Kæmpecelle arteritis og polymyalgia rheumatica
Introduktion
Introduktion til gigantisk celle arteritis og reumatisk polymyalgi Giant cell arteritis (GCA) er et systemisk vaskulitis-syndrom, der er kendetegnet ved invasion af kranialarterien. I det 19. århundrede beskrev Jonathon Hutchinson først en mandlig patient, der havde svært ved at bære en hætte på grund af ømhed i den radiale arterie. Siden da er de kliniske træk ved GCA gradvist blevet identificeret. Det er en kronisk granulomatøs vaskulitis, en gigantisk cellearterie opdaget i de første år. Betændelsestilfælde er næsten alle involveret i den radiale arterie, ledsaget af ankelhovedpine, ømhed i hovedbunden og radial arterie, så det er også kendt som temporal arteritis (TA), granulomatøs vaskulitis eller kranial arteritis. Det er nu kendt, at TA hovedsageligt involverer grenene af arterier, der stammer fra aortabuen, og kan også involvere andre mellemstore arterier. Det vaskulære betændelsessted kan danne granulom, som indeholder et stort antal kæmpe celler, så det kaldes nu kæmpe celle arteritis. Gigantiske celler er alle store celler, der kan have en eller flere kerner, såsom multinukleære gigantceller (MGC'er). Det inkluderer to sygdomme med lignende patologi og forskellige kliniske manifestationer, nemlig temporær arteritis (TA) og multiple arteritis (Takayasusdisease). GCA er kendetegnet ved axillær hovedpine, intermitterende mandibular bevægelsesforstyrrelse og blindhed. Alle aldre er over 50 år gamle. Grundlæggende viden Andelen af sygdom: 0,001% Modtagelig befolkning: langvarige rygere Infektionsmåde: ikke-smitsom Komplikationer: arteritis
Patogen
Årsager til gigantisk celle arteritis og reumatisk polymyalgi
(1) Årsager til sygdommen
Den specifikke etiologi for GCA og PMR er stadig uklar. Selvom forekomsten af de to er relateret til alder, geografisk fordeling og etnicitet, er de specifikke roller for alder, miljømæssige og genetiske faktorer i patogenesen ikke klar. PMR og GCA har Familiesammensætning, forekomsten af hvide i Europa og Amerika er signifikant højere end for sorte, og der er den samme etniske baggrund mellem hvide i Nordeuropa og USA. HLA-DR4 er dobbelt så hyppig i GCA som normal kontrol, så HLA-DR4 kan være De vigtigste genetiske faktorer, yderligere eksperimenter fandt, at HLA-DR4 allel HLA-DRB1 er mest beslægtet med GCA, og dens genetiske polymorfisme er hovedsageligt lokaliseret i den anden hypervariable region.
Nogle forskere mener, at parvovirus B19 og Chlamydia pneumoniae er relateret til patogenesen af GCA, men de nøjagtige resultater har brug for yderligere forskning.
(to) patogenese
Humoral immunitet og cellulær immunitet er involveret i patogenesen af GCA De patologiske træk påvirker hovedsageligt aorta, ledsaget af kroniske inflammatoriske processer af forskellige cytokiner De specifikke cytokiner, der findes i GCA og PMR-påvirkede væv, påvirker de kliniske manifestationer af sygdommen. Cytokinsammensætningen er forskellig. I GCA har de berørte iliacarterier IFN-y og adiponectin produceret af T-lymfocytter, IL-1β, IL-6 og metastatisk vækstfaktor (TGF-ß) produceret af makrofager. IL-6-niveauer er forhøjet i både GCA og PMR, og deres niveauer er relateret til sygdomsaktivitet IFN-y er et nøglecytokin i GCA, der dannes med gigantiske celler, fortykning af intima og vævsmangel. Blod og neovaskularisering er forbundet med forhøjede niveauer af TNF-a i GCA og PMR.I PMR påvises TGF-ß, IL-1 og adiploid-transkripter i den radiale arterie, men ingen IFN-y. Transkripter, tabel 1 viser fordelingen af cytokiner i forskellige læsioner i den radiale arterie i GCA, hvilket antyder, at arterievæggen, især adventitia, er et lokalt celleformidlet immunresponssted.
GCA-patienter med høj IFN-y-ekspression i brachialarterien har ofte typiske multinucleated gigantiske celler (MGC'er). I modsætning til makrofager har MGC'er vigtige sekretoriske funktioner ud over fagocytose, og MGCs udskiller blodplade-transformerende vækstfaktor (PDGF). Sidstnævnte kan stimulere den intimale hyperplasi, og MGC'er udskiller også vaskulær endotelvækstfaktor (VEGF), som er den vigtigste formidler af dannelsen af neovaskularisering i arterievæggen Koncentrisk hypervaskulær intim hyperplasi er en vigtig potentiel patologisk skadesmekanisme for GCA. Forskerne mener, at intimal hyperplasi er resultatet af reaktionen fra karvæggen på skader, og det er også en reparationsmekanisme, hvor PDGF er en vigtig stimulerende faktor for intimal hyperplasi, PDGF er afledt af gigantiske celler og makrofager. Det adskiller GCA fra andre vaskulære læsioner F.eks. Er PDGF ved aterosklerotiske sygdomme hovedsageligt afledt fra residente glatte muskelceller, ikke monocytter.
Tidlige rapporter om PMR-perifere blod-CD8-celler er inkonsekvente. Der er rapporter om, at CD8-celler er forhøjet og formindsket. Det tænkes endda, at nedgangen i CD8-celler er relateret til sygdomsaktiviteten af PMR. Nylige studier har afsløret, at PMR er aktiv uanset sygdomsaktivitet eller ej. Der var ingen signifikant ændring i procentdel og absolut antal blod-CD8-celler. I GCA var næsten alle læsioner forbundet med effektor-makrofager. Makrofager differentierede fra IFN-y-sekreterende T-lymfocytter. Rute og erhverve en række potentielle skaderegenskaber. I GCA udskiller makrofager pro-inflammatoriske cytokiner for at forværre inflammation. Derudover spiller makrofager placeret i den vaskulære membran en rolle i oxidativ ødelæggelse af lipidperoxidase. Vaskulære glatte muskelceller og deres matrixkomponenter; disse makrofager tilvejebringer også reaktive iltmellemprodukter, som sammen med nitrogenmellemprodukter forårsager endotelcelleproteinfordøjelse; membranmakrofager producerer også iltfrie radikaler og metalloproteinaser, Fører til lysering af mediets elastiske lag, makrofagerne i det midterste lag af arterien, ud over at frigive det vævsødelæggende enzym, Cytokiner (såsom blodpladevækstfaktor PDGF, vaskulær endotelvækstfaktor VEGF) formidler vævsreparation, hvilket fører til intimal hyperplasi, hvilket resulterer i vaskulær okklusion, blokeret blodgennemstrømning, inflammation er også en vigtig faktor, der påvirker endotelceller, hvilket forårsager neovaskularisering, hvilket En inflammatorisk proces forekommer hovedsageligt ved krydset mellem de indre og midterste membraner og det ydre lag af blodkarene, så intimet og medierne i arterierne er de største læsioner af GCA.
Celleadhæsionsmolekyler påvirker også patogenesen af GCA, og endotelceller spiller også en vigtig rolle. Niveauet af opløseligt endotel-leukocytadhæsionsmolekyle (ELAM-1) i serum fra GCA-patienter er forhøjet, og det påvises også på biopsiprøver i den radiale arterie. Andre adhæsionsmolekyler antyder, at adhæsionsmolekyler er involveret i migrationen af leukocytter til beskadigede blodkar og interaktionen mellem celler, og disse processer er involveret i dannelsen af granulom. Udtrykket af adhæsionsmolekyler i neovaskularisering er meget større end andre dele af blodkar. Immunohistokemisk analyse viste, at forskellige adhæsionsmolekyler kan regulere interaktionen mellem leukocytter og endotelceller ved forskellige niveauer af den radiale arterie, mens serum E-selectin niveauer blev forhøjet hos PMR-patienter.
I GCA og PMR blev deponering af immunglobuliner og komplementer fundet i cellerne eller forbindelserne i den delvist involverede radielle arterielle elastiske membran. Dette fund antyder tilstedeværelsen af antistoffer eller immunkomplekser i blodet mod arterievæggen, GCA. Niveauerne af cirkulerende immunkomplekser i serum hos patienter med PMR steg i løbet af den aktive fase af sygdommen, og deres koncentrationer var positivt korreleret med ESR og y-globulin niveauer og faldt efter behandling af sygdommen De patologiske træk ved dannelse af GCA-granulom var mere suggestive. Cellulær immunitets rolle i patogenesen af GCA.
I GCA er vaskulitis mest almindelig i grenene af aortavbuen, men lejlighedsvis kan det involvere enhver arterie og nogle blodårer i kroppen.De berørte kar er ofte fordelt i segmenter eller flager, og kan også involvere længere kar taget fra den aktive fase af GCA. Vaskulære prøver viste, at alvorligt involverede blodkar var mere almindelige i den overfladiske temporale arterie, vertebralarterie og oftalmisk arterie og posterior ciliærarterie, efterfulgt af intrakraniel arterie, ekstrakraniel arterie og central retinal arterie, og obduktionsdata viste, at aorta var proximal og langt Ende, indre og eksterne carotisarterier, subclavian arterie, radial arterie og abdominal arterieinddragelse er også almindelige, men intrakranial arteriel involvering er sjælden. I nogle tilfælde, selvom symptomerne er blevet lettet, er arteriel biopsi vedvarende, svag kronisk Der foreligger betændelse. I generel patologi er GCA let at danne en aortaaneurisme, dissektion og stenose. De vigtigste grene af aorta er også tilbøjelige til stenose. Det er ikke ualmindeligt i tilfælde af forskellige læsioner sekundært til GCA koronar og aortavbue. Ligesom med thoracal aorta kan abdominal aorta også påvirkes, aneurismer og relaterede symptomer kan forekomme, og tarminfarkt kan forekomme, GCA Øvre og nedre lemmer kan påvirke blodkar, der forsyner den primære, claudicatio intermittens, når GCA involverer store skibe, skaden er vanskeligt at skelne med arteritis.
I det tidlige stadium af sygdommen eller mildt beskadigede tilfælde kan lymfocytaggregering ses, begrænset til det indre og ydre elastiske lag eller den ydre membran. Normalt ledsages den intimale fortykning af åbenlyst celleinfiltrering. Når læsionen er alvorlig, kan hele blodkar være involveret, nekrose. Arterievæggen (inklusive det elastiske lag) og granulom kan ses i multinucleated gigantiske celler indeholdende fagocytisk affald og fremmedlegemer, vævsceller, T-lymfocytassisterede lymfocytter og nogle plasmaceller og fibroblaster, eosinofiler Det kan forekomme, men neutrofiler er sjældne, og der kan være trombose på det inflammatoriske aktivitetssted. Senere kan disse steder rekanaliseres. Betændelsen er mest synlig i krydset mellem det mesiale elastiske lag og intimaet, og den elastiske fiber er brudt og spaltet. Aggregerede gigantceller er tæt beslægtede. Cellulose nekrose er sjælden i nekrotiske kar. Gigantiske celler findes ikke i hele blodkar. Ved at øge det patologiske undersøgelsesområde for vaskulitis kan detekteringshastigheden af gigantiske celler øges, og celleinfiltrationen i den kroniske fase af vaskulitis forsvinder. Intimal fibrose, fortykning af intima.
Foruden de ovennævnte manifestationer af vaskulitis er de systemiske manifestationer af GCA relateret til den inflammatoriske proces og cytokinernes rolle, og involvering af terminale organer er forbundet med tilsvarende vaskulær okklusion.
Ud over den mulige vaskulitis af PMR er der dog få patologiske fund, lejlighedsvis rapporter om granulomatøs myocarditis og hepatitis. Der er ingen unormale fund i PMR-muskelbiopsi eller kun ikke-specifik muskelfiberatrofi af type II. Nogle patienter med PMR kan have Der er lymfocytbaseret synovitis i knæleddet, sterno-lock-leddet, skulderleddet og ankelleddet. De fleste synovitis er subkliniske. Der er ingen abnormitet i røntgenundersøgelse, men synovitis kan ses ved magnetisk resonansafbildning (MRI). Radionuklidundersøgelsen antyder, at PMR-patientens knogleindtagelse øges hos nogle patienter.
Forebyggelse
Gigantcellearitis og forebyggelse af reumatoid polymyalgi
Rygning ophør er en vigtig foranstaltning for forebyggelse Omfattende data fra ind-og udland, 80% til 95% af patienterne ryger. Kliniske observationer viser, at rygestop kan lindre smerter, stabil tilstand og symptomer på at ryge igen, så patientvejledning bør gives. Patienten er strengt forbudt at ryge.
Komplikation
Gigantcellearitis og komplikationer med reumatoid polymyalgi Komplikationer af Takayasu arteritis
De patologiske træk og kliniske manifestationer af denne sygdom er skader i flere systemer, og komorbiditeterne er også forskellige.
Symptom
Gigantcellearitis og reumatiske polymyalgisymptomer Almindelige symptomer Halsont, lav feber, morgenstivhed, dårlig nekrose i hovedbunden, kedelig smerte, ptose, uforklarlig, feber, ømhed i hovedbunden
GCA er en signifikant heterogenitet, systemisk inflammatorisk sygdom, forskellige kliniske manifestationer, fra uforklarlig feber, intermitterende klaudikation til blindhed, og tidlig beskrivelse af GCA understreger kliniske manifestationer af involvering af grene af den oftalmiske arterie og den eksterne carotisarterie. Dog kan selve GCA næsten involvere hele kroppens arterier, så det kan analysere forskellige kliniske manifestationer i henhold til blodforsyningsområdet for de berørte arterier. GCA og PMR kan være to dele af et enkelt sygdomsspektrum, som kan forårsage debut af PMR. Når det udvikler sig alvorligt, bliver det GCA, GCA. Nogle af de samme grundlæggende symptomer som PMR, såsom træthed, vægttab, feber osv., Ca. 50% af patienter med GCA har kliniske træk ved PMR, såsom morgenstivhed, ømhed og smerter i de proximale ledmuskler.
1. Patienter med systemiske symptomer klager ofte over ubehag, træthed, feber, anorexi, vægttab, feber er generelt lav feber, selv op til 40 ° C, nogle patienter kan have nattesved, uforklarlig feber er mere almindelig end PMR, for ældre patienter synes betydelige Anoreksi og vægttab skal også bemærkes for udelukkelse af tumorer.
2. Symptomer forbundet med vaskulitis i den ydre carotisarterie. Hovedpine og ømhed i hovedbunden er de mest almindelige symptomer på GCA. Cirka halvdelen af patienterne har dette som det første symptom. GCA-hovedpine er karakteristisk og er placeret på den ene eller begge sider. , beskrevet som ekstrakraniel, kedelig smerte, akupunkturlignende smerter eller brændende smerter, for det meste vedvarende, kan også være intermitterende, patienter med occipital arterieinddragelse kan have occipital smerter og vanskelige at kæmme og sovepude Kontakten med puden er tilbøjelig til smerter, og der rapporteres også nekrose i hovedbunden. Øregangen, auriklen og den parotiske kirtel kan være smertefuld, når ørets arterier er involveret.
Intermitterende dyskinesi og smerter, især ved masseter-muskeltygning, er meget specifikke. Dette symptom er yderst specifikt for GCA.Det forekommer hos ca. 50% af patienter med GCA, maxillærarterien og den lingual arterie er involveret og kan tygges og talt. Der er rapporter om smerter i kæbens led og tungen, og der er rapporter om tunge gangrene.
Når den radiale arterie er involveret, er den fremtrædende, perellignende ændring, ømhed og kan slås, men den kan også være pulsfri. Normaliseringen af den radiale arterie udelukker imidlertid ikke GCA.
3. Symptomer, der er forbundet med okulær vaskulær vaskulitis Hos patienter med GCA er synsnedsættelse det mest almindelige symptom, der er sekundært med okulær arteritis, og det er også et mere alvorligt resultat. Patienter med GCA-okulær involvering kan give anledning til syn på grund af synet. 20% af de patienter, der lider af sygdommen, 60% af dem kan udvikle blindhed. For nylig på grund af den øgede opmærksomhed om sygdommen har behandlingen været rettidig, og blindhedsgraden er faldet markant, ca. 6% til 10%.
De fleste patienter klagede over "pludselig" synsnedsættelse. En detaljeret historie kan findes. Cirka 40% af patienterne kan have hovedpine, feber, ubehag og tegn og symptomer på PMR før, blindhed kan være det første symptom eller andre symptomer. Pludselig forekommer efter uger eller måneder, er det smertefrit. Det er almindeligt, efter at hovedpinen forsvinder. Den første manifestation er sløret syn eller synsfeltdefekt. Det kan udvikle sig til at afslutte blindhed inden for et par dage. Blindhed kan være bilateral eller ensidig. Hvis det ikke er behandlet, kan det kontralaterale øje blive påvirket inden for 1 til 2 uger, og den okulære læsion ændres normalt meget, hvilket er relateret til placeringen af det berørte blodkar og blodforsyningsområdet.
Den bageste ciliærarterie forsyner synsnerven, som er et af de mest almindeligt involverede fartøjer i GCA. Derfor forekommer ofte optisk nerve iskæmi Optisk nerveatrofi ses ofte ved oftalmoskopi. Musklerne fra den oftalmiske arterie leverer ekstraokulære muskler, ca. 5%. Patientens blodkar kan påvirkes, dobbeltvision og ptose og kan indledes med blindhed. Den centrale netthindearterie leverer blod til nethinden. Det er den terminale gren af oftalmisk arterie. Det er mindre påvirket, så det udstråles, hæmoragisk og vaskulitis. Retinopati er ikke almindelig. Mindre end 10% af patienter med okulær involvering er forbundet med centrale retinalarterie-okklusion. Cirka 10% af patienter med GCA kan have kortvarigt mørke, og ca. 80% af ubehandlede patienter kan udvikle permanent. blindhed.
Synshandicap af GCA er generelt irreversibel. Mandlige patienter har større chancer for synsnedsættelse end kvindelige patienter. Det skal bemærkes, at syns abnormaliteter kan være en kombination af mange iskæmiske sygdomme, såsom synsnerven, ekstraokulære muskler og optisk chiasme. Og iskæmien i selve hjernen.
4. Cirka 10% til 15% af symptomerne, der er forbundet med aortainddragelse, kan forekomme i aortabuen, thoracal aorta osv. Det vaskulære mumling og blodkar kan høres i nakken, subclavian, infraorbital eller arteriel grene. Træk, omkring 88% af de store blodkar involveres hos kvinder. Den typiske alder på begyndelsen er relativt lille, og der er ingen generelle symptomer såsom træthed. Det er ofte vanskeligt at diagnosticere. Fra starten til diagnosen, selvom behandlingen er effektiv, kan nogle patienter stadig Thoracisk aortaaneurisme optrådte 15 år efter diagnose af GCA.Patologisk blev der observeret gigantisk celleinfiltration Disse patienter havde mere negativ radial arteriebiopsi, mindre hovedpine, intermitterende dyskinesi og synsskarphed. Imidlertid var der ofte intermitterende dyskinesier i de øvre lemmer. Ovenstående kliniske manifestationer kan skelne involveringen af de store blodkar fra cerebrale arterier, og halsen, armhulerne og den radiale arterie kan mumles, når kroppen undersøges.
De vigtigste symptomer på aortainddragelse er intermitterende dyskinesi i de øvre og nedre lemmer, lejlighedsvis på grund af subclavian stjæle syndrom, intermitterende eller vedvarende cerebral iskæmi i den aorta bue vaskulære stenose, og meget få På grund af intracerebral arteriesygdom kan abdominal aorta også påvirkes. GCA kan have symptomer på abdominal aorta-aneurisme og tarmnekrose, men nyrerne påvirkes sjældent, den specifikke årsag er ukendt.
5. Cirka 30% af patienter med neurologiske manifestationer kan have neurologiske læsioner.Læsionerne kan være forskellige, men de mest almindelige er neuropati, forbigående cerebral iskæmi og slagtilfælde. Den førstnævnte inkluderer mononeuropati, perifer polyneuropati og Påvirkning af underekstremiteterne spekuleres det i, at de ovennævnte læsioner er forårsaget af hjernens trofiske arterieinddragelse, men de specifikke grunde er stadig til at blive bestemt. Karotis arterie og vertebral basilar arteriestenose, okklusion kan forårsage hæmiplegi og hjernestammelæsioner, sjælden epilepsi, cerebrovaskulære begivenheder eller mentale lidelser I tilfælde af sygdomme i centralnervesystemet, selvom de fleste af GCA-læsioner forekommer i de elastiske blodkar, findes der faktisk ingen læsioner i epiduralkarret, men inddragelse af aortabuen, inklusive subclavian arterie, kan føre til, at subclavian arterie stjæler. Tegn og cerebral iskæmi, intrakranielle arterier er sjældent involveret, fordi de intrakranielle arterier ikke er lette at kontrollere, og ældre patienter lider ofte af aterosklerotisk sygdom, frekvensen af GCA, der fører til betydelig iskæmi i centralnervesystemet, er ikke klar, perifere nerver Systeminddragelse er også mindre almindelig.
6. Åndedrætsorgan Selvom GCA sjældent invaderer lungeblodkar, har 10% af patienterne en betydelig respirationsindflydelse, især når GCA er forbundet med PMR-symptomer. Åndedrætssymptomer inkluderer hoste, sputum eller uskyld, ondt i halsen eller lyd. Hej, billeddannelsesundersøgelser og patogenundersøgelser er for det meste unormale, antibiotikabehandling er ineffektiv, og årsagerne til åndedrætssymptomer er ikke klare og kan være relateret til lokal vævsischemi og den høje irritabilitet i det berørte væv.
7. Proximal osteoartikulær muskelsmerter og morgenstivhed PMR er kendetegnet ved symmetrisk proksimal led- og muskelsmerter, ømhed og morgenstivhed Skulder-, nakke- og bækkenmusklene er mest fremtrædende, ofte symmetrisk fordelt. Nogle gange kan de distale muskler og led også blive påvirket. Mere end 70% af patienterne med skapulær smerte forekommer først og udvikles derefter til de proximale ekstremiteter, nakke, bryst, bagdel osv. Direkte påvirker patientens liv, kan ovennævnte symptomer pludselig starte Det kan også skjule sygdommens indtræden i flere uger til flere måneder. Smerten og stivheden om morgenen forværres om morgenen og under aktiviteterne Disse symptomer kan være tungere, og patientens daglige aktiviteter er begrænsede, så de ikke kan vende sig og trække dybt ind. Musklerne kan have ømhed og påvirke. Aktivitet og tab af atrofi og muskelkontraktion kan forekomme, muskelstyrke er normalt normal, men ofte påvirket af smertevurdering i PMR, selvom patienten klagede meget, er symptomerne meget tunge, men kroppen er sjældent relateret til dette De positive tegn viste typiske symptomer, der ikke stemte overens.
PMR kan eksistere sammen med GCA 10% til 15% af enkel PMR er forbundet med GCA under radial arteriebiopsi. På den anden side er 50% til 70% af patienterne med GCA forbundet med PMR og diagnosticeres som enkle PMR-patienter. Hovedpine og ændringer i synet skal være opmærksomme på muligheden for at udvikle en GCA.
8. Ledsymptomer De fleste patienter har ingen åbenlys ømhed i ledmusklerne, især skulder- og hofteleddet. Dette adskiller sig fra de åbenlyse egenskaber ved myositis ømhed. GCA har i sig selv ingen synovitis-læsioner, men i kneleddet, lejlighedsvis skulderleddet, En moderat mængde af fælles effusion kan forekomme i håndleddet. Spanske forskere rapporterer, at forekomsten af distal PMR i den distale PMR er 20%, og forekomsten af gigt i PMR med GCA er 56%, mens forekomsten af GCA alene. For 11% kan karpaltunnelsyndrom og acral ødem forekomme hos patienter med PMR, som undertiden vanskeliggør diagnosen, mens GCA-patienter er fraværende.
Nylige undersøgelser har vist, at PMR-ledssmerter ikke er ualmindelige.Det er almindeligt for store led såsom skuldre, knæ og håndledsled og sterno-lock led involvering. PMR-ledlæsioner manifesteres hovedsageligt som tendinitis og synovitis, og primær PMR kan også forårsage Ved ødelæggelse af leddene udførte Paice en tomografisk undersøgelse af sterno-lock-ledene hos 25 patienter med PMR.Det blev fundet, at 11 af dem havde ledets erosionskade, de fleste af dem var symmetriske, og varigheden af PMR var mere end 6 måneder. Multicenterundersøgelser har vist, at PMR mild til moderat synovitis hovedsageligt påvirker de proximale led, rygsøjlen og lemmerne, såsom skulderleddene oftest er involveret; yderligere 15% til 50% af synovitis i det perifere led, med knæled De mest almindelige led og håndledsledninger, radionuklidknoglescanning viste 96% af PMR-patienter med abnormiteter, 80% af skulderleddene og 16% af hånd-, håndled-, knæradionuklidoptagelse, magnetisk resonansundersøgelse (MRI) undersøgelse viste også PMR subakromial / deltoid yinitis er den mest almindelige skade i skulderen MR-undersøgelse viste, at forekomsten af hævelse i eksternt led og blødt væv i knæleddet hos PMR-patienter (50%) var signifikant højere end for revmatoid arthritis (10%, P = 0,02), og ledeffusion, synovitis, seneskede Forekomsten af betændelse var ikke signifikant forskellig mellem de to.
9. Kliniske manifestationer af reumatisk polymyalgi Patienter har næsten alle systemiske symptomer, hvor feber er den mest almindelige, vægttab og træthed er også almindelig, undertiden er sygdommen mere snigende, undertiden er begyndelsen akut, der kan være klare tidsgrænser, myalgi er De typiske manifestationer af denne sygdom kan fejldiagnostiseres som frosset skulder eller cervikal myopati i det tidlige stadium, når kun hals- og skuldermusklene er involveret. Efterhånden som sygdommen skrider frem, udvides rækkevidden af muskelinddragelse gradvist, hvilket kan påvirke hele den proximale muskelgruppe, inklusive overarmen og skulderen. , hofte, lår og andre dele, morgenstivhed kan vare 1 ~ 2 timer, patientaktivitet er begrænset, men i modsætning til reumatoid arthritis er sidstnævnte hovedsageligt kendetegnet ved begrænset ledaktivitet, såsom knapper, sygdommen skyldes den proksimale ende Muskler er involveret, stå op, gå på bussen, stå op fra stolen, kæmme håret og andre bevægelser, omkring 1/3 af patienterne kan ikke passe sig selv, ca. 25% af patienterne med mild synovitis i skulder, håndled, knæled For arthritis har sådanne patienter en tendens til at være flere kvinder, og sygdomsforløbet er langt, antallet af tilbagefald er højt, og den kliniske proces er relativt alvorlig. Cirka 10% af patienterne kan have ødemer i de distale lemmer, hvilket er mere almindeligt hos ældre patienter med debut i sygdommen. Smerter og multiple Yan forskellige, ofte ingen indlysende svaghed og muskelatrofi, og ikke med muskel enzymforhøjelse, biopsi eller myositis-lignende ændringer.
Undersøge
Undersøgelse af gigantisk celle arteritis og reumatisk polymyalgi
1. Hæmatologi: De mest betydningsfulde laboratorieændringer i PMR og GCA er akutte fase-reaktanter - en markant stigning i erythrocytsedimentationshastighed (ESR) og C-reaktivt protein (CRP) niveauer, med erythrocytsedimentationshastigheder typisk> 50 mm / t eller endda over 100 mm / h. CRP forhøjes inden for få timer efter starten af PMR, og CRP er også forhøjet hos patienter med normal erytrocytsedimentationsrate. Efter effektiv behandling falder CRP normalt til det normale inden for en uge, mens ESR falder langsomt og kræver 1 til 2 måneder eller længere. ESR og forhøjet CRP indikerer ofte tilbagevendende sygdomme. Hvis andre kliniske træk ved PMR og GCA, er patologiske træk typiske, selvom ESR er normal, kan diagnosen ikke udelukkes.
Cirka 50% af patienter med PMR kan have positive celler, anæmi med positive pigmenter og trombocytopeni, som er relateret til graden af inflammation, og ovennævnte indikatorer for GCA kan være normale i PMR og GCA, reumatoid faktor, antinuclear antistof og andre. Autoantistoffer har højere titere end normale kammerater, normale komplementniveauer og ingen stigning i kryoglobulin og monoklonalt globulin.
Cirka en tredjedel af patienter med leverfunktion, især alkalisk phosphatase, kan være forhøjet, mere almindelig i GCA end PMR alene, muskelenzym (kreatinkinase, aldolase) er normalt i både PMR og GCA, serumamyloid Forhøjet A-niveau er en indikator for aktiviteten af PMR. Hvis niveauet er højt eller falder, vil det indikere aktiviteten eller gentagelsen. Derfor har serumamyloid A-assayet visse effekter på det kliniske glukokortikoid. værdi.
2. Billeddannelsesundersøgelse
Todimensionel ultralydfarve bruges gradvist til diagnose af GCA, farve Doppler viser ca. 22% til 30% af haloarterie-hypoekoisk halotegn, bekræftet af biopsi som GCA, hypoechoisk halotegn repræsenterer blodkar Vægødem, diagnosen i GCA er mere signifikant, følsomheden kan nå 73% ~ 86%, specificiteten er 78% ~ 100%, hypoechoic kan forsvinde efter hormonbehandling, ultralydundersøgelse af thorax aorta og abdominal aorta Det er nyttigt til diagnose og kan findes med eller uden dannelse af aneurisme.
I GCA er angiografi af den radiale arterie af lille værdi for diagnose, og biopsi-stedet for den radiale arterie kan ikke bestemmes. Selvom PMR ikke har nogen karakteristiske billeddannelsesændringer, anvendes røntgenundersøgelse, radionuklidscanning, MRI og ultrasonografi til bestemmelse af PMR. Den fælles inddragelse har stadig en vis værdi.
3. Andre inspektioner
(1) Elektromyografi og muskelbiopsi: der blev ikke fundet nogen unormale fund i elektromyografi, ingen diagnostisk betydning for PMR, ingen karakteristiske ændringer i histologi af PMR-muskelbiopsiprøver, ikke-specifik muskelfiberatrofi type II, glat når muskel blev brugt Væske- og synovialundersøgelse viste, at antallet af hvide blodlegemer i synovialvæske var lokaliseret ved 1 × 109 ～ 8 × 109 / L, hovedsageligt monocytter, og synovial biopsi viste mild synovialcelleproliferation ledsaget af let lymfocytisk infiltration. Undersøgelsen er af ringe betydning, og klinisk praksis er sjælden.
(2) Radial arteriebiopsi: Hvis PMR-patienten har symptomer og tegn, der antyder GCA, eller ingen respons på 15 mg prednison pr. Dag, bør en radial arteriebiopsi overvejes. Hvis en ældre patient har uforklarlig feber, Med stigningen i ESR kan infektionen og tumordetektion ikke forklare den radiale arteriebiopsi, den radiale arteriebiopsi positive kan diagnosticeres, specificiteten af GCA er 100%.
Kliniske studier har vist, at patienter med PMR med nedsat eller forsvundet brachial arteriepulsation har en højere positiv frekvens af radial arteriebiopsi, selv i fravær af andre lokale symptomer, og en højere positiv rate af biopsi, når der ikke forekommer specifik specifik hovedpine. Den positive rate og graden af ESR-stigning, tilstedeværelsen eller fraværet af visuelle symptomer, køn, alder, begyndelsens længde og om der ikke er nogen sammenhæng mellem GPR hos patienter med PMR, og 10% af patienterne med PMR med lokale radiale arterietegn har radial arteriebiopsi. Kan være negativ.
For at forbedre den positive hastighed af radial arteriebiopsi hos mistænkte GCA-patienter kan den radiale arterie med hovedpine-side vælges til biopsi, og blodkarene på stedet med ømhed og perellignende ændringer vælges. Der er ingen signifikant forskel i den positive hastighed af arteriel bagagerum og distale grene. Da GCA-vaskulære læsioner undertiden er fordelt i segmenter, skal der tages 2 til 3 cm blodkar og flersegmenteres for at øge den positive rate.
Derudover er den bilaterale iliac-arterie højere end den unilaterale positive rate, hvilket kan forbedre følsomheden af diagnosen med 11% til 60%. Hvis den kliniske høje grad af mistænkt GCA, er den ene side af den radiale arteriebiopsi negativ, skal den kontralaterale radiale arteriebiopsi udføres.
Diagnose
Diagnose og differentiering af gigantisk cellearteritis og gigtigt polymyalgi
De kliniske manifestationer af GCA er forskellige, let fejldiagnostiseret eller forpasset, og den uforklarlige feber og erythrocytsedimentationsrate hos ældre bør overvejes i GCA, 1990 American College of Rheumatology (ACR) GCA-klassificeringskriterier, som understreger alder.
Diagnosen af PMR afhænger hovedsageligt af kliniske manifestationer. Der er 6 diagnostiske kriterier: 1 aldersgrænsen er> 50 år gammel. Mindst 2 muskelsmerter og morgenstivhed i 2 nakke, scapula og bækkenbælte, tid ≥ 1 uge. 3ESR og / eller CRP er forhøjede. 4 lavdosis hormon (prednison ≤ 15 mg / d) er effektivt. 5 intet muskeltab eller muskelatrofi og muskelrødhed og varme. 6 Ekskluder andre læsioner, der ligner PMR, såsom RA, myositis, tumorer og infektioner osv., Hvis ovennævnte 6 kan diagnosticeres som PMR.
Den følsomme population af GCA og PMR, historiske egenskaber, kliniske manifestationer og patologiske egenskaber kan let adskilles fra anden vaskulitis, og følgende sygdomme skal udelukkes: åreforkalkning (især carotis aterosklerose), myosit, uforklarlig Feber, infektiv endocarditis, ikke-Hodgkins lymfom, multipelt myelom, reumatoid arthritis, systemisk lupus erythematosus, arteritis, tuberkulose osv., Ud over skjoldbruskkirtel myopati.
PMR med perifer arthritis og RA med PMR-lignende symptomer blev let fejldiagnosticeret Caporali et al fulgte 116 patienter med PMR og RA med PMR-lignende symptomer. 94 patienter blev diagnosticeret med PMR og 22 med RA. Efter 1 års opfølgning udviklede 19 patienter med nyligt diagnosticeret PMR RA. Kun 65 patienter blev diagnosticeret med PMR ved slutningen af opfølgningen. Selvom synovitis i de perifere led hjælper med at skelne mellem de to, forbliver tidlig diagnose af sygdommen. Det skal være svært.
