scleredema
Introduktion
Introduktion til scleredema Scleredema er en uforklarlig, normalt godartet, sjælden sygdom, også en systemisk gigt karakteriseret ved pludselig indtræden af systemisk symmetri, svær ødemer, induration, læsioner og systemisk sklerodermødem Lignende ændringer forekommer, sygdommen lettes normalt inden for 6 til 12 måneder, men den kan vare i årtier. Curzio (1775) rapporterede først sygdommen, og Pifford (1876) drøftede dens klinikopatologiske træk mere detaljeret. Bushkle (1902) identificerede det som en særlig uafhængig sygdom. Grundlæggende viden Andelen af sygdom: 0,005% Modtagelige mennesker: ingen specielle mennesker Infektionsmåde: ikke-smitsom Komplikationer: akut nyresvigt kardiogent chok
Patogen
Årsag til scleredema
Sygdomsfaktorer (35%):
Indholdet af syremucopolysaccharid blev markant forøget i patientens hud, og det blev antaget at skyldes den øgede koncentration af hyaluronsyre i læsionens hud. Et betydeligt antal patienter var sekundære til den oprindelige diabetesinfektion, hvilket indikerede immunitet efter infektion. Reaktionen er relateret til patogenesen af denne sygdom, og den antyder også, at glukosemetabolismeforstyrrelse spiller en bestemt rolle i patogenesen af denne sygdom.
Autolog hormonfaktor (25%):
Det er blevet antydet, at hypofysefunktion og perifere nerve abnormaliteter spiller en vigtig rolle i patogenesen Lokal injektion af østrogen kan fremkalde ikke-deprimeret ødemer, der meget ligner scleredema, hvilket antyder, at kroppen stimuleres af pludselig stress, og binyrebarken stimuleres. Et østrogenlignende steroidhormon, der forårsager hudændringer.
Kroppsmekanismefaktorer (35%):
Nogle mennesker tror, at sygdommen er relateret til den allergiske reaktion efter streptokokkinfektion, men den skal demonstreres yderligere, fordi nogle patienter ikke har tegn på streptokokkinfektion.
Patologi: overhuden er generelt normal, lejlighedsvis mild keratose, kollagensvulme kan ses i dermis, der er et klart mellemrum mellem kollagenbundterne eller dannelsen af vinduesøje, den øvre svedpropede kanal kan udvides, og der er store, små lymfocytter omkring blodkarene. Mild infiltration, vedhænget er generelt normalt, ingen skleroderma vaskulær okklusion ændres, synlig metaplasi, denne metabolit forsvandt ved behandling af hyaluronidase, hvilket indikerer, at den metachromatiske er forårsaget af hyaluronsyre.
Forebyggelse
Hård hævelse af hævelse
Forebyggelse:
1. Fjern induktionen af sygdommen, vær opmærksom på hygiejne, styrket fysisk træning, forbedrer din immunitet og forhindrer infektion.
2, tidlig diagnose og tidlig behandling, i tilfælde af lindring af sygdomme er ikke let at opgive behandlingen.
3, gør et godt stykke arbejde i mødres sundhed, prøv at undgå for tidlig fødsel, fødselsskade, kvælning. I den kolde sæson opvarmes den nyfødte, og temperaturen i fødestuen justeres .. Graden er ca. 20 grader, især varmen fra for tidlige og lavfødtevægtbørn.
Komplikation
Komplikationer i scleroterapi Komplikationer akut nyresvigt kardiogen chok
1. Cirkulationssvigt hos børn med svær hypotermi, især når kropstemperaturen <30 ° C eller hård hævelse, ofte ledsaget af åbenlyse mikrocirkulationsforstyrrelser, såsom lys, pletter, kolde lemmer, hudmønster, kapillær fyldningstid, Hjertefrekvensen er hurtig og langsom, hjertelyden er stump og arytmi, alvorlig hjertesvigt myokardskade og kardiogent chok.
2. Akut nyresvigt Denne sygdom er ofte ledsaget af urinoliguri eller endda akut nyresvigt uden urin; alvorlig nyresvigt forekommer.
3. Lungeblødning er den ekstreme ydeevne i alvorlige tilfælde:
(1) Problemer med vejrtrækning og pludselig stigning i purpura, symptomerne er ikke lettet efter indgivelse af ilt.
(2) De våde raler i lungerne stiger hurtigt.
(3) Skumblod skubbes ud af næsen og munden eller i luftrøret.
(4) Blodgas viser, at PaCO2 nedsætter PaCO2, og lungeblødning er det mest kritiske kliniske symptom og hovedårsag til dødsfald ved denne sygdom.Det kan dø på kort tid uden førstehjælp.
4.DIC: spontan blødning af almindelig hud og slimhinder eller indsprøjtning af pinhole oser, kan ledsages af chok og hæmolyse.
Symptom
Symptomer på scleredema Almindelige symptomer Hudinddragelse Lav varme fregner pleural effusion Pericardial effusion
Symptomerne inkluderer lav feber, generel træthed, appetitløshed og søvnløshed og tidlige manifestationer af generaliserede muskelsmerter. Efter ovennævnte prodromale symptomer kan huden have en progressiv diffus symmetri induration, ofte bagfra og i nakken. Begyndende på begge sider er det ufravigeligt voksagtig ødemer og spreder sig til det omkringliggende område.Det kan hurtigt påvirke ansigt, nakkeområde, skuldre, overarme, ryg og bryst inden for et par dage. Hudskaden er ikke-deprimeret induration og mister normal hud. Tekstur og udseende, overfladen er skinnende og voksagtig, lejlighedsvis ledsaget af en kortvarig erytematøs papule i det tidlige stadium af hård hævelse. Selvom læsionen normalt er placeret i den øverste del af bagagerummet, kan den undertiden strække sig til mavevæggen, balderne og lårene, og lejlighedsvis kan kalven påvirkes. Hænder og fødder er generelt ikke trætte, ingen hudatrofi eller hyperpigmentering, men har ofte ekkymoselignende hudlæsioner, bryst- og mavehudinddragelse forårsager undertiden vejrtrækningsvanskeligheder, svælg i håret kan forårsage svælgbesvær, dysartri på grund af hård hud omkring leddene Hævelse, det kan forårsage en vis grad af dyskinesi. Ud over hård hud hævelse kan perikardieudstrømning, pleural effusion og ledudstrømning stadig forekomme.
Undersøge
Undersøgelse af scleredema
(1) blodrutine
Der var ingen signifikant ændring i det samlede antal perifere hvide blodlegemer Det samlede antal hvide blodlegemer og neutrofiler i den kombinerede infektion kan stige eller falde i forskellig grad.
Hvis neutrofilerne øges eller mindskes markant, indikerer det en dårlig prognose.
(2) DIC-screeningstest
Følgende seks test skal udføres for patienter med kritisk cirrhose, der er diagnosticeret med DIC:
1 blodpladetælling: ofte progressiv tilbagegang, ca. 2/3 børn med blodpladetælling <100 × 109 / L (100 000 / mm3).
2 protrombintid: forlænget protrombintid i alvorlige tilfælde, ≥ 20 sekunder i 4d efter fødslen, ≥ 15 sek. I alder 5d og derover.
3 dele af den hvide lerjord-thromboplastintid> 45s.
4 plasmatrombintid: normal neonatal værdi på 19 ~ 44'er (ældre børn 16,3 sek.) Sammenlignet med den samme alder i kontrolgruppen> 3'ere har diagnostisk betydning.
5 fibrinogen <1,17 g / l (117 mg / dl), <1,16 g / l (160 mg / dl) har en referenceværdi.
63P-test (plasmaprotamin-paracoagulation-test): 65% af de normale nyfødte har en 65% fibrinolytisk aktivitet og kan have fibrin-nedbrydningsprodukter (FDP), så 3P-testen kan være positiv, og den er ikke normal efter 24 timer. Imidlertid kan DIC-sene 3P-test blive negativ.
(3) Blodgasanalyse: På grund af hypoxia og acidose faldt blodets pH-værdi, PaO2 faldt, og PaCO2 steg.
(4) blodsukker: ofte reduceret, kan have en stigning i kreatinin, ikke-protein nitrogen.
(5) Måling af ultramikro-erytrocyttelektroforesetid : på grund af stigningen i blodviskositet forlænges elektroforese-tiden for røde blodlegemer.
(6) EKG-ændringer: Nogle tilfælde kan have EKG-ændringer, manifesteret som QT-forlængelse, hypotension, T-bølge lavt eller ST-segmentet faldet.
Diagnose
Diagnose og diagnose af scleredema
Diagnose
Diabetespatienter med generaliseret central ikke-depression ildfast ødem, ledsaget af erythematøse læsioner og patologiske forandringer, kan diagnosticeres som denne sygdom.
Scleredema er en ualmindelig sygdom, der normalt er godartet. Det er også en systemisk reumatisme: den er kendetegnet ved en pludselig begyndelse af systemisk symmetri og alvorligt hudødem. Læsionskarakteristikkerne svarede til det systemiske sklerodermødem.
Differentialdiagnose
1. Scleroderma: Det er let at forveksle med scleredema i den tidlige fase, men scleroderma har en historie med Raynauds episode og atrofiske hudændringer. Desuden. Scleredema påvirker sjældent hænder og fødder og forekommer ikke atrofi, hyperpigmentering og telangiektasi kombineret med patologiske ændringer kan identificeres.
2. Dermatomyositis: Det er undertiden vanskeligt at skelne mellem debut og scleredema, men førstnævnte har forhøjede enzymer i blodmuskler, ændringer i elektromyografi og patologiske ændringer i muskelinflammation, som kan differentieres fra scleredema.
