gigtkardiomyopati
Introduktion
Introduktion til giktisk kardiomyopati Gigt er en "krystalsygdom", hvor urat ophobes i kroppen og danner krystaller forårsaget af langvarig forstyrrelse af sputummetabolismen. Størstedelen af hjertesygdomme hos gigtpatienter er gigt-hjertesygdom forårsaget af uratansamling i hjertet, krystallisering og endda dannelse af sten. Og mere skyldes gigt let kombineret med koronar åreforkalkning og højt blodtryk forårsaget af hjertesygdomme. Grundlæggende viden Andelen af sygdom: 0,005% Modtagelige mennesker: ingen specifik befolkning Infektionsmåde: ikke-smitsom Komplikationer: åreforkalkning, koronar hjertesygdom, angina pectoris, hjerteinfarkt
Patogen
Årsager til giktisk kardiomyopati
Primær gigt (45%):
For de medfødte og idiopatiske sputummetabolismeanormaliteter er de fleste af de molekylære defekter uklare, og multi-genarven er enten overdreven urinsyreproduktion eller for lidt udskillelse, eller begge dele, og nogle få anses for at skyldes specifikke enzymdefekter. For eksempel medfører en stigning i aktiviteten af phosphoribosylpyrophosphatkinase overdreven produktion af urinsyre, som er en seksuel arv.
Sekundær gigt (40%):
De mest almindelige årsager er nyresygdom (polycystisk nyresygdom, pyelonephritis, glomerulonephritis, bly-toksisk nefropati osv.), Hypertension, myeloproliferative sygdomme, blodsygdomme, ondartede tumorer og forskellige lægemidler.
Metabolsk syndrom (15%):
Høj urinsyre er ofte forbundet med fedme, insulinresistens, hypertriglyceridæmi og lignende.
patogenese
1. Patogenesen af Lesch-Nyhan-syndrom er hypoxanthin-guanin-phosphoribosyltransferase-mangel, hvilket reducerer produktionen af guanin-nukleotider og hypoxanthin-nukleotider og reducerer anvendelsen af 1-pyrophosphat-5-phosphat-ribose. Den amid-transferase-katalyserede reaktion styrkes, sputumsyntesen øges, og produktionen af urinsyre øges. De fleste af patienterne er unge mænd, selvom de er normale ved fødslen, men efter 4 til 6 måneder, neurologisk dysfunktion, såsom muskelstivhed, muskler Magtløs, hånd- og foddans, sammentrækning, underekstremiteter er en sakslignende, hofteforstyrrelse, mental retardering, bider ofte kinderne og kinderne efter tænderne, hvis det kan overleve, gigtartisk gigt, gigtede nyresten osv. , autosomal recessiv glycogenakkumuleringssygdom type Ia (von Gierke sygdom) skyldes manglen på glucose-6-phosphatase, patienter med øget urinsyreproduktion og nedsat udskillelse ud over hyperuricæmi, hepatosplenomegaly, Langsom vækst, svær hypoglykæmi, acidose og hyperlipidæmi.
2. De mest almindelige årsager til sekundær gigt er nyresygdom (polycystisk nyre, pyelonephritis, glomerulonephritis, bly-toksisk nefropati osv.), Hypertension, myeloproliferative sygdomme, blodsygdomme, ondartede tumorer og forskellige lægemidler. Hvis patienter med disse sygdomme har en længere overlevelsestid, vil hyperuricæmi vare længere, hvilket kan forårsage symptomer, der ligner dem ved primær gigt. Hvis symptomerne er milde, kan de let dækkes af tegnene på primær sygdom.
Forebyggelse
Gouty cardiomyopathy forebyggelse
1. Stram diætkontrol
Stram diætkontrol kan reducere urinsyre med 1 ~ 2 mg / dl. For at gøre "tre principper": ikke drik alkohol, ikke spis dyre indre organer, spis mindre skaldyr og påfyld fuldstændigt vand.
(1) Begræns indtagelsen af sputum, må ikke overstige 100 ~ 150 mg pr. Dag, begræns proteinindtagelsen, ikke mere end 0,8 ~ 1 g pr. Kg kropsvægt, begræns det samlede kalorier, kropsfedt for at reducere 50 g fast mad pr. Dag er passende, spiser ikke sorghum Mad, såsom dyrefald, slagteaffald, fisk, ikke stuet kød, magert kød, fjerkrækød kogt til suppe, passende til at begrænse fedtindtagelsen.
(2) Grøntsager undtagen tørrede svampe, tørret tang må ikke spises i store mængder, kan spises, frugt er ikke tabu, undgå at spise en masse fruktose og C-vitamin.
(3) Begræns den stærke stimulering af krydderier, krydderier; saltgrænse, 2 ~ 5 g per dag.
2. Drik rigeligt vand
Opbevares 2.000 til 3000 ml pr. Dag for at fremme eliminering af urinsyre og undgå urinberegninger. Det er bedst at opretholde et urinvolumen på 1500 ml pr. Dag.
3. Forbud mod alkohol
Alkohol metaboliseres til mælkesyre i kroppen, der har tendens til at forårsage, at mælkesyre ophobes i kroppen.En stor mængde mælkesyre hæmmer udskillelsen af urinsyre i nyrerne. Samtidig fremmer alkohol i sig selv nedbrydningen af ATP til at producere urinsyre, hvilket er let at fremkalde gigt, især øl er mest sandsynligt at forårsage gigtangreb. .
4. Overhold medicinsk behandling på grundlag af diætkontrol.
5. Forebyggelse og behandling af komplikationer af gigt.
Komplikation
Gouty cardiomyopathy komplikationer Komplikationer åreforkalkning koronar hjertesygdom angina pectoris myokardieinfarkt
Komplikationer såsom åreforkalkning, koronar hjertesygdom (angina pectoris, hjerteinfarkt) kan forekomme tidligere.
Symptom
Symptomer på gigt- kardiomyopati Almindelige symptomer Gigt-knuder Hypertension Hjertehypertrofi Angina ventrikulær hypertrofi
Gouty myocardiale læsioner er som følger:
Gigt kardiomyopati, hjertet gigt sten
Som en del af hele kroppen kan hjertet lejlighedsvis akkumulere urat, krystallisere og endda danne knuder, ødelægge hjertestrukturen og danne hjertesygdomme. Det rapporteres, at endocardium, ventil, myocardium, myocardial interstitial, ledningssystem og extracardiac Membranen kan blive påvirket. I 1940 rapporterede Bunik et al. Et tilfælde af gigt på mitralklappen hos gigtpatienter. I 1933 rapporterede Hech et al., At en patient havde fuldstændig atrioventrikulær blokering på grund af ledelsessystemet gigtsten, men klinisk Der er ikke mange tilfælde af gigt, der direkte involverer hjertet. Siden 1856 beskrev Bencojones det først til 1933, og kun 11 tilfælde blev rapporteret.
2. Koronar aterosklerotisk hjertesygdom
Patienter med gigt er tilbøjelige til koronar aterosklerose Klinisk er fedme, hypertension, diabetes, koronar hjertesygdom og gigt hyppigt hos den samme patient. Mange forskere har påpeget, at omkring halvdelen af gigtspatienter har højt blodtryk, og hypertension er en koronar hjertesygdom. Risikofaktorer kan øge belastningen af venstre ventrikulær tryk og fremme venstre ventrikulær hypertrofi til dannelse af hypertensiv hjertesygdom. I de senere år har nogle forskere påpeget, at hypertension kan stimulere hypertrofi af hjertemuskulatur. Gigtpatienter lider af utilstrækkelig ledaktivitet på grund af læsioner, der involverer led. Cirka halvdelen af dem Patienter med fedme, derudover kan gigtpatienter med hyperlipidæmi nå 21% til 83%, nedsat glukosetolerance med 21% til 73%, Bluhm rapporterede forøget blodpladeaktivitet, hyperkoagulerbar tilstand tegnede sig for gigtpatienter 51 %.
I de senere år har mange forskere påpeget, at forøgelsen af selve urinsyren i blodet også er en risikofaktor for koronar aterosklerose, og der er en positiv sammenhæng mellem de to.
Mange forskere mener, at åreforkalkning næsten er en uundgåelig komplikation af gigtpatienter. Ælder af åreforkalkning hos gigtpatienter er tidligere end normalt. Ogryzlo rapporterede, at 51 af 195 gigtpatienter havde angina pectoris, hjerteinfarkt, Bluhm 280 tilfælde af gigt blev fulgt op i 5 til 10 år, hvoraf 22 tilfælde havde myokardieinfarkt. Ji Village analyserede elektrokardiogrammet af 185 patienter med gigt, inklusive 14% af patienterne med koronarinsufficiens og 12% af den venstre ventrikulære hypertrofi. Hypertrofi tegner sig for 9%. Allerede i 1927 har obduktionsdataene for 77 tilfælde af gigt leveret af Gudzent et al. Indikeret en høj forekomst af koronar hjertesygdom, hvoraf 29 tilfælde har koronar aterosklerose, og 22 tilfælde dør direkte af hjerte-kar-sygdom.
Undersøge
Undersøgelse af giktisk kardiomyopati
1. Bestemmelse af urinsyre i blodet ved faste i mere end 8 timer (faste efter kl. 12 om aftenen, men drikkevand), normal værdi af urinsyre i blodet: 210 ~ 420μmol / L eller <7 mg / dl, eller han: 0,38 ~ 0,42 mmol / L (6,4 ~ 7 mg / dl), hun: 0,309 mmol / l, når mere end 0,38 mmol / l, er det let at danne krystaller og aflejres i vævene i den menneskelige krop, hvilket fører til gigt, blod urinsyre overstiger ofte 420μmol / L under akut angreb af gigt ( 7 mg / dl), er remissionstiden normal.
2. Urinundersøgelse kan urin-pH påvises, med eller uden hæmaturi, proteinuria osv., Ofte i den sene urin af sygdommen.
3. Blodprøve Det samlede antal hvide blodlegemer kan øges i angrebsperioden, og erytrocytsedimentationshastigheden øges.
4. Fælles røntgenfilm Gentagelse af gigt kan ses i ødelæggelse af ledbruskmargen, uregelmæssig artikulær overflade, og derefter er ledhulrummet smalt, og skildstenen aflejring kan ses i den underkondrale knogle og knoglemarv. Osteoporose, knoglen i det tilstødende led er ikke Ensartet gennemboret eller rundt gennemsigtigt defektareal, størrelsen er forskellig, kanten er skarp og halvcirkulær eller kontinuerlig buet, kanten kan have hyperplastisk forkalkning, og alvorlige tilfælde har brud.
5 abdominal røntgenfilm nyre synlig sten skygge.
6. Undersøgelse af punktering i fælles hulrum I den akutte angrebsperiode kan ledhulenes punktering, der tager bursalvæske til optisk mikroskopi, konstateres, at uratkrystallen er nåleformet i de hvide blodlegemer eller fri, med et svagt brydningsfænomen.
Diagnose
Diagnose og diagnose af giktisk kardiomyopati
Diagnostiske kriterier
Diagnosen primær gigt er hovedsageligt baseret på kliniske symptomer, hyperuricæmi og behandlingsrespons bortset fra sekundær gigt. Generelt kan der stilles klinisk diagnose.Diagnosticering bør foretages ud fra ledning i hulrum, vævsbiopsi eller gigtstenestik for at finde urinsyre. Salt krystalliserer.
Efter diagnosen gigt skal du nøje kigge efter tegn på hjerteinvolvering. For patienter med mistanke om hjertegigtsten skal du aktivt følge op behandlingen. Efter sygdommen skal du søge en obduktion for at bekræfte diagnosen. Hvis du kan bekræfte hjertesygdommen gennem billeddannelse, kan du videregive koronarangiografi. Koronar hjertesygdom kan også diagnosticeres klinisk.
Differentialdiagnose
Hovedsagelig relateret til en række forskellige almindelige arthritisidentifikationer, bør udelukkes fra kardiomyopati, valvulær sygdom forårsaget af andre årsager, kardiovaskulær degeneration og amyloidosis kardiomyopati.
1. Reumatoid arthritis forekommer for det meste i store led, der viser smerter i anaging, og anti-kæden "O" øges ofte.
2. Reumatoid arthritis er mere almindelig hos unge kvinder, forekommer i de proksimale led i hånden og foden, ledets hævelse er fusiform, symmetrisk, reumatoid faktor-positiv, reumatoid arthritis i den sene røntgen, artikulær overfladestenose, knogledefekt Og osteoporose.
3. Gigt, kronisk gigt, skal adskilles fra pseudogout. Forekomsten af pseudogout er ældre, mest involveret knæleddet. Ledbursaen indeholder calciumpyrophosphatkrystaller eller fosforhvid, røntgen viser bruskosdannelse, urinsyre i blodet er ikke høj.
