osteitis deformitet
Introduktion
Introduktion til malformation osteitis Osteostatitis (osteitis deformans) er en kronisk progressiv knoglesygdom, med lokal knoglevævs-osteoklast og osteogenese, knogleresorption og rekonstruktion, osteoporose og forkalkning sameksisterer som patologiske træk, sygdommen er ukendt, kronisk Fokal knogleremodellering er unormal. Først øges knogleresorptionen i læsionen, og derefter øges den kompenserende nye knogledannelse, så den vævede knogle og den lamellære knogle indlejres i læsionen, hvilket resulterer i forstyrret knoglestruktur, tykkelse af knoglen og skrøbelighed i knoglen. Og blodkarene i knoglen stiger. Kliniske manifestationer af knoglesmerter, knogledeformitet og brud, sygdommen trænger ikke direkte ind i leddet, men knogledeformitet kan forårsage sekundær ledssygdom. Grundlæggende viden Andelen af sygdom: forekomsten er omkring 0,0002% -0,0005% Modtagelige mennesker: ingen specielle mennesker Infektionsmåde: ikke-smitsom Komplikationer: primær hyperparathyroidisme osteosarkom arthritis depression
Patogen
Årsager til malformation osteitis
(1) Årsager til sygdommen
Den nøjagtige årsag er ukendt. Der findes data, der viser, at patienter har en højere frekvens af HLA-DQW1; 15% til 30% har en familiehistorie, hvilket er 7 gange højere end for den almindelige befolkning, og patienter med positiv familiehistorie er tidligere begyndt og har en tungere tilstand; Det antydes, at denne sygdom kan være relateret til visse virale infektioner. Der er fundet virale shell-prøver i osteoklastkernen og cytoplasmaet i den patologiske del af patienten. I henhold til formen af inklusionslegemet ser det ud til at være en paramyxovirus-familie; dette blev fundet i in vitro-undersøgelser. Virussen kan smelte sammen med inficerede celler og danne multinucleated gigantiske celler; IL-6 kan regulere denne proces, men intakte virioner er ikke blevet isoleret, indirekte immunofluorescens og immunoperoxidase farvning har bekræftet mæslinger virus antigen i kernen og cytoplasma Og respiratorisk syncytial virusantigener, kliniske studier har fundet unormal kollagen i huden hos patienter; nogle patienter med retinal angioidstrimler, elastiske pseudo-gule tumorer og vaskulær forkalkning, hvilket antyder, at det kan være relateret til kollagenmetabolisme, i øjeblikket Der er flere slags doktriner.
Virusinfektion (35%):
Det blev konstateret ved elektronmikroskopi, at der er en RNA-virus-nucleocapsid i cytoplasma og kerne af osteoclaster på læsionsstedet. Det spekuleres i, at paramyxovirus-infektionen kan være relateret til sygdommen. Men folk er derefter i knoglen. Lignende strukturer er fundet i osteoblaster af gigantiske celletumorer og osteopetrose.Andre undersøgelser har fundet, at infektioner med mæslingevirus og hundedæmpevirus også kan være forbundet med denne sygdom. Forholdet mellem virusinfektion og malformation osteitis har ikke været Yderligere bekræftelse og verifikation af dyremodellen blev opnået.
Genetisk (25%):
15% til 30% af patienterne har en positiv familiehistorie, hvilket antyder, at sygdommen har en genetisk disponering. Det er rapporteret, at sygdommen er autosomalt dominerende, og det er rapporteret, at denne sygdom er forbundet med HLA-DQw1-antigen, men den er ikke blevet verificeret i vid udstrækning.
(to) patogenese
Knoglestrukturen og funktionen af læsionen er tæt forbundet med læsionsprocessen.Læsionsprocessen er generelt opdelt i tre faser: det tidlige trin er hovedsageligt osteolytisk, det senere trin er hovedsageligt osteosklerose, og midttrinnet er en blandet type af to ændringer.
I begyndelsen af læsionen invaderer store multinucleated osteoclasts normalt knoglevæv, mere end 50% af osteoclast kerner på mere end 50% af osteoarthritis, mere end 20 af 10% af osteoclast kerner, og nogle kan have mere end 100 I normalt knoglevæv overstiger 50% af antallet af osteoclastkerner 3, og 10% af antallet af osteoklastkerner overstiger 5, og knogleresorption accelereres på grund af øget osteoclastaktivitet ledsaget af vaskulær forstørrelse og myeloplasmisk fibrose; På samme tid med knogleresorption øger osteogenese også kompenserende, hovedsageligt i den forstyrrede lamellære knogledannelse (blandingsperiode), og til sidst kun osteogenese uden knogleresorption, ny knogledannelse er uregelmæssig, arrangeret uorden, danner vævning Ben (normal voksen har ikke flettet knogle bortset fra brudreparation og høj knogletransitionstilstand), flettet knogle- og lamellær knogleindlægning, tykkelsen og retningen af den trabecular knogle er meget uregelmæssig, ligesom en bunke af kaos, der er relateret til calciumkernen Analysen viste, at knogleomdannelseshastigheden for læsionen var 46 gange højere end den for den normale del.
Ovenstående patologiske ændringer fører til en stigning i knogles skrøbelighed på læsionsstedet, som er tilbøjelig til brud.
Forebyggelse
Malformation osteitis forebyggelse
Primær forebyggelse
Primære forebyggelsesforanstaltninger træffes som svar på risikofaktorerne for deres forekomst og udvikling.I primær forebyggelse bør der tages hensyn til ændrede risikofaktorer, der har en universel virkning, samt ændrede risikofaktorer med specielle effekter.
(1) Vægttab: For overvægtige mennesker bør vægttab opnås ved rimelig diæt, motion osv. De data, der er opnået af Framingham-undersøgelsen, antyder, at fedme mister 5 kg, hvilket kan reducere risikoen for knæartrose i de næste 10 år. %, derfor er vægttab især vigtigt til forebyggelse af knæartrose.
(2) Forebyggelse af ledskader: I kultur- og sportsaktiviteter skal du være opmærksom på forebyggelse af ledskader såsom skulder, knæ og ankel for at undgå at øge risikoen for slidgigt i disse led i fremtiden, især for at forhindre mere alvorlige kvæstelser.
(3) Forebyggelse af kronisk belastning i arbejdsleddet: hovedsageligt for at forhindre overdreven brug af et led. Metoden for atleter til at undgå fælles belastning er at ændre træningsmetoden. Det anbefales ikke at anvende overdreven træningsbelastning på et led i lang tid. Træning skal være passende. Anvend om nødvendigt personligt beskyttelsesudstyr på steder og udstyr. Forebyggelse af erhvervsmæssige belastninger skal tage højde for arbejdet med forskellige samlinger så meget som muligt, så nogle led, der er anstrengt under arbejdskraft, også kan kombineres med arbejde og hvile. Derudover er de overbelastede samlinger efter fødsel selvmassage, hjemmeterapi (varmt vandblødgøring, fugtig varme, infrarød) for at forbedre ledernes lokale blodcirkulation; vær opmærksom på at styrke ledets bevægelsesmuskeltræning på hverdage og vedligeholde leddene med kraftige muskler. Stabilitet og reduktion af ledbelastning, generelt er forebyggelse af kronisk belastning ikke let, og forskningen skal styrkes.
(4) Hormonerstatningsterapi: hormonerstatningsterapi gives til menopausale kvinder, det observeres, at det har en vis effekt på forebyggelse af knæartrose, men forebyggelse af slidgigt i leddledet er ikke signifikant.
(5) Forebyggelse af andre sygdomme: Forebyggelse og aktiv behandling af diabetes og forhøjet blodtryk kan være nyttigt til at forhindre slidgigt.
2. Sekundær forebyggelse
(1) Tidlig diagnose: Diagnosen af slidgigt er generelt ikke vanskelig, men nogle atypiske tilfælde bør især være forbundet med reumatoid arthritis, seronegativ spondyloarthropathy, psoriasisartrit, reiter-syndrom, krystallisation. Identifikation af arthritis og infektiøs arthritis bør også differentieres fra sekundær slidgigt.
(2) Tidlig behandling:
1 Juster og skift livsstil: Dette er den vigtigste foranstaltning til sekundær forebyggelse af slidgigt.Dens formål er at reducere belastningen på de berørte led og reducere eller undgå yderligere belastning på de berørte led. Dette er til patienter med knæ- og hofteartrose. Det er især vigtigt, at når ”asymptomatisk slidgigt” (kun ændringer i ledstruktur set ved radiologi) eller mild ”symptomatisk slidgigt” findes, skal patienten instrueres og anmodes om at ændre den oprindelige utilstrækkelighed. Livsstilen, der tager knæartrose som eksempel, kræver, at patienterne:
A. Reducer den samlede mængde træning pr. Dag: henviser til gåture, træning i nedre ekstremiteter, løb osv., Så knæ- og hofteledene har en fuld hvile, samtidig med at man undgår træthed i leddene og i hele kroppen.
B. Undgå eller mindske knæflektion: Som ovenfor trapper vil især knæflektion øge trykket i knæleddet og øge belastningen på knæleddet og stimulere det syge væv til at forårsage alvorlig smerte, som bør undgås.
C. Justering af typen af arbejde om nødvendigt: Hvis erhvervskraft er relateret til de to ovennævnte emner (den samlede træningsmængde er stor, ofte knæ-huk, squatting, op og ned ad trappen), bør typen af arbejde justeres til at arbejde på de to ovenstående krav.
D. Rimelig kost: Formålet er at tabe sig og tabe sig (for overvægtige patienter).
2 medicinsk gymnastik: Formålet er at bevare eller forbedre rækkevidden af ledbevægelse, øge muskelstyrken og derved indirekte reducere ledbelastningen og forbedre patientens træningskapacitet. Nylige undersøgelser har vist, at passende medicinsk gymnastik til patienter med knæartrose kan forbedre knæfunktionen. Og hjælpe med at lindre smerter, effekten er bedre end enkelt elektroterapi, medicinsk gymnastik inkluderer:
A. Fælles gymnastik: opretholdelse eller øget ledmobilitet og forhindring af ledkontraktur. Denne form for gymnastik skal være fuldt aktiv i henhold til selve bevægelsesaksen (uden at forårsage smerter), for eksempel kneleddet skal være aktivt og fuldt bøjet og strakt. bevægelse.
B. Isometriske øvelser: Gør musklerne i samme længde sammentrækning (statisk spænding, forårsager ikke ledbevægelse), hvilket er en effektiv måde at styrke muskelstyrken og forhindre, at muskelatrofi bruges, såsom knæartrose Den isometriske sammentrækningsøvelse af den cephaliske muskel for at styrke quadriceps-musklen, den isometriske sammentrækning varer 5 sekunder hver gang, og slapper derefter af og kan gentages 30 til 40 gange.
C. Strækning: strækning af muskler og sener omkring leddene, forhindring af kontrakturer og forbedring af muskelkoordination, forbedring af gangart hos patienter med slidgigt i nedre ekstremiteter.
D. Udholdenhedsøvelse: Generelt er cyklen fastgjort på det faste knæ, og den passende udholdenhedsøvelse udføres under knæledets vægt. Tiden er normalt ikke mere end 8 til 10 minutter. Den kan også bruges til svømning, gåture på jorden osv., Men det er ikke egnet til ujævne veje. Eller gå på skråningerne.
E. Bemærk: Når der er en akut forværring eller kraftig smerte i slidgigt, suspenderes den medicinske gymnastik, eller kun praktiseres et par muskler med sammentrækning af samme længde.
3 fugebeskyttelse: Tag en række forenklet, ubesværet handling for at reducere belastningen på samlingerne for at gennemføre daglige aktiviteter, så de berørte samlinger ikke bliver anstrengt.
4 Antioxidant næringsindtagelse: Det er blevet observeret, at chondrocytter kan reagere med reaktive iltarter (ROS), og ROS fremmer degenerative skadeprocesser ved anvendelse af mikronæringsstofantioxidanter til at forsvare sig mod Denne skadeproces i Framinghams knæartroseundersøgelse (1996) fandt, at C-, E- og beta-carotin-vitaminer bidrager til at reducere risikoen for at udvikle sygdommen (som set i radiologi), C-vitamin, E Det hjælper også med at forhindre smerter. Derudover er det blevet observeret, at C-vitamin ikke kun spiller sin rolle som en antioxidant, men også bidrager til biosyntesen af prostaglandin i brusk og derved hæmmer den biologiske proces med ødelæggelse af brusk; E-vitamin har Effekten af at lindre synoviebetændelse er gavnlig for processen med at ændre slidgigt, hvorfor C-vitamin og E kan bruges som sekundær forebyggelse af slidgigt.
5 stoppe med at ryge: kliniske observationer fandt, at fedme, højt blodtryk, rygning, dårlig mental tilstand (depression, kedsomhed osv.), Vil fremme symptomerne på slidgigt, bør behandles med disse risikofaktorer for at udløse symptomer, herunder rygestop.
6 lægemiddelbehandling: brugen af medikamenter til behandling af både symptomerne og symptomerne, på den ene side for at lindre symptomerne, mens de begrænser udviklingen af selve den patologiske proces for selve sygdommen, spiller en sekundær forebyggende rolle? Selvom dette spørgsmål adskiller sig fra eksperter, er mange mennesker tilbøjelige til Klinisk kan ikke kun antiinflammatoriske analgetika, der har været brugt i mange år, men også medikamenter, der ændrer forløbet af slidgigt, anvendes som følger:
A. Calcitonin (humant calcitonin, laks-calcitonin): Calcitonin er et aktivt polypeptid, der udskilles af skjoldbruskkirtelens follikulære celler, som hæmmer osteoclastaktivitet, hæmmer knogleresorption og letter knoglereparation. Det bruges til behandling af paget-sygdom, som kan reducere den alkaliske fosfataseaktivitet i paget-sygdommen, reducere udskillelsen af hydroxyprolin i urinen, reducere den lokale blodstrøm af knoglesygdom og have god smertestillende virkning. Selvom molekylstrukturen af calcitonin og human calcitonin er forskellige, er de farmakologiske virkninger ens, lægemiddelskilden er tilstrækkelig, og prisen er billig, men langtidsanvendelsen er let at fremstille neutraliserende antistof, og lægemiddeleffekten reduceres eller allergisk reaktion opstår. / d, subkutan injektion, kontinuerlig brug i 3 til 6 måneder, kan reducere knoglesmerter, forbedre biokemiske blodkemiske abnormiteter, såsom ingen særlige toksiske bivirkninger, kan reducere vedligeholdelsen af behandlingen i 1 til 2 år, almindelige bivirkninger har kvalme efter injektion, Hudskylning og diarré osv. Behøver generelt ikke at stoppe stoffet, stoffet kan genbruges, hvis stoffet stoppes i lang tid.
B. bisphosphonatkompleks: Hydroxyethylendiphosphonat-dinatriumsalt har en stærk inhibering af osteolyse, oral dosis er 5 ~ 10 mg / (kg · d), kontinuerlig behandling bør ikke overstige 6 måneder, og derefter afbrydes 3 til 6 måneder afhænger af betingelsen for at gå videre til det næste behandlingsforløb, fordi brug af dette lægemiddel i 6 måneder generelt kan få betydelige virkninger, såsom fortsat brug af lægemidler vil hæmme knoglemineralisering, hæmme ny knogledannelse eller forårsage knoglesmerter Et andet nyt bisphosphonatalendronat er forsøgt klinisk og kan administreres parenteralt med sammenlignelig virkning med dinatriumhydroxydiphosphonat.
C. Antiinflammatoriske og smertestillende medicin: Dette er et palliativt middel til at lindre smertesymptomer. Der er mange lægemidler at vælge imellem, men for patienter med høje risikofaktorer (såsom hjerte, nyre, leverdysfunktion, mave, 12 fingre) Intestinal mavesår), antiinflammatoriske smertestillende med høj risiko bivirkninger bør ikke anvendes.
7 fysisk faktorbehandling: bruges hovedsageligt til antiinflammatorisk og smertelindrende, lindrer muskelspasmer.
8 Psykoterapi: psykologisk rådgivning for eksistensen af depression og angst, sundhedsuddannelse, forbedring af psykologisk tilstand hjælper med at forhindre og kontrollere smerter.
Komplikation
Komplikationer ved osteitis misdannelse Komplikationer primær hyperparathyreoidisme osteosarkom arthritis depression
1. Et lille antal tilfælde eksisterer samtidig med primær hyperparathyreoidisme.
2. Osteosarcoma og anden tumor osteosarcoma er de mest alvorlige komplikationer af denne sygdom Ca. 0,3% af patienterne udvikler osteosarcoma, hvilket er ca. 30 gange højere end normal gruppe. Nogle patienter kan også have andre ondartede tumorer end osteosarkom, såsom fiber. Sarcoma, chondrosarcoma osv., Det er værd at bemærke, at stedet for osteosarkom af denne sygdom ikke er i overensstemmelse med den oprindelige læsion, såsom rygsøjlen sjældent forekommer, og humerus og ansigtsben forekommer ofte, når den først er diagnosticeret som osteosarcom, dens overlevelse Perioden er ofte mindre end et år.
3. Der er ofte komplikationer som lændesmerter, gigt og nakkesmerter.
4. Derudover ledsages Paget-patienter ofte af psykologiske lidelser. I USA viste en undersøgelse af 2.000 patienter med malformation osteitis, at 47% af patienterne var forbundet med depression.
5. Sygdommen vil også blive kompliceret af unormal knoglerekonstruktion, høretab og så videre.
Symptom
Misdannelser af slidgigt almindelige symptomer albue ledforlængelse ... Osteoporose knoglesmerter ved fødslen, lille kranium, bækkensmerter, søvnighed, døvhed, hydrocephalus, hjertebanken, hjertesvigt
Cirka 10% til 20% af patienterne med denne sygdom har ingen kliniske symptomer og findes ofte ved røntgenundersøgelse af andre sygdomme. De symptomatiske patienter har hovedsageligt følgende præstationer:
1. Smerter, knogledeformitet og brudssmerter er de største klager over denne sygdom. Næsten 80% af tilfældene viser smerter, og næsten halvdelen af dem viser ledssmerter. Ledsmerter er den mest almindelige komplikation af denne sygdom. Forårsaket af arthritis, almindelig i knæled, hofteled og rygsøjle, viser ca. 17% af patienterne en enkelt knogle, hovedsageligt i skinneben og fibula, eller multiben, de sidstnævnte symptomer er ofte mere farlige end den førstnævnte, generelt Døs smerte eller brændende smerte, åbenlyst om natten og hvile, lejlighedsvis skarp smerte eller strålingslignende smerter, kan vægt forværre underbenene, rygsøjlen og bækkensmerter.
Denne sygdom kan involvere en hvilken som helst knogle i den menneskelige krop. De mest almindeligt involverede knogler er bækken, lændehvirvler, lårben, brysthvirvler, humerus, kranium, humerus og humerus. Deformiteten af lange knogler i ekstremiteterne kan forårsage knoglebøjning, hvilket resulterer i sekundær knogler og led. Betændelse, ansigtsbenets deformitet er muligvis ikke åbenlyst, men det kan også føre til, at tænderne fjernes, tandproteseanlægget er vanskeligt osv. Skallen kan forårsage døvhed og skader på kraniale nerver i tide, og kraniet kan forårsage en flad kranikbase og kraniet. Bund implicit, hydrocephalus, vertebral basilar arterieinsufficiens osv., Rygmarvsinddragelse kan forårsage rygmarvsskade, nerve rodkomprimeringssymptomer og cauda equina syndrom.
Sygdomsbenet er sprødt og kan forårsage brud efter spontan eller mindre traume, især i ekstremiteternes lange knogler, ofte tværgående brud.
2. Hyperplasi af blodkar i knoglen og huden i de angiogene læsioner får den lokale temperatur til at stige. De overdrevent dannede blodkar i kranietlæsionen kan få blod fra den ydre carotisarterie, hvilket får den overfladiske temporale arterie til at blive ru og bøje, hvilket forårsager utilstrækkelig blodforsyning til hjernen (vaskulært blod stjæler) Syndrom), kan udtrykkes som døsighed, ensomhed og apati osv. På lignende måde, såsom vaskulært stjælsyndrom i vertebralarterien, kan det føre til parese i nedre ekstremiteter og lateral lammelse, når sygdommen involverer mere end 35% af knoglerne i hele kroppen Det kan forårsage kongestiv hjertesvigt med høj blodproduktion, hvilket ikke er almindeligt.
Diagnosen af denne sygdom afhænger hovedsageligt af kliniske manifestationer, laboratorieundersøgelser og billeddannelsesundersøgelser.
Undersøge
Undersøgelse af osteitis deformitet
Laboratoriets biokemiske indikatorer til diagnose af denne sygdom, bortset fra andre årsager til metabolisk knoglesygdom og vurdering af effektivitet er vigtig, fordi denne sygdom påvirker knoglerabsorption og -dannelse, derfor stiger biokemiske indikatorer, der reflekterer knogleresorption og dannelse, ofte høj.
1. Indikatorer, der reflekterer knogleresorption, såsom urinpyridinium-tværbinding og deoxypyridinolin-tværbinding, kan forhøjes.
2. Reflekterende knogledannelsesindikatorer er alkalisk phosphatase i blod eller knogledivet alkalisk phosphatase og urinhydroxyprolin. Disse indikatorer kan øges. Når der kun påvises alkalisk phosphatase i blod, skal der tages hensyn til interferensen af leversygdom. Alkalisk fosfatasedetektion er den mest effektive indikator til overvågning af sygdomsaktivitet og bedømmelseseffektivitet. Når læsionerne er store, især når kraniet invaderes, stiger den alkaliske phosphatase mere end 10 gange den øvre grænse for den normale referenceværdi.
3. Andre indikatorer til bestemmelse af metabolisk knoglesygdom såsom blodkalcium, fosfor, magnesium osv., Ofte i det normale interval af forhøjet blodkalk, skal være opmærksomme på tilstedeværelsen eller fraværet af ondartede tumorer, primær hyperparathyreoidisme eller langvarig sengeleje, sygdommens aktive periode Nogle patienter har forhøjet parathyroideahormon i blodet og normalt blodkalk.
Røntgenundersøgelse Røntgenpræstation har visse egenskaber, såsom den tidlige røntgenstråle af kranietlæsioner som det mest marginale osteoporoseområde i det syge kranietområde, der udvikler sig fra den ydre plade til den indre plade, og læsionen er omgivet af osteosklerosezone. I det avancerede trin tykkes knoglelaget mellem den lamellære knogle og den flettede knogle for at danne en uregelmæssig eller bomuldslignende knogleskygge. Når det ydre panel vises løst, kan det indre panel udtrykkes som et sklerotisk billede, som er røntgenstrålen karakteristisk for sygdommen. En af de lange knoglæsioner er ofte det gennemskinnelige område, hvor den kortikale knogle først påvirkes, og derefter vises det cystiske område i knoglesvampen, hvilket gør cortex-fænotypen en dobbelt kontur. I krydset mellem det indledende område af læsionen og det normale område kan man se en V-formet eller "synlig". Den flammende-formede knogleopløsningszone forårsages af knogleresorption. Efter at læsionen er gået ind i reparationstrinnet, dækkes den V-formede grænsezone af det reparerede væv, og der dannes en flerlags periosteal knogle, der gør rygraden tykkere og distribueres i vid udstrækning langs kraftlinjen. Stribet eller retikulær trabekulær tilpasning, hvilket resulterer i lang knogebøjning, grov deformitet.
5. Knoglescanning kan bruges til at forstå omfanget og omfanget af læsionen, men det bruges normalt ikke til diagnose. Når knoglescanningen antyder en enkelt knoglæsion, skal det bemærkes, at andre skader, såsom brud, infektioner, ondartede tumorer osv., Skyldes sygdommens konstante læsionsområde, Ændringer i patientens tilstand, som måske eller måske ikke er forbundet med sygdommen under langvarig opfølgning, kan bedømmes og identificeres ved hjælp af patientens indledende knoglescanningsdata.
Diagnose
Diagnose og differentiering af osteitis deformitet
Diagnose
Diagnostik kan være baseret på medicinsk historie, kliniske symptomer og laboratorieundersøgelser.
Differentialdiagnose
De sygdomme, der skal identificeres med denne sygdom, er som følger:
1. Komplikationer af sygdommen Arthritis skal differentieres fra degenerativ arthritis sekundær til misdannelser i bækken- og nedre ekstremiteter.
2, skal sygdommen identificeres med en dårlig knogelfiberstruktur, sidstnævnte hovedsageligt hos unge med knoglæsioner, smerter, dysfunktion og bovdeformitet som symptomer, ofte ledsaget af talje, hofte, lårhudpigmentering; røntgenbillede debut Lange knogler forekommer ofte i metafysen. Det syge medullære hulrum er oppustet og osteolytisk, den kortikale knogle er tynd, tykkelsen er forskellig, læsionsgrænsen er klar, og der er ingen periostealreaktion.
