hepatisk hamartom
Introduktion
Introduktion til leverhamartoma Hamartomaofliver er en sjælden medfødt levertumorlignende misdannelse Faktisk er hepatisk hamartom et træk ved tumordysplasi og klassificeres som en godartet tumor i leveren fra et kirurgisk synspunkt. Dets patologiske træk er hepatocytter som hovedbestanddel og indeholder normalt levervæv med forstyrret arrangement af galdegang, blodkar og bindevæv og rigeligt bindevævs hyperplasi. Grundlæggende viden Andelen af sygdom: 0,005% Modtagelige mennesker: hyppigere hos spædbørn og små børn, hyppigere i april til 2 år gammel Infektionsmåde: ikke-smitsom Komplikationer: anæmi
Patogen
Hamartom i leveren
Årsag til sygdommen:
Hepatisk hamartom er blevet betragtet som en tumor, der vokser langs væksten af den hilariske struktur snarere end en neoplastisk tumor. Nogle patologer mener, at det er sandsynligt, at udviklingen af primitive mesenchymale celler er unormal. Denne unormale udvikling forekommer sandsynligvis i I det sene embryo, når leveren danner en lobulær struktur, der er forbundet med galdegangen, beskriver Stocker et al., At cystiske ændringer i det mesenchymale væv ledsages af væskeansamling på grund af obstruktion, mens lymfekar og galdekanaler, der er fanget deri, forårsager tumorforstørrelse, efterfulgt af tumor langs tumoren. Strukturen af portalrøret spreder sig, vokser og danner en ø, der er fanget i normalt væv. Stocker et al. Påpegede også, at på grund af manglen på bevis for meristematisk mitotisk aktivitet forekom det meste af den voksende vækst før eller lige efter fødslen, men cysten blev større end en stor masse. Hos børn, men nyere teorier antager, at disse læsioner faktisk er mere aktive end simpel vækst, i hvilket tilfælde en unormal blodgennemstrømning giver perfusion til andet normalt levervæv, og vævet på læsionsstedet til sidst er iskæmisk, reaktiv cystisk Ændring, observeret i observation, nogle hamartomer har central nekrose og pedikler med normalt væv, som Resultaterne understøtter teorien.
patogenese:
I 1956 opdagede Edmondson, at lymfangiom, hamartoma, cholangiocellular fibroadenomas, kavernøs lymfangioma, pseudocyst mesenchymal hamartoma og cystisk hamartoma har de samme histologiske træk og er ens navngivet Lever mesenchymal hamartoma, lever-hamartom forekommer ofte i højre lob, tæt på kanten, overfladen er ujævn og nodulær, typisk lever-mesenchymal hamartoma og mikroskopiske egenskaber kan tydeligt skelnes fra andre lever tumorer Patologisk kan den opdeles i to hovedkategorier, substantiv og cystisk.Den består hovedsageligt af hepatocytter og interstitielle, ledsaget af en stor mængde fibrøst væv, blodkar, fedt og slim. Læsionerne er typisk kendetegnet ved: enorme, grænseklare eller Tumorer med kuverter, generelt 8 til 10 cm i diameter, selvom mange tumorer er polycystiske, men enkelt-store cyster er overvejende, læsioner er for det meste stængler, og der er rapporter om torsion, cystisk inklusive vaskulære, lymfatiske kar Seksuel og galde kanal hamartoma, kan have epitelfor, den store prøvevævsoverflade kan være brungrå eller hårdt fiskekød, kapslen er fyldt med serøs eller slimhindevæske, adskilt med løst væv og slimhindevæv mellem cysterne Vævet er bleg, ødematisk eller rødbrun, der ligner normalt lever-mesenkymvæv. Histopatologiske træk inkluderer en blanding af cyster, galdekanaler, hepatocytter og mesenkymvæv i forskellige proportioner, men også ikke-cystiske, faste leverlove I tilfælde af tumorigenese er gallegangen omgivet af bindevæv, langstrakt og deformeret, fordelt i det mesenchymale væv, og hepatocytterne er normale (ingen umodne hepatocytter svarende til dem i hepatocellulært karcinom) i tumorens mesenchymale væv. Vaskulære og lymfatiske strukturer kan forekomme.
Afhængigt af oprindelsen er mikroskopisk det betydelige hamartoma hovedsageligt hepatocytproliferation, galdekanal hamartoma er hovedsageligt gallegang og fibrillar kollagenmatrix hyperplasi, interstitiel hamartoma er hovedsageligt mesenkymvævshyperplasi, massivt bindemiddel Vævene er arrangeret i en central stjerneform, levercellerne er arrangeret uregelmæssigt, der dannes ingen lober, galdevejenes epitel og blodkar er fibrotiske, og Dehnet observeres ved elektronmikroskopi. Tumoren er sammensat af løse mucinlignende celler, hovedsageligt modne interstitielle og spredte hepatocytter. Sammensætningen af galdeceller, vaskulær hamartom er hovedsageligt sammensat af vaskulært og fibrøst bindevævs-hyperplasi, cystisk kan ses i forskellige størrelser af cystisk hulrum, en del af cysten foret med et enkelt lag flade mesothelceller, del af bindevævsspaltning, tumor Der er et lille antal galdekanaler og levercelle ledninger omkring, og grænserne mellem tumorer og normalt væv er indlysende.
Forebyggelse
Forebyggelse af leverhamartom
(1) Forbedre spisevaner. Arranger med rimelighed daglig kost, spis mere friske frugter, grøntsager og andre fødevarer rige på kulhydrater og rå fiber, øg andelen af grove korn og diverse korn i stapelfødevarer og bør ikke være for fin. Ændre vanen med at spise kød og mad med højt proteinindhold. Spis mindre fedtholdige fødevarer, især for at kontrollere indtagelsen af animalsk fedt. Derfor producerer diæt med fedtfattigt, højt proteinindhold, lavt fiberindhold mange kræftfremkaldende stoffer, og langtidsvirkninger på tyktarmen vil uundgåeligt føre til en stigning i forekomsten af tyktarmskræft.
(2) Aktivt forebygge og helbrede tarmsygdomme og aktivt træne. Forebyggelse af forskellige polypper, kronisk enteritis (inklusive ulcerøs colitis), schistosomiasis, kronisk dysenteri osv. For tarmpolypper bør behandles tidligere. Kolorektale polypper er opdelt i fem kategorier, nemlig adenomatøse polypper, metaplastiske polypper, inflammatoriske polypper, hamartomapolypper osv. Blandt dem er adenomatøse polypper ægte tumorpolypper, som er en slags kolorektale kræftfor-kræftige læsioner, så når Når der findes et adenom i tyktarmen, skal behandlingen udføres, adenom fjernes og patologisk undersøgelse udføres. Det håbes, at det godartede adenomstadium fjernes for at forhindre tyktarmskræft. Hvis de ikke behandles tidligt, vil langt de fleste blive tyktarmskræft, og prognosen er dårlig. Derudover skal du aktivt behandle sædvanlig forstoppelse og være opmærksom på at holde afføringen glat.
(3) Regelmæssig inspektion. For højrisikopopulationer af tyktarmskræft, såsom mænd over 40 år, bør familiemæssige multiple tarmpolypper, ulcerøs colitis, kronisk schistosomiasis og familiehistorie med tyktarmskræft kontrolleres regelmæssigt for årvågenhed og tidlig advarsel om tyktarmskræft. Symptomer, såsom ændringer i tarmvaner, diarré, veksling af forstoppelse, afføring med blod eller sort afføring, afføring form udfladet og tynd.
Komplikation
Komplikationer i lever-hamartom Komplikationer anæmi
Der er få rapporter om torsion i denne sygdom, men der er ingen cirrose og ingen ondartet tendens.
1. Tryk membranen opad kan forårsage åndedrætsbesvær, hvilket kan forårsage åndedrætsbesvær eller hjertesvigt.
2. Systemisk ydelse kan have anæmi, vægttab.
Symptom
Hepatiske hamartomasymptomer Almindelige symptomer Magetab af mave, abdominal udbredelse, forstoppelse, reninfektion af hyperkapulation, kvalme, dyspnø, åreknuder
De kliniske træk er asymptomatisk hurtig vækst i massen, sygdommen er mere udbredt hos spædbørn og små børn, mere almindelig i april til 2 år gammel, normalt 5 år før begyndelse, han: kvindelig 2: 1, voksenforekomst er ekstremt sjælden, men også rapporteret, Der er ingen symptomer i det tidlige stadium, nogle har mavemasser ved fødslen og kan vokse hurtigt med vækst og udvikling. Når tumoren gradvist forstørres, kan den være i højre øverste kvadrant, og massen, hård, ingen ømhed, bevæger sig op og ned med vejrtrækningen, sent Der kan være en stor smertefri masse i maven og de deraf følgende komprimeringssymptomer. Fordøjelseskanalen manifesterer sig som kvalme, opkast, oppustethed, forstoppelse og andre symptomer på mave-tarmkomprimering. Tryk på membranen opad kan forårsage åndedrætsbesvær, og alvorlig åndedrætsbesvær kan forekomme. Hjertedysfunktion, lejlighedsvis pedikel kan forekomme tumor torsion, nekrose, systemisk ydeevne kan have anæmi, vægttab og så videre.
Fysisk undersøgelse viste, at patientens mave var ekstremt svulmende, og bughavens åreknuder kunne røre ved en enorm masse, hård, uregelmæssig form, ingen ømhed, ingen bevægelse, ingen bevægelse og stor lever.
Sygdommen er en sjælden godartet tumor, der forekommer mest hos spædbørn og små børn. De kliniske træk mangler typiske specifikke tegn bortset fra den asymptomatiske og hurtigt stigende mavemasse. Hvis der findes en enorm levermasse, udelukkes den metastatiske kræft. Protein (-), patienten er generelt i god stand, og den godartede mulighed er stor. Sygdommen skal overvejes. Ud over kliniske symptomer og tegn er B-ultralyd, CT osv. Nyttige til diagnose, men tyder normalt kun på leverbesættende læsioner, kvalitative Diagnose er ofte vanskelig, og diagnosen er stadig baseret på patologisk undersøgelse.
Undersøge
Hamartom i leveren
Leverfunktionen kan være i det normale interval, et lille antal AFP er forhøjet, og tumoren nedsættes efter fjernelse Årsagen er ukendt, det er vanskeligt at forklare, alfa-fetoprotein er negativ, og CA19-9 kan være forhøjet.
Røntgen, abdominal ultralyd, CT og MR er nyttige til diagnose.
1. B-ultralydundersøgelse af abdominal ultralyd viser et klart ekko i leveren uden ekkogene cyster, som kan isoleres eller multiple, og viser en multivesikulær (cirkulær eller elliptisk), tyk væg og ingen forkalkning.
2. CT-undersøgelse viste, at CT viste små vaskulære masser, kapsler og parenchyma med kapsler, og densiteten var lavere end leveren.Det kan ses i området med lav densitet med stor massefylde i leveren, og flere cystiske væske mørke områder kan ses. På nuværende tidspunkt er CT stadig en hurtig og billig metode, og på samme tid kan den anatomiske grænse vises godt for at bestemme muligheden for kirurgisk resektion.
3. Angiografi viste ingen eller mindre blodkar (små blodkar mellem fibrøst væv), læsioner, der invaderede det omgivende leverparenchyma eller invaderede den underordnede vena cava. Lever mesenchymal hamartom er ikke almindelig på grund af mindre blodforsyning til læsionen, angiografi Hjælp til diagnose og kirurgi er lille.
4. Radionuclidescanning hjælper også med at diagnosticere denne sygdom.
5. Abdominal almindelig film viser, at placeringen af andre normale tarmgasbilleder bliver lavere, men forkalkning findes måske ikke altid på billedet.
6. MRI er også et effektivt middel. Med udviklingen af avancerede MR-teknikker såsom gradient echo imaging og spin echo, er MRI blevet meget forbedret.
Diagnose
Diagnose og diagnose af lever-hamartom
Diagnostiske kriterier
Sygdommen er en sjælden godartet tumor, der forekommer mest hos spædbørn og små børn. De kliniske træk mangler typiske specifikke tegn bortset fra den asymptomatiske og hurtigt stigende mavemasse. Hvis der findes en enorm levermasse, udelukkes den metastatiske kræft. Protein (-), patienten er generelt i god stand, og den godartede mulighed er stor. Sygdommen skal overvejes. Ud over kliniske symptomer og tegn er B-ultralyd, CT osv. Nyttige til diagnose, men tyder normalt kun på leverbesættende læsioner, kvalitative Diagnose er ofte vanskelig, og diagnosen er stadig baseret på patologisk undersøgelse.
Differentialdiagnose
Hamartoma er en godartet tumor, men fordi tumoren er stor og kan vokse hurtigt på kort tid, er det let at forveksle med ondartede tumorer.Det skal være klinisk forbundet med hepatocellulært karcinom, hepatoblastom, spædbarnshemangioendotheliom, lever. Identifikation af adenomer.
1. Hepatoblastoma Det hepatiske mesenchymale hamartom skal differentieres fra hepatoblastom, men sidstnævnte er en fast masse, og AFP er mere end 90% positiv.
2. Andre levercyster Andre mulige levercyster inkluderer galdecystadenom, parasitære og ikke-parasitære cyster skal også differentieres fra lever mesenchymal hamartom, cystisk teratom og enkle cyster Der sker forkalkning på abdominal glatfilm eller abdominal ultralyd.
3. Maligne mesenkymale tumorer og cyster og malignt histiocytom ligner godartet mesenkymal hamartom i leveren i de resekterede grove prøver, så detaljeret mikroskopisk undersøgelse er påkrævet.
