lobes, den første mitose Komponentens forsinkede udseende forbedres, den anden hjertelyd splittes ofte, og lukkelyden til lungeventilen er lettere. I nogle tilfælde kan galoppering udføres. Mavenundersøgelse kan forårsage hævet lever, men sjældent leverpulsering. I alvorlige tilfælde kan klubben (tå) vises.
Patologisk ændring
De patologiske forandringer i Ebstein-misdannelse er ganske forskellige.De grundlæggende læsioner er tricuspid ventilblad og højre ventrikulær dysplasi med de valvulære og bageste lober bevæger sig ned til højre ventrikel, fastgjort til den tricuspid annulus af den chordae papillære muskel. På den nedre højre ventrikulære væg forstørres eller krymper det tricuspide ventilblad, og fortykningen og deformeringen bliver ofte forkortet. Læsionen involverer oftest den valvulære indlægsseddel, efterfulgt af den bageste indlægsseddel, og de valvulære og bageste foldere kan delvis mangler. Den forreste indlægsseddel er sjælden. Den forreste indlægsseddel stammer fra den normale tricuspid annulus. Den kan forstørres som et sejl. Nogle gange er der mange små huller. Chordae og papillarmuskler er fastgjort til ventriklen gennem forkortede og underudviklede chordae. Væggen, den nedadgående bevægelsesdel inddeler den højre ventrikel i to dele.Den forstørrede ventrikel over indlægssedlen kaldes den ventrikulære ventrikel, og dens funktion svarer til den i højre forkammer. Under indlægssedlen er funktionen af den højre ventrikel, det højre atrium er forstørret, og væggfibrene er Fortykningen af det højre atrium og den stærkt forstørrede tyndvæggede højre ventrikel forbinder hjertekammeret i et stort hjertekammer, der fungerer som et reservoir af blod, mens den funktionelle højre ventrikel under foldere fungerer til at udlade blodet, og den tricuspide ventil bevæger sig nedad. Tilfælde på grund af den tricuspid annulus og højre ventrikulær højdeudvidelse Og foldedeformationer synes ofte at være ufuldstændige, hvis den frie kant af ventilbladet er delvist vedhæftet, kan den forstørrede forreste indlægsseddel forårsage forskellige grader af tricuspid stenose i blodgennemstrømningen mellem rumventrikel og den funktionelle højre ventrikel. Anatomi af de ventrikulære og atrioventrikulære bundter er normal, men den højre bundtgren kan blive fortykket ved endokardial kompression for at frembringe en højre bundtgrenblok. Cirka 5% af tilfældene har unormale Kent ledningsbundter, der præsenterer præcitationssyndrom, under den tricuspide ventil Cirka 50% til 60% af patienterne med vaginal foramen ovale eller atrial septal defekt, atrialt niveau viste højre til venstre shunt, arteriel iltmætning faldt, klinisk syntes purpura, andre kombinerede misdannelser har stadig lungestenose, ventrikulær septum Defekt, patent ductus arteriosus, tetralogi af Fallot, aortadislokation, aortakarctation og medfødt mitral stenose.
Undersøge
Tricuspid valvular deformityundersøgelse
(1) Tilfælde med lette undersøgelser kan være fri for cyanose, mellem- og tunge tilfælde har cyanose, der er tilbøjelige til supraventrikulær takykardi, ofte med kongestiv højre hjertesvigt, fysisk undersøgelse i det tricuspide område med systolisk refluks-murmur, Der er en tredje hjertelyd eller en fjerde hjerterytme.
(2) EKG viser højre atrial hypertrofi, ufuldstændig eller komplet grenblok med højre bundt, ofte med pre-excitation syndrom.
(3) Røntgenundersøgelse viste, at lungeblodet var reduceret eller normalt, hjertet var sfærisk eller elliptisk, og den vaskulære pedikel var smal.
(4) Ekkokardiografi kan ses i graden af tricuspid ventil ned og ned, vær opmærksom på tricuspid regurgitation, anterior ventil udvikling, tilstedeværelse eller fravær af atrial septal eller patent foramen ovale.
(5) Kateterisering af højre hjerte og kontrastkateter er let at passere gennem den åbne eller lukkede fossa ind i det venstre atrium, og trykket i "prøveventrikel" er den højre atrielle trykbølgeform, mens der i det højre hjertekammer er den højre ventrikulære trykbølgeform. Angiografien viste forstørrelse af højre atrium, atrialiseret højre ventrikel, en forstørret funktionel højre ventrikulær udstrømningskanal og en faldende tricuspid ventilfæstning.
(6) Elektrofysiologisk undersøgelsesdiagnose af tricuspid valvulær deformitet skal klassificeres klart, med eller uden pre-eksitationssyndrom, hvis der er pre-eksitationssyndrom, skal elektrofysiologisk undersøgelse udføres inden operation, og intraoperativ elektrofysiologisk kortlægning udarbejdes.
Diagnose
Diagnose og differentiering af tricuspid valvular deformity
Diagnose
Diagnose kan udføres på baggrund af kliniske manifestationer og undersøgelser.
Differentialdiagnose
Sygdommen skal differentieres fra andre valvulære sygdomme.Den vigtigste kliniske identifikation er tricuspid dysplasi og tricuspid halvventilmangel:
De fleste af de tricuspide valvulære deformiteter ledsages af et stort antal tricuspid regurgitation, mens andre sygdomme såsom tricuspid regurgitation, tricuspid prolaps, traumer, dysplasi i højre ventrikulær tilstand, endocarditis, tricuspid annulus ekspansion Kan forårsage et stort antal tricuspid regurgitation, men disse sygdomme har deres egne egenskaber, let at identificere, men tricuspid ventil mangler og tricuspid dysplasi og tricuspid valvular deformity har mange ligheder, skal identificeres omhyggeligt, hovedsageligt Det skelnen er fraværet af højre ventrikulær dilatation snarere end hypoplasi; fraværet af pjece-morfologi og klaffeffekt i det højre kammer er nyttigt til identifikation. Denne differentielle diagnose er vigtig for kirurgisk bestemte kirurgiske procedurer, tricuspid dysplasi. I nogle tilfælde forårsager det stærkt forstørrede højre atrium og folderen og den højre ventrikulære væg vedhæftninger illusionen af ringrommet eller folderen til at bevæge sig ned, men de flere sektioner genkender omhyggeligt ikke-ventilbladet nedad, den højre ventrikel er ikke smal, men udvides og har ikke plads. Den kontralaterale bevægelse af højre ventrikel kan differentieres fra dislokationsdeformiteten. De fleste af patienterne med røntgenundersøgelse viste mindre lungeblod, og højre atrium og højre ventrikel blev markant udvidet. Et par patienter havde normalt lungeblod og mildt højre hjerte, men røntgen og røntgen Hjertekateteret kan ikke vise foldere, så for Ebste Den diagnostiske nøjagtighed ved misdannelse er begrænset.
