striatal nigra degeneration
Introduktion
Introduktion til striatum substantia nigra Striatonic degeneration (SND) blev først rapporteret af Adams et al i 1961. I 1961 og 1964 rapporterede forfatterne tre patienter med ekstrapyramidale skader, autonom svigt og cerebellar ataksi. Symptomerne på autonom svigt var mildere end symptomerne på Shy-Drager syndrom. Patologiske ændringer, men symptomerne på prenatal cerebellar ataksi var ikke alvorlige hos patienter med OPCA. Sygdommen hører til nervesystemets degenerative sygdomme og er klassificeret som multiple atrofi i systemet. Grundlæggende viden Andelen af sygdom: 0,0035% Modtagelige mennesker: ingen specielle mennesker Infektionsmåde: ikke-smitsom Komplikationer: Urinvejsinfektion flere lungefektioner
Patogen
Striatum degeneration
(1) Årsager til sygdommen
Se Årsager til flere systematrofier (MSA) for årsagen.
(to) patogenese
1. SND og sporadisk OPCA, SDS klassificeres i MSA, der hører til tre forskellige syndromer af MSA, hvis patogenese henvises til MSA.
2. Patologiske ændringer: Patologiske ændringer manifesteres hovedsageligt i den tætte del af substantia nigra og linseformet kerne, der er forbundet med specifikke områder af kroppen. Substantia nigra neuroner er vidt mistet, ingen Lewy-kroppe, ingen neurofibrillære floker i de resterende celler, bønner Kernedegenerationen var mest åbenlyst, den bilaterale nucleussymmetri blev alvorligt atrofieret og reduceret, grå, mens caudatkernen var mindre tydelig, og den sekundære globus pallidus var atrofi (hovedsagelig striatum globusfibertab).
Mikroskopisk viste basalganglier løs kerne, næsten alle neuroner blev tabt, og et stort antal ekstracellulære brune grove partikler spredt vidt. Disse partikler var positive til jernfarvning, og globus pallidus var mildt sagt omfattende. Og tyndfordelte jernpositive partikler, melanoide pigmentneuroner i mellemhovedet og cerebrale leukocystpigmentneuroner er meget tabt med mild stellatgliose, og nogle viser sig som omfattende cerebrale pons cerebellar degeneration og i cortex-kornet De cytoplasmatiske inklusionslegemer af oligodendrocytter blev observeret i corpuscle-pallidal cortex, som er forbundet med basal dysfunktion.
Forebyggelse
Striatum degenerationsforebyggelse
Der er ingen effektiv forebyggelsesmetode, og symptomatisk behandling er en vigtig del af klinisk medicinsk behandling.
Komplikation
Striatum komplikationer med degeneration af sort stof Komplikationer, urinvejsinfektion, flere lungeinfektioner
Efterhånden som sygdommen skrider frem, kan forskellige symptomer og tegn manifesteres i sygdommen, og de kan også betragtes som komplikationer af sygdommen (se kliniske manifestationer).
Derudover skal man være opmærksom på sekundære lunginfektioner, urinvejsinfektioner osv.
Symptom
Striatum substantia nigra degenerationssymptomer almindelige symptomer dysfagi, demens, rysten, muskelfibertremor, vanskeligheder ved at vende ataksi, dysartri
Generelt i pre-senil (25 til 68 år gammel, i gennemsnit 52 år gammel) begyndelse, sporadisk, lumsk indtræden, langsomt fremskridt, med Parkinsons syndrom som det første symptom i denne sammenhæng, der involverer andre dele af centralnervesystemet, patienter gradvist Nedsat træning, akinesi, stivhed, flexion i lemmer og bagagerum, kedelig udtryk, unormale holdnings- og gangforandringer, dysarthria, sværhedsbesvær og vanskeligheder med at vende, omkring 2/3 patienter kan observere rysten i løbet af sygdomsforløbet , men rysten er ikke signifikant, og 75% til 100% af patienterne med ekstrapyramidale symptomer er asymmetriske, generelt tidligt begyndende og har intet respons eller minimal respons på levodopa-behandling, formodentlig på grund af dopaminreceptorer På grund af reduktionen af striatum neuroner mener Gonzalez et al., At det er forbundet med en signifikant reduktion i dopamin D2-receptorer hos patienter med SND, og at de også har en betydelig effekt på levodopa. Sådanne patienter er mere sandsynligt fejlagtigt diagnosticeret som Parkinsons sygdom, men post-sygdomssymptomer Fremskridt er hurtigere end Parkinsons sygdom.
På grundlag af nedsatte ekstrapyramidale symptomer kan cerebellare ataksiasymptomer forekomme, eller symptomer på Parkinsons syndrom forekommer tidligere, men mere sent og lettere, der viser ustabil balance og ataksi.
Symptomerne på OPCA kan også kombineres. Derudover har halvdelen af patienterne Shy-Drager-syndrom.Mange patienter har urinproblemer, hvilket kan skyldes degeneration af Onufs nukleare neuroner i ankelen, og de kan også have pyramidale tegn. På grund af striatum striatum-dysfunktion er der nogle patienter med subkortikalt demens og neuropsykologiske lidelser, men demens er ikke almindeligt.Nogle tilfælde har Babinski-tegn, mild muskelatrofi, lammelse af øverste øje, og sygdomsforløbet er progressivt. Normalt 3 til 8 år, den gennemsnitlige dødsalder er 57 år.
Undersøge
Undersøgelse af striatum substantia nigra
1. Stående eksperiment: Rygsøjlepositionen, siddeposition og lodret blodtryk blev målt separat. Det systoliske blodtryk faldt mere end 30 mmHg inden for 2 til 3 minutter, det diastoliske blodtryk faldt mere end 20 mmHg, og hjerterytmen var uændret.
2. Biokemisk blodundersøgelse: Bestemmelse af plasma-noradrenalinindhold, 24-timers urin catecholamine-indhold blev reduceret signifikant.
3. Cerebrospinalvæskeundersøgelse: bortset fra de individuelle rapporter om nedsat acetylcholinesterase i cerebrospinalvæske, har de fleste patienter normal cerebrospinalvæske.
4. MR er den mest værdifulde diagnostiske metode. Det T2-vægtede billede viser den lave tæthed af den linseformede kerne, det høje signaltab, der normalt er til stede mellem den røde kerne og substantia nigra, og viser en stigning i jernaflejring på grund af gliaceller, glial fibrosis og Forøget kapillærvolumen øger vandindholdet i det syge væv, forlænger Tl- og T2-værdierne, viser et lavt signal i det T1-vægtede billede og et højt signal i det T2-vægtede billede.
O'Brien rapporterede et tilfælde af SND. MR viste et fald i nucleus-signalet, især i det posterolaterale T2-vægtede billede, som var lavere end globus pallidus. Derudover blev kernen markant reduceret, og mellemhjerne blev reduceret på grund af substantia nigra og rød kerne. Lille og uklar, forfatterne mener, at symptomerne på SND synes at være relateret til den specielle strukturelle funktion, shell atrofi er relateret til muskelstivhed og lægemiddelensensitivitet, alvorligheden af myotoni er tæt relateret til graden af reduktion af shell-signal, rapporterede Dai Qilin 6 patienter med SND MR-undersøgelse var unormal. To tilfælde af bilaterale eksterne kapsler viste symmetrisk degeneration af hvidt stof. Fire tilfælde havde uregelmæssigt T1W1-lavt signal og T2W1-højsignal. En sag var ledsaget af hjernestam og cerebellar atrofi, og 6 tilfælde var CT-undersøgelser var normale.
5. PET-undersøgelser har vist, at striatum, frontal lob, cerebellum og hjernestammens glukosemetabolisme er forårsaget af tab af funktionelle neuronale komponenter.
Diagnose
Diagnose og differentiering af striatum substantia nigra
Diagnostiske kriterier
1. Parkinsons syndrom med sporadisk voksen latent begyndelse er ikke effektiv til levodopa-behandling.
2. Har tydeligt autonom dysfunktionssyndrom.
3. Der er et lillehjertetegn.
4. Et pyramideformet tegn vises.
Af de ovennævnte 4 artikler kræves 1, 2 og 3 er begge tilgængelige, og 4 bruges som reference.
Differentialdiagnose
Klinisk er det undertiden vanskeligt at identificere sig med OPCA. Miwa rapporterede, at 55% af patienterne med SND har cerebellare symptomer, mens 55% af patienterne med OPCA har Parkinsons syndrom, men alderen for begyndelsen af SND-patienter (60,7 år ± 8,7 år) er højere end hos OPCA-patienter (55,4 år gammel). ± 7,9 år gammel), OPCA-patienter med cerebellare symptomer, og SND med Parkinsons syndromsymptomer, de første symptomer er for det meste Parkinsons gang eller tremor, ingen horisontal okulær dyskinesi, derudover er hjernens MR-ydelse fokuseret anderledes.
