hypoproliferativ akut leukæmi
Introduktion
Introduktion til hypoproliferativ akut leukæmi Hypoproliferativ acuteleukemia (HAL) er en sjælden type ved akut leukæmi (AL). Størstedelen af patienter med akut leukæmi har en højere grad af myeloproliferation, og ca. 10% af akutte leukæmier har en fuldstændig reduktion af blodlegemer. Perifert blod kan være fri for naive celler, ingen hepatosplenomegali og knoglemarvsbiopsi reduceres, og andelen af naive celler tegner sig for 5% til 75%. Grundlæggende viden Andelen af sygdom: 0,001% Modtagelige mennesker: ingen specifikke mennesker Infektionsmåde: ikke-smitsom Komplikationer: anæmi
Patogen
Årsager til hypoproliferativ akut leukæmi
(1) Årsager til sygdommen
Den nøjagtige årsag til menneskelig leukæmi er stadig ukendt, og mange faktorer antages at være forbundet med leukæmi Virussen kan være den vigtigste faktor ud over genetik, stråling, kemiske giftstoffer eller medikamenter.
1. Virus Det er blevet bekræftet, at leukæmivirus kan isoleres fra spontant leukæmievæv fra dyr som kylling, mus, kat, ko og gibblet. Det er et retrovirus, og de fleste af dem er C-form under elektronmikroskop, retrovirus Det er en RNA-virus, der frigiver RNA, når den er kommet ind i cytoplasmaen for at fjerne membranen. Under virkningen af omvendt transkriptase transkriberes det til komplementært DNA (dvs. forstadievirus-DNA) under anvendelse af viralt RNA som en skabelon og derefter dannet af DNA-afhængig DNA-polymerase. Proviral DNA, proviral DNA kan integreres i værtscelle-DNA'et til replikation, men påvirker ikke værtscelleens overlevelse. Den virale etiologi for human leukæmi er blevet undersøgt i årtier, men indtil videre er kun voksne T-celler leukæmi blevet undersøgt Årsaget af virussen rapporterede Japans Gao Yueqing først i 1976 voksne T-celle leukæmi / lymfom (ATL). Senere epidemiologiske undersøgelser fandt, at den sydvestlige del af Japan, den caribiske region og Centralafrika var områder med høj risiko og i 1980 i ATL-cellelinjen. ATL-associerede antigener blev fundet, og viruspartikler blev fundet under elektronmikroskop Gallo fra De Forenede Stater og Rizhao Reif fra Japan isolerede omvendt transkribert RNA-type fra patientkulturelle cellelinier. Viraerne, kaldet HTLV-1 og ATLV, blev bekræftet at være konsistente i fremtiden, hvilket er et vigtigt bidrag til etiologien af humant leukæmivirus. ATL-området med høj forekomst er også et højrisikogruppe for HTLV-1-infektion, og den japanske sero-epidemiologiske undersøgelse indikerer Den positive rate af HTLV-1-antistof i den raske population over 40 år er 6% til 37%, og den positive rate af ikke-endemisk antistofområde er kun 0-0,015%. HTLV-1 er infektiøs og kan overføres via mor-til-barn-transmission gennem amning. Og blodoverføring, Kina Zeng Yi og andre mennesker i 28 provinser, kommuner, autonome regioner til sero-epidemiologisk undersøgelse, fandt, at 8 tilfælde af HTLV-1 antistof-positive mennesker hovedsagelig er japanske eller tæt kontakt med dem, i 1989, Lu Lianhuang i Fujian kystområder Forholdet mellem andre vira, såsom HTLV-2 og hårcellecukæmi, Epstein-Barr-virus og ALL-L3-subtype (Burkitt-leukæmi / lymfom) er ikke fuldt ud fastlagt, og andre typer leukæmi har ikke været i stand til at bekræfte årsagen til virussen. Det er ikke smitsom.
2. Strålingsioniserende stråling har leukæmieeffekt, dens virkning er relateret til strålingsdosisstørrelsen og bestrålingsstedet. En stor dosis eller flere små doser har leukæmieeffekt, og bestråling af hele kroppen, især knoglemarvsbestråling, kan forårsage knoglemarvsundertrykkelse og immunsuppression. Kromosomale pauser og afvigelser blev observeret flere måneder efter bestråling.I 1945, efter overlevende af atombomber i Hiroshima og Nagasaki, Japan, var antallet af leukemier 30 og 17 gange højere end antallet af ubestrålede områder. Strålebehandling for ankyloserende spondylitis og 32P-behandling Forekomsten af leukæmi og leukæmi var højere end for kontrolgruppen. I henhold til undersøgelsen fra 1950 til 1980 i Kina var forekomsten af leukæmi hos kliniske røntgenarbejdere 9,61 / 100.000 (standardiseret rate 9,67 / 100.000), mens andre Det medicinske personale er 2,74 / 100 000 (standardiseret hastighed er 2,77 / 100 000) Strålingen kan inducere AML, ALL og CML, men der ses ingen CLL, og der er ofte en periode med myelosuppression før udbruddet, og inkubationsperioden er ca. 2 til 16 år. Der er ikke et klart grundlag for, om diagnostisk stråling vil forårsage leukæmi, men intrauterin bestråling kan øge risikoen for leukæmi hos spædbørn efter fødslen.
3. Rollen af kemisk stof benzeninduceret leukæmi er relativt sikker, det kan forårsage kromosomal skade på 1 ~ 10 ppm, leukæmieeffekt fra 124 til 200 ppm, AML og AEL er den vigtigste årsag til akut leukæmi forårsaget af benzen, sidstnævnte tegner sig for en betydelig del, som fortjener opmærksomhed, og Der er ofte et stadie af myelosuppression før de kliniske manifestationer af leukæmi, svarende til MDS, benzeninduceret kronisk leukæmi er hovedsageligt CML, intet CLL, alkyleringsmiddel, topoisomerase II-hæmmer og cytotoksiske medikamenter kan forårsage sekundær leukæmi Det er også mere sikkert, at behandlingsrelateret leukæmi (t-AL), især de to første lægemidler, mest t-AL forekommer i den oprindelige lymfatiske maligne tumor og ondartede tumorer, der er tilbøjelige til immundefekt efter langvarig behandling med alkyleringsmidler. I intervaller fra 2 til 8 år er sekundær leukæmi forårsaget af kemoterapi hovedsageligt AML, og der er ofte en periode med fuldstændig cytopeni inden begyndelsen.I de senere år er næsten 100 tilfælde af sekundær leukæmi forårsaget af bis-morpholin rapporteret i Kina. Til behandling af psoriasis er det et meget stærkt kromosomalt afvigelsesstof. Leukæmi forekommer efter 1 til 7 år efter indtagelse af B-morpholin (median 4 år). Leukæmi forårsaget af B-morfolin er hovedsageligt AML. M3 flertal er blevet rapporteret relateret til rygning og forekomsten af leukæmi.
4. Genetiske faktorer Forekomsten af visse leukæmier er relateret til genetiske faktorer. Enkel-ovale tvillinger, såsom en person med leukæmi, har yderligere 20% risiko for leukæmi, familielukæmi tegner sig for 7% af det samlede antal tilfælde af leukæmi, lejlighedsvis medfødt leukæmi, del Spædbarns leukæmi menes at være forbundet med genetiske faktorer, ofte ledsaget af 11q23 (MLL) abnormiteter, og nogle arvelige sygdomme er ofte forbundet med højere satser på leukæmi, herunder Down, Bloom, Klinefeher, Fan-
Coni og Wiskott Aldrich syndrom, såsom Downs syndrom, er forekomsten af akut leukæmi 20 gange højere end den generelle befolkning.De fleste af de ovennævnte arvelige sygdomme har kromosomale afvigelser og brud, men de fleste leukæmier er ikke arvelige sygdomme.
(to) patogenese
Leukæmi er en ondartet klonal sygdom i en gruppe hæmatopoietiske stamceller og progenitorceller. Niveauerne af hæmatopoietiske celler er forskellige. For eksempel kan AML være pluripotente stamceller eller granulocyt-monocyt-forfaderceller. Leukæmi-celler mister yderligere differentiering. Modenhedens evne er blokeret på et tidligt tidspunkt. ALLE påvirker hovedsageligt lymfoide system. Myeloide system er næsten ikke-ondartet. Blokken forekommer i det tidlige stadium af lymfoide system.Mekanismen for leukæmi i hæmatopoietiske celler forbliver uklar. Nogle kromosomale abnormiteter er relateret til Der er en direkte sammenhæng mellem forekomsten af leukæmi. Kromosomale pauser og translokationer kan ændre positionen af onkogener og aktivere dem. Ændringerne i genstruktur i kromosomer kan direkte forårsage mutationer i celler. Den kromosomale omlejring af leukæmiceller kan forårsage struktur eller regulering af celle-oncogener. Ændringer, kvaliteten og mængden af genproduktændringer, sidstnævnte kan være relateret til forekomsten og opretholdelsen af leukæmi, såsom APL (M3) med t (15; 17), hvilket gør retinoinsyreceptoren på kromosom 17 A (RARa) -genet fusioneres til det promyelocytiske leukæmi (PML) -gen, der er lokaliseret på kromosom 15, og danner et PML / RARa-fusionsgen og dets proteinprodukt Blokering af differentieringen af granulocytter, som er en molekylær mekanisme for APL-patogenese og all-trans retinsyrebehandling, såsom Ph-kromosomet af CML, t (9; 22), der danner et BCR / ABL-fusionsgen, der koder for et protein Høj tyrosinkinaseaktivitet, der stimulerer hæmatopoietisk celleproliferation, såsom ALL-L3 med t (8; 14), hvilket bevirker, at C-MYC-genet på kromosom 8 sammenstilles med immunoglobulin-tungkædegenet på kromosom 14, kromosom Translokation ændrer transkriptionen af C-MYC-genet og ødelægger derved det normale netværk, der er forbundet med C-MYC-protein. Aktivering eller overekspression af C-MYC-genet forårsager tumorigenese. Der kan være en proces med leukæmi. Nogle akutte leukæmier er På basis af myelodysplastiske eller myeloproliferative forstyrrelser forårsager leukæmi normal reduktion af blodlegemer, og mekanismen for hæmatopoietisk svigt er kompliceret, ikke kun udelukkelsen af myeloide leukæmiceller, men også celle- og kropsvæskemedieret hæmatopoietisk inhibering.
Forebyggelse
Lav proliferativ akut leukæmi forebyggelse
Forebyggelse:
1. Spis mere naturlige fødevarer og fødevarer med regelmæssig produktion, der har gennemgået hygiejnisk kontrol, såsom: friske grøntsager, fuldkorn osv .;
For det andet, reducer kontakten med benzen, kronisk benzenforgiftning skader hovedsageligt det menneskelige hæmatopoietiske system, hvilket forårsager leukæmi, reduktion af blodplader for at fremkalde leukæmi, nogle arbejdere, der beskæftiger sig med produktion af benzen som kemiske råmaterialer, bør styrke arbejdsbeskyttelsen, dekoration bør vælges for at være ufarlig for den menneskelige krop Dekorationsmaterialer;
For det tredje må du ikke misbruge stoffer, brug chloramphenicol, cytotoksiske anticancer-lægemidler, immunsuppressive stoffer og andre lægemidler skal være forsigtige, skal du ikke bruge i lang tid;
For det fjerde, prøv at undgå stråling, personale, der beskæftiger sig med strålingsarbejde, skal gøre et godt stykke arbejde med personlig beskyttelse, spædbørn og gravide bør undgå kontakt med overdreven emissionslinjer.
Komplikation
Komplikationer med lav proliferativ akut leukæmi Komplikationer anæmi
1. Infektion, feber er den mest almindelige komplikation og kan gentages infektion.
2. Anæmi kan kompliceres af anæmi.
3. Blødning er mere almindelig i huden, blødning af slimhinder.
Symptom
Symptomer på hypoplastisk leukæmi Almindelige symptomer Åndenød, hjertebanken, træthed, helblodceller, blødning i hudens slimhinde, svimmelhed
De fleste af patienterne er ældre, skjult begyndende, med svimmelhed, træthed, hjertebanken, åndenød og andre anæmi-symptomer er mest almindelige, hud, slimhindeblødning er almindelig, med let, moderat blødning, et lille antal patienter med feber, infektion som et klinisk træk, Tegnene på infektion med leukæmi-celle er milde, og lymfeknuder, lever og milt er generelt ikke forstørret.
Undersøge
Undersøgelse af hypoplastisk akut leukæmi
1. Blod: De fleste af hele blodlegemer er reduceret og meget indlysende, men leukæmiceller er sjældne, så det er ikke-leukæmi-leukæmi.
2. Knoglemarvshyperplasi er lavt, primordiale celler ≥ 30%.
3. Knoglemarvsbiopsipatologi: hæmatopoietisk celleproliferation er lav, men der er stadig tegn på leukæmi-celleinfiltration, diagnosen af hypoproliferativ leukæmi skal kombineres med knoglemarvsudtværing (punktering på flere steder) og knoglemarvsbiopsi, Howe et al., Baseret på knoglemarvsbiopsi-hæmopopietietceller Områder med lav proliferativ leukæmi er opdelt i tre tilfælde: 1 alvorlig hyperplasi: hæmatopoietisk celleområde <15%; 2 moderat hyperplasi: hæmatopoietisk celleområde er 15% til 30%; 3 hyperplasi er let reduceret: hæmatopoietisk celleområde 30% til 40%.
4. B-ultralyd: generelt ingen hepatosplenomegaly, hævede lymfeknuder.
5. Røntgenbillede kan medføre lungeinfektion.
Diagnose
Diagnose og diagnose af hypoplastisk akut leukæmi
1. Aplastisk anæmi (AA) Anæmi, blødning, pancytopeni og lav myeloproliferation er de vigtigste træk ved AA, svarende til HAL. De vigtigste kendetegn er knoglemarvsudtværing og / eller knoglemarvsbiopsi for at finde leukæmiceller. AA er hovedsageligt modne lymfocytter.
2. Myelodysplastisk syndrom (MDS): refraktær anæmi i MDS med blast-producerende (RAEB) og refraktær anæmi med blast-producerende (RAEB-t) patienter med knoglemarv, med en lav procentdel De originale celler, især MDS med lav knoglemarvs hyperplasi, kan let forveksles med HAL Identifikationspunkterne er: 1 Procentdelen af primordiale celler er den vigtigste, ≥30% er HAL, <30% er RAEB eller RAEB-t, 2 patologisk hæmopoiesis, HAL er ofte fraværende F.eks. Eller i mindre grad er MDS-sykelig hæmatopoiesis en forudsætning for diagnose.
