venstre hjerte dysplasi
Introduktion
Introduktion til dysplasi i venstre hjerte Venstre ventrikulær dysplasi er en sjælden og kompliceret medfødt hjerte-kar-malformation med en forekomst på ca. 1 til 27 / 100.000, svarende til ca. 1,4% af medfødte hjerte-kar-misdannelser. Det fælles punkt ved denne type misdannelse er, at den venstre hjertecirkulation har stenose eller atresi i en bestemt del, og det venstre atrium, lungeårene og lungearterien udvides, og trykket øges, så blodstrømmen i højre ventrikel øges, og arteriekateteret skal ledsages for at overleve. I 1952 kaldte Lev den venstre ventrikulære dysplasi og medfødt kardiovaskulær misdannelse af den højre hæmifaciale hypertrofi som den venstre ventrikulære dysplasi-syndrom. I 1958 blev Noonan og Nadas omtalt som venstre ventrikulær dysplasi-syndrom for obstruktion af venstre ventrikulær adgang og dysplasi. Grundlæggende viden Andelen af sygdom: 0,01% - 0,02% Modtagelige mennesker: ingen specielle mennesker Infektionsmåde: ikke-smitsom Komplikationer: hypoglykæmi chok
Patogen
Årsag til dysplasi i venstre ventrikulær
Årsag til sygdommen:
Genetiske faktorer (30%):
Mange kromosomale abnormaliteter og genetiske syndromer er forbundet med hjertedysplasi, og 25-30% af de fostre, som vi har fundet at have hjertedysplasi før fødslen, er kromosomale abnormaliteter.
Miljøfaktorer (30%):
Eksponering for visse stoffer eller medikamenter under graviditet, såsom alkohol, lithium, vitamin A, antikonvulsiva, reaktionsstop, steroider, amfetaminer, bedøvelsesmidler og orale præventionsmidler eller store doser af stråling osv., Er chancen for føtal hjertedysplasi cirka 1: 50.
Biologiske faktorer (20%):
Intrauterin infektion med rubellavirus, cytomegalovirus, coxsackievirus kan forårsage misdannelse af føtal hjerte.
Immunitetsfaktor (15%):
Gravide kvinder med diabetes har fem gange risikoen for misdannelse i føtal hjerte.
patogenese:
De vigtigste patologiske træk ved denne sygdom er: 1 aortaventil atresi eller svær stenose og stigende aorta dysplasi, ca. 35 til 80% af tilfældene med aortakarktation. 2 mitral atresi eller dysplasi. 3 venstre ventrikulær er ikke udviklet. 4 Den højre halvdel af hjertehypertrofien viste en stigning i højre atrium og højre ventrikel, især den unormale forstørrelse af den fælles lungearteri. 5 Der er store arterielle katetre, atrial septumdefekt eller patent foramen ovale.
Klassificering: UrbaN og ScHwarzenberg opdeler det indre i fem kategorier:
1. Aorta atresia:
a. med mitral dysplasi eller stenose; b. med mitral atresia.
2. Mitral ventil atresia.
3, mitral stenose:
a. normal aortaåbning; b. med aortastenose.
4, aortabue dysplasi.
5, aortabuen er låst eller afbrudt.
Noonan er opdelt i to kategorier:
a. aorta atresi eller svær stenose; b. mitral atresia.
Hæmodynamik: I tilfælde af venstre ventrikulær dysplasi modtager det højre atrium både blodet fra den overordnede og inferior vena cava og blodet fra det venstre atrium gennem den atriale septumdefekt. Derfor blev legemet og pulmonalt venøst blod pumpet ind i den fælles lungearterie og venstre og højre lungearterie ved højre ventrikel efter blanding i det højre atrium og antegrade i den faldende aorta gennem det tykke arterielle kateter og retrograd perfusion af den stigende aorta og koronararterie. Atrial septal defekt og forgrening af arteriekateteret er forudsætninger for færdiggørelse af kroppen og lungecirkulation hos børn med venstre ventrikulær dysplasi. Derudover er den partielle strømning af den atriale septumdefekt og den arterielle iltmætning mængden af størrelsen af den atriale septumdefekt. På grund af det betydelige fald i lungecirkulationsmodstand steg pulmonal blodgennemstrømning og ofte ledsaget af aortakoarktation og lukning af arteriekateter, så kroppens cirkulationsmodstand er højere. Forholdet mellem blod- og lungestrømning er dysfunktionelt, hvilket resulterer i lungestoppning, lungemoder og kongestiv hjertesvigt og utilstrækkelig blodperfusion af organer, hypoxæmi og acidose og til sidst død.
Forebyggelse
Forebyggelse af dysplasi i venstre hjerte
1. Alder-passende ægteskab
Medicin har vist, at risikoen for føtal genetiske abnormiteter øges markant hos gravide kvinder over 35 år. Derfor er det bedst at føde før 35 år. Hvis dette ikke er muligt, anbefales det, at ældre gravide kvinder skal gennemgå en streng perinatal medicinsk observation og pleje.
2. Forbered dig på at justere den psykologiske og fysiologiske tilstand, før du forbereder barnet.
Hvis den vordende mor har vane med at ryge, drikke osv., Er det bedst at stoppe mindst et halvt år før graviditet.
3. Styrke sundhedsvæsenet for gravide kvinder
Især i den tidlige graviditet skal du aktivt forhindre røde hunde og influenza såsom røde hunde. Gravide bør forsøge at undgå at tage medicin, hvis de skal bruge dem, skal de være under vejledning af en læge.
4. Minimer udsættelsen for uheldige miljøfaktorer som stråling og elektromagnetisk stråling under graviditet.
5. Undgå at gå til områder i høj højde under graviditeten
Fordi forekomsten af medfødt hjertesygdom i store højder har vist sig at være signifikant højere end i almindelige områder, kan det være relateret til hypoxi.
Komplikation
Komplikationer i venstre hjerte-dysplasi Komplikationer hypoglykæmi chok
Sygdommen er ofte ledsaget af acidose, hypoglykæmi, hypoxæmi og chok. Hvis den atriale septumdefekt har en stor strømningshastighed, er purpura muligvis ikke åbenlyst, og hypoxæmi er mild. Cirka 90% af børnene diagnosticeres ikke i tide. Behandlingen dør ofte inden for 1 måned efter fødslen.
Symptom
Almindelige symptomer på venstre ventrikulær dysplasi , akut uopsættelighed, neonatal cyanose, dyspnø, hypoxæmi, neonatal cyanose, åndenød, shock
Barnet kan være et normalt spædbørn, men progressiv purpura, åndenød eller åndedrætsbesvær og hjertesvigt kan forekomme flere timer efter fødslen. Hjerteacultation har ingen specifik mumling. Den anden lyd i lungeventilområdet er hyperthyreoidisme og enkelt. Pulsen er svag. Ved acidose, hypoglykæmi, hypoxæmi og chok. Hvis volumenet af atrisk septumdefekt er stort, er purpura muligvis ikke åbenlyst, og hypoxæmi er mild. Cirka 90% af børnene dør ofte inden for en måned efter fødslen, hvis de ikke diagnosticeres og behandles i tide.
Undersøge
Venstre hjerte dysplasi kontrol
Røntgenbillede af brystet: viser det rigtige atrium, den højre ventrikel forstørres, hjerteskyggen er kugleformet, lungen er overbelastet, og lungeødem manifesteres.
Elektrokardiogramundersøgelse: p bølge høj spids, højre akse højre og højre ventrikulær hypertrofi.
Ekkokardiografi: To-dimensionel billeddannelse viste en stor højre atrium, højre ventrikel og lille venstre væg ventrikulær vægtykkelse, mitral dysplasi, stigende aorta og lille bue.
Højre hjertekateterisering: kan vise atrisk vandret shunt og bekræfte tilstedeværelsen af arteriekateter, men når det systemiske tryk og iltmætning er tæt på lungecirkulationen, kan atrisk shunt ikke måles.
Kardiovaskulær angiografi: pulmonal angiografi kan findes i aorta gennem arteriekateteret og kan vise aortakarktation. Retrograd aortaangiografi viser stigende aorta og bue dysplasi eller aortakoarkation eller frakobling. Venstre atrial angiografi kan forstås Mitral ventil udvikling.
Diagnose
Diagnose og diagnose af dysplasi i venstre ventrikel
Diagnose
Kan diagnosticeres på baggrund af klinisk ydeevne og laboratorietest.
Differentialdiagnose
1, aortaventil atresia
Den venstre ventrikulære diastoliske fase af patienter med valvulær insufficiens gennemgår venstre atrialt blod, mens de yderligere modtager blod fra aorta, hvilket resulterer i en gradvis stigning i den venstre ventrikulære ende-diastoliske volumen, idet den venstre ventrikel kompenserer med myofibriller. Fremstil excentrisk venstre ventrikulær hypertrofi, øg den venstre ventrikulære overholdelse, tilpasses gradvist til kronisk venstre ventrikulær volumenoverbelastning, sørg for - venstre ventrikulær ende-diastolisk volumen øges og venstre ventrikulær end-diastolisk tryk i det normale interval, denne myokardiekompensationsmekanisme kan opretholdes I lang tid er patienten asymptomatisk, men når sygdommen skrider frem, forværres den ventrikulære vægshypertrofi. Det venstre hjerte er hovedsageligt i det subendokardiale område. Med venstre ventrikulær systolisk og diastolisk dysfunktion vises symptomer, og den venstre ventrikelfunktion er hurtig. Reduktion er irreversibel, og derfor kan sådanne patienter ofte ikke se en læge i lang tid på grund af myokardiekompensationsmekanismer på grund af ingen symptomer. Når symptomer først vises, forårsager de hurtigt irreversible ændringer i venstre ventrikelfunktion, selv Kirurgi, prognosen er også relativt dårlig.
2, mitral atresia
Hos patienter med koronar aterosklerotisk hjertesygdom gennemgår ca. 3% af patienter mitral regurgitation ved hjertekateterisering. Mitral regurgitation forårsaget af koronar hjertesygdom kan være forårsaget af akut eller kronisk papillær muskelischæmi. Ved hjerteinfarkt kan papillærmuskel forårsage Akut iskæmisk nekrose og komplet brud i løbet af få timer.Selv om der ikke er nogen unormal læsion i chordae og ventil foldere, mister mitralklapperne på det tilsvarende sted funktionen af åbning og lukning, og mitralventilens lukning er alvorlig i det tidlige stadium efter infarktet. Ufuldstændig, i tilfælde af akut hjerteinfarkt, udgjorde den pludselige død af mitral regurgitation på grund af brud på papillærmusklen ca. 0,4 til 5%. Hos nogle patienter forårsagede hjerteinfarkt avaskulær nekrose af papillærmusklen, men brød ikke fuldstændigt med det samme. Eller på grund af langvarig iskæmi udskiftes nekrotisk myokardievæv gradvist med fibrøst væv, papillarmuskler bliver tyndere, forlængelse, sammentrækningsfunktion er svækket eller mistet, mitral regurgitation er til stede mere end 2 måneder efter myokardieembolisering, tidlige læsioner Symptomer kan forekomme intermitterende, og derefter forværres gradvis mitral regurgitation gradvist, ventriklen og venstre atrium udvides markant, hjertefunktionen falder og præsenterer hjertesvigt.
