aldosteron mangel
Introduktion
Introduktion til aldosteronmangel Aldosteronmangel, også kendt som hypoaldosteronisme, er en endokrin lidelse forårsaget af nedsat sekretion af aldosteron (ALD) eller defekter i perifer handling. Klinisk er hyperkalæmi, hyponatræmi, hypovolæmi, ortostatisk hypotension og urinsalttab de vigtigste manifestationer. Aldosteronmangel kan være en af manifestationerne af total binyreinsufficiens, eller det kan være enkel selektivitet. Mangel på aldosteron. Førstnævnte inkluderer Addison-sygdom, medfødt binyrebarkhyperplasi, kronisk hypopituitarisme, infektion, blødning eller metastase for at ødelægge binyrerne, kirurgisk fjernelse af binyrerne osv.; Sidstnævnte henviser til den selektive sekretion af aldosteron, andre hormoner i binyrerne (såsom glukokortikoider) ) normal eller på grund af defekter i perifere virkninger af ALD. Grundlæggende viden Sygdomsforhold: 0.0004% -0.0008% Modtagelige mennesker: ingen specifik befolkning Infektionsmåde: ikke-smitsom Komplikationer: Adrenalinsufficiens
Patogen
Årsager til aldosteronmangel
Årsag til sygdom
I henhold til etiologien og patogenesen kan aldosteronmangel opdeles i fire kategorier: medfødt primær aldosteronmangel, erhvervet primær aldosteronmangel, erhvervet sekundær aldosteronmangel og pseudo aldosteronmangel. Primære og sekundære symptomer er baseret på forholdet mellem plasma reninaktivitet (PRA) og aldosteron, forholdet mellem primær aldosteronmangel er lavere end normalt (høj renin lav aldosteronisme) og sekundær Kønsprocenten er normal (lav renin lav aldosteronisme).
Erhvervet sekundær aldosteronmangel (20%):
Er den mest almindelige type af denne sygdom, de vigtigste årsager er forskellige nyresygdomme, såsom kronisk glomerulonephritis, interstitiel nefritis, kronisk glomerulonephritis, renal amyloidose, nyresten, nyrecyster osv.; Systemiske sygdomme Nyreskade såsom diabetisk nefropati, lupus nefritis, myelomatose, nyre i gigt osv.; Andre sygdomme såsom cirrhose, seglcelleanæmi, hæmochromatose, akut åndedrætsbesværssyndrom osv.; Langvarig anvendelse af betablokkere, Prostaglandin-hæmmere (såsom indomethacin) kan også forårsage denne sygdom. Aldosteronmangel sekundært til faldet i reninniveauer er et patofysiologisk træk af denne type, så det kaldes hyporenin hypoaldosteronisme.
Erhvervet primær aldosteronmangel (20%):
Læsionerne i binyrerne ødelægger kortikalt væv af forskellige årsager, hvilket fører til binyreinsufficiens, så de fleste patienter kan have en mangel på glukokortikoider, selektiv primær erhvervet aldosteronmangel er sjælden, autoimmun binyresvigt, Infektion (almindelig tuberkulose), sepsis, metastatiske tumorer osv. Kan forårsage ødelæggelse af binyrevævsstruktur; heparin kan direkte hæmme aldosteronbiosyntesen.
Medfødt primær aldosteronmangel (10%):
Det er relateret til arvelighed, som er forårsaget af mangel på aldosteron i enzymmangel. Manglen på kolesterolkædeenzym forårsager omdannelse af kolesterol til pregn5 pregnenolon, så det kan ikke producere nogen form for steroidhormon.
Pseudoaldosteron (PHA) -mangel (10%):
Det er ikke den sande mangel ved aldosteron, men den biologiske aktivitet af aldosteron reduceres eller forsvinder på grund af aldosteronreceptor eller post-receptorfaktorer. De kliniske manifestationer ligner dem ved aldosteronmangel, så det kaldes pseudoaldosteronmangel, også kendt som aldosteronresistens. Syndrom, patogenesen af denne sygdom er ikke fuldt ud forstået, i henhold til det genetiske grundlag kan opdeles i medfødt og erhvervet.
Aldosteron spiller en vigtig rolle i metabolismen af vand og salt, hovedsageligt for at fremme absorptionen af natrium og udskillelse af kalium ved nyretubulier. Reduktionen af aldosteron fører uundgåeligt til tab af nyretrium, hvilket resulterer i hyponatræmi, nedsat blodvolumen og hypotension; Epitelceller udskiller K- og H-lidelser, der forårsager hyperkalæmi og metabolisk acidose. Aldosteronmangel kan også forårsage en unik acidose kaldet type IV renal tubular acidosis, hvilket skyldes et fald i ammoniakproduktion i nyrerne, distale tubuli. Forårsaket af lav brintudledningsevne er nyretubularobstruktion ikke forårsaget direkte af aldosteronmangel, men sekundært til hyperkalæmi forårsaget af aldosteronmangel; i fravær af aldosteron kan forbedret høj kaliumstatus gøre den renale rørformede ammoniakproduktionskapacitet Få en vis bedring, undertiden for at lindre eller korrigere acidose.
Forebyggelse
Aldosteronmangelforebyggelse
I tilfælde af et stort antal væskersubstitutioner, især dem, der får glukokortikoider på samme tid, skal du være opmærksom på hypokalæmi.
Komplikation
Acetonmangelkomplikation Komplikationer Adrenalinsufficiens
Erhvervede primære aldosteronmangel-læsioner i binyrerne, en række årsager til skader på kortikalt væv, hvilket fører til binyreinsufficiens, så de fleste patienter kan have en mangel på glukokortikoider, selektiv primær erhvervet aldosteronmangel er sjælden.
Symptom
Symptomer på aldosteronmangel Almindelige symptomer leukocytose appetitløshed, svaghed, svaghed, manglende drikke, træthed, kvalme, tarmtryk, blodtryk, trombocytose
Aldosteronmangel manifesterer hovedsageligt tørst, polydipsi, kvalme, opkast, appetitløshed, svaghed, blodtryk, arytmi og andre manifestationer af hyperkalæmi og hyponatræmi. Laboratorietest kan finde forhøjet kalium i blodet. Reduceret natrium og metabolisk acidose i blodet, symptomerne varierer afhængigt af forskellige typer kliniske manifestationer, såsom erhvervet sekundær aldosteronmangel er mere almindelig i 50 til 70 år gammel, klinisk mere uforklarlig, kronisk asymptomatisk Hyperkalæmi; medfødt primær aldosteronmangel ved begyndelsen af neonatal sygdom eller spædbørn kan have svær dehydrering, hyponatræmi, opkast, hyperkalæmi og metabolisk acidose.
1. Hyperkalæmi: Blodkaliumnivået forårsaget af dette syndrom er for det meste mellem 5,5 og 6,5 mmol / l. Der er ingen åbenlyst klinisk manifestation af mild hyperkalæmi. Blodkaliumet er åbenlyst øget: 1 hjerte-kar Systemiske symptomer: manifesteret som langsom hjerterytme, arytmi, hovedsageligt ventrikulær for tidlig sammentrækning, alvorlige tilfælde af dødelig ventrikelflimmer eller hjertestop under diastol; typisk elektrokardiogram viste hyperkalæmi over 7 mmol / L "T" -bølgen er ofte høj, og basen er indsnævret, sinus eller indendørs ledningsblok, R-bølgen bliver mindre, S-bølgen bliver dybere, ST-segmentet falder, og ventrikelflimmer; 2 Det neuromuskulære systemsymptomer: den tidlige hovedydelse er Unormale følelser, ekstrem træthed, muskelkramper, lammelsesreflekser; vasokonstriktion kan forårsage bleg og fugt i huden; åndedrætsmuskelkrampe kan forårsage taleproblemer, heshed og åndedrætsbesvær; et lille antal patienter viser kvalme på grund af mave-tarm-fistel , diarré og kolik.
2. Hyponatræmi og metabolisk acidose: hyponatræmi hos patienter med aldosteronmangel er for det meste langsom udvikling, hovedsageligt kendetegnet ved træthed, svaghed, tørst, postural svimmelhed, sensation osv .; men medfødt Børn med aldosteronismemangel kan også have åbenlyse neurologiske symptomer som kvalme, alvorlig opkast, hovedpine og endda kramper og koma på grund af et kraftigt fald i natrium i blodet. Metabolisk acidose skyldes hovedsageligt accelereret vejrtrækning.
3. Ydelsen af den primære sygdom: såsom nyreinsufficiens, diabetes og andre kliniske manifestationer.
4. Laboratorieundersøgelse: Nyrefunktion har ofte moderat til svær abnormalitet, plasma urinstofnitrogen og kreatinin øget, kreatininclearance faldet, høj metabolisk metabolisk acidose; blodreninaktivitet, aldosteronkoncentration i 24 timer faldet (falsk) Bortset fra aldosteronmangel); nedsat carbondioxidbinding og pH, forhøjet blodkalium, nedsat eller normalt blodnatrium og unormale laboratorieundersøgelser for primær sygdom.
Undersøge
Undersøgelse af aldosteronmangel
Nyrefunktion har ofte moderat til svær abnormalitet, plasma urinstofnitrogen og kreatinin øget, kreatininclearance faldet, høj metabolisk metabolisk acidose; blodreninaktivitet, aldosteronkoncentration i 24 timer faldet (undtagen pseudo-aldosteronmangel); Kuldioxidbinding og pH faldt, blodkalium steg, blodsnatrium faldt eller normalt, og laboratorieundersøgelser for primær sygdom var unormale.
Abdominal B-ultralyd, elektrokardiogram, EMG osv.
Diagnose
Diagnose og identifikation af aldosteronmangel
Diagnostiske kriterier
1. Diagnosen aldosteronmangel
(1) Blodkalium steg med mere end 5,5 mmol / l.
(2) Metabolisk acidose med højt klorid.
(3) Nedsat natrium i blodet eller normal lav grænse.
(4) Aldosteronniveauer i blod og urin reduceres (undtagen pseudoaldosteronmangel).
(5) Niveauet af renin hos patienter med sekundær aldosteronmangel er nedsat, og niveauet af renin i primær aldosteronmangel er forhøjet.
2. Vær særlig opmærksom på følgende punkter, når du diagnosticerer
(1) Enhver hyperkalæmi, der ikke kan forklares klinisk i lang tid, bør overveje muligheden for aldosteronmangel.
(2) Patienter med nyresvigt bør overveje muligheden for denne sygdom, hvis graden af hyperkalæmi ikke er i overensstemmelse med graden af nyresvigt.
(3) Diabetespatienter, især patienter med en sygdomsvarighed på mere end 10 år, har en stor sandsynlighed for at have denne sygdom og bør være særlig opmærksom.
(4) Ved vurderingen af, hvorvidt hyperkalæmi forekommer eller ej, skal der ikke kun udvises forsigtighed ved elektrokardiogram, fordi kaliumkoncentrationen i blodet overstiger 5,5 mmol / l for at stille en diagnose, og det typiske kaliumindtræden af elektrokardiogram er mere end 7 mmol / l.
(5) På grund af tilstedeværelsen af hyponatræmi og metabolisk acidose i denne sygdom, skal man sørge for at undgå at forårsage alvorlig hyponatræmi og forværre syre-base-balanceforstyrrelser, når man bruger furosemid eller lavt-natrium-reaktionstest.
(6) Vær opmærksom på identifikationen af andre sygdomme, der forårsager hyperkalæmi. Der er mange sygdomme, der forårsager hyperkalæmi i klinikken, såsom akut, kronisk nyresvigt, thrombocytose, leukocytose og iatrogen hyperkalæmi, diabetes. Osv. Den mest åbenlyse forskel mellem denne sygdom og disse sygdomme er plasma renin og blod og lave niveauer af aldosteron i urinen (undtagen pseudoaldosteronmangel).
(7) Renin-niveauer er nøglen til at skelne mellem sekundær aldosteronmangel eller primær aldosteronmangel; diagnosen af selektiv sekundær aldosteronmangel skal, ud over aldosteronreduktionen, også demonstrere binyresekretion Både basalsekretion af steroidhormoner og ACTH-stimuleringstest er på normale niveauer.
(8) Pseudo aldosteronmangel og andre typer aldosteronmangel symptomer er ens, så det er let at forårsage fejlagtig diagnose, 24-timers urin aldosteron koncentration er nøglen til at skelne fra andre typer aldosteron mangel, og det kan også bruges i kombination med mineralocorticoid erstatningsterapi. Som identifikationspunkt.
Differentialdiagnose
1. Hyperkalæmi forårsaget af andre sygdomme eller kliniske årsager skal udelukke overdreven hyperkalæmi og iatrogen kaliumindtagning forårsaget af hæmolyse, trombocytose, leukocytose osv. (Hvis nyrefunktionen ikke er normal) På grund af vedvarende hyperkalæmi, bør virkningerne af nyrefunktion og medikamenter på renal tubulær kaliumudskillelse også udelukkes. Der var ingen signifikante reduktioner i plasma reninaktivitet og aldosteron i disse sygdomme og årsager.
2. Erhvervet primær aldosteronmangel og medfødt primær aldosteronmangel såsom kronisk binyreinsufficiens, langvarig brug af heparin, kortikosteronmethyloxidase mangel osv., Men forårsager de to typer aldosteronmangel sygdomme Ingen nyredysfunktion, plasma reninaktivitet steg eller normal og reagerede på ovennævnte stimuli.
3. Pseudo aldosteronmangel har lignende kliniske manifestationer og iboende symptomer, men sygdommen skyldes mineralocorticoidreceptoren eller receptor efter mangel, målcellen er resistent over for aldosteronmangel eller dens virkning, sygdommens nyrefunktion Normalt kan forhøjede niveauer af PRA og aldosteron identificeres.
