systemisk lupus erythematosus
Introduktion
Introduktion til systemisk lupus erythematosus Udbredelsen af denne sygdom varierer mellem racer Forskellige musestammer (NEB / NEWF, MRL1 / 1pr) udvikler spontant SLE-symptomer efter flere måneders fødsel Familieundersøgelser viser, at familie i første og anden grad til SLE-patienter Cirka 10% til 20% kan have den samme type sygdom, nogle har hyperglobulinæmi, en række autoantistoffer og T hæmmer celledysfunktion. Tilfældighedsfrekvensen for en-oval tvillinger er 24% til 57%, mens den for dobbelt-ovale tvillinger er 3% til 9%. HLA-typning viste, at SLE-patienter var forbundet med HLA-B8, -DR2, -DR3, og nogle patienter var forbundet med komplement C2 og C4-defekter, og endda TNFa-polymorfismer var signifikant forbundet; den nylige opdagelse af homozygot C2-genmangel og -DQ Den høje frekvens er tæt forbundet med DSLE; T-celleceptor (TCR) er også forbundet med følsomheden af SLE, og det lave niveau af TNFa kan være det genetiske grundlag for lupus nephritis. Alle ovennævnte tip SL har en genetisk disponering, men ifølge Huashan Hospital-undersøgelsen af 100 SLE-familiemedlemmer er det en arv med flere gener, og miljøfaktorer spiller også en betydelig rolle. Grundlæggende viden Andelen af sygdom: 0,001% Modtagelige mennesker: godt for unge kvinder Infektionsmåde: ikke-smitsom Komplikationer: uræmi lungebetændelse sepsis pyelonephritis
Patogen
Årsager til systemisk lupus erythematosus
Årsag til sygdom
Årsagen til denne sygdom er ukendt. Nylige undersøgelser har bekræftet, at denne sygdom er kendetegnet ved forskellige immunresponsabnormiteter. Hvad angår de faktorer, der forårsager immunforstyrrelser, kan den være mangesidig.
Forebyggelse
Systemisk forebyggelse af lupus erythematosus
Befolkningsforebyggelse
(1) Styrke folketælling og reklame: Styrkelse af undersøgelsen af epidemiologi af autoimmune sygdomme, etablering af specielle rådgivningsklinikker, organisering af patientforeninger og opdagelse af patienter i tide.
(2) Forbedre niveauet for diagnose og behandling af medicinsk personale: Med udviklingen af immunologi og andre basale lægemidler har forskningen om autoimmune sygdomme også udviklet sig i overensstemmelse hermed. Derfor styrker den teoretiske undersøgelse og løbende forbedring af diagnosen og behandlingen af sådanne sygdomme af medicinsk personale Tidlig detektion og vigtige foranstaltninger til rettidig behandling.
(3) Laboratorietestteknikker til udvikling og gradvis popularisering af autoimmune sygdomme: De histopatologiske ændringer af nogle autoimmune sygdomme er allerede åbenlyse, men der er ingen typisk klinisk manifestation, så hjælp med immunoassay-teknikker er nødvendig, herunder påvisning af visse Autoimmune sygdomme har antistoffer af særlig diagnostisk betydning.
Personlig forebyggelse
(1) Primær forebyggelse: Prøv at undgå induktion af immunresponsfaktorer, som er nøglen til at forebygge autoimmune sygdomme.
1 Oprethold optimisme: Moderne immunologiske undersøgelser har vist, at kroppens immunfunktion også reguleres af neurologiske og endokrine faktorer, så det er vigtigt at opretholde en optimistisk stemning for at opretholde kroppens normale immunregulering.
2 holder sig til træning: fysisk træning eller deltage i passende fysisk arbejdskraft er en vigtig måde at forbedre fysisk kondition og forbedre kroppens evne til at modstå sygdom. Fysisk træning kan forbedre kroppens tilpasningsevne til eksterne miljøændringer, reducere risikoen for sygdom, såsom at udføre øvelser, træne Qigong, Gå en tur, leg Tai Chi, varmt vand eller varmt vandbad.
3 Kombination af arbejde og hvile: Traditionel kinesisk medicin har altid fortaler for, at der er en diæt og et regelmæssigt liv. Det er en vigtig foranstaltning for at holde sig i form og motion. Reglerne for liv, moderation og diæt, moderat arbejde og hvile, kan opretholde energi og styrke, undgå eksterne årsager. Invasion af sygdomsfaktorer.
4 for at undgå disponible faktorer: F.eks. Når sommeren kommer, direkte sollys, er det let at forværre hudskader hos SLE-patienter og endda forårsage svingninger i hele kropets tilstand. Eksponering og træthed gør ofte, at tilstanden ændrer sig drastisk, hjerne- og hjerteskader forekommer og kan anvendes, når det er nødvendigt. Anti-stråling medicin såsom 3% kinin salve, sammensat titandioxid salve, 10% ammoniak benzoesyre salve osv., Andre eksponeringer såsom kulde, røntgenstråle osv., Kan også forårsage, at sygdommen intensiveres, kan ikke ignoreres.
5 forebyggelse af infektion: forebyggelse af streptokokkinfektion er en vigtig del af at reducere forekomsten af autoimmune gigtssygdomme, patienter viser ofte symptomer på luftvejsinfektioner såsom ondt i halsen, hoste osv., Kan behandles med passende antibiotika, hvis man skulle kurere infektioner, såsom kronisk betændelse i mandlen , bihulebetændelse, kronisk otitis-medie, dental karies og så videre.
6 Undgå stofmisbrug: På nuværende tidspunkt er antallet af iatrogene sygdomme steget, hvilket har skabt bred bekymring i det medicinske samfund. Da mange farmakologiske farmakologiske virkninger ikke er fuldt ud forstået, kan stofmisbrug let forårsage, at stoffer med hapten egenskaber trænger ind i kroppen. Forårsager immunopatologisk skade, producerer forskellige autoimmune sygdomme, såsom penicillin, penicillamin, chlorpromazin, antikonceptiva osv., Inducerer let SLE, mens hydralazin-antihypertensive lægemidler, anticonvulsiva, såsom phenytoin, proca På grund af aminer, isoniazid osv., Efter langvarig brug af disse lægemidler, kan der forekomme symptomer, der ligner SLE, og autoantistoffer kan findes i kroppen, men symptomerne kan løse spontant kort efter, at stoffet er stoppet.
(2) Sekundær forebyggelse:
1 tidlig diagnose: tidlige manifestationer af SLE, gentagen intermitterende feber, hævelse og smerter i led, træthed, svaghed, serologisk undersøgelse af gammaglobulin øget eller påvisning af autoantistoffer, sådanne patienter skal være opmærksomme på autoimmune sygdomme, yderligere undersøgelse er påkrævet, også Forsøg at bruge medicin såsom lymfokiner, der øger den cellulære immunfunktion, såsom overførselsfaktorer og interferoner, for at opnå hæmning, eliminere antigenens rolle og udføre diagnostisk behandling.
2 tidlig behandling:
(3) Forebyggelse af niveau 3:
1 patienter skal være fødselskontrol, undgå graviditet: graviditet og fødsel kan fremkalde systemisk lupus erythematosus, er også en vigtig faktor for at forværre tilstanden, og chancen for spontan abort og dødfødsel er flere gange højere end normalt.
2 holder sig til behandlingen: især til brug af hormoner og immunmodulatorer bør revideres regelmæssigt.
3 differentiering af TCM-syndrom: Se afsnittet “Behandling”.
Komplikation
Systemiske lupus erythematosus komplikationer Komplikationer uræmi lungebetændelse sepsis pyelonephritis
1. Allergier: Denne sygdom er tilbøjelig til lægemiddelallergi, og ydelsen er tungere. Når den først er allergisk, er det ikke let at vende om, eller tilstanden forværres. Nogle gange er sygdommen i en relativt stabil periode, og de sensibiliserede medikamenter kan forårsage akutte forværringer såsom vedvarende høj feber. Almindeligt anvendte lægemidler, der forårsager allergi, er: penicilliner, cephalosporiner, sulfonamider, østrogener, procainamid, phenytoin osv., Så lupuspatienter deaktiverer de ovennævnte lægemidler.
Nogle tilfælde er tilbøjelige til allergi over for nogle fødevarer Skaden på sygdommen ligner grundlæggende de ovennævnte lægemidler, især for dyrekød, såsom hundekød, hestekød og fårekød. Derfor skal patienterne advares for at undgå at forværre sygdommen.
2. Infektion: Det er en almindelig komplikation, og det er også den mest almindelige dødsårsag og den vigtigste årsag til forværring af sygdommen Årsagen til infektion er relateret til langtidsimmunosuppressive midler, uræmi og lav immunfunktion af selve sygdommen. Lungebetændelse, pyelonephritis og sepsis er De mest almindelige komplikationer, patogenerne kan være Staphylococcus aureus, Nocardia, Escherichia coli, Proteus, tuberculosis, cryptococci og vira.
Symptom
Systemiske lupus erythematosus symptomer Almindelige symptomer Blod abnormaliteter Trombocytopeni Hud purpura Nyreskade Træthed Let allergi Vindskællende hypertermi
Almindelige er som følger:
(1) Vaskulære læsioner: Nekrotisk vaskulitis manifesteret som små blodkar (små arterier eller arterioler). Immunofluorescens har DNA-, C3- og immunglobulinaflejringer på karvæggen.
(2) Hudpatologiske forandringer: Hudpatologiske forandringer er epidermal atrofi, basalcelle eller dermis væske denaturering eller nekrose med ødemer i dermis og epidermal knudepunkt. Immunofluorescens viste deponering af immunoglobulin, (IgG), (IgM), (IgA) og komplementær C3, C4, C1 q ved krydset mellem epidermis og dermis.
(3) Nyrelæsioner: Patienter med systemisk lupus erythematosus med unormal nyre- og urinundersøgelse har 100% nyrelæsioner og glomeruli, nyre tubuli, interstitial og blodkar ved udførelse af biopsi og immunofluorescens. Den karakteristiske ændring er, at hæmatoxylin og den glomerulære kældermembran ændrer sig i en spole. Immunofluorescens viste et "fuldt hus rødt" fænomen (multiple immunoglobuliner og komplementaflejring blev set i glomerulære tubuli og stroma).
(4) Hjerteændringer: Halvdelen af patienter med systemisk lupus erythematosus involverer hjertet, inklusive pericarditis, myocarditis, hjerteklapper og endokardielle læsioner. Manifesteres hovedsageligt som ikke-bakteriel spastisk endokarditis eller Libran - Sækker endokarditis.
(5) Andre: Der er fibrinlignende stoffer deponeret i synovialmembranen og serosa med celleproliferation og cellulosenekrose i små kar. Neurologiske lidelser inkluderer diffus neurocytopeni, lille vaskulitis, mikroinfarktion, nekrose og blødning. De patologiske forandringer i lungerne er mere almindelige med interstitiel lungebetændelse og diffus lungefibrose, og der er spirallignende læsioner i lungekapillærerne.
Undersøge
Systemisk lupus erythematosus undersøgelse
1. Blodrutine og erythrocytsedimentationsrate: De mest almindelige er forskellige grader af anæmi, for det meste positiv cellepigmenteret anæmi, et lille antal hæmolytisk anæmi, anti-erythrocyttantistoffer, ca. 15% af patienterne med positiv Coomb-test, hvide blodlegemer mere (2,0 ～ 4,0) × 109 / L, hvor neutrofiler eller lymfocytter er reduceret, og lymfocytreduktion er markant relateret til aktiviteten af SLE. Når der er sekundær infektion, kan hvide blodlegemer hæves. Hvis der ikke er nogen infektion, er der ingen hvide blodlegemer endda høj feber. Forhøjet har 1/3 af patienterne mild trombocytopeni, og erytrocytsedimentationshastigheden stiger i aktiv periode.
2. Urinrutine: Der kan være forskellige grader af proteinuri, hæmaturi og tubulær urin eller pyuria.
3. Biokemisk undersøgelse: der kan være forhøjet transaminase og unormal turbiditetstest. Når der er nyreinsufficiens, kan BUN og kreatinin stige. Proteinelektroforese indikerer dog, at gammaglobulin er forhøjet. Denne ændring er normalt relateret til sygdomsaktivitet. Parallelt kan reduceres, når tilstanden forbedres, så den kan også bruges som en indikator for dynamisk observation af tilstanden.
4. Immunologisk undersøgelse
(1) Lupusceller: LE-celler, fordi de antikerneproteinantistoffer, der findes i serumet fra patienter, virker på de beskadigede kerner, hvilket får de nukleare proteiner til at ændre sig og danner et cirkulært, ustruktureret ensartet legeme Den fagocytiske fagocytose danner LE-celler, der er farvet med Wright.Det kan ses, at en stor ustruktureret smog-lignende purpurrød ensartet krop er indeholdt i en stor granulocyt, og kernen i neutrofilen presses til side. Hvis homogenatet ikke er fagocytiseret og omgivet af mange neutrofile stoffer, kan der dannes en såkaldt "rosette". Testmetoden er at tage patientens blod for at få det til at koagulere og holde det ved 37 ° C i 2 timer ved at moses. Blodpropper, sedimentering ved centrifugering, idet den lysegule øverste hvide blodlegemer udtværes for Wrights farvning og undersøgelse under lysmikroskopet, den positive rate for denne metode er 50% -80%, og den positive rate er relateret til undersøgelsestiden, antallet af gange, om den behandles osv. I det aktive fase og i det sene stadium er den positive rate høj, den skal udføres flere gange, endda er der fundet snesevis af undersøgelser for at finde LE-celler. LE-celler er ikke specifikke til diagnosen SLE, men kan også ses i dermatomyositis, scleroderma, Reumatisk arthritis Akut leukæmi, på grund af den komplicerede metode, ved at kontrollere påvirkning af narkotika og påvirke individuelle mennesker og positiv sats er lav, flere og flere mennesker ikke anvendes af den nuværende brug af enkel og pålidelig antinukleære antistof stedet, begge har den samme kliniske betydning.
(2) Antinukleær antistofspektrum:
1 anti-nukleært antistof (ANA): er en generel betegnelse på antistoffer mod forskellige nukleare komponenter, SLE ANA-positiv hastighed på op til 95%, dens titer er højere, ANA større end 1:80 har en stor diagnostisk betydning for SLE, ANA til SLE også Ingen specificitet kan også ses i andre bindevævssygdomme, såsom sklerodermi, Sjogren's syndrom osv., Men dens positive rate og titer er lav, perifere og homogene typer er mere almindelige i SLE, har en vis diagnostisk betydning.
2 anti-dsDNA-antistof, høj specificitet for SLE, den positive rate er 50% til 80%, og antistof-titer falder med eftergivelse af sygdommen.
3 anti-Sm-antistof, høj specificitet, den positive rate af SLE-patienter er 20% til 30%, dette antistof har intet at gøre med SLE-aktivitet.
4 andre autoantistoffer, anti-RNP antistoffer, anti-SSA antistoffer, anti-SSB antistoffer, anti-histon antistoffer osv. Kan være positive, en række autoantistoffer kan forekomme i SLE.
(3) Antiphospholipid-antistoffer inkluderer anticardiolipin-antistoffer, lupus-antikoagulantia og biologiske falske positive reaktanter (dvs. falske positive syfilisassays), som alle er rettet mod i det væsentlige det samme phospholipid-antigen, og antistoffer hæmmer hæmagglutination i blodkar, Patienter med dette antistof har imidlertid ikke kun ingen blødningstendenser, men er tilbøjelige til trombose af arterier og blodårer. Derudover forekommer sædvanlig abort og thrombocytopeni ofte, og ovennævnte symptomer og antiphospholipid-antistoffer udgør tilsammen et antiphospholipid-syndrom.
(4) SLE andre autoantistoffer: antistoffer mod erythrocytmembranantigener er positive til anti-human globulin-test, anti-granulocytantistoffer, anti-blodplade-antistoffer og anti-lymfocytantistoffer, antistoffer mod Golgi, ribosomer, til cellerammer Ingredienser, mikrofiber og andre antistoffer er ca. 1/3 af tilfældene positive for reumatoid faktor.
(5) Immunoglobulin: De fleste patienter har forhøjet IgG og IgM, hvilket er forårsaget af tilstedeværelsen af forskellige autoantistoffer i kroppen.
(6) Komplement: Halvdelen af patienterne har hypocomplementemia, serum total komplement (CH50) og formindsket C3-indhold, hvilket indirekte kan afspejle stigningen i cirkulerende immunkomplekser, som er relateret til sygdomsaktiviteten. Stigningen af komplementnedbrydningsprodukter C3a og C5a repræsenterer også sygdomsaktiviteten. Der er mange metoder til påvisning af cirkulerende immunkomplekser, men ingen af dem er tilfredsstillende.
5. Immunopatologisk undersøgelse
(1) Nyrebiopsi: Den patologiske diagnose leveret ved denne metode er værdifuld til behandling af lupusnephritis og prognose.Den bør omfatte mindst lysmikroskopi, fluoroskopi, elektronmikroskopi om nødvendigt og identifikation ved immunhistokemi. Undertypen af lymfocytter og sammensætningen af sedimentet.
(2) Hud lupus bæltetest: Patientens hud blev undersøgt ved direkte immunofluorescens-teknik, og et lokaliseret immunoglobulinudfældningsbånd optrådte i krydset mellem epidermis og dermis, som var gulgrønt og immunoglobulin (hovedsageligt IgG) og komplement. Konjugatet af den epidermale dermale knudepunkt, den positive rate af SLE-patienter er 50% til 70%. Hvis materialet tages fra læsionsstedet, er alle slags hudsygdomme positive, så den normale hud bør tages fra det udsatte sted for at forbedre testens specificitet. Seksualitet i behandlingen kan immunofluorescensbåndet forsvinde med lindring af sygdommen, så dette kan bruges som en af indikatorerne til at bedømme effektiviteten.
6. Røntgenundersøgelse: Røntgenundersøgelse af bryst er hovedsageligt baseret på interstitiel lungebetændelse.Der er små inflammatoriske skygger og discoidatelektase i både lunger, pleural effusion osv. Og generel hjerteforstørrelse forårsaget af myocarditis. Og perikardiel effusion.
Diagnose
Diagnose og diagnose af systemisk lupus erythematosus
Sygdommen skal være forbundet med andre bindevævssygdomme, bakterielle eller virale infektionssygdomme, histiocytose X, ondartet reticuloendotheliose, thrombocytopeni, hemolytisk anæmi, forskellige typer af nyresygdom, hepatitis, myocardial-pericardium Betændelse, differentiering af nervesystemets sygdomme. Især behov for at identificere sig med lupus syndrom og neonatal lupus syndrom.
Lupus syndrom
Den mest almindelige af disse er systemisk lupus erythematosus forårsaget af medikamenter. Dette syndrom kan ses i nogle symptomer og tegn, der ligner SLE, og laboratorieresultater, sommetider vanskelige at skelne. Følgende tilstande er nyttige til at identificere: at tage medicinhistorik, kønsforskelle er ikke indlysende, kliniske symptomer er milde, visceral involvering, nyresygdom, sommerfugl erytem, mundsår, hårtab og hvide blodlegemer, trombocytopeni og hypocomplementæmi er sjældne. Anti-Sm-antistof og anti-n-DNA (FARR) -antistof var negative. Den vigtigste egenskab er, at de kliniske symptomer og laboratorietegn forsvinder efter at medicinen er stoppet og derefter dukker op igen, når stoffet bruges. Undertiden findes antinukleære antistoffer i en længere periode og har generelt en god prognose.
Neonatal lupus erythematosus syndrom
Sygdommen ses hos spædbørn under 6 måneder. De fleste af mødrene til børnene lider af SLE eller andre bindevævssygdomme, og der er RO-antigen (Sjogren's syndrom A-antigen) og La antigen (Sjogren's syndrom B-antigen) i serumet. Børn med symptomer efter fødslen, hovedsageligt for medfødt ledningsblok, lupuslignende dermatitis, auto-hemolytisk anæmi, RO og La antigen-positive in vivo. Derudover ledsages ofte af medfødt hjertesygdom, forskellige defekter og endokardial fibroelastose, hvide blodlegemer og trombocytopeni. De typiske manifestationer af læsioner er skællende og ringformet erythem, som findes i de udsatte dele, dvs. øverst på hovedet, nakken og øjenlågene og ser ud til at være discoid erythema. Sygdommen er en selvbegrænsende sygdom, blod abnormiteter forbedres inden for 6 uger, og hudlæsionerne kan forsvinde inden for 6 måneder. Ud over børn med hjertesygdom er den generelle prognose god. Det vides ikke, hvorfor puberteten kan blive en SLE.
