Hodgkins sygdom
Introduktion
Introduktion til Hodgkins sygdom Hodgkins sygdom er en ondartet tumor i lymfoide væv. Det forekommer ofte i en gruppe af lymfeknuder og spreder sig til dets lymfeknuder og ekstranodale organer, hvilket er mere almindeligt hos unge. Kliniske manifestationer inkluderer feber, nattesved, vægttab, træthed, anæmi, kløende hud, fortykkelse, kaste, infektion, lændesmerter, hepatosplenomegali og almindelig lymfadenopati. Hodgkin-lymfom, tidligere kendt som Hodgkins sygdom, Hodgkins sygdom eller Hodgkins lymfom. Det er en kræft, der stammer fra lymfocytter. Navnet "Hodgkin" stammer fra Thomas Hodgkins første beskrivelse af den unikke ondartede sygdom i dette lymfesystem i 1832. Det begynder ofte i en gruppe af lymfeknuder og spreder sig derefter til andre lymfeknuder eller ekstranodale organer og væv. Dets histopatologiske træk er forekomsten af ondartede Reed-Sternberg-celler. På nuværende tidspunkt har anvendelsen af kemoterapi, strålebehandling og knoglemarvstransplantation i behandlingen af Hodgkins lymfom gjort det til en helbredelig tumor. Grundlæggende viden Andelen af sygdom: 0,03% - 0,05% Modtagelige mennesker: godt for teenagere Infektionsmåde: ikke-smitsom Komplikationer: lymfom
Patogen
Årsagen til Hodgkins sygdom
Årsagen til Hodgkins lymfom er ukendt, og etiologien af Epstein-Barr-virus er den mest bekymrede. Epstein-Barr-virusgenomfragmenter kan påvises i RS-celler hos ca. 50% af patienterne. Der er kendt øget risiko for at udvikle Hodgkins lymfom hos patienter med immundefekt og autoimmune sygdomme. Patienter med monozygotisk tvilling Hodgkins lymfom har en 99-folders øget risiko for deres søskende, sandsynligvis på grund af den samme genetiske modtagelighed og / eller den samme immun abnormitet for årsagen.
Forebyggelse
Hodgkins sygdomsforebyggelse
Væsentlige foranstaltninger til forebyggelse af ondartede sygdomme i blodsystemet, herunder malignt lymfom, bør træffes for at undgå at forårsage sygdommen.
1) Forebygge virale infektioner, såsom Epstein-Barr-virus, voksen T-lymfocytisk leukæmi-virus, HIV osv., Forhindre forkølelse i foråret og efteråret, styrke selvbeskyttelse og overvinde dårlige vaner.
2) Fjern miljøfaktorer, såsom at undgå udsættelse for forskellige stråler og nogle radioaktive materialer. Undgå kontakt med beslægtede giftige stoffer som benzen, vinylchlorid, gummi, arsen, benzin, belægninger med organisk opløsningsmiddel osv.
3) Forebyggelse og behandling af autoimmune mangelsygdomme, såsom lav immunstatus efter forskellige organtransplantationer, autoimmune sygdomme og forskellige kræftformer efter kemoterapi. Graft-mod-vært-sygdom eller immunsuppressive midler kan aktivere virussen og inducere dens spredning af lymfoide væv.
4) Patienter med langvarig overlevelse skal have regelmæssige bryst- og brystundersøgelser hvert år for at påvise behandlingsrelaterede komplikationer og muligheden for en anden tumor.
5) Oprethold en optimistisk og selvsikker sundhedsmentalitet. Passende fysisk træning vil hjælpe med at stabilisere kroppens immunfunktion og straks eliminere invasionen af eksterne faktorer.
6) Til diagnosticering i tidlig fase og tidlig omfattende behandling af mennesker i fare eller som opdager risikofaktorer. Behandlingen af denne sygdom skal være omfattende, ud over behandlingen af årsagen, men også kosttilskud, om nødvendigt, til central venøs intubation og parenteral ernæring, supplere blodprodukter efter behov.
Succesen eller fiaskoen med forebyggelse af comorbiditet har ofte en stor indflydelse på prognosen for sygdommen, især forebyggelse og behandling af opportunistiske infektioner i den immunsuppressive fase. Vær særlig opmærksom på tuberkulose, svampeinfektioner, hepatitis og cytomegalovirusinfektion.
Komplikation
Hodgkins sygdom komplikationer Komplikationer lymfom
Hodgkins lymfom er en af de mest almindelige maligniteter blandt unge. Læsioner forekommer hovedsageligt i lymfeknuder, hvor cervikale lymfeknuder og supraklavikulære lymfeknuder er de mest almindelige, efterfulgt af mediastinale, retroperitoneale og para-aorta lymfeknuder. Læsionen begynder med en eller en gruppe af lymfeknuder og manifesterer normalt en regelmæssig spredning fra den primære tumor langs lymfeknudene til de tilstødende lymfeknuder. I det avancerede trin kan hæmatogen spredning forekomme ved at invadere blodkar, der involverer milt, lever, knoglemarv og fordøjelseskanal.
Symptom
Hodgkins sygdomssymptomer Almindelige symptomer Tab af appetit, nattesved, kvalme, kløe, høj feber, lav feber, mavesmerter, vægttab, herpes, trombocytopeni
De almindelige kliniske manifestationer af Hodgkins lymfom er som følger:
1) Forstørrelse af lymfeknude er den mest almindelige kliniske manifestation af Hodgkins lymfom. 90% af patienterne har forstørret lymfeknude, ca. 70% har cervikal lymfadenopati og 50% har mediastinal lymfadenopati. Forstørrelse af lymfeknuder er ofte smertefri og progressiv. Forstørrelse af lymfeknude kan forringe dysfunktion og tilsvarende kliniske manifestationer af tilstødende organvæv. Såsom den ene side af kropsødem, bryst og hævelse, oliguri.
2) Kliniske manifestationer af involvering af ekstranodale organer: Hodgkins lymfom er sjældent i lymfeknudernes primære organer eller væv (<10%). Lymfeknudernes primære eller ekstranodale involvering kan forårsage anatomisk og dysfunktion af de tilsvarende organer. , der forårsager en række kliniske manifestationer. Almindelige steder er tyndtarmen, mave- og svælg-lymfatiske ringe. Kan involvere nervesystemet til at forårsage paraplegi, involverer knoglebrud, kan invadere knoglemarv, bryst, skjoldbruskkirtel og så videre.
3) Systemiske symptomer kan forekomme hos 55% af patienterne på tidspunktet for den første diagnose, og 20% til 30% af patienterne viser feber, nattesved og vægttab. Feber kan være lav feber, og 1/6 af patienterne har periodisk feber (Pel-Ebstein-varme), som er kendetegnet ved en gradvis stigning i kropstemperatur inden for et par dage, når de 38-40 ° C, gradvist falder efter flere dage, efter 10 dage eller mere. I løbet af perioden stiger kropstemperaturen igen og igen, og intervallet reduceres gradvist. Derudover kan det have kløe, træthed og lymfeknude smerter efter at have drukket.
4) Kliniske manifestationer af forskellige histologiske typer: nodulære lymfocytter dominerede 4% til 5% af HL. Medianalderen for begyndelse var 35 år gammel, mere almindelig hos mænd, og forholdet mellem mænd og kvinder var 3: 1. Læsionen involverer normalt de omgivende lymfeknuder. De fleste af de indledende læsioner er tidlige lokaliserede læsioner, og ca. 80% hører til trin I og II. Den naturlige gang er langsom, og prognosen er god. Den komplette responsrate for behandling er 90%, og den 10-årige overlevelsesrate er ca. 90%. Patienter med avanceret fase (III, IV) har imidlertid en dårlig prognose. Det lymfocytrige klassiske Hodgkins lymfom udgør ca. 6%, og gennemsnitsalderen er større, hvilket er mere almindeligt hos mænd. De kliniske træk er mellem nodulær lymfocytbaseret og klassisk Hodgkins lymfom, der ofte viser tidlige begrænsede læsioner, sjældne massive læsioner, mediastinale læsioner og B-symptomer, med en god prognose, men overlevelsesraten er bedre. NLPHL er lav. Den nodulære sklerose af klassisk Hodgkins lymfom er den mest almindelige i udviklede lande og tegner sig for 60% til 80%. Mere almindelig hos unge voksne og unge, lidt flere kvinder. Manifesteres ofte i mediastinum og andre dele af lymfeknude-læsionerne. Prognosen er god. Blandede celletyper tegner sig for 15% til 30% i europæiske og amerikanske lande. Det kan forekomme i forskellige aldre. Kliniske manifestationer af abdominal lymfeknude og miltsygdom er almindelige ændringer, ca. halvdelen af patienterne har været i det avancerede trin (trin III, IV), prognosen er dårlig. Lymfocytudtømning er sjælden, ca. 1%. Mere almindelig hos ældre og humant immundefektvirus (HIV) infektion. Ofte involveret i abdominale lymfeknuder, milt, lever og knoglemarv, spredes normalt bredt i diagnosen, der er tilbøjelige til spredning af blod. Ofte ledsaget af systemiske symptomer, udvikler sygdommen sig hurtigt, og prognosen er dårlig.
Klinisk iscenesættelse
Læsioner af Hodgkins lymfom spænder fra Ann Arbor iscenesættelsessystem:
Fase I-læsioner er begrænset til et lymfeknudeområde eller til et enkelt ekstranodalt organ (IE).
Fase II-læsioner involverer to eller flere lymfeknuder i den ipsilaterale side af membranen, eller læsioner, der invaderer de ekstranodale organer og mere end en lymfeknude (IIE) på den samme side af membranen.
Der var lymfeknude-læsioner i den tredje fase af membranen. Kan være forbundet med miltinddragelse (IIIS), ekstranodalt organinddragelse (IIIE) eller milt og lokal ekstranodalt involvering (IIISE).
Et eller flere ekstranodale organer i trin IV spredes i vid udstrækning med eller uden lymfadenopati. Leveren eller knoglemarven er i fase IV, så længe den er involveret.
Gruppe A: ingen systemiske symptomer
Gruppe B: Systemiske symptomer: inklusive uforklarlig feber (> 38 ° C i tre på hinanden følgende dage) eller nattesved eller vægttab (10% eller mere inden for 6 måneder)
Undersøge
Hodgkins sygdomskontrol
Laboratorieinspektion
(1) Blod viser, at anæmi er mere almindeligt hos avancerede patienter, og det er positivt pigment og positiv celleanæmi. Lejlighedsvis hæmolytisk anæmi, 2% til 10% af patienterne med positiv Coombs-test. I nogle få tilfælde kan neutrofili forekomme med immunologisk thrombocytopenisk purpura. Reduktion af hele blodlegemer ses hos patienter med fremskreden sygdom eller lymfocytudtømning. Perifer blodlymfocytreduktion (<1,0 × 10 9 / L), øget erytrocytsedimentationshastighed og forhøjet serumlactatdehydrogenase kan bruges som indikatorer til sygdomsovervågning. Biokemisk undersøgelse kan ses højt blodkalk, højt blodsukker og så videre.
(2) Immunologisk undersøgelse antyder, at sygdommen har cellulær immundefekt, hvilket viser en forsinket immunreaktion på huden og et fald i CD4 + -celler.
Billedundersøgelse
(1) Røntgenstrålefilm: Asymmetriske nodulære skygger kan normalt ses i det bilaterale anteriort og overlegen mediastinum.
(2) CT: flere bløde vævsmasser kan ses uden nekrose, blødning eller cystiske ændringer og forbedret efterintensiveringsscanning. En hævet knude kan til sidst føre til en betydelig masseeffekt.
(3) MR: En ensartet signalklumper, der viser lave T1WI-signaler og høj T2WI-signalintensitet på grund af ødemer og betændelse. Et lavt T2WI-signal kan hjælpe med at udelukke muligheden for gentagelse efter behandling.
(4) PET-CT: Kombinationen af FDG-distribution og CT kan effektivt vurdere omfanget af sygdom og graden af gentagelse. Test efter to kurser med kemoterapi er et vigtigt grundlag for at vurdere, om der er høje risikofaktorer for behandlingssvigt, og om sådanne patienter kan drage fordel af intensiv behandling.
(5) Kontroller knoglens røntgen- og knoglescanning, når der er mistanke om knogleinvasion.
Diagnose
Diagnose og identifikation af Hodgkins sygdom
Diagnose
Diagnosen af Hodgkins lymfom afhænger hovedsageligt af den patologiske undersøgelse af det syge væv, så det er især vigtigt at udføre en biopsi af den syge lymfeknude eller en tyk nålbiopsi af det dybe væv. Efter patologisk diagnose skal læsionens omfang bestemmes i henhold til systemiske symptomer, fysisk undersøgelse, laboratorieundersøgelse og billeddannelsesundersøgelse, og det kliniske trin bør defineres. Nøjagtig iscenesættelse er et vigtigt grundlag for at udvikle en korrekt behandlingsplan.
Differentialdiagnose
Den forskellige diagnose af denne sygdom skal ofte differentieres fra lymfatuberkulose, virale infektioner såsom infektiøs mononukleose, sarkoidose og ikke-Hodgkins lymfom. Og skal være opmærksom på identifikationen af metastatisk kræft. Cervikal lymfadenopati bør udelukke nasopharyngeal karcinom, kræft i skjoldbruskkirtlen osv. Mediastinale masser er nødt til at udelukke lungekræft, thymom, axillær lymfadenopati bør adskilles fra brystkræft. Identificeringen af ovennævnte sygdomme afhænger hovedsageligt af histopatologisk undersøgelse. Klinikere skal stille en omfattende diagnose baseret på patientens kliniske manifestationer og patologiske fund, herunder den patologiske type og den kliniske faseinddeling af Hodgkins lymfom.
