restriktiv kardiomyopati
Introduktion
Introduktion til restriktiv kardiomyopati Restriktiv kardiomyopati (RCM) er kendetegnet ved ensidig eller bilateral ventrikulær fyldningsbegrænsning og nedsat diastolisk volumen, men den systoliske funktion og vægtykkelse er normal eller næsten normal. Interstitiel fibrose i hjertet er den vigtigste patologiske ændring, det vil sige, der er flere millimeter fibrøs fortykning i endocardium og subendocardium, intraventrikulær hærdning og ekspansion er begrænset. Den mest restriktive kardiomyopati er sekundær til systemiske sygdomme. Såsom amyloidose, sarkoidose, sklerodermi, hæmochromatose, endokardial kardiomyopati med eller uden eosinofili eller på grund af strålebehandling. Sygdommen er ofte kompliceret af hjertesvigt, arytmi, arteriel emboli og perikardiel effusion Den vigtigste behandling er hjertesvigtkontrol. Grundlæggende viden Andelen af sygdom: 0,0001% -0.0003% Modtagelige mennesker: ingen specifik befolkning Infektionsmåde: ikke-smitsom Komplikationer: hjertesvigt, pludselig død, arteriel emboli
Patogen
Årsager til begrænset kardiomyopati
(1) Årsager til sygdommens årsag
Ikke endnu klar, kan være relateret til ernæringsforstyrrelser, fødevareserotoninforgiftning, infektionsallergi og autoimmunitet, nogle få tilfælde er familiære, kan være forbundet med knoglemuskelsygdomme og atrioventrikulær blok, i de senere år, eosinophils og Denne type kardiomyopati er tæt beslægtet Ud over invasive læsioner koncentreres patogenesen af ikke-invasiv kardiomyopati i eosinofiler. Nogle af patienterne med denne type i de tropiske og tempererede regioner er eosinofiler. Forøget, tidlig nekrose, multiple eosinofiler i myocardium, normalt inden for 5 uger; op til 10 måneder, endokardial fortykning og trombose, minokardiebetændelse faldt, dvs. trombose; 2 år Efter indtræden i fibrostrinnet kan endocardium og myocardium være fibrotisk.I den restriktive kardiomyopati forårsaget af invasive læsioner er der amyloidose (interstitiel amyloidakkumulation), sarkomlignende (intracardiac sarkomlignende) Materiel infiltration), hæmochromatose (myelinaflejring i myocardium), glykogenansamling (hyperglykæmi i myocardium) osv. Ved ikke-invasiv restriktiv kardiomyopati er der myocardiale endokardiale fibre og Lö Ffler endocarditis, den førstnævnte findes i troperne, sidstnævnte ses i den tempererede zone, den faktiske lighed, hjertets udseende er mild eller moderat forøget, endocardial fibrosis og fortykning, med ventrikulært indstrømning og spids som hoveddelene, Atrioventrikulær ventil kan også blive påvirket, fibrose kan trænge dybt ind i myokardiet, væggtromben er let at danne, det ventrikulære hulrum reduceres, og det myocardiale endocardium kan også have forkalkning.
(to) patogenese
Patogenesen af restriktiv kardiomyopati er stadig uklar og kan være relateret til mange faktorer, såsom viral infektion af endocardium, underernæring, autoimmunitet osv. I de senere år er eosinofiler tæt forbundet med sådan kardiomyopati. Syregranulocytose kan være årsagen til en del af det endokardielle myokard. Eosinofili går ofte forud for begyndelsen af hjertesygdomme. Denne eosinophil har morfologiske abnormiteter i vakuoler og degranulation, og eosinophil granuler opløses. Forøget oxidativ metabolisme og frigive cytotoksiske proteiner, hovedsageligt kationiske proteiner, som kan beskadige kardiomyocytter og virke på enzymkomponenter i den sarkoplasmatiske membran og mitokondriale luftvejskæde. Graden af endocardiel myokardskade afhænger af eosinofiler. Alvorligheden og varigheden af myokardieinfiltration i endokardiet, derudover kan det kationiske protein frigivet fra denne degranulation også påvirke koagulationssystemet, let danne en vægtrombe, kan også skade endotelceller, hæmme endotelcellevækst, eosinofil Myeloid infiltration af myocardium forårsager myocarditis, og distributionen af betændelse er hovedsageligt begrænset til det indre lag, som kan være vægten af mikrocirkulation i myocardium. Arrangement for at forklare, så de går ind i stadiet med nekrose og trombose og endelig ind i helings- og fibrostrinnet. Årsagen til infiltrering af eosinofiler i myokardiet og degranulering af eosinofiler er stadig uklar. Sygdomsfaktorer såsom vira, parasitter osv., Som har de samme antigene klynger som myokardievæv, inducerer en autoimmun respons og forårsager begrænset kardiomyopati.
Derudover er nogle patienter med uforklaret etiologi kendetegnet ved ventrikulær diastolisk afslapningsforstyrrelse og begrænset fyldning. Patientens endokardiale fortykning eller fibrose er også ukendt, ledsaget af eosinofili, hvoraf de fleste har myocardial fibrose. Dette er en primær (eller idiopatisk) restriktiv kardiomyopati, og det er for nylig blevet rapporteret, at denne sygdom undertiden er familiær med knoglemuskelsygdomme og atrioventrikulær blok.
(3) Patofysiologi
Endocardial og myocardial fibrosis kan forårsage ventrikulær diastolisk dysfunktion og kan også ledsages af forskellige grader af systolisk dysfunktion, ventrikulær hulrumsreduktion, ventrikulær fyldning er begrænset; ventrikulær apikal degeneration reduceres, blodretur er hindring, efterfulgt af Hjerteproduktionen reduceres også, hvilket forårsager patofysiologiske ændringer, der ligner konstriktiv pericarditis, og mitral eller tricuspid regurgitation kan forekomme, når atrioventrikulær ventil er involveret.
Forebyggelse
Restriktiv forebyggelse af kardiomyopati
1. Forebyggelse er begrænset til at undgå komplikationer og bør ikke overarbejdes for at forhindre infektion.
2. Hvis du har svært ved at trække vejret, træthed, svimmelhed, brystsmerter, ødemer osv., Skal du gå til hospitalet så hurtigt som muligt. For patienter, der er diagnosticeret med begrænset kardiomyopati, tilrådes det at undgå træthed, forhindre luftvejsinfektion, stoppe med at ryge og alkohol og opretholde en god sindstilstand. Gå regelmæssigt til hospitalet for gennemgang, beskyttelse eller forbedring af hjertefunktion, forbedring af livskvaliteten, såsom alvorlige åndedrætsbesvær, stigning i rygsøjlen, svedtendens, kan være svær hjerteinsufficiens, bør give patienter mulighed for at indtage siddende stilling eller halvt siddende stilling, til medicinsk Nødcenteret beder om hjælp eller sender det til et nærliggende hospital på den sikreste, mere glatte og hurtigere måde. Efter indtræden bør det ikke gå til en læge, der ikke er uddannet korrekt for at undgå forsinkelse.
3. Styrke reklame og uddannelse for at forbedre forståelsesniveauet for patienter med denne sygdom.
Komplikation
Restriktiv kardiomyopati Komplikationer, hjertesvigt, pludselig arteriel emboli
Iskæmiske komplikationer forekommer ofte hos denne patient, så patienter har en risiko for samtidig hjertesvigt og pludselig død.
1, hjertesvigt
Hjertesvigt, også kendt som "myokardisvigt", henviser til hjertets manglende evne til at bekæmpe den samme blodforsyning som den venøse tilbagevenden og kropsvævsmetabolismen, hvilket ofte resulterer i et fald i myocardial kontraktilitet forårsaget af forskellige sygdomme, hvorved blodproduktionen i hjertet reduceres. Ikke nok til at imødekomme kroppens behov og resulterer i en række symptomer og tegn, hjerteklapssygdom, koronar aterosklerose, hypertension, endokrine lidelser, bakterietoksiner, akut lungeinfarkt, emfysem eller andre kroniske lungesygdomme kan forårsage Hjerte- og hjertesvigt, graviditet, træthed, hurtig intravenøs rehydrering osv. Kan forværre byrden af sygt hjerte, og fremkalde hjertesvigt, hjertesvigt er opdelt i venstre hjertesvigt og højre hjertesvigt, den vigtigste ydelse af venstre hjertesvigt For træthed og træthed, åndedrætsbesvær, indledende arbejdsudmattelse og efterhånden udviklet sig til åndedrætsbesvær ved hvile, kan kun sidde vejrtrækning, paroxysmal dyspnø er en typisk manifestation af venstre hjertesvigt, mere end søvn under søvn, Har tæthed i brystet, åndenød, hoste, vejrtrækning, især svær astma, der kan udvikle sig til akut lungeødem Åndedræt, ekstrem angst og hoste skummende slimsputum (typisk lyserød skumformet sputum), purpura og andre symptomer på lungestagnation, højre hjertesvigt manifesterer sig hovedsageligt som ødem i nedre ekstremitet, slid i æggen, appetitløshed, kvalme og opkast, Mindre urin, nocturia, adskillelse af drikkevand og vandladning.
2, døende
Pludselig død henviser til utilsigtet død umiddelbart efter indtræden af akutte symptomer eller inden for 24 timer.De fleste lærde har en tendens til at begrænse tiden for pludselig død til inden for 1 time efter begyndelsen.De kliniske manifestationer er hovedsageligt hjertestop og åndedrætsstop, som kan forekomme i rækkefølge. Følgende symptomer og tegn: 1 hjertelyd forsvinder; 2 puls kan ikke nå, blodtryk kan ikke måles; 3 pludselig tab af bevidsthed, hvis ledsaget af kramper, kaldet Aspen-syndrom, kan episoden være selvbegrænsende, kan gendannes på sekunder eller 1-2 minutter Lang varighed kan være dødelig; 4 vejrtrækning intermitterende, suk-lignende, derefter stop; 5 koma; 6 elev udvidet, det vigtigste træk ved bedømmelse af hjertestop er tab af bevidsthed og forsvinden af aortapulsation, elektrokardiogram hos patienter med pludselig hjertedød Der er tre typer ure: ventrikelflimmer, sinushvile og hjerteelektromekanisk adskillelse.
3, arteriel emboli
Intracardiac og endocardial myocardial fibrosis, der fører til ventrikulær diastolisk dysfunktion, fyldeobstruktion, lungecirkulation og systemisk overbelastning, let at forårsage hjerte- og perifer venøs trombose, når udglødning kan forårsage emboli.
4, perikardieudstrømning
Perikardiel effusion af sygdommen og endokardie og subendokardial myocardial fibrose, ventrikulær diastolisk begrænsning, nedsat fyldning, lungecirkulation og systemisk overbelastning, øget venøstryk, langvarig underernæring hos patienter med kronisk sygdom kan være forbundet med lavt proteinblod sygdom.
5, arytmi
Restriktiv kardiomyopati kompliceret med arytmi er forbundet med progressiv fibrose og forkalkning af subendokardielt myocardium.Det er mere almindeligt med sinustakykardi, atrieflutter eller tremor, forgrening af højre bundt og præ-systolisk sammentrækning.
Symptom
Restriktive kardiomyopatiske symptomer Almindelige symptomer Træthed dyspnæ kuglevejs vrede Qiqiqi ukendt årsag feber Qi ventrikulær hypertrofi Nedre ekstremitet ødem svimmelhed højre hjertesvigt
1. Generelle manifestationer Udbruddet af denne sygdom er relativt langsomt, forekommer oftest i tropiske og tempererede zoner, tropisk er lidt mere end tempereret, alle aldersgrupper kan være syge, mandlige udbredelse er højere end kvindelig, mandlige til kvindelige forhold er ca. 3: 1, tidligt Kun feber, generel træthed, svimmelhed, åndenød, mere almindelig hos eosinofiler, læsioner i venstre ventrikel, hovedsageligt venstre hjertesvigt og pulmonal hypertension såsom åndenød, hoste, hæmoptyse, lungebasaler, lungearterie Den anden lyd i ventilområdet er hypertyreoidisme; læsioner med højre ventrikel er hovedsageligt forårsaget af venstre ventrikulær dysfunktion, såsom indgreb i vugularven, hepatomegaly, ødem i nedre ekstremiteter, ascites osv., Perikardieudstrømning kan også forekomme, visceral emboli er ikke ualmindeligt.
2. Ventrikulær dysfunktion, højre ventrikulære eller biventrikulære læsioner domineres ofte af højre hjertesvigt, kliniske manifestationer ligner konstriktiv pericarditis, venstre ventrikulære læsioner på grund af diastolisk begrænsning, især i nærvær af samtidig mitral regurgitation, Der kan være markante manifestationer af alvorlig venstre hjertesvigt, såsom dyspnø og angina pectoris.
3. Tegn inkluderer unormale tegn på blodkar og hjerte, hjerteslag er ofte svækket, stemte cirkler er let forstørret, hjertelyde er let, hjerterytmen er hurtig, der kan være diastolisk galoppering og arytmi, almindelig jugularven engorgement, Kussmaul Tegn, ulige puls, normalt eller lidt forstørret hjerte, den første hjertelyd er lav og stump, P2 er normal eller hyperthyreoidisme, kan lugte galopp og systolisk knurr.
Undersøge
Undersøgelse af restriktiv kardiomyopati
Blodrutineundersøgelse: øget eosinofile blod.
1. Elektrokardiogram P-bølge er ofte høj, QRS kan være lavspænding, ST-segment og T-bølgeændring er almindelig, arytmi såsom prækontraktion og bundgrenblok kan forekomme, og atrieflimmer kan forekomme hos ca. 50% af patienterne.
2. Røntgenlæsioner er tilbøjelige til at invadere den højre ventrikel, ca. 70% viser en stigning i andelen af kardiotoracic, og hjerteskyggen af højre atriumforstørrelse kan være sfærisk. Når den venstre ventrikel er involveret, ses lungestop ofte hos nogle patienter. Angiografien viste en reduktion i det ventrikulære hulrum.
3. Ekkokardiografi er en vigtig metode til diagnosticering af RCM Omkring 82% af patienterne viser ventrikulær stenose, apikal okklusion, endokardial ekko, atrioventrikulær ventilinsufficiens, forstørrelse af atrium og vægtrombo og mitriske foldere Lagrefleks, den bageste lob har ofte ingen aktivitet, den indre diameter af ventrikulær diastol kan øges i det tidlige stadium, og E-toppen er højt påpeget af accelerationen af mitralblodstrømmen, men E-peak decelerationstiden forkortes (ofte forkortet decelerationstid), ofte ≤150ms, Doppler blod I flowdiagrammet stopper pludselig den hurtige udfyldning i den diastoliske fase; i midten af diastolien fortsætter den intraventrikulære diameter ikke med at udvide, A-toppen falder, og E / A-forholdet stiger. De specifikke kriterier er: E-top ≥ 1,0 m / s, en top ≤ 0,5 m / s , E / A-forhold ≥ 2,0, isovolumisk afslapningstid forkortet ≤ 70ms.
4. Hjertekateterisering er en vigtig metode til at identificere RCM og constrictive pericarditis.I halvdelen af tilfældene kan den ventrikulære trykkurve have en typisk "firkantet rod" -formændring svarende til constrictive pericarditis og en stigning i højre atrialt tryk og Y-dal depression. Det end-diastoliske tryk i ventriklen stiger gradvist, hvilket forårsager plateau-mønsteret efter nedfald. I venstre ventrikel kan lungearteriet øges, og i højre ventrikel er det højre atriale tryk højt, og v-bølgen i den højre atriale trykkurve erstattes af en. Bølgende, systolisk tidsinterval er ikke normalt, men RCM-patienter med venstre og højre ventrikulært diastolisk tryk overstiger ofte 5 mmHg, højre ventrikulært slutdiastolisk tryk <1/3 højre ventrikulært systolisk tryk, højre ventrikulært systolisk tryk ofte> 50 mmHg, venstre ventrikulær angiografi Det kan ses, at det ventrikulære hulrum er formindsket, spidsen er stump, og der er væggtrombe og mitral regurgitation.Den venstre udendørs form er glat, men stiv, og den ventrikulære systoliske funktion er stort set normal.
5. Endomyokardial biopsi er et vigtigt middel til diagnose af RCM I henhold til forskellige stadier af endokardielt myocardium kan der være tre patologiske ændringer af nekrose, trombose og fibrose. Endocardiet kan være knyttet til trombe. Sure granulocytter; endocardium kan være betændelse, nekrose, granulom, fibrose og andre ændringer; cardiomyocytter kan gennemgå degeneration og nekrose og kan være forbundet med interstitiel fibrose.
Nogle mennesker har kombineret endokardial myocardial biopsi med hæmodynamiske undersøgelsesresultater for at analysere karakteristika og typer af RCM.Det anses for, at det slutdiastoliske volumen <100 ml / m2 og venstre ventrikulært slutdiastolisk tryk> 18 mmHg er fremtrædende træk ved det primære RCM. En systematisk undersøgelse blev udført på patienter, der opfyldte ovennævnte hæmodynamiske kriterier og gennemgik endokardial biopsi. Resultaterne antyder, at:
1 simpel begrænset type ventrikulær vægt / volumenforhold på 1,2 g / ml ± 0,5 g / ml, udsprøjtningsfraktion på 58% ± 5%, venstre ventrikulært slutdiastolisk volumen på 67,5 ml / m2 ± 12,6 ml / m2, venstre ventrikulært slutdiastolisk tryk 26.7mmHg ± 3.5mmHg;
2 hypertrofi kombineret med begrænset type ventrikulær vægt / volumen-forhold på 1,5 g / ml ± 0,07 g / ml, udsprøjtningsfraktion 62% ± 1%, venstre ventrikulær ende-diastolisk volumen 69 ml / m2 ± 10 ml / m2, venstre ventrikulær end-diastolisk tryk 30 mmHg ± 7mmHg;
3 Det ventrikulære vægt / volumenforhold for den milde dilatationsbegrænsning var 0,9 g / ml, det venstre ventrikulære ende-diastoliske volumen var 98 ml / m2, og det venstre ventrikulære ende-diastoliske tryk var 40 mmHg. Histologiske og elektronmikroskopiske observationer viste, at alle typer havde myokardie og Forstyrrelse af myofibriller og endokardial myokardial interstitiel fibrose.
6. CT og magnetisk resonans er de mest nøjagtige ikke-invasive metoder til identifikation af RCM og constrictive pericarditis. RCM-patienter tykkere ikke perikardiet, og stram pericarditis kan udelukkes, når perikardial tykkelse ≤ 4 mm; Diagnose af snæver perikarditis.
7. Radionuclide ventriculography Egenskaber ved højre hjerte type RCM angiografi er:
1 Højre atrium er åbenlyst forstørret med tilbageholdelse af nuklid;
2 Den højre ventrikel er forskudt mod venstre, spidsen af den højre ventrikel er uklar, den venstre ventrikel er placeret i venstre bageste del af den højre ventrikel, den højre ventrikulære udstrømningskanal udvides, den højre ventrikelfase er forsinket, og den højre hjertefunktion nedsættes;
3 pulmonal billeddannelse er dårlig, pulmonale nuclider passerer tidsforsinkelse;
4 Den venstre ventrikelfase og funktion er generelt inden for det normale interval.
Diagnose
Diagnose og diagnose af restriktiv kardiomyopati
Diagnose
Røntgenundersøgelse viste forstørret hjerteskygge, kan se skyggen af endokardial myocardial forkalkning, ventrikulær angiografi viste krympning af ventrikulær hulrum, elektrokardiogram viste lavspænding, atrial eller ventrikulær hypertrofi, bundtgrenblok, ST-T ændring, atrieflimmer Der kan også være unormale Q-bølger i V1- og V2-lederne, endokardial fortykning i ekkokardiogrammet, ventrikulær okklusion i spidsen, unormal ekkogenicitet af den myocardiale endokardiale struktur og svækket vægbevægelse i den primære Patientens væg tykes ikke, væggen i den invasive læsion kan blive fortykket, den tidlige fyldning af diastolien er hurtig, den midterste og den sene er meget langsom, perikardiet er generelt ikke fortykket, og hjertekateteriseringen viser, at det end-diastoliske tryk i hjertekammeret gradvist stiger, hvilket resulterer i Efter dalingen af platformbølgemønsteret kan lungearterietrykket i den venstre ventrikel øges, og det højre atriale tryk er højere i den højre ventrikel. Den signifikante v-bølge i den højre atriale trykkurve erstatter en bølge, og det systoliske tidsinterval er ikke normalt.
Under normale omstændigheder er symptomerne og tegn på RCM mere tydelige, der er få muligheder for fejldiagnosering, diagnosen peger på:
1 ventrikulær hulrum og sammentrækningsfunktion er normal eller tæt på normal;
2 diastolisk dysfunktion, ventrikulær trykkurve viste hurtig udvidelse i tidligt diastolisk og steg i midten og sent stadium, plateau;
Der kan diagnosticeres 3 karakteristiske patologiske forandringer, såsom endocardial myocardial fibrosis, eosinophil endocarditis, hjerteamyloidose og sklerodermi.
Differentialdiagnose
1. Konstriktiv pericarditis skal differentieres fra constrictive pericarditis i klinisk praksis, især restriktiv kardiomyopati med overvejende højre ventrikulær sygdom. De kliniske manifestationer er ens Følgende punkter er nyttige til diagnosticering af constrictive pericarditis:
1 har en historie med aktiv pericarditis;
2 ulige puls;
3 EKG har ingen atrioventrikulær ledningsforstyrrelse;
4CT eller MR viste perikardiefortykning;
Røntgenbillede på 5 bryst har perikardial forkalkning;
6 ekkokardiografi viser atrioventrikulær septisk snit, og koordinationen af ventrikulær bevægelse reduceres;
7 ventrikulære trykkurver er kendetegnet ved, at det venstre og højre ventrikulære påfyldningstryk er næsten ens, forskellen <5 mmHg;
8 endomyokardial biopsi viste ingen amyloidose eller andre manifestationer af myocardial invasiv sygdom.
2. Hypertrofisk kardiomyopati Hypertrofisk kardiomyopati ventrikulær muskel kan være symmetrisk eller asymmetrisk fortykkelse, ventrikulær diastolisk overholdelse faldt, diastolisk blodtryk steg, patienter har ofte åndedrætsbesvær, brystsmerter, synkope, obstruktiv hypertrofi Kardiomyopati kan høres og sammentrækning, sen jet-mumling, ofte ledsaget af rysten, intensiteten af mumling er relateret til lægemiddel- og kropsposition, ekkokardiografiske læsioner involverer hovedsageligt ventrikulær septum, denne sygdom har ingen RCM-specifik tidlig diastolisk hurtig fyldning og afslapning Egenskaber til mellemfyldning og sent påfyldning er nyttige til identifikation.
3. Iskæmisk kardiomyopati og hypertensiv hjertehypertrofi kan have forskellige grader af myocardial fibrose i begge tilfælde og har reduceret ventrikulær overholdelse, øget slutdiastolisk tryk og nedsat hjerteproduktion og RCM Tilsvarende ydeevne, men iskæmisk kardiomyopati har klare beviser for koronar arteriesygdom, koronar angiografi kan bekræfte diagnosen; hypertensiv hjertehypertrofi har en lang historie med højt blodtryk og venstre ventrikulær dysfunktion; derudover begge klinisk Det er kendetegnet ved involvering af venstre hjerte og dysfunktion i venstre ventrikel, mens RCM ofte er mere fremtrædende ved kronisk højre hjertesvigt.
