hypertrofisk osteoartropati
Introduktion
Introduktion til hypertrofisk osteoarthrosis Hypertrophicosteoarthropathy (HOA) er et syndrom forårsaget af fortykning af blødt væv rundt om knoglen og dannelse af ny periosteal knogle. Klinisk er klubbing (tå), omfattende periosteal ny knogledannelse og ledssmerter, effusion den vigtigste præstation. Grundlæggende viden Andelen af sygdom: 0,002% Modtagelige mennesker: ingen specielle mennesker Infektionsmåde: ikke-smitsom Komplikationer: kromosomale abnormiteter ved myelofibrosis
Patogen
Årsager til hypertrofisk osteoarthrose
Primær (36%):
Cirka 1/4 af patienterne har en positiv familiehistorie, og arvelighed overføres gennem recessive eller ufuldstændige dominerende gener, dvs. autosomal dominerende arv med forskellige penetrationshastigheder samt genetiske abnormiteter rapporteret om kromosomer. Virker ikke.
Lungesygdom eller pleural sygdom (15%):
Ofte sekundær til bronchial lungekræft, pleural mesotheliom, kronisk lungeabscess, empyem, bronchiectasis, emfysem, lungemetastase og lungelymfom, pladecellecarcinom med kræfthulrum i bronchial lungekræft Denne sygdom er mere almindelig, denne sygdom har intet at gøre med størrelsen og volumen af lungekræft.
Kardiovaskulær sygdom (20%):
Ofte sekundær med medfødt cyanotisk hjertesygdom, pulmonal hjertesygdom og bakteriel endocarditis, såsom tetralogi af Fallot, aorta ektopisk, Eisenmenger syndrom og medfødt patent ductus arteriosus osv. .
Ekstraathoracic sygdom (16%):
Inklusive en række ekstrapulmonale maligne tumorer og ingen lungemetastase, såsom bugspytkirtelkræft, spiserørskræft, nasopharyngeal kræft, etc., ud over forskellige årsager til skrumpelever, kronisk ulcerøs colitis.
Sekundær sekundær lunge- og pleurale sygdomme, hjerte-kar-sygdomme og ekstratoraciske sygdomme.
patogenese
Patogenesen af hypertrofisk osteoarthrose er ikke godt forstået, men hypertrofisk osteoarthrose er en særlig reaktion på visse sygdomstilstande. Det er blevet erkendt, at der er flere hypoteser:
1. Kropsvæskesteori: Under normale omstændigheder kan lungerne fjerne eller inaktivere visse faktorer fra patientens organer eller væv, men i tilfælde af lungesygdom kan lungerne ikke rydde eller inaktivere denne faktor, hvilket gør den til cirkulation. Det forårsager karakteristisk hyperplasi af knogler og blødt væv, men eksistensen af denne faktor er endnu ikke bekræftet. For nylig har det vist sig, at en række af tumorafledte vækstfremmende polypeptidfaktorer giver støtte til udviklingen af denne teori.
2. Neurologi: Det antages, at det syge organ transmitterer en impuls gennem vagusnerven. Fingerspidsernes blodkar udvides og lammes af refleksmekanismen. Når vagusnerven skæres, kan smerter og tegn lindres, og blodstrømmen i det berørte område reduceres også.
3. Receptorteori: I de senere år har det vist sig, at patienter med hypertrofisk osteoarthrose har øget glukokortikoidreceptor og epidermal vækstfaktorreceptor, forhøjet urinepidermal vækstfaktor og fundet glukokortikoidreceptor og epidermal vækstfaktor. Ændringer i receptorer er forbundet med karakteristiske hudændringer i sygdommen, og øgede niveauer af epidermal vækstfaktor i urinen kan være forbundet med systemiske ændringer, såsom subperiosteal ny knogledannelse.
Nogle undersøgelser har fundet, at blodgennemstrømningen steg i læsioner af sekundær hypertrofisk osteoarthrose, som antages at skyldes øget blodtilførsel og øget koncentration af deoxyhemoglobin, hvilket fører til periosteal hyperplasi og ossifikation af hypertrofisk osteoarthrosis forårsaget af vævshypoxi. Fænomen, og blodstrømmen i de primære hypertrofiske osteoarthrosis-læsioner er langsom, lokal hypoxi, og ændringerne af sekundær hypertrofisk osteoarthrosis er markant forskellige, men læsionerne er de samme, dens mekanisme er stadig uklar, nogle mennesker Tænk, at de to skulle tilhøre forskellige sygdomme.
4. Patologi: hudændringer til epidermal hypertrofi, milde papillomlignende ændringer, dermal kollagenfibrose, hårsækker og talgkirtel hyperplasi, hypertrofi, en lille mængde inflammatoriske celler, der infiltrerer rundt, fibroblastproliferation, subkutant blød vævsødem, øget kollagenvæv, periosteum Væggen i de små arterier er fortykket, hovedsageligt med fortykkelse af det midterste lag, og små blodkar i de omgivende væv infiltreres af lymfocytter og lymfocytter.
Benændringer inkluderer periosteal ødem, inflammatorisk celleinfiltration efterfulgt af fortykkelse af periosteum, knoglelignende matrixaflejring, mineralisering, ny knogledannelse og fortykkelse af den kortikale knogle på grund af forbindelsen med den nye periostealben.
Synovialmembran ændrer sig til ikke-specifikke inflammatoriske ændringer, hyperæmi, ødemer, mild foring af cellehyperplasi, inflammatorisk celleinfiltration, lejlighedsvis lille karfortykning med fibrose, dannelse af fælles spasmer, elektronmikroskopi viser, at synovialvævet under intima er elektronisk tæt Stofaflejring ved anvendelse af immunohistokemi-teknikker fandt ikke bevis for immunmedieret vaskulær skade.
Forebyggelse
Forebyggelse af hypertrofisk slidgigt
Fjern og reducer eller undgå sygdomsfaktorer, forbedrer livsmiljøet, udvikler gode levevaner, forhindrer infektion, vær opmærksom på fødevarehygiejne, rationel diæt, undgå kolde og fugtige.
Komplikation
Komplikationer med hypertrofisk slidgigt Komplikationer, myelofibrosis, kromosomale abnormiteter
Primær hypertrofisk osteoarthritis kan kompliceres ved fælles effusion, myelofibrosis, gastrointestinal proliferative læsioner og kromosomale abnormiteter Sekundær hypertrofisk osteoarthrosis kan kompliceres af lunge- og pleurale sygdomme, hjerte-kar-sygdomme og ekstrathoraciske sygdomme. og så videre.
Symptom
Hypertrofiske slidgigtssymptomer Almindelige symptomer Behårende smerter i knogler, knoglesmerter, næseende, hypertrofi, ledeffusion, træthed, pulmonal hypertrofi, udvidelse af knogleender
Symptomerne og tegnene på primær hypertrofisk osteoarthrose er ofte ikke fuldstændigt konsistente.Nogle patienter har overhovedet ingen symptomer og er ikke opmærksomme på at køre sammen. Det er hovedsageligt forårsaget af ømhed, og delen er dyb. Det er ofte umuligt at tydeligt angive den specifikke del og kan ikke fungere. Klubben er en af de mest fremtrædende kliniske manifestationer. Fingeren (tå) -enden er sfærisk, og den normale vinkel på neglen reduceres med 160 grader. Tykkelsen af bunden af fingeren i bunden af neglen overstiger tykkelsen af forbindelsen mellem de distale fingre. Omkretsen af bunden af neglbedet er større end omkredsen af forbindelsen mellem de distale fingre. På grund af bløddyrshyperplasi og ødemer i neglebedet, har negle palpationen en "svingende følelse", sent Huden er tykkere, neglene er bøjede, håret er i skridt, og den trommestikkerlignende deformitet genereres. Nogle patienter har fortykkede og fortykkede hænder og fødder, og længden øges ikke og er skovlignende eller æterlignende.
Hud manifestationer inkluderer sved i hænder og fødder, fedtet og fedtholdig hud i ansigtet og hovedbunden; mere acne, ru ansigt, fortykkelse af panden og øjenbrynene, tykt sulcus i frontlinjen, udvidelse af øjenlågene, hypertrofi af de øverste øjenlåg og sagging Den nasale ende er hypertrofi, den nasolabiale fold uddybes, den øverste læbe er tyk, og løvenes ansigt ser ud. Hovedbunden fortykes til en cerebral gyrus, sulcus er tyk, sulcus er tyk, og sulcus er langsgående orienteret. Denne type cerebral cerebral palpebral ændring kaldes hovedbund. Nogle patienter har ikke-forsænket ødemer i de nedre ekstremiteter svarende til gummibensændringer. Generelt er primære hypertrofiske osteoarthrosis hudændringer mere fremtrædende og mere almindelige og sekundære hypertrofiske slidgigt hudændringer Mindre almindelige, symptomer og tegn er også lettere.
Cirka halvdelen af patienterne udviklede ledssmerter, hævelse, ledudstrømning, involvering af knæ- og ankelleddet, men påvirkede også albue, håndled, metacarpophalangeal led og metatarsophalangeal led, generelt asymmetriske, smerter hovedsageligt om natten, ydeevne Mild ømhed og svær smerte i leddene, inklusive lokal rødme, feber, ømhed, hævelse, ledudstrømning og aktivitetsbegrænsning, samt smertefri leddeffusion, i områder uden stor muskeldækning, pga. Dannelsen af ny knogle i den lange knoglestykket kan forårsage, at underarmen eller læggen bliver tykkere og tykkere, og håndleddet og ankelledene er tilsvarende grove.
Ud over de ovennævnte manifestationer kan patienter med hypertrofisk osteoarthrosis også have træthed, feminisering af mandlige bryster, kvindelignende fordeling af skamhår, myelofibrosis, gastrointestinal proliferative læsioner og kromosomale abnormiteter.
Diagnosen af hypertrofisk osteoarthrosis er hovedsageligt baseret på den progressive udvikling af periosteal osteogenese, clubbing (tå) og hudhypertrofi i hoved og ansigt og ekstremiteter. De første to er de vigtigste. Mandlige patienter, begyndelsesalderen er let, og klinisk undersøgelse er ikke Overvej primær hypertrofisk osteoarthrose for enhver primær sygdom, begyndelsesalderen er relativt stor, med ledssygdom eller knoglesmerter som de største manifestationer, med lunge, pleura, hjerte, lever, blod og tarm primær sygdom Patienter uden positiv familiehistorie bør betragtes som sekundær hypertrofisk osteoarthrosis. Generelt er sekundær hypertrofisk osteoarthrosis hudændringer sjældne, og identifikationen af hypertrofisk osteoarthrosis går foran lungetumorer. Vanskelig, fra diagnosen hypertrofisk osteoarthrose til diagnosen lungetumorer, kan den længste rapport være 18 måneders mellemrum, på dette tidspunkt vanskeligt at diagnosticere sekundær hypertrofisk osteoarthrose, behovet for klinisk langvarig opfølgning.
Primær hypertrofisk osteoarthrosis kan opdeles i tre typer:
1 komplet type: periosteal osteogenese, clubbing (tå), ansigtshypertrofi og hjerne-returnerende hovedbund 4 poster.
2 ufuldstændig type: der er periosteal osteogenese, clubbing (tå), ansigtshypertrofi og mangel på hjernelignende hovedbundændringer.
3 let type: der er forvirrende (tå), ansigts- og / eller hovedbundforandringer, periosteal ossificering er meget lille eller ingen, klinisk mere ufuldstændig type, uanset om ovennævnte klassificering også er egnet til sekundær hypertrof slidgigt, Det gjenstår at se.
Undersøge
Undersøgelse af hypertrofisk osteoarthrosis
Laboratorietest undtagen erytrocytsedimentationsgraden kan øges på grund af den primære sygdom, og generelle laboratorieundersøgelser er normale. Leddvæsken blev undersøgt som en lille mængde viskøs væske, hvilket viste en ikke-inflammatorisk ændring.
1. Røntgenundersøgelse: De største røntgenændringer af denne sygdom er lang knoglesymmetri periosteal ny knogledannelse, som kan udtrykkes som parallelt eller lagdelt, adskilt fra cortex med et lineært gennemskinneligt bånd, eller som Den nye periosteum er smeltet sammen med den oprindelige cortex. Der er intet gennemskinneligt bånd i. Det er bølget eller omfattende spinøs periosteal callus. Det er mere almindeligt i humerus, humerus, humerus, ulna, metacarpal, humerus osv., Og involverer til sidst fjernelse af kraniet. Alle knogler og udviklede sig til ledbånd og omfattende ossificering af den mellemliggende membran, lejlighedsvis rapporter om led- og rygmarvets stivhed, retikulær kortikal knoglefortynding, osteoporose, sadel osv. Uden abnormiteter, primær og sekundær Røntgenresultaterne af hypertrofisk osteoarthrosis er konsistente.
2. Radionuklidundersøgelse: 99mTc-MDP knogledannelse er mere følsom end røntgenfotografier, der ofte viser forbedret knoglemineralmetabolisme i de distale knogler i ekstremiteterne.
Diagnose
Diagnose og differentiering af hypertrofisk osteoarthrose
Diagnose
Diagnose kan udføres baseret på kliniske manifestationer, undersøgelser og lignende.
Differentialdiagnose
Hypertrofisk osteoarthrose har en typisk klubbing, og der er ingen diagnostiske problemer. Nogle gange inkluderer andre manifestationer af hypertrofisk slidgigt hud manifestationer før klubben, som er identificeret med følgende sygdomme:
1. Akromegali: Denne sygdom kan have store hænder og fødder, tyk hud, ru ansigt osv., Let at forveksle med hypertrofisk osteoarthrosis, men der er ingen ny knogledannelse af lang knogle og kort knogle i denne sygdom, den tykke hånd og fod øges kun Tykt, udvidet, intet åbenlyst stigningsfænomen, ingen signifikant stigning i hovedomkrets, øget væksthormon og uorganisk fosfor i serum i aktiv periode, det meste af sella kan identificeres på grund af hypofyse tumorer.
2. Skjoldbruskkirtelignende akromegali: Der er klynge (tå), ondartet øje og forrigt slimhindem, røntgenundersøgelse viser dannelse af ny knogle under periosteum i metacarpal, og oftere når behandlingen af hyperthyreoidisme forårsager hypothyreoidisme, har denne sygdom Åbenbar historie med hypertyreoidisme kan identificeres.
3. Endosteal hypertrofi: manifesteres hovedsageligt ved endokardiehyperplasi, hvilket resulterer i kortikalt fortykning og indsnævring af medullærhulen, knoglen på tværs øges ikke, ofte involverer kraniet forårsaget af fortykkelse af kraniet og stenose og ingen sputum Finger- og hudændringer adskiller sig fra hypertrofisk osteoarthrose.
4. Andre behov skal differentieres fra reumatoid arthritis, deformitetsosteitis, syfilis og andre sygdomme.
