Endokardie fibroelastose
Introduktion
Introduktion til endokardieelastinose Endocardial fibroelastosis (EFE), også kendt som endocardial sklerose, er endnu ikke belyst. Det er en almindelig type primær kardiomyopati hos børn, også kendt som primær endokardial fibroelastose, medfødt hjertesygdom såsom aortakarktation, aortastenose, aortaventil atresi osv. Membranelastisk fibrose, kaldet sekundær endokardial fibroelastose. Grundlæggende viden Andelen af sygdom: 0,001% Modtagelige mennesker: spædbørn og små børn Infektionsmåde: ikke-smitsom Komplikationer: kardiogent chok, cerebral emboli, lungebetændelse
Patogen
Endokardieelastinose
Allerede i 1816 blev det antydet, at denne sygdom kan være forårsaget af intrauterin infektion af føtal endocarditis. Årsagen er stadig ukendt. Følgende synspunkter er blevet foreslået:
1 virusinfektion: forårsaget af inflammatorisk reaktion forårsaget af virusinfektion i fosterperioden eller efter fødslen, antages det, at Coxsackie B-virus, fåresygevirus og infektiøs mononukleose-virusinfektion er relateret til denne sygdom og har været fra endokardieelastisk fiber. Coxsackie B-virus blev isoleret fra myokardiet hos børn med hyperplasi, og histologiske ændringer blev også set i histologien.Nogle mennesker blev inficeret med kusma-virus i kyllingembryoer, og kvinder med kusma i den tidlige graviditet blev født. Forekomst af denne sygdom er det også blevet rapporteret, at diffus myocarditis forårsaget af infektiøs mononukleose kan udvikle sig til endokardial fibroelastose, derudover patologisk undersøgelse af død fra interstitiel myocarditis og endokard fibroelastose Det konstateres, at de to patologiske forandringer ofte eksisterer sammen, og myocarditis ændrer sig åbenlyst i det korte sygdomsforløb, og den endokardielle elastiske fiber spreder sig ikke; sygdomsforløbet er længere, og ændringen af cardiomyelitis er svag fra begyndelsen til død i mere end 4 måneder. Endocardial elastisk fiberproliferation er betydelig, så det antages, at myocarditis og endocardial fibroelastosis kan være forskellige stadier af den samme sygdom, der udviser myocarditis som endocardial elasticitet Tidligere Victoria hyperplasi, Beijing Børnehospital patologisk data af 102 tilfælde, 65 tilfælde af myocarditis set ændringer i forekomsten af 4 tilfælde i den neonatale periode.
2 intrauterin hypoxi forårsaget af endokardieudviklingsforstyrrelser.
3 genetiske faktorer: 9% af tilfældene viste familiær sygdom, der betragtes som autosomal nedarvet.
4 arvelige metabolske sygdomme: endokard fibroelastose forekom hos børn med hjerteglycogenakkumulationssygdom, mucopolysaccharidose og carnitinmangel.
5 sekundære til hæmodynamiske ændringer: Når den ventrikulære højde forstørres, øges spændingen på den ventrikulære væg, og den hæmodynamiske virkning får de endokardiale elastiske fibre til at spredes, hvilket betragtes som en ikke-specifik ændring i endokardieelastisk fiberproliferation.
Hjertet er forstørret, endokardiet er fortyket, det er mælkehvidt eller gråligt hvidt, glat og lyst. I de fleste tilfælde er hele hjertet involveret, men den venstre ventrikel er det vigtigste, det venstre atrium og den højre ventrikel er den anden, den papillære muskel, chorden, mitralventilen. Og aortaventilen kan også involveres, den ventrikulære væg kan have en vægtrombose, forstørret under mikroskopet, undertiden synlig interstitiel mononukleær hyperplasi, myocardial cellefibrose, i henhold til størrelsen på den venstre ventrikel kan opdeles i to typer:
1 ekspansion, venstre ventrikulær mild hypertrofi, denne type er den mest almindelige og tegner sig for ca. 95%.
2 indsnævring: venstre ventrikulær hulhed er lille, dårlig udvikling, højre atrioventrikulær udvidelse, myokardiefortykning, venstre og højre intima fortykkelse, denne type er sjælden, hovedsageligt set hos nyfødte.
Forebyggelse
Forebyggelse af endokardieelastinose
Prognosen for sygdommen er alvorlig, dødeligheden er ca. 20% til 25%, begyndelsesalderen er stor, responsen på digitalis er god, prognosen er god, og den kliniske kur kan opnås. Den langvarige opfølgningsundersøgelse af 52 tilfælde med bekræftet diagnose er gennemsnitlig. I 47 måneder (1 til 228 måneder) var overlevelsesraten 93% i et halvt år, 83% i 1 år og 77% i 4 år. Hjerteindeks og udsprøjtningsfraktion faldt markant, og prognosen var dårlig, hvilket var mere end den tidlige død.
Komplikation
Endokardiel elastinose komplikationer Komplikationer kardiogen chok cerebral emboli lungebetændelse
Et lille antal børn, der får hjerte-chok, synlig irritabilitet, grå hud, kolde lemmer og accelereret puls og svage symptomer, sygdommen er oftest kompliceret af lungebetændelse, og tilstanden er alvorlig, dødeligheden er høj, alvorligt truer børnenes liv og kan være kompliceret med hjernen blodprop.
1, lungebetændelse
Lungebetændelse er betændelse i lungeparenchym, som kan være forårsaget af en række patogener, såsom bakterier, vira, svampe, parasitter osv. Andre såsom radioaktivitet, kemi, allergiske faktorer kan også forårsage lungebetændelse, når ældre eller kroppens immunsystem ledsages af lungebetændelse, Dødeligheden er særlig høj, klinisk feber, hjertebanken, åndenød, lungeinfiltration, tegn på betændelse og visse røntgenfund. Når lungebetændelsen er helbredet, forbliver generelt ar, og lungerne kan gendanne deres oprindelige struktur og funktion.
2, hjerneemboli
På grund af skade på endokardiet udvides hjertet, blodet stilles langsomt stillestående, og det er let at danne en vægtrombe. Når atrieflimmer er uregelmæssig, er blodstrømmen let at forårsage, at væggtromben falder af, blokerer de cerebrale blodkar og forårsager lokal hjerneischemi. Oxygen danner en cerebral emboli.
Symptom
Endokardieelastinose symptomer almindelige symptomer irritabilitet leverforstørrelse tachycardia systolisk knurrende hudfarve bleg behåret hjerteforstørrelse lemmer våd kulde nægter at spise åndedrætsbesvær
Egenskaberne ved denne sygdom er:
De fleste af spædbørnene under 11 år udvikler pludselig hjertesvigt fra februar til juni.
Hjertet i røntgenfotoet på 2X bryst forstørres af venstre ventrikel, og hjerteslaget er svækket.
3 Hjertet har ingen åbenlyse mumling.
4 EKG viste venstre ventrikulær hypertrofi eller V5, 6 bly T-bølgeinversion.
5 ekkokardiografi viste forstørrelse af venstre ventrikel, endokardial ekkofortykning, nedsat systolisk funktion og histologisk bekræftet endokardie-myokardie-trombe.
Begyndelsesalderen for 2/3 syge børn er mindre end 1 år gammel, og de kliniske manifestationer er hovedsageligt kongestiv hjertesvigt, ofte opstået efter luftvejsinfektion.
1, generelle symptomer
I henhold til sværhedsgraden af symptomerne kan de inddeles i tre typer:
(1) fulminant: pludselig sygdomsdebut, pludselig dyspnø, opkast, spiseafbrydelse, perioral cyanose, bleg, irritabilitet, takykardi, spredt hvæsende vejrtrækning eller tørre rale i lungerne, leverforstørrelse, også Synligt ødem, begge tegn på kongestiv hjertesvigt, et lille antal børn præsenteret med kardiogent chok, synlig irritabilitet, bleg hudfarve, kolde lemmer og accelereret puls og svage symptomer, alderen på denne type sygdom er mere end 6 måneder Kan forårsage pludselig død.
(2) akut type: indtræden er også hurtigere, men udviklingen af kongestiv hjertesvigt er ikke så skarp som den fulminante, ofte kompliceret af lungebetændelse, ledsaget af feber, våde bjergarter i lungerne, nogle børn udvikler hjerne på grund af faldet i vægtromben Embolisme osv., De fleste døde af hjertesvigt, et lille antal behandlinger kan lindres.
(3) Kronisk type: sygdommen er lidt langsom, alderen er mere end 6 måneder, symptomerne er akutte, men udviklingen er langsom, nogle børns vækst og udvikling påvirkes, kan lettes efter behandling, leve til voksen alder, men også på grund af tilbagevendende Død ved hjertesvigt.
De fleste af børnene er akutte, og den kroniske type tegner sig for ca. 1/3. Der er færre tilfælde i den nyfødte periode, ofte indsnævret, og de kliniske manifestationer er symptomer på obstruktion i venstre ventrikel. Lejlighedsvis opstår hjertesvigt i livmoderen. Han døde få timer efter fødslen.
2, fysiske aspekter
Hjertet er mere end moderat forstørret. Hos de kroniske børn ses den forreste palpebrale bule, spidsen svækkes, hjertet lyder stump, takykardien er for hurtig, der kan være galopperende, generelt ingen knurr eller kun mild systolisk knurr, et par syge børn Kombineret mitral regurgitation eller relativ mitral regurgitation på grund af forstørret hjerte, kan systoliske mumling høres ved spidsen, generelt grad II til III.
Undersøge
Endokardieelastinoseundersøgelse
1. Røntgenundersøgelse: den venstre ventrikel er forstørret, hjerteskyggen er generelt forstørret, den aorta-hjerteskygge er tilnærmet, og den venstre hjerteslag er svækket. Specielt i den venstre anterior skrå position forsvinder det venstre ventrikulære slag, og den højre ventrikel slår. Normal, mere diagnostisk, forstørrelse ved venstre atrial, øget lungetekstur og åbenlyst lungeblodstase.
2, EKG-undersøgelse: det meste af venstre ventrikulær hypertrofi, ST-segment og T-bølgeforandringer, langvarig hjertesvigt, hvilket resulterer i øget pulmonal arterietryk, højre ventrikulær hypertrofi eller venstre og højre ventrikulær hypertrofi, derudover lejlighedsvis for tidligt slå og atrioventrikulær ledning Blokerende, indsnævrende type er højre ventrikulær hypertrofi og højre akse for EKG-aksen.
3, ekkokardiografi: synlig venstre ventrikulær forstørrelse, venstre ventrikulær posterior vægbevægelsesamplitude, venstre ventrikulær endokardieeko forstærket, venstre ventrikulær systolisk funktion faldt, kortakse forkortelsesfrekvens og ejektionsfraktion blev reduceret
4, hjertekateterisering: kan vise venstre atrium, pulmonal gennemsnitstryk og venstre ventrikulært slutdiastolisk tryk steget, venstre ventrikulær selektiv angiografi kan findes venstre ventrikulær udvidelse, intra-orbital kontrastmiddel tømning forsinkelse, mitral og aortaventil lukning Ikke altid almindeligt.
Diagnose
Diagnose og differentiering af hyperplasi af endokardieelastisk fiber
Sygdommen skal differentieres fra hjertesvigt i spædbarnet, ingen åbenlyse mumling og forstørrelse af venstre ventrikel:
1 akut viral myocarditis: historie med virusinfektion, elektrokardiogramydelse med QRS-bølgelågspænding, QT ny periode forlænget og ST-T ændringer; mens endokardial svag fibrose er venstre ventrikulær hypertrofi, RV5,6 Spændingen er høj, RV5, 6 er inverteret, og nogle gange er det nødvendigt at udføre endokardial myocardial biopsi for at skelne.
2 venstre koronararterie stammede fra lungefejldannelse på grund af myokardie-iskæmi, børn med ekstrem irritabilitet, gråd, angina, elektrokardiogram viser ofte mønsteret af anteriore hjerteinfarkt, I, aVL og RV5, 6 bly ST segment stiger eller falder Og QS bølgetype.
3 hjertetype glycogenlagringssyndrom: børn med lav muskelstyrke, stor tunge, EF-periode PR-intervallet er ofte forkortet, knoglebeinsbiopsi kan identificeres.
4 aortastenose: arteriel pulsering i nedre ekstremitet svækket eller forsvandt, blodtrykket i det øverste lem forøges, pulsforbedring kan identificeres.
5 udvidet kardiomyopati: mere almindelig hos børn over 2 år, derudover skal det differentieres fra lungebetændelse, bronchiolitis, pericarditis og perikardieudstrømning, især skal være opmærksom på den klinisk let fejlagtige som lungebetændelse, skal være opmærksom på hjertet Undersøgelse, der resulterer i tidlig diagnose og behandling, røntgenbillede af brystet og ekkokardiografi er meget vigtig for diagnosen af denne sygdom, fordi venstre hjerte af det enorme hjerte tæt på brystvæggen og fejldiagnostiseret som pleural effusion eller mediastinal tumor, skal være årvågen.
