Forbigående hypogammaglobulinæmi i spædbørn
Introduktion
Introduktion til kortvarig hypogammaglobulinæmi i spædbarnet Forbigående hypogammaglobulinæmi fra spædbarnet, også kendt som neonatal forbigående hypogamma-globulinæmi, er en primær humoral immundefekt sygdom. De fleste patienter med denne sygdom behøver ikke at anvende γ-globulinpræparater. Hvis babyen vokser normalt, er serum-IgG større end 2,0 g / l, og det bevises, at der er dannelse af antistof, er der ikke behov for nogen særlig behandling. Grundlæggende viden Andelen af sygdom: 0,002% Modtagelige mennesker: børn Infektionsmåde: ikke-smitsom Komplikationer: luftvejsinfektioner
Patogen
Årsagen til kortvarig hypogammaglobulinæmi i spædbarnet
Årsag til sygdommen:
Hos normale babyer 3 måneder efter fødslen kataboliseres langsomt 90% af y-globulin opnået fra moderen i blodet og forsvinder gradvist. IgM-antistoffer syntetiseres fra fødslen, og niveauet stiger hurtigt og når normalt ved 1 år gammelt. På 75% af det humane niveau syntetiseres IgA i den tredje uge efter fødslen og når 75% af det normale niveau ved udgangen af 2 år. IgG syntetiseres i slutningen af den anden måned efter fødslen og når det normale niveau ved udgangen af det første år. I tilfældet blev tiden, hvor spædbarnet γ-globulin begyndte at syntetisere, unormalt forsinket, og årsagen til sygdommen var ukendt, og der var ingen åbenlyst genetisk tendens.
patogenese:
Patogenesen er uklar. Nogle forskere har påpeget, at det modersmæssige antistof direkte er rettet mod den Gm arvelige antigene determinant på overfladen af spædbarnsimmunoglobulin, hvilket således forsinker immunoglobulinsyntesen hos spædbørn.
Forebyggelse
Forebyggelse af forbigående hypogammaglobulinæmi i spædbarnet
Styrke pleje og ernæring for at forbedre patientens modstand og immunitet og forhindre infektion.
Komplikation
Komplikationer af forbigående hypogammaglobulinæmi i spædbarnet Komplikationer, luftvejsinfektioner
Generelt ingen særlige komplikationer.
Symptom
Symptomer på forbigående hypogammaglobulinæmi i spædbarnet Almindelige symptomer Pre-aurikulær lymfadenopati Gentagen øvre luftvejsinfektion bakteriel infektion
Forekomsten af mænd og kvinder i denne sygdom er den samme. Patienten vil begynde at producere IgG 9 til 15 måneder efter fødslen og når normal niveau fra 2 til 4 år gammel. Denne defekt kan gendannes efter 18 til 30 måneder efter fødslen. Det kaldes kortvarig lavglobulinæmi.
I perioden med lavere serum-IgG kan symptomer, der ligner medfødt ingen gamma-globulinæmi, forekomme klinisk, og infektioner såsom hud, åndedrætsorganer og meninges forårsaget af gram-positive bakterier forekommer ofte.
9 til 15 måneder efter fødslen, hyppige hud-, åndedræts- og meningealinfektioner forårsaget af gram-positive bakterier, immunologisk undersøgelse af serum-y-globulinindhold er lavere end normalt, histopatologisk undersøgelse af lymfeknuder er lille eller intet kimcentrum, plasmaceller er også Meget få.
Undersøge
Undersøgelse af forbigående hypogammaglobulinæmi i spædbarnet
Immunologisk undersøgelse: Antallet af B-celler i det perifere blod er normalt, i hvilket serum-y-globulinindholdet er lavere end normalt.
Histopatologisk undersøgelse: lymfeknuder er små eller ingen kimcentre, og der er få plasmaceller.
Diagnose
Diagnose og identifikation af forbigående hypogammaglobulinæmi i spædbarnet
Diagnose kan være baseret på symptomer, årsager og relaterede tests.
