Nelson syndrom
Introduktion
Introduktion til Nelson syndrom Nelson syndrom er en progressiv hudafsætning af melanin og hypofysetumor efter bilateral adrenalektomi for Cushings syndrom Dette syndrom blev først rapporteret af Nelson et al i 1958, deraf navnet Nelson syndrom. Grundlæggende viden Sygeforhold: 0,0001% Modtagelige mennesker: ingen specielle mennesker Infektionsmåde: ikke-smitsom Komplikationer: optisk atrofi
Patogen
Årsag til Nelson syndrom
(1) Årsager til sygdommen
Nelson syndrom skyldes bilateral adrenalektomi i behandlingen af Cushings syndrom, eller resterende væv gradvis krymper, nekrose, funktionsnedsættelse efter subtotal resektion, antages det, at på grund af kirurgi fremmer den hurtige vækst af tumorer, fremkomsten af hormoner Udskilte lidelser og kompressionssymptomer.
(to) patogenese
Nelsons syndrom skyldes bilateral adrenalektomi i behandlingen af Cushings syndrom.Nogle patienter har en lille mængde binyrevæv efterladt af subtotal resektion af binyrerne, men det resterende væv krymper gradvist, nekrose og mister funktion. Det svarer til en fuldskæring, når binyrebark sekretionshormonet er for lavt, den negative feedback-effekt er svækket, hypofysen mister feedbackhæmningen af binyrebarkhormonet, de eksisterende hypofysetumorer udvides gradvist, og en stor mængde adrenocorticotropic hormon og melanocytter udskilles. Stimulerende hormon (ACTH og β-LPH-fragmenter), der fører til dannelse og udvikling af hypofysetumorer, mener Salassa, at patienter med denne sygdom har tumorer skjult i hypofysen før operationen, fordi operationen fremkaldte den hurtige vækst af tumorer, fremkomsten af hormonsekretion Symptomer og kompressionssymptomer, en lærd, der findes i obduktionen Cushings syndrom, kan op til 50% af hypofysetumorer, det meste af tumoren er lille, identificeres under mikroskopet.
Forebyggelse
Nelson syndrom forebyggelse
Nelson syndrom kan forhindres, og det er blevet antydet, at det kan forhindres ved strålebehandling uden for kroppen.
Nuværende foranstaltninger foreslået af forskellige forskere for at forhindre Nelson syndrom inkluderer:
1 Fordi årsagen til hypofyse Cushings syndrom i hypothalamus og hypofyse udskiller mere ACTH, så det er mere tilbøjeligt til at behandle hypofyse og hypothalamus og gradvis opgive den totale eller subtotale resektion af binyrerne;
2 Det vurderes i øjeblikket, at den aktive metode til forebyggelse af Nelson syndrom er at vælge transsphenoidale hypofyse tumorer hos patienter med Cushings syndrom med ACTH hypofyse microadenomer, som kan kurere Cushings syndrom uden sekundært Nelson syndrom;
3 Det er blevet foreslået, at patienter med Cushing-syndrom skal behandles med hypofysestråling efter adrenalektomi for at forhindre forekomst af indre egenskaber.
Komplikation
Nelson syndrom komplikationer Komplikationer optisk atrofi
Synstab, hængende øjenlåg, nedsat syn, ødem i den optiske skive og optisk atrofi.
Symptom
Symptomer på Nelson syndrom Almindelige symptomer Svag syn reducerer kvalme og knogledød Osteoporose
1. Den tidligste manifestation af den tidlige præstation er pigmentering af hudslimhinden. Almindelige dele er: ansigt, bag på hånden, areola, armhule, neglebed og kirurgisk ar, hud, læber, tandkød, tunge, mund, vulva osv., Undertiden Langsgående sorte striber er synlige på neglene, og pigmenteringen forværres langsomt gradvis og løser ikke med tilførslen af kortikosteroider.
2. Sphenoid- eller sadelvævskomprimeringspræstationshovedpine, synsnervekomprimering forårsaget af synstab, øjenlågets hængende, synsfeltreduktion, fundus optisk skiveødem, optisk atrofi.
Undersøge
Nelson syndrom kontrol
1. Laboratorietest viste en signifikant stigning i ACTH-koncentration i plasma, generelt over 500 pg / ml, og selv så højt som 10.000 pg / ml blev blodcortisol signifikant reduceret, og MSH blev signifikant forhøjet.
2. De fleste af de patologiske ændringer er kromoblastomer, og nogle få er basofiler. Tumorerne vokser hurtigere, undertrykker synsnerven og er tilbøjelige til metastase.
3. Røntgenundersøgelse af kranier: især skylden kan vise forstørrelse af sella, lokal osteoporose, knogledød og det bilaterale fænomen ved fremspring i sengen. CT-scanning af hovedet kan registrere tilstedeværelsen eller fraværet af mikroadenomer i hypofyse-fossa.
Diagnose
Diagnose og diagnose af Nelson syndrom
Diagnosegrundlag:
1. Cushings syndrom efter bilateral adrenalektomi.
2. Fremskridt melaninaflejring.
3. Røntgenfotografering af kraniet af sadelforstørrelsen, lokal osteoporose, knogledød og bilateralt fænomen i sengen.
4. Hoved-CT-scanning antyder mikroadenomer i hypofyse-fossa.
5. ACTH-niveauet i plasma blev signifikant forøget ved 100-2200 pmol / L, og MSH blev markant forøget.
6. Tumor lokale kompressionssymptomer hovedpine, træthed, kvalme, opkast, sløret syn, ændringer i synsfelt.
Differentialdiagnose
1. Efter identifikationen af en tilstrækkelig mængde kortikosteroider med kronisk binyreinsufficiens, falder pigmenteringen ikke.
2. ACTH-værdien i plasma blev forøget hos patienter med ektopisk Cushings-syndrom Lysin vasopressin-testen kan bruges til at identificere plasma-ACTH-værdien før og efter intramuskulær injektion af den internationale LVP10-enhed. Basisværdien øges med 300%, og den normale person er kun 140%.
3. Patienter med hudpigmentering før binyreoperationer skal overveje tilstedeværelsen af hypofysetumorer og bør også overveje det ektopiske ACTH-sekretionssyndrom forårsaget af hypofyse og ekstra-binyrebarkræft.
4. Hudpigmentering efter binyreoperation bør overveje følgende to muligheder: 1 "fysiologisk pigmentering" efter bilateral adrenalektomi, forekommer mest inden for et par måneder efter operationen, selvopløsende inden for 1 til 2 år, meget almindelig 2 forekommer hypofysetumorer, hudens slimhindepigmentering forekommer efter en lang periode (2 til 10 år) og er stigende, og de med mere end 2 år og ekstrem træthed bør overveje Nelson syndrom.
