medfødt leukæmi
Introduktion
Introduktion til medfødt leukæmi Medfødt leukæmi (CL) er en sjælden type leukæmi, der henviser til leukæmi, der er diagnosticeret fra fødslen til 8 uger efter fødslen. Etiologien og patogenesen er stadig uklar og kan være relateret til genetiske og fysiske abnormiteter. Ofte ledsaget af medfødte misdannelser, såsom 21-trisomisyndrom, Turner-syndrom. Grundlæggende viden Andelen af sygdom: 0,001% Modtagelige mennesker: spædbørn og små børn Infektionsmåde: ikke-smitsom Komplikationer: purpura
Patogen
Årsag til medfødt leukæmi
(1) Årsager til sygdommen
Etiologien for medfødt leukæmi er stadig uklar. Det antages generelt, at det er relateret til de fysiske og genetiske faktorer hos det nyfødte og de intrauterine miljøfaktorer. Der er en klar genetisk disposition i de samme tvillinger, såsom leukæmi før 6 år. En anden risiko for leukæmi er 20%, som normalt forekommer inden for et par måneder efter den første begyndelse. Forekomsten af leukæmi hos tvillinger og søskende er 2 til 4 gange højere end hos børn. Kromosomale abnormiteter i medfødt leukæmi er mere almindelige hos 9 - Trisomi, 13-trisomi, Turner-syndrom og Down-syndrom, litteraturen mener, at medfødt leukæmi kan være en af årsagerne til dødfødsel, for det meste forekom i 34 til 38 ugers graviditet, ledsaget af fosterødem, hvilket antyder, at læsionen er i paladset Den findes allerede, den histologiske patologi hos fosteret og placenta (intrauterine miljøfaktorer) inklusive immunhistokemi og elektronmikroskopi-analyse kan hjælpe med til at forstå den prenatal opførsel af medfødt leukæmi.
(to) patogenese
Det er ikke klart.
Forebyggelse
Medfødt leukæmi forebyggelse
Gennem daglig træning og aktiviteter er den fysiske og fysiske sundhed stærk, og evnen til at modstå sygdomme forbedres.Dernest optimistiske følelser, positive holdninger til livet og alle slags sygdomme betyder, at dårlige følelser er den grundlæggende årsag til sygdom. Lær at slappe af i det daglige liv, eliminere problemer og undgå overdreven følelsesmæssige ændringer i den menneskelige krop.
Komplikation
Medfødte leukæmi komplikationer Komplikationer purpura
De samme komplikationer som leukæmi hos børn. Forekomsten af leukæmi hos børn er 3 / 100.000-4 / 100.000. Hos børn med akut leukæmi er akut lymfoblastisk leukæmi (ALL) ca. 65%, og akut myeloide leukæmi (AML) er ca. 25-30%. I de sidste 30 år, med den omfattende og dybdegående undersøgelse af sygdommen, er menneskelig forståelse af dens essens og kliniske behandlingseffekter meget udviklet.Børn ALLE er blevet en ondartet tumor, der kan helbredes. Der er mange manifestationer i den tidlige fase, såsom bleg, generel utilpasse, anstrengelse, appetitløshed, noget feber af ukendte årsager, nogle med slidgigt, nogle manifesteres som lokal blødning, næseblødning, hudpura eller vedvarende blødning efter mindre operation. Mere end fra de ovennævnte symptomer er bleg og feber de mest almindelige.
Symptom
Medfødt leukæmi symptomer almindelige symptomer næseblødninger blødning tendens sort afføring lymfeknudeforstørrelse genfusion intrakraniel blødning mangel ved søvnighed hudinfiltration herpes
1. Generelle symptomer på feber, sløvhed, appetitløshed, vægttab, åndenød osv.
2. Hudskade 50% af patologien har forskellige hudinfiltrationer, fra fødsel til flere uger efter fødslen, hudknudler i diameter 0,2 ~ 0,3 cm, blågrå eller lilla, ingen vedhæftning til det subkutane væv, distribution I hovedet kan kinder, bagagerum og lemmer, fra blødt til hårdt, også være papler, eksem eller herpeslignende skader, neonatal akut monocytisk leukæmi (Amol) hudknudepunkter kan være selvaflastende, men uger eller måneder Efter gentagelse, øjeninddragelse og grønne tumorer.
3. Det meste af blødningstendensen kan ses i hudens stase, ekkymose, undertiden synlig hæmatemese, melena, svær intrakraniel blødning er livstruende.
4. Leveren er stor, splenomegali er almindelig, lever og milt kan være stærkt opsvulmet og komme ind i bækkenhulen, men der er meget lidt lymfadenopati.
5. leukæmi i centralnervesystemet forekommer tidligt, når der først er diagnosticeret efter fødslen, kan der findes leukæmiceller i cerebrospinalvæsken.
6. Ud over de ovennævnte symptomer kan der være symptomer forbundet med lunge, hjerte, nyre, peritoneum og anden organinddragelse.
De diagnostiske kriterier for medfødt leukæmi er:
1 Et stort antal myeloide cellelinjer eller lymfocytnaive celler optræder i blod eller knoglemarv.
2 har ydelsen af ekstramudulær infiltration.
3 udelukker leukæmi-lignende reaktioner.
Undersøge
Undersøgelse af medfødt leukæmi
1. Perifert blod ved fødslen af hæmoglobin ved 70 ~ 200 g / L, hvide blodlegemer steg markant, op til 15 × 109 / L; dominerende celleovervejelse, blodplader <70 × 109 / L, perifert blod smøres synligt tårn og kernen Røde blodlegemer.
2. Knoglemarvshyperplasi er ekstremt aktive, klare udifferentierede celler, mere almindelig ved akut myeloide leukæmi (AML), svarende til 70% til 80%, akut lymfoblastisk leukæmi (ALLE) er mindre, forholdet mellem de to er ca. 2: 1 ~ 4: 1, AMOL er mere almindeligt ved akut myeloide leukæmi, svarende til 20%. Nogle sjældne typer leukæmi, såsom erythroleukemia, basofil leukæmi og dobbelt eller dobbelt fænotype leukæmi, kan også ses. Myeloide overfladeantigener, immunofluorescens og elektronmikroskopi af monoklonale antistoffer bidrager til immunophenotyping, kemisk farvning af lipideret luciferin hydrolase, sædceller osv.
3. Genetiske ændringer ændrer ca. 50% af børn med kromosomafvigelser, den mest almindelige er t (4; 11), anses for at være en karakteristisk ændring i ALLE tegnede sig for ca. 78%, kun 10% af børn med AML har denne abnormitet, i Der er mange sygdomme på kromosom 11, der involverer 11q i den samme zone, og t (4,11) (q21, q23) er en af de konsistente cellulære genetiske ændringer i humant ALL, hvor ALT brudpunkt er begrænset til 4q13-21, mens 11q23 Den eksterne brud kan ses i lymfoide og myeloide cellelinier.Det kan ses, at ekspressionsgenet, der er båret af 11q23, er ikke-specifikt, og den åbenlyse høje hastighed af 11q23-omarrangement i medfødt leukæmi eller barndom indikerer, at dette genregion er i fosteret og voksen. Inv (16) (p13q22) har høj specificitet i MLL-M4 af ANLL, og det betragtes som 16q23 bryder nøglen til inv (16) (p13q22) abnormitet i AML11q23 og 19q og 19p. Lateral translokation er også mere almindelig, kromosomale abnormiteter af medfødt leukæmi kan vende tilbage til normal efter behandling, dukke op igen, når gentagelse, og dens reproduktion er tidligere end knoglemarv og kliniske symptomer, så det kan præcist forudsige gentagelsen af leukæmi.
4. Biopsi af hududslæt har en vis værdi for diagnose, for det meste myeloide cellelinje, og nogle få er lymfocyt- og monocytcellelinjer.
5. I henhold til tilstanden, kliniske manifestationer og symptomer vælges fysiske tegn til EKG, røntgen, B-ultralyd, biokemisk undersøgelse.
Diagnose
Diagnose og diagnose af medfødt leukæmi
Skal hovedsageligt differentieres fra neonatal leukæmi, mere almindelig ved svær infektion, neonatal sepsis osv., Det samlede antal perifere hvide blodlegemer er større end 50,0 × 109 / L, og synlige umodne celler, hepatosplenomegaly, blodkultur bør udføres på dette tidspunkt, knoglemarv , leukæmi, alkalisk phosphatase-assay for at hjælpe med diagnosen.
In vitro knoglemarvkultur letter tidlig diagnose, halvfast fast knoglemarvskultur registrerer ubehandlet AML, viser mangel på dannelse af koloni, øget klyngedannelse, knoglemarv fra ingen vækst til overdreven klyngedannelse, ubehandlet ALLE viser ingen vækst eller kolonier Sammensætningen faldt. I resumé viste ubehandlet akut leukæmi et fald i antallet af kolonier og forhold mellem koloni og klynge. Omvendt havde børn med Downs syndrom, der reagerede på leukæmi, normal modning til granulocytter, monocytter i knoglemarvskultur. Normale kolonier af makrofager dannet, og forholdet mellem kolonier og kolonier / klynger var normalt.
