tubulointerstitiel nefritis uveitis syndrom
Introduktion
Kort introduktion af uveitis syndrom i tubulointerstitiel nefritis Tubulointerstitial nefritis og uveitis syndrom (TINU) er et nyligt opdaget syndrom, der involverer nyre og øje. Det forekommer mest hos unge kvinder, og nyrerne er kendetegnet ved idiopatisk akut tubulointerstitial nefritis. Den største manifestation af øjet er bilateral ikke-granulomatøs anterior uveitis. Grundlæggende viden Andelen af sygdom: 0,001% Modtagelige mennesker: ingen specielle mennesker Infektionsmåde: ikke-smitsom Komplikationer: Katarakt glaukom nethindeløsning
Patogen
Tubulointerstitial nefritis etiologi af uveitis syndrom
(1) Årsager til sygdommen
Etiologien af dette syndrom er uklar, selvom anti-toxoplasma antistoffer, anti-Chlamydia antistoffer og anti-EBV antistoffer er blevet påvist i serum hos patienter, men ingen andre forfattere har støttet det. De relevante infektiøse faktorer i patogenesen af dette syndrom Rollen skal stadig fastlægges yderligere. Selvom nogle patienter har brugt antibiotika eller ikke-steroide antiinflammatoriske lægemidler før sygdommen, understøtter de kliniske manifestationer ikke synspunktet om, at sygdommen er forårsaget af medicin. For nylig har undersøgelser vist, at denne sygdom har HLA-DR14-antigen. Korrelation, der antyder, at der kan være immungenetiske faktorer, der er involveret i forekomsten af denne sygdom.
(to) patogenese
Patogenesen er stadig uklar. Serologiske test og nyrebiopsi-resultater antyder, at det er en immunsygdom, fordi patienter har både humorale og cellulære immun abnormaliteter, men flere bevis tyder på T-cellemedieret immunitet. Reaktionen spiller en vigtig rolle i dens forekomst:
1 De renale interstitielle infiltrerende celler er hovedsageligt T-lymfocytter;
2 se lejlighedsvis granulomatøs betændelse;
3 fluoresceinmærket antistofundersøgelse afslørede ingen deponering af immunkomplekser;
4 har generelt en god reaktion på glukokortikoider, men den nøjagtige rolle af cellulær og humoral immunitet i dette syndrom er endnu ikke undersøgt.
Forebyggelse
Tubulointerstitial nefritis uveitis syndrom forebyggelse
Efterhånden som betændelsen lindres, reduceres hyppigheden af øjenlåg gradvist. Ikke-steroide antiinflammatoriske medicinske øjendråber kan også bruges til øjenbehandling. Det er dog nødvendigt at være opmærksom på langsom tilbagetrækning af medikamentet for at forhindre gentagelse. Gentagelsen af den lokale behandling er stadig effektiv hos patienter med dårlig reaktion på hormonbehandling eller gentagen gentagelse af TINU-syndrom, hvilket kan efterlade forskellige grader af nedsat nyrefunktion, men kun få (< 5%) fremskridt til slutfase nyresvigt.
Komplikation
Tubulointerstitiel nefritkomplikation af uveitis syndrom Komplikationer katarakt glaukom nethindeløsning
De mest almindelige komplikationer er adhæsioner efter iris, efterfulgt af komplicerede grå stær, sekundær glaukom og komplikationer såsom rhegmatogen nethindeafløsning og optisk skiveneovaskularisering.
Symptom
Tubulointerstitial nefritis uveitis syndrom symptomer almindelige symptomer dobbelt nyre diffuse læsioner granuloma sclera ydre betændelse netthed blødning tab af appetit træthed svag fotoprotein urin
1. Systemiske manifestationer: Patientens symptomer er hovedsageligt feber (53%), vægttab (47%), træthed og ubehag (44%), appetitløshed (28%), mavesmerter (28%), ledsmerter eller muskelsmerter ( 17%), kvalme, opkast, hovedpine osv. Disse ikke-specifikke symptomer forekommer ofte i den første måned før nyresygdom, nyreskade manifesterer sig hovedsageligt som polyuri, hyppig vandladning, proteinuri, normal blodsukker (nyre) diabetes, aminosyre urin, Hematuri under mikroskopet, hvide blodlegemer i urinen, kaster osv., Urin β2-mikroglobulin er også forhøjet, nogle patienter kan have forhøjede niveauer af serumurinstofnitrogen og kreatinin, normalt uden hypertension, sådan nephritis til glukokortikoider eller Andre immunsuppressive midler reagerer generelt godt, men dette syndrom kan udvikle sig til kronisk betændelse og endda nyresvigt.
2. Okulære manifestationer: De okulære manifestationer af dette syndrom er hovedsageligt uveitis, der normalt forekommer efter flere uger eller måneder af nyreskade. Analyse af patientens data viste, at 65% af tilfældene var 21% Patienter med uveitis og interstitiel nefritis forekommer samtidig, og 15% af patienterne med uveitis forekommer før nyreskade.
Patienter havde røde øjne, øjensmerter (77%), andre symptomer med sløret syn eller nedsat syn, fotofobi, uveitis viste typisk bilateral akut ikke-granulomatøs anterior uveitis, og ca. 15% viste en enkelt Sideinddragelse, 9% af de to øjne veksler sygdom, oftalmologisk undersøgelse kan findes ciliær overbelastning, mild til svær forkammerinflammation (anteriørkammerinflammatoriske celler og blinkende glød), lejlighedsvis vandig fibrinøs udstråling, irisknudler.
Uveitis kan også manifesteres som bilateral granulomatøs anterior uveitis; ud over total uveitis, mellemliggende uveitis og posterior uveitis er det rapporteret, at patienter oprindeligt kan præsentere bilateral anterior uveitis Senere spredes betændelse bagud, hvilket forårsager mellemliggende uveitis og posterior uveitis, ændringer i ciliærlegemets flade snehældning, glasagtige inflammatoriske celler og opacitet, cystoid makulær ødem, fokal eller multifokal choroiditis, Optisk skiveødem og blødning af optisk skive, retinal vaskulær kappe, nethindeblødning, chorioretinal ardannelse osv. Nogle patienter kan lejlighedsvis have tørre øjne, betændelse i yderlaget i skleral.
Renal tubulointerstitial nephritis uveitis syndrom er tilbøjelig til tilbagefald Observation af 50 patienter, der blev fulgt op i mere end 2 år, fandt, at 54% af patienterne havde tilbagefald af uveitis, og et lille antal patienter præsenterede for kronisk menstruation. Flere akutte forværringer er yngre patienter (under 20 år) tilbøjelige til en sådan kronisk betændelse.
Undersøge
Tubulointerstitial nefritis, uveitis syndrom
1. Blodprøven Patienter kan have følgende abnormiteter:
1 mild positiv cytochrome anæmi;
2 ESR accelereres;
3 plasma gamma globulin, øgede niveauer af akut reaktivt protein;
4 serumkreatinin- og urinstofnitrogenniveauer steg; 5 eosinophiler steg.
2. Urinundersøgelse Patienter kan have følgende abnormiteter:
1 proteinuri, ofte + ~ ++;
2 hæmaturia;
3 rørformet urin;
4 hvide blodlegemer vises i urinen;
5 aminosyreurin;
6 urinær p2-mikroglobulin steg;
7 urinsukker er positivt, men blodsukkerniveauet er normalt.
3. Immunologisk undersøgelse Patienter kan have følgende abnormiteter:
1 Forøgede CD4- og CD45RA-T-celler i perifere blodhjælper-T-celler;
2 cytotoksiske T-celler i perifert blod steg;
3 renal tubulær antigen-lymfocytmigrationsinhiberingstest var positiv;
4 serum-IgG-, IgM-, IgA-niveauer steg;
5 anti-neutrofil cytoplasmatisk antistof-positivt;
6 anti-nukleært antistof positivt;
7 immunkompleks er positivt.
Fluorescein fundus angiografi: Matsuo analyserede de kliniske manifestationer og fluorescein fundus angiografiændringer hos 15 patienter med tubulointerstitiel nefritis uveitis syndrom og fandt, at alle patienter havde iritis eller iridocyclitis. Der var 8 tilfælde af optisk diskstopning, 9 tilfælde af glasagtig opacitet, 10 tilfælde af nethindeforandringer (nethindeblødning, betændelse i nethindevene, subretinal ekssudation, retinal punctat-læsioner, cystoid makulær ødemer) og 13 tilfælde viste optisk skivefarve-osmose. Lækage, 12 tilfælde af mikrovaskulær lækage i midten af ugen, 2 tilfælde af nethindepigmentepitelskade, kan det ses, at fluorescein fundus angiografi kan finde flere fundusændringer.
Diagnose
Diagnose og diagnose af uveitis syndrom ved renal tubulointerstitial nefritis
Diagnostiske kriterier
Der er ingen tilfredsstillende diagnostiske kriterier for tubulointerstitiel nefritis uveitis syndrom Mandeville et al. Har udviklet et diagnostiske kriterium, der fastlægger de diagnostiske kriterier for akut interstitiel nefritis og egenskaber ved uveitis. Baseret på de diagnostiske parametre, Det bedømmes som deterministisk tubulointerstitiel nefritis uveitis syndrom, mistænkt tubulointerstitiel nefritis uveitis syndrom og tubulointerstitiel nefritis uveitis syndrom på grund af denne standard Mere besværligt har vi anført diagnosepunkterne for dette syndrom i tabel 3 til klinisk reference.
Det antages generelt, at en diagnose kan stilles baseret på typisk nyreskade, bilateral ikke-granulomatøs anterior uveitis, men sommetider kan patientens uveitis forekomme før nyreskaden, eller uvea begynder flere måneder efter nyreskaden. Betændelse, som bringer visse vanskeligheder ved diagnosen, så ikke kun medicinsk historie skal stilles i detaljer, men også en opfølgningsobservation bør tages for at bekræfte diagnosen.
Da patienter har feber, træthed, kvalme, opkast, vægttab, mavesmerter og andre systemiske ikke-specifikke manifestationer, bør patienter med binokulær ikke-granulomatøs anterior uveitis undersøges for blod og urin for at undgå forsinkelse af diagnosen.
Differentialdiagnose
Da bilateral ikke-granulomatøs anterior uveitis af dette syndrom ikke er karakteristisk, skal disse patienter være forsigtige med at udelukke andre årsager og andre unikke typer, der kan forårsage anterior uveitis, hvoraf hovedparten er juvenile kroniske led. Betændelse forbundet med uveitis, sarkomlignende uveitis og Sjögren syndrom, seronegativ spondyloarthropathy.
Uveitis forbundet med juvenil kronisk arthritis forekommer mest hos børn og unge kvinder, og uveitis manifesterer sig også som bilateral ikke-granulomatøs betændelse, som er forbundet med tubulointerstitiel nefritis uveitis syndrom. Ydeevnen er ens, men førstnævnte har ofte en arthritishistorie (hovedsageligt knæ, ankel). Uveitis er typisk kendetegnet ved okkult sygelighed og kronisk menstruation, ofte med zonal corneal degeneration, komplicerede grå stær og sekundær glaukom. Symptomer, anti-nukleære antistoffer er for det meste positive, og patienterne har ingen unormale laboratorieundersøgelser for nyreskade, hvilket bidrager til identificering af de to sygdomme.
Sarcomatoid sygdom kan forårsage nyreskade og uveitis, og niveauet af immunoglobulin øges ofte, svarende til det, der er forårsaget af tubulointerstitial nephritis uveitis syndrom, men uveitis forårsaget af sarkomlignende sygdom er for det meste granulomatøs. Anterior uveitis eller uvitis, der forårsager hilar lymfadenopati og lungesygdom, serumangiotensin-konverterende enzym og forhøjede lysozymniveauer, bidrager alle til differentiel diagnose.
Sjögren syndrom er ofte kendetegnet ved interstitiel nefritis, nogle patienter med antinukleære antistoffer, reumatoid faktor, positiv anti-DNA-antistof, disse ligner tubulointerstitiel nefritis, men forekommer normalt i 30 til 50 år gammel, hovedets ydeevne For tørre øjne, ikke uveitis, er det ikke svært at stille en differentieret diagnose baseret på disse.
