Fulminant leversvigt
Introduktion
Introduktion til fulminant leversvigt Fulminant leversvigt (FHF) henviser til en type hepatisk encephalopati (HE), der forekommer hos patienter med allerede eksisterende sygdom uden leversygdom og pludselig begyndelse af massiv hepatocytnekrose eller signifikant leverfunktionsnormalitet inden for 8 uger efter starten af det første symptom. syndrom. Årsagerne til fulminant leversvigt er forskellige. I følge patogenet kan det opdeles i infektiøs, toksin, metabolisk, invasiv, autoimmun, iskæmisk, radiologisk og uforklarlig. Grundlæggende viden Andel af sygdommen: 0,5% af patienterne med hepatitis Modtagelige mennesker: ingen specifikke mennesker Infektionsmåde: ikke-smitsom Komplikationer: øvre gastrointestinal blødning, koma
Patogen
Årsag til fulminant leversvigt
(1) Årsager til sygdommen
Årsagerne til fulminant leversvigt er forskellige. I følge patogenet kan det opdeles i infektiøs, toksin, metabolisk, invasiv, autoimmun, iskæmisk, radiologisk og uforklarlig.
1. Infektiøse virusinfektioner, især viral hepatitis, er den mest almindelige årsag til fulminant leversvigt i Kina, og andre virus findes lejlighedsvis.
(1) Hepatitis-virus: Der findes i øjeblikket 7 slags hepatitis-vira, som er hepatitis A-virus (HAV), hepatitis B-virus (HBV) og hepatitis C-virus (hepatitis C-virus). , HCV), hepatitis D-virus (HDV), hepatitis E-virus (HEV), hepatitis G-virus (HGV også kendt som GBV-C) og TTV (TT er I kroppen, det oprindelige navn på den patient, hvis virus først blev fundet i kroppen), forårsager HAV-infektion sjældent fulminant leversvigt, og risikoen er omkring 0,01% til 0,1%. I 1988 var Shanghai's hepatitis A-epidemi almindelig med en samlet forekomst på mere end 300.000. Folk, kun 25 patienter døde alene af HAV, men risikoen for fulminant leversvigt blev signifikant øget hos patienter med hepatitis A og anden kronisk hepatitis, især med kronisk aktiv hepatitis B, kronisk hepatitis C eller cirrhose. Imidlertid har HBsAg-bærere med hepatitis A en god prognose HBV-infektion eller HDV-infektion alene er den vigtigste årsag til fulminant leversvigt. Når G → A-punktmutationen forekommer i 1896. position i HB-præ-HB-regionen, bruges den originale farve-ammoniak. Den sure adgangskode TGG bliver Stop af TAG, hvilket fører til afbrydelse af syntesen af pre-C protein, HBeAg blev negativ, denne mutant kan forårsage HBeAg-negativ fulminant hepatitis B, HBeAg-positiv fulminant hepatitis B er forårsaget af vild stamme, HDV er en slags Defekt virus, HBV's overfladeantigen HBsAg er påkrævet som det ydre skal af sin virus, så HDV-infektion kan inficeres med HBV på samme tid, eller det kan overlappes med HDV ved kronisk HBV-infektion. Risikoen for fulminant leversvigt i HDV-infektion er meget større end det. Hos patienter med HBV-infektion alene kan HBV-kroniske bærere også opleve fulminant leversvigt efter infektion med HDV. HCV's rolle i at forårsage fulminant leversvigt er uklar HCV-infektion i Japan og andre asiatiske lande kan være den vigtigste årsag til fulminant leversvigt. a.
(2) Andre virale infektioner: lav immunitet, immunsuppression, infektion af andre vira hos nyfødte og AIDS-patienter kan også føre til fulminant leversvigt, såsom herpes simplex virusinfektion, især til formidlet infektion og immun dysfunktion hos nyfødte. Fatal leversvigt, der fører til dødelighed, AIDS-patienter og immunsupprimerede patienter inficeret med varicella-zoster-virus, kan forårsage varicella hepatitis, fulminant leversvigt, fulminant leversvigt forårsaget af EB (Epstein-Barr) virusinfektion Der er rapporteret 16 tilfælde, og immunfunktion kan også forekomme i normale tilfælde, dødeligheden er så høj som 87%, andre såsom cytomegalovirus, paramyxovirusinfektion kan også føre til fulminant leversvigt.
2. endotoksin
(1) Lægemiddelspecifik reaktion: Mange medikamenter kan forårsage fulminant leversvigt. Almindelige lægemidler inkluderer anæstetisk halothan, isofluran, methoxyfluran, chloroform osv., Anti-tuberkulosemedisiner, såsom isoniazid, Fuping, antidepressiva, såsom phenelzin og phenytoin-natrium, kokain, chlorpromazin osv., Antikoagulanter, såsom dicoumarin, sulfonamider såsom salicylsyre-azosulfonamid, ikke-sterol androgen antagonisme Medicin Bicalutamid, alkoholforgiftning stof disulfiram disulfiram, rekreativt stof "dansemedicin" ecstasy, antihypertensivt stof acetophenon, anti-epileptisk middel valproinsyre, og anti-skjoldbruskkirtel medicin, ikke- Sterol antiinflammatoriske lægemidler, amfotericin B, methyldopa, cyclophosphamid, 5-fluorouracil, 6-mercaptururin, beroligende midler og lignende.
(2) Giftig reaktion: Acetaminophen (acetaminophen) er et af de mest almindelige lægemidler og den mest almindelige årsag til fulminant leversvigt i Europa og USA.I tilfælde af underernæring eller sult reduceres leverglutathion. Forøget følsomhed over for medikamenter, endda terapeutiske doser af acetaminophen kan forårsage fulminant leversvigt samt fenacetin og salicylat, og visse kemiske toksiske stoffer og prolægemidler kan forårsage udbrud. Leversvigt, førstnævnte såsom carbontetrachlorid, galactosamin, alkohol, tetracyclin, fosfor osv., Sidstnævnte inkluderer visse urter og giftige mider (såsom kalve, paraply med hvid gift, majsskorpion osv.), Aflatoxin , bakterietoksiner osv.
3. Metabolisk fulminant leversvigt Den mest almindelige metaboliske sygdom er Wilsons sygdom, også kendt som Wilsons sygdom, som kan være ledsaget af hæmolytisk anæmi eller hæmolytisk krise. Hornhinden kan have en Kayser-Fleischer ring, serumtransaminase og Alkaliske phosphatase-niveauer er relativt lave, undertiden med sløret syn og akalkuløs cholecystitis.
4. Invasivitet, inklusive fedtinfiltration og tumorinfiltration, kan føre til forekomst af fulminant leverinsufficiens Leverinfiltration af fedt inkluderer akut fedtlever i graviditeten, Reye-syndrom osv. Et stort antal fedtdråber optager det meste af mængden af leverceller, hvilket gør Hepatocytter kan ikke fungere normalt Brugen af valproinsyre eller intravenøs højdosis tetracyklin kan også forårsage lignende læsioner. Lever-tumorinfiltration fører til fulminant leversvigt, en usædvanlig manifestation af primære eller metastatiske tumorer i leveren. Årsaget af, herunder melanom, malignt lymfom, lungecancer i små celler, urotelcarcinom osv., Kan tumoren undertiden overføres vidt til leverens bihule, men ingen metastatiske knuder kan påvises i leveren, og den kliniske manifestation er fulminant leversvigt.
5. Autoimmun autoimmun leversygdom refererer til en række immunsygdomme, der involverer leveren, inklusive autoimmun hepatitis, autoimmun skleroserende cholangitis og autoimmun hepatitis efter levertransplantation. Klinisk undersøgelse kan have antistoffer med glat muskel, anti- Nukleare antistoffer og lever- og nyremikrosomale antistoffer er positive. De førstnævnte to skyldes hovedsageligt genetiske abnormiteter, der er tilbøjelige til autoimmunitet. Lever-autoantigen-polypeptider genkendes af T-lymfocytter og producerer autoimmunskader mod leveren. Autoimmun efter levertransplantation. Patogenesen af seksuel hepatitis forbliver uklar. En type revmatisk sygdom, det voksne tilfælde af Still-sygdom, involverer undertiden leveren, der fører til fulminant leversvigt.
6. Iskæmiske vaskulære faktorer fører til fulminant leversvigt, leveriskæmi kan være forårsaget af systemiske hæmodynamiske ændringer (såsom kardiogent chok, heteslag og tilbagevendende arytmi osv.) Seksuelle hæmodynamiske lidelser (såsom akut førhepat venøs obstruktion).
7. Strålingsinduceret stråleskade forårsaget af fulminant leversvigt er sjælden Akut strålingssygdom eller lokal højdosis strålebehandling medfører undertiden fulminant leversvigt.
8. Andre bærere af hepatitis B-virus kan have en værre leverfunktion, når de behandles med interferon og immunsuppressive medikamenter, som undertiden kan føre til fulminant leversvigt. Derudover er der ud over de ovennævnte årsager ca. 1/3 af årsagerne til fulminant leversvigt. Ukendt antages det generelt, at årsagen til denne del af patienter er relateret til hepatitisvirus, som samlet kan benævnes ikke-A-G hepatitis.
(to) patogenese
Patogenesen for fulminant leversvigt varierer med etiologien Viral hepatitis i Kina er den mest almindelige årsag til fulminant leversvigt Patogenesen for hepatitis B er den mest studerede Det anses i øjeblikket for at være cytotoksiske T-lymfocytter (cytotoksisk). T-lymfocyt (CTL) er den vigtigste effektorcelle, der fører til omfattende nekrose af hepatocytter. CTL-celler angriber HBV-inficerede hepatocytter gennem en dobbelt genkendelsesmekanisme, som er begrænset af hoved histokompatibilitetskompleks (MHC) -I. Membranantigenerne HBcAg og MHC-I af HBV skal samtidig udtrykkes på den angrebne hepatocytmembran CTL skal også genkende begge antigener for at binde til målceller, frigive perforin og andre lymfokiner for at angribe målcellerne; CTL-celler overflader også Lymfocytfunktionsassocieret antigen-1 (LFA-1), LFA-1 ligand-intercellulær adhæsionsmolekyle-l (ICAM-l) Så at hepatocytter kan tiltrække CTL-celler, der udtrykker LFA-1 og klæbe dem til hepatocytter.
Forebyggelse
Fuldstændig forebyggelse af leversvigt
Det bør forhindres i yderligere forringelse af fulminant leversvigt.Når der lever hepatisk encephalopati, skal alle ovenstående foranstaltninger udføres så hurtigt som muligt midt på natten og straks overføres til behandlingscentret for leversygdom.
Komplikation
Fuldstændige komplikationer med leversvigt Komplikationer øverste gastrointestinal blødning koma
1. Patogenesen af hepatisk encephalopati med hepatisk encephalopati er endnu ikke blevet belyst fuldt ud Relateret til teorien om ammoniakforgiftning, ubalancen i forholdet mellem forgrenede aminosyrer til aromatiske aminosyrer, pseudo-neurotransmitter teorien, gamma-aminobutyric teorien osv. Stigningen af toksiske stoffer, såsom thioler, kortkædede fedtsyrer, glutamin og α-ketoglutarsyre, er relateret til forekomsten af leverencefalopati. Hepatisk encephalopati kan forekomme i det sene stadium af leversvigt. Hos patienter med omfattende portal-hulrums kollaterale cirkulation eller portal-hulrumshunt kan leverencefalopati også induceres ved at spise for meget protein eller øvre gastrointestinal blødning.
Tidlige symptomer på hepatisk encephalopati inkluderer personlighedsændringer, eufori eller depression, mental retardering, ændringer i søvnvaner og upassende opførsel.De mest karakteristiske neurologiske tegn er flappende rysten, og i sene faser kan det se ud som døsighed eller koma i henhold til klinisk Ydeevnen kan opdeles i fire faser af leverencefalopati:
(1) Prodromal periode (fase I): Mild personlighed og adfærdsændringer, såsom stilhed, apati eller spænding, eufori har ofte ingen eller kun små neurologiske tegn.
(2) Pre-koma (fase II): mindre sindssygdom, unormal opførsel, beregning, orientering og forståelse, neurologiske tegn, såsom hyperrefleksi, øget muskel tone, patologisk refleks, lever lugt og / eller flapping ligesom rystelser.
(3) Soveperiode (trin III): hovedsageligt med sløvhed eller lavt koma, forskellige neurologiske tegn fortsætter eller forværrer, og nogle få har ekstrem mental eller sportslig spænding.
(4) Komeperiode (trin IV): i komatilstand, ingen reaktion på forskellige stimuli.
2. Mekanismen for cerebralt ødem i cerebralt ødem fulminant leversvigt er ikke fuldt ud forstået.Det kan være resultatet af en kombination af vaskulær og hjernecytotoksicitet, desintegration med blod-hjernebarrieren, nedsat hjernecellers mitokondrielfunktion og hjernecellemembran Na- K-ATPase hæmmes, og den synergistiske virkning af galdesyre-endotoksin-ammoniak får den osmolære aminosyre-taurin / glutamin til at akkumuleres i astrocytter, og den osmotiske trykreguleringsfunktion er nedsat. Udvidelse, cerebral mikrovaskulær trombose og cerebral vaskulær reaktion på kuldioxid fører til hjernemodstand vasodilation, tab af autoregulerende funktion af cerebral blodstrøm, dyb koma efter hjerneødem, opkast, forhøjet blodtryk, optisk skiveødem Såsom stigningen i det intrakranielle tryk, kan have elevudvidelse, fiksering og langsom vejrtrækning, bradykardi, positive pyramidale kanalstegn, sputumsputum, alvorlige tilfælde kan danne cerebral parese, såsom dannelse af mellemhovedet, kan optræde Chen -Cheyne-Stokes vejrtrækning, nedsættelse af elever, øjenblikket opad og personlighedsændringer, såsom dannelse af hjernens midterste del, bevidsthedstab, elevudvidelse, hemiplegi osv. F.eks. Kan dannelse af cerebellar tonsil occipital foramen magnum føre til tab af bevidsthed, uregelmæssig vejrtrækning eller endda suspension, og kan dø hurtigt, hvis den ikke behandles straks.
3. Sekundære infektioner På grund af faldet i immunfunktion og invasiv diagnose og behandling og anvendelse af bredspektret antibiotika, er patienter med fulminant leversvigt tilbøjelige til sekundære infektioner. Almindelige sekundære infektioner inkluderer lungeinfektion, sepsis og urin. Vejinfektion, galle- og tarminfektioner, svampeinfektioner osv., Patogenerne er hovedsageligt G-bakterier, den mest almindelige er Staphylococcus aureus, efterfulgt af Staphylococcus epidermidis, andre tarmbakterier og anaerobe bakterier, svampeinfektioner Det er en af de vigtigste dødsårsager hos patienter. Patienter kan have feber, perifere hvide blodlegemer stiger, neutrofil klassificering øges, nukleare skift til venstre, tilstand forværres kraftigt, og de tilsvarende symptomer på forskellige systemiske infektioner kan forekomme.
4. Årsagen til primær peritonitis i fulminant peritonitis med fulminant leversvigt kan være relateret til tarmtranslokation gennem mave-tarmbarrieren ind i blodbanen og kroppens modstand mod abdominalt hulrum, der er data, der indikerer ascitesprotein < Sandsynligheden for primær peritonitis i 10 g / L er 10 gange den for ascites protein> 10 g / L. De kliniske træk ved primær peritonitis inkluderer:
(1) Akut begyndelse uden perforering af hule organer.
(2) feber, mest for kontinuerlig lav feber, men også til afslapning og høj feber og chill.
(3) Der kan være mavesmerter, svækket tarmlyd, og der kan være tegn på peritoneal irritation, såsom muskelspænding og tilbagegang ømhed, men de fleste af dem er lettere.
(4) Ascites steg hurtigt, og den vanddrivende virkning var dårlig.
(5) Undersøgelse af ascites var gul turbiditet, Rivalta-test var positiv, antallet af hvide blodlegemer af ascites> 0,5 × 109 / L, klassificerede neutrofiler> 50%, eller polymorphonuclear granulocytantælling> 0,25 × 109 / L havde diagnostisk betydning. Ascites-kultur bør inokuleres med 10 ml i en blodkulturflaske ved sengen for at øge den positive hastighed.
(6) Den positive hastighed i blodkulturen er 40% til 60%, og der er en vis positiv hastighed i urinkulturen.
(7) Antallet af hvide blodlegemer i perifert blod steg, neutrofil klassificering steg, men det oprindelige antal af hvide blodlegemers milt er ikke muligvis stigende.
5. Hepatorenal syndrom Hepatorenal syndrom er forårsaget af portalhypertension efter svær hepatocytnekrose, øget vasodilator i kroppen, nedsat perifer vaskulær modstand og relativt reduceret cirkulerende blodvolumen, hvilket resulterer i renin-angiotensin- Aldosteronsystem, øget aktivitet i det sympatiske nervesystem og øget sekretion af antidiuretisk hormon, producerer ascites og ødemer og renal vasokonstriktion, overgår kompensationsfunktionen af nyrefunktion, producerer funktionel nyreinsufficiens og producerer hepatorenal syndrom hos patienter med fulminant leverinsufficiens Meget akut, patienter med svær leverinsufficiens med ascites, eller patienter med leverencefalopati, bakteriel infektion eller blødning, oliguri eller anuri, plasma urinstof nitrogen og kreatinin niveauer stiger hurtigt, urin rutinemæssig undersøgelse Normale eller milde abnormiteter, urin / plasma osmotisk trykforhold> 1,0, natriumkoncentration i urin <10 mmol / L, urin / plasmakreatinin-forhold> 30, ofte ledsaget af ascites, fortyndet hyponatræmi, hypotension og gulsot, udvidet behandling Ingen varig forbedring kan opnås.
6. Øvre gastrointestinal hæmoragisk fulminant leversvigtspatienter har åbenlysk koagulationsmekanismeforstyrrelse kombineret med dannelse af portalhypertension, leverinaktivering af gastrin og histamin og andre stoffer fører til høj mavesyresekretion, endotoksæmi osv. Faktorer, der er udsat for øvre gastrointestinal blødning, den mest almindelige årsag til øvre gastrointestinal blødning hos patienter med fulminant leverinsufficiens er akut diffus gastrisk slimhinde erosion, øsofageal variant blødning er mindre almindelig, blødning er ofte pludselig, generelt ingen åbenlys aura Tegn, et lille antal patienter kan have hyppige hikke, manifesteres som en pludselig stor mængde opkastende blod, hurtigt fald i blodtrykket i choktilstand, efter forekomsten af blødning, patientens oprindelige leverskade forværres yderligere, gulsot uddybes gradvist, protrombintiden forlænges yderligere og i antal Alvorlige komplikationer såsom leverencefalopati, hepatorenal syndrom eller primær peritonitis forekommer i løbet af dagen Øvre gastrointestinal blødning er den mest almindelige dødelige komplikation af fulminant leversvigt og årsagen til andre alvorlige komplikationer.
7. Koagulationsdysfunktion Årsagen til koagulopati forårsaget af fulminant leversvigt er relateret til følgende faktorer:
(1) Nedsat eller overdreven forbrug af koagulationsfaktorer.
(2) thrombocytopenia og dysfunktion.
(3) Diffus intravaskulær koagulation (DIC).
(4) Unormalt antikoagulationssystem i blodet.
(5) Ugyldig abnormal fibrinogendannelse.
(6) Vitamin K-afhængige koagulationsfaktor abnormaliteter.
Forekomsten af fulminant leversvigt er 73%, hvoraf 30% er alvorlig. Det mest almindelige blødningssted er mave-tarmkanalen. Andre inkluderer nasopharynx, lunge, retroperitoneum, nyre, injektionssted osv. Intrakranial blødning er sjælden. Imidlertid er konsekvenserne alvorlige. Efter forekomsten af DIC forekommer ekstensiv mikrothrombusdannelse i kapillærer og små blodkar, der bruger en stor mængde blodkoagulationsfaktorer og blodplader og derefter forårsager sekundær fibrinolyse, hvilket resulterer i mere alvorlige blødninger. De kliniske manifestationer er hud og omfattende slimhindeblødning. Forårsager kredsløbssvigt og dysfunktion af vitale organer som nyre og hjerne og fremskynder døden.
8. Luftvejssvigt og lever- og lungesyndrom, ca. 30% af patienter med fulminant leversvigt udvikler åndedrætsbesvær hos voksne (ARDS), patienter med åndedrætsbesvær, hjerterytme, cyanose, irritabilitet og progressiv forværring, åndedrætsfrekvens> 35 Tider / min, blodigt sputum kan forekomme, det er vanskeligt at lindre ved konventionel iltforsyning, tidlig hjerte-lungerundersøgelse kan ikke være nogen unormalitet, da sygdommen skrider frem, våd snorke og hvæsende lyde og inspirerende sprængningslyde kan høres. Tegn på konsolidering, ingen abnormiteter i det tidlige stadium af røntgenundersøgelse eller svag stigning i lungetekstur, ujævn eller store skygger eller endda "hvide lunger" i midten og sent stadium, blodgasanalyse arterielt iltpartialtryk <8kPa og progressiv tilbagegang, alveolær gas - Arteriel delvis trykforskel øges, diagnose baseret på kliniske manifestationer og blodgasanalyseresultater er ikke vanskeligt at foretage, men skal bemærkes med kardiogen pulmonal ødemidentifikation.
Hepatopulmonært syndrom er et koncept, der er fremført i de sidste 10 år.Det henviser til svær hypoxæmi forårsaget af pulmonal vasodilatation og pulmonal arteriovenøs shunt og arteriel oxygenation dysfunktion på grund af basale læsioner i leveren. På grund af den reducerede inaktivering af pulmonale vasodilatorer i leveren øges indholdet af cAMP og cGMP i cellerne, hvilket resulterer i tab og udvidelse af pulmonal vaskulær hypoxisk kontraktion. Klinisk er der cyanose, clubbing, portalhypertension og høj kraftcirkulation. Ydeevnen kan omfatte orthodeoxidation (henviser til et fald i PaO2 på mere end 10%, når patienten skifter fra en liggende stilling til en stående position) og platypnea (henviser til en åndenød, når patienten skifter fra en liggende stilling til en stående position). Det næste trin er at aflaste blodgasanalysen med PaO2 som hovedfunktion. Den lette PaO2 kan også være normal, men den alveolære arterielle blodoxygentrykforskel øges åbenlyst med> 2,0 kPa. Brystradiografen kan være normal, eller noduletætheden øges. I kontrast afslørede kontrastforstærket ekkokardiografi intra-arteriel og dilatation i lungerne, og en 99-net-makroaggregeret albuminsystem-afsløring afslørede en indikation af ekstrapulmonale organer.
9. Lavt albuminæmi ved fulminant leversvigt på grund af massiv hepatocytnekrose, hvilket fører til albuminsyntesesvigt, på grund af halveringstiden for albumin in vivo er 13 dage, så hvis patienten kommer sig eller dør inden for 2 uger, er serumalbumin Niveauet kan opretholdes på normalt eller originalt niveau. Hvis sygdomsforløbet overstiger 2 uger, nedbrydes albumin gradvist i kroppen, og albuminet syntetiseres sjældent i leveren, og hypoalbuminæmi kan forekomme.
10. Kardiovaskulære og hæmodynamiske abnormiteter Kardiovaskulære komplikationer under fulminant leversvigt inkluderer hovedsageligt skader på selve hjertet, høj kraftcirkulation og akut portalhypertension Skaden i selve hjertet kan primært skyldes virusets og koagulationsmekanismens invasion af hjertet. Obstruktion fører til hæmoragisk hjerteskade, kliniske manifestationer af arytmi og EKG ændringer, almindelig bradykardi, ventrikulær flugt, atrioventrikulær blok og ST-T ændringer, mekanismen for høj kraftcirkulation er stadig uklar Kan være forbundet med øgede vasodilatatorer i kredsløbet, omfattende blodstrømskortslutning og øget nitrogenoxidproduktion.De kliniske manifestationer er varm hud, fingerspids kapillærpulsering, pulspulsation, hypotension og reduceret cyklustid. Høj kraftcirkulation kombineret med utilstrækkelig blodoxygention forårsaget af kortslutning af blodgennemstrømning i lungerne kan let forårsage hypoxi i væv og forværre skaden i forskellige organer Akut portalhypertension er forårsaget af kolesterol i leveren på grund af omfattende nekrose af hepatocytter, hepatocytødem Forårsaket af sinusformet stenose, reducering af intravaskulær lumen, intrahepatisk blodcirkulationsforstyrrelse, kombineret med høj kraftcirkulation, øget portalblodgennemstrømning Når portotrykket overstiger 1,33 kPa (10 mmHg), har akut portalhypertension en tendens til at være lavere end for kroniske.
11. Hypoglykæmi, vand- og elektrolytbalanceforstyrrelse og syre-base-ubalance, ca. 40% af patienterne med fulminant leversvigt har svær hypoglykæmi, hvis mekanisme inkluderer glukoneogenese, nedsat insulininaktivering og reduceret glycogenlagring i hepatocytter. Hindringer osv. Er almindelige hos børn, hypoglykæmi kan forekomme hurtigt, let forveksles med hepatisk encephalopati og kan forværre leverencefalopati og hjerneødem. Generelt bør patienter med leversvigt suppleres med mindst 300 g glukose pr. Dag, når blodsukkeret er lavere end 3,5 mmol. / L, skal straks injicere 50% glukose 50 ~ 100 ml, prøv at anvende hypertonisk (30% ~ 50%) glukoseopløsning for at reducere vandindtagelse.
På grund af virkningen af renin-angiotensin-aldosteron-system og antidiuretisk hormon reabsorberer nyrerne natrium, men på grund af den alvorlige vandopbevaring har patienter ofte fortyndet hyponatræmi, og de kliniske manifestationer er ikke indlysende. I det tidlige stadium af leversvigt har patienter ofte hypokalæmi, og i det senere fase forekommer ildfast hyperkalæmi på grund af nedsat nyrefunktion; derudover kan der opstå lav klor på grund af opkast og anvendelse af potente diuretika. Hyperæmi forværrer metabolisk alkalose, inducerer leverencefalopati, hypokalcæmi og hypomagnesæmi kan også ses. Forskellige syre-base ubalancer kan forekomme ved leversvigt, hvoraf den mest almindelige er respiratorisk alkalose, efterfulgt af metabolisk alkali Forgiftning eller respiratorisk alkalose med metabolisk alkalose, respiratorisk alkalose med metabolisk alkalose og metabolisk acidose i det sene stadie, generelt i de tidlige stadier af leversvigt, på grund af hypoxæmi, ammoniak med høj blod, Årsager til hypokalæmi og anæmi, stimulering af åndedrætscentret til at forårsage overdreven ventilation, forårsage respiratorisk alkalose, med udviklingen af sygdommen, forøgelse af hypokalæmi, overdreven alkali-tilskud og anvendelse af natriumglutamat og anden alkalisk Deaminerende medikamenter kombineret med metabolisk alkalose på grund af respiratorisk alkalose, til det sene stadie af sygdommen på grund af co-infektion, lever- og nyresyndrom, blødning, chok og hypoxi osv. Forårsaget af syreophopning i basen Metabolisk acidose forekommer på basis af alkali.
12. Akut pancreatitis fandt, at omkring en tredjedel af patienter med hæmoragisk leversvigt døde af hæmoragisk nekrotiserende pancreatitis, hvis mekanisme ikke er kendt, nogle mennesker har statistikker over forekomsten af akut pancreatitis hos patienter med fulminant leversvigt på 23% ~ 33%, fordi patienten er i koma, er det ekstremt vanskeligt at diagnosticere før fødslen, og når det først er nok til at forårsage død, kan regelmæssig detektion af blodamylase hos patienter med fulminant leversvigt være nyttig til diagnose, men kun 1/3 af patienterne har forhøjet amylase .
Symptom
Symptomer på fulminant leverinsufficiens Almindelige symptomer Intestinal parese, vedvarende feber, progressiv leverreduktion, næsefløjens fanatisk kvalme, lav feber, tarmlyde forsvinder
1. Ydelsen af den primære sygdom kan have relevante kliniske manifestationer afhængigt af sygdommen. F.eks. Fulminant leversvigt baseret på kronisk leversygdom eller skrumpelever kan have leversygdom ansigt, leverpalme og hud vaskulær edderkoppemider osv. Årsagen kan have tilsvarende forgiftningsevne. Personen med Wilsons sygdom kan have KF-ring i hornhinden, og tumorinfiltrationen kan have ydeevnen som primær tumor.
2. manifestationen af leversvigt gulsot uddybes hurtigt i en kort periode ledsaget af en markant stigning i serumtransaminaser og en forlænget protrombintid og et markant fald i aktiviteten; i de tidlige stadier af sygdommen kan der være lav feber, såsom vedvarende lav feber. Endotoksæmi eller vedvarende hepatocytnekrose; dårlig generel tilstand, såsom dårlig appetit, ekstrem træthed, irritabilitet osv.; Ufravigelige hikke, kvalme, opkast og åbenlys oppustethed; åbenbar blødningstendens, kan forekomme Subkutan deponering, ekkymose, ofte mere åbenlyst på injektionsstedet, kan have tandkødsblødning, næseblødning, alvorlig øvre gastrointestinal blødning; ascites optrådte hurtigt, generelt mere end 2 uger, mere ascites og lavt albuminblod Leveren reduceres gradvist; leverlugt kan forekomme; manifestationer af hepatisk encephalopati, såsom personlighedsændringer, døgnrytme på hovedet, verbal gentagelse, overdreven spænding, adfærdsmæssige forstyrrelser, afslappet urin osv., Alvorlig bevidst forstyrrelse; anden neuropsykiatrisk Unormaliteter såsom forøget muskeltone, positive pyramidale kanaltegn, sputum og / eller sputum, retnings- og beregningsdysfunktion; takykardi og hypotension.
3. manifestationerne af komplikationer De kliniske manifestationer af fulminant leversvigt er kendetegnet ved mangfoldigheden af deres komplikationer.
Undersøge
Undersøgelse af fulminant leversvigt
Biokemisk undersøgelse
(1) Leverfunktionsundersøgelse: serumbilirubinniveauer er ofte markant forhøjede, og nogle patienter kan stige hurtigt, alaninaminotransferase (ALT) og aspartataminotransferase (AST) er signifikant forhøjet. ALT / AST <1, hvilket antyder alvorlig skade på leverceller. Derudover kan enzym-kolestase forekomme i den terminale fase, det vil sige, ALT falder gradvist med stigningen i gulsot. Hvis sygdomsforløbet overstiger 2 uger, falder serumalbuminniveauer også. Et fald indikerer en vedvarende alvorlig skade på levercellerne.
(2) Blodammoniakktest: Det er stadig en af de vigtige indikatorer, der afspejler leverencefalopati og bør kontrolleres regelmæssigt.
(3) nyrefunktionstest: kan afspejle graden af nyreskade, fordi urinstof er syntetiseret i leveren, i den alvorlige leverskade, kan urinstofnitrogen ikke stige, serumkreatininiveauet kan bedre afspejle nyrefunktionen.
(4) Elektrolytbestemmelse: Det hjælper med at finde elektrolytubalance i tide.
(5) blodgasanalyse: tidlig påvisning af syre-base ubalance og hypoxæmi, let til rettidig behandling.
(6) Alfa-fetoproteinmåling: ved sen påvisning af sygdommen, hvis den er forhøjet, antyder regenerering af leverceller.
(7) Bestemmelse af serumcholesterol og kolesterolestere: Kolesterol hos patienter med fulminant leversvigt er markant reduceret, selv i alvorlige tilfælde er kolesterolesteren ofte lavere end 40% af det totale kolesterol.
(8) Måling af blodsukker: hypoglykæmi kan findes i tide.
(9) Bestemmelse af blod Gc-protein: Gc-protein er en alfa-globulin syntetiseret af leveren. En af dens vigtigste funktioner er at fjerne actin frigivet af nekrotiske hepatocytter. Gc-protein reduceres signifikant ved fulminant leversvigt. Ved 100 mg / l var prognosen dårlig.
(10) Andre: Regelmæssig detektion af amylase hjælper med at påvise pancreatitis i tide. Blodaminosyreanalyse kan registrere faldet i forholdet mellem forgrenet aminosyre / aromatisk aminosyre i tide og bør korrigeres i tide for at forhindre og behandle leverencefalopati.
2. Hæmatologiundersøgelse
(1) Blodrutine: Graden af blødning og virkningen af hæmostase kan bedømmes i henhold til hastigheden af hæmoglobinfald. Antal hvide blodlegemer og klassificering øges ofte markant ved fulminant leversvigt, og blodpladeundersøgelse hjælper også med at bedømme tilstanden.
(2) Prothrombintid og -aktivitet: Det er den mest værdifulde indikator, der afspejler graden af leverskade. Ved alvorlig levercelskade falder blodkoagulationsfaktoren hurtigt, hvilket forårsager forlænget protrombintid og nedsat aktivitet.
(3) Påvisning af koagulationsfaktorer: Hvis koagulationsfaktoren V <20% indikerer en dårlig prognose, og stigningen i koagulationsfaktorer og fibrinogen nedbrydningsprodukter kan afspejle lever regenerering.
(4) Andre: Kontroller om nødvendigt DIC.
3. Mikrobiologisk og immunologisk undersøgelse
(1) Undersøgelse af viral hepatitis: inklusive anti-HAV-IgM, HBsAg, anti-HBs, HBeAs, anti-HBe, anti-HBc, anti-HBc-IgM, HBV-DNA, DNA-polymerase, anti-HCV, HCV -RNA, HDV-RNA, anti-HEV, GBV-C / HGV-RNA, TTV-RNA, etc. og påvisning af anticytomegalovirus og Epstein-Barr-virusantistoffer.
(2) Bakteriologiundersøgelse: blodkultur, urinkultur, kultur, sputumkultur og asciteskultur bør udføres efter behov. Asciteskulturen skal inokuleres med blodkulturflaskebed og om nødvendigt svampespredningsmikroskopi og kultur.
(3) Endotoksinetest: gennemførlig sputumtest.
(4) Immunologisk undersøgelse: Påvisningen af autoimmune antistoffer inkluderer antinukleære antistoffer, anti-glat muskelantistoffer, antimitochondriale antistoffer, serum total komplement og komplement C3 og påvisning af cirkulerende immunkomplekser.
4. Ultralydundersøgelse i B-tilstand af leverstørrelse og udelukkelse af galdekanalobstruktion og galdeblæresygdom
5. EEG-bølgeformen er konsistent med den kliniske, med stigningen i sygdommens amplitude, frekvensen bremses ned og opdeles i seks kvaliteter A til F, karakteren A er den normale EEG, patienten er bevidst, og B til D-klasse EEG Forøgelsens amplitude sænkes, sindet er forvirret (grad B), stuporen (grad C), komaet (klasse D), og D-klassen er en trefasebølge af hepatisk encefalopati, som er en højspænding, langsom frekvens diffus trefase. Wave, E-niveau amplitude reduceres med samme frekvens, patienten er dybt komatøs, og F-niveau EEG-aktiviteten er fuldstændigt stoppet.
6. Intensiv pleje kan opdage arytmi og blodkaliumændringer og vejrtrækning, unormalt blodtryk.
7. CT kan observere ændringer i leverstørrelse og kan sammenlignes før og efter, og kan observere tilstanden af hjerneødem.
8. Undersøgelse af magnetisk resonans Magnetisk resonansspektroskopi bruges til at bestemme laktatindholdet i hjernen. Hvis laktatet i hjernen er forhøjet, er prognosen dårlig.
9. Leverradionuklidscanning, edb-fotografering med 99 锝 T-diethylentriaminpentaeddikesyre, galactosyl, humant serumalbumin (99mTc-GSA) efter injektion Af gammakamera), observer receptorbinding af 99mTc-GSA til leveren, hjælp til at bestemme reserven for leverfunktion og bestemme prognosen.
10. Overvågning af epidural intrakranielt tryk anbefales generelt at installeres i leverencefalopati grad III-IV til overvågning af det intrakranielle tryk. Efter behandling skal det intrakranielle tryk være lavere end 2,7 kPa (20 mmHg).
Diagnose
Diagnose og diagnose af fulminant leversvigt
Diagnose af leversvigt Diagnosen af fulminant leversvigt bør være baseret på klinisk gulsot, leverkrympning og encefalopati Biokemisk undersøgelse har hyperbilirubinæmi, forhøjet transaminaseaktivitet og ekstremer af koagulationsfaktorer såsom protrombin og koagulationsfaktor V. Reduceret til at foretage abdominal ultralydundersøgelse kan observere leverstørrelse og strukturelle ændringer, med eller uden kroniske leversygdomstegn eller pladsbesættende læsioner, såvel som vaskulære og galdekanalsbetingelser, patogendiagnostik bør baseres på detaljeret klinisk analyse og serologiske og toksikologiske eksperimenter Endelig kan der også foretages histologisk undersøgelse. På grund af den alvorlige koagulopati-forstyrrelse hos disse patienter skal leverbiopsi udføres gennem halsvenen snarere end perkutan leverbiopsi.
Differentialdiagnose
1. Psykisk sygdom Den eneste manifestation af hepatisk encephalopati med psykiatriske symptomer kan let fejlagtigt defineres som en psykisk sygdom, hvorfor patienter med uklare årsager til mental forstyrrelse skal være opmærksomme på muligheden for hepatisk encephalopati.
2. Metabolisk encephalopati såsom diabetisk ketoacidose, hypoglykæmi, uræmi, hypernatræmi, hyponatræmi osv. I henhold til den tilsvarende basiske sygdomshistorie kombineret med relevante laboratorietest er blodgasanalyse nyttigt til identifikation.
3. Kranielle læsioner af forskellige cerebrovaskulære ulykker (hjerneblødning, hjerneinfarkt, subdural blødning), intrakranielle tumorer, hjerneabscess, encephalitis, meningitis osv. Kan forekomme koma og sløvhed i henhold til symptomer og tegn på nervesystemet, Kombineret med CT-MR eller MR-undersøgelse samt cerebrospinalvæskeundersøgelse kan de fleste diagnosticeres tydeligt.
4. Toksisk encephalopati forårsaget af alkoholisme, narkotikaforgiftning og tungmetalsforgiftning i henhold til alkoholmisbrugets historie, medicinhistorie og særlig erhvervsmæssig eksponering, kombineret med laboratorieundersøgelser, hjælper med at differentiere diagnosen, især opmærksomhed på alkoholrelaterede sygdomme Identifikation, såsom akut alkoholisme og abstinenssyndrom efter tilbagetrækning, ligner HE.Nøglen til identifikation er drikkehistorie, forhøjet koncentration af alkohol i blodet, bradykardi under afholdenhed, feber og rysten.
