kvindelig tidlig pubertet
Introduktion
Introduktion til kvindelig ægte pubertet For tidlig for tidlig pubertet (for tidlig for tidlig pubertet), det vil sige pubertetsudviklingen er markant fremskredet, fordi hvert normalt barn har en stor variation i begyndelsen af pubertetsudviklingen, det er vanskeligt at bestemme den absolutte grænse for normal og ældre pubertet i begyndelsen af puberteten. Det antages generelt, at pigen har en brystkirtel inden 8 år. Enhver eller flere sekundære seksuelle egenskaber, såsom forstørrelse, skamhårvækst, mankevækst eller menarche, begynder inden 10-årsalderen, det vil sige kvindelig frisk pubertet, og nogle forskere går ind for, at børns pubertet og seksuel udvikling er tidligere end den gennemsnitlige normale børns udvikling. Ældre pubertet er mere end 2 eller 2,5 standardafvigelser, og kvindes ægte pubertet udgør ca. 0,2% af alle kvinder. Grundlæggende viden Andelen af sygdom: 10% Modtagelige mennesker: kvinder Infektionsmåde: ikke-smitsom Komplikationer: cyster på æggestokkene
Patogen
Kvindelig ældre pubertet
(1) Årsager til sygdommen
Gonadotropin-stigning (45%):
Forårsaket af øget gonadotropin, øget gonadotropin forårsager follikulær udvikling, og endda ægløsning og fertilitet, dette er homoseksuel præocitet eller fuldstændig ægte pubertet, det mest typiske tilfælde er Lina Medinam i Peru, hun er 5 år og 10 måneder På graviditetstidspunktet leveres kejsersnittet.
Stigning i gonadale steroider (46%):
Forårsaket af øget gonadale steroider, såsom øget østrogen, homoseksuel præocitet og forøget androgen, heteroseksuel frarådig pubertet, ufuldstændig ægte pubertet, ingen fertilitet.
(to) patogenese
1. Sand ægte pubertet er fuldstændig homoseksuel, på grund af den tidlige udvikling af gonadaksen, for tidlig pubertet, seksuel modningsproces i normal pubertetssekvens, hypothalamisk-hypofyse-gonadal akse funktion, ægløsning menstruationscyklus, fertilitet kraft.
(1) idiopatisk forebyggende pubertet (idiopatisk forebyggende pubertet), også kendt som forfatningsmæssig eller funktionel forebyggende pubertet, er en almindelig årsag til ægte frygtsom pubertet hos børn, der tegner sig for 80% til 90% af pigernes ægte pubertet.
Årsagen var ukendt. Efter omhyggelig undersøgelse blev der ikke fundet patologiske ændringer. Imidlertid havde ca. halvdelen af børnene unormal EEG, basale niveauer af gonadotropin og kønshormoner steg, LH-pulsfrekvens og amplitude og GnRH-stimuleringsrespons var inden for normal pubertetsinterval. Inden for dens patogenese er det endnu ikke fuldt ud forstået.Det kan være, at hæmningen af gonadudvikling i centralnervesystemet eller hypothalamus er ude af kontrol på grund af visse uklare årsager, og den for tidlige sekretion af GnRH eller hypofyse gonadotropin i hypothalamus øges. Som et resultat har sygdommen en familieprædisposition, mænd er mere tydelige, piger er mere sporadisk, sjælden, autosomal recessiv arv, familiehistorie positive børn med en sen begyndelse, relativt mild tilstand (drenge i 7 Efter alderen er piger mere end 6 år gamle, og forekomsten af drenge er mere end piger.
Generelt udvikler mælkekirtlen først, efterfulgt af skamhår. I de fleste tilfælde vises skamhåret sammen med udviklingen af de ydre kønsorganer. Med udviklingen af de ydre kønsorganer, manken og menstruationen vises, begynder menstruationscyklussen at være uregelmæssig, uden ægløsning, når æggestokkene Efter fuld modenhed ændres menstruationscyklussen gradvist, og ægløsning finder sted. På dette tidspunkt kan piger have graviditet. Der er rapporter om en 5,5-årig pige, der er gravid i litteraturen. Under seksuel udvikling accelereres hendes højde, vægtøgning og knoglemodning. Denne hurtige vækst Hovedsageligt fordi det gonadale steroidhormon kan stimulere stigningen i GH og IGF-1, men ikke alle patienter udvikler sig hurtigere, men også har en langsom udviklingshastighed eller en hurtig og langsom tid. På grund af den tidlige lukning af epifysen er der et højt barndom, voksenliv. Udviklingskurve med kort statur, ca. 1/3 af børnenes voksnehøjde er mindre end 152 cm, udviklingen af tænder og intelligens er generelt i overensstemmelse med deres alder, bortset fra at patientens højde er lavere end den generelle gruppe, resten er normale, og deres mentale tilstand står i forhold til den faktiske alder, køn Væksthormonbindende protein (GHBP) er signifikant forhøjet hos ældre patienter, men med højde, alder, ungdomstrin, IGF-1 og Uanset keton / østradiolniveauerne, som kan være forbundet med øget kroppens fedtindhold.
Ældre pubertetspiger har ikke for tidlig amenoré, men risikoen for at udvikle brystkræft i voksen alder er ofte højere end hos normale mennesker. Gonadale steroidhormoner, LH og LH-pulsfrekvens og amplitude er som pubertet, piger, der er syge fra 6 år, ledsages ofte Adrenal funktion er tidligt i forvejen.
(2) sand ægte pubertet forårsaget af sygdomme i centralnervesystemet: tumorer i centralnervesystemet eller ikke-neoplastiske sygdomme såsom hydrocephalus, infektion, cyster, traumer osv. Kan forårsage ægte frygtsom pubertet, hvilket tegner sig for ca. 10% af kvindens forebyggende pubertet, mere end halvdelen af dem For tumorer inkluderer almindelige tumorer pinealtumor, optisk gliom, hypothalamisk hamartoma, sadeteratoom, neurofibroma, astrocytoma, ependymoma.
Hvordan de intrakranielle læsioner stimulerer puberteten er ikke kendt indtil videre, kan være den lokale infiltration af intrakranielle tumorer, arstruktur og øget intrakranielt tryk, der påvirker nervebanen til GnRH-pulsgeneratoren i hjernen, GnRH-puls vises på forhånd og start Ungdomsudvikling, symptomer på ældre pubertet, såsom hamartoma, er en ikke-progressiv vækst af tumorer sammensat af ektopisk hormonsekreterende neuroner, fiberbundter og glialceller, ektopisk GnRH-sekretionsceller pulseret frigivelse GnRH, det er rapporteret, at de GnRH-indeholdende fibre i denne tumor er forbundet med den hypothalamiske mediekant, men GnRH-frigørelse forårsaget af hamartoma kontrolleres ikke af det indre centralnervesystem. Det er en atopisk CnRH-pulsgenerator, en fejlkonfiguration. Begyndelsesalderen på tumorinduceret ægte pubertet er ofte lille, for det meste mindre end 3 år gammel, og kan kombineres med abnormiteter i centralnervesystemet, såsom epilepsi, demens og andre forandringer. På grund af den omfattende anvendelse af CT og MR i de senere år stiger diagnosen for denne sygdom år for år. Cirka 10% af patienterne har seksuel precocity, derudover kan arachnoid cyste også forårsage hypothalamisk, hypofysedysfunktion, fysiologisk frisk pubertet.
Udviklingen af seksuelle egenskaber hos patienter med ældre pubertet forårsaget af sygdom i centralnervesystemet svarer til den idiopatiske, bortset fra udviklingen af seksuelle egenskaber, ledsaget af andre tilsvarende symptomer på intrakraniel sygdom, såsom polydipsi, polyuria, feber, fedme eller overdreven Vægttab, mental abnormaliteter, mental retardering, hovedpine, opkast, kramper, lammelse af lemmer og synsnedsættelse.Det er værd at bemærke, at et betydeligt antal patienter har langsom vækst af intrakranielle tumorer, ofte først med en fremtidig pubertet, og derefter gradvist vises intrakranielt Symptomer og tegn på højt tryk eller beskadiget nervevæv, mekanismen for hydrocephalus, der forårsager fremtidig pubertet og amenorré, er endnu ikke klar. Cirka 22 tilfælde af hydrocephalus kombineret med amenoré og flere tilfælde af ægte pubertet er rapporteret. Nogle tilfælde kan forårsage initiering og vedligeholdelse af den normale reproduktionscyklus Det antages, at mekanismen, der fører til unormal funktion af forplantningssystemet, kan være relateret til GnRH, men den nøjagtige bane af hydrocephalus, der påvirker GnRH-systemet i hypothalamus, er stadig uklar, muligvis med mekanisk kompression, iskæmi, Ødelæggelsen af feedbackledningen til nerveledning er relateret.
(3) Ægte ægte pubertet forårsaget af andre årsager: medfødt adrenal hyperplasi såsom 11-hydroxylase og 21-hydroxylase mangel patienter behandlet med glukokortikoider eller samtidige mineralocorticoider, plasma ACTH niveauer hæmmes, binyrerne Produktionen af gonadale steroider reduceres, men på grund af forsinkelsen i diagnose og behandling forlænges patientens knogalder. Hvis knoglenes aldersgrænseværdi for puberteten nås, kan patienten have aktivering af hypothalam-hypofyse-gonadal aksefunktion, hvilket forårsager en ældre pubertet, som er blevet brugt i fortiden. Dette er også tilfældet med patienter behandlet med gonadale steroider.
2. Kvindelig pseudo-præocious pseudo-præocious pubertet er ufuldstændig homoseksuel precocity, er gonad eller binyre-afledt østrogen eller eksogent østrogen stimulerer overdrevent målorganet, hvilket forårsager udvikling af sekundære seksuelle egenskaber, menstruationskramper, Normal hypothalamic-hypofyse-gonadal akse funktion er ikke etableret, så der er ingen fertilitet.
(1) neoplastisk pseudoprecocious pubertet: follikulære cyster og tumorer i æggestokkene (granulosa celletumor, vesikulær celletumor osv.) Er de mest almindelige årsager til kvindelig pseudoprecocious pubertet, "autonom" follikulære cyster, som udskiller østrogen. Fremme seksuel udvikling og vaginal blødning, sekretionen af østrogenkoncentration svinger meget, de fleste ovarietumorer er bilaterale, gonadotropin-niveauer hæmmes, LH reagerer langsomt med at reagere på GnRH-stimulering, B-ultralyd hjælper follikulære cyster og parenchyma Seksuelle ovarietumorer identificeres, men mange patienter skal diagnosticeres ved udforskende laparotomi. Follikulære cyster kræver generelt ikke kirurgi. For nylig er det rapporteret, at en ovarietumor, der stammer fra resterende binyrevæv, forårsager pseudo-frygtsom pubertet. Bestemmes af de P450C11P- og P450 C21-specifikke gener udtrykt i binyrebarken, ovarieteratom, chorionepitelcancer, kimcelletumor, levertumor, hvis kun chorionisk gonadotropin (HCG) udskilles, forårsager ikke kvindelig køn Ædelagtig (medmindre østrogen udskilles på samme tid), fordi ren HCG, LH, i fravær af FSH, ikke kan stimulere ovariesyntese af østrogen, binyre feminin tumor Det kan forårsage pseudo tidlig pubertet, som er afledt af en tumor østrogen secerneret androstendion eller omdannes fra en ydre kirtel.
De vigtigste læsioner af Peutz-Jeghers-syndrom er hudpigmentering i slimhinden, polyper i fordøjelseskanalen og tumorer, ufuldstændig ægte pubertet på grund af tumorudskillelse af østrogen og lejlighedsvis forbundet med understøttende celle-stromal celletumor.
For nylig rapporterede Speiser et al. Om et tilfælde af en 10-årig pige med portalhypertension på grund af neonatal portalvenen-shunting og hepatocytsteroidhormonmetabolisme, hvilket resulterede i øgede blodkønshormonniveauer og ægte ovarie- og ovarieprolaps Patienten udviklede skamhår ved 6 år gammel, 7 år gammel brystudvikling, 10 år gammel med åbenbar acne og klitorishypertrofi, og blodbasehormonniveauer blev bestemt: androstenedione 413ng / dl, testosteron 226ng / dl, E2160pg / ml, levertransaminase Normalt, koagulationsindeks er mildt unormalt, ACTH-stimuleringstest viser glukokortikoidhormonproduktionsdefekter, dexamethasoninhiberingstest viser mandlig enedioneon og testosteron reduceres let, LHRH-stimuleringstest viser LH, FSH viser pubertetslignende reaktion, B-ultralyd Ovarieforstørrelsen og flere follikler blev påvist. Den bilaterale ovarieforstørrelse blev påvist. Den patologiske undersøgelse var vesikulær cellehyperplasi. Immunhistokemien viste, at stromalcellerne havde udtryk for steroidsyntase. Blodet androstenedion var 1 måned efter operation. Der var ingen ændring i testosteron, og E2 faldt til 56 pg / ml. Leuconidacetat reducerede testosteronniveauet signifikant, efterfulgt af oral antikonceptiv behandling, ned til 50 ng / ml, menstruation Cykelopsving, denne sag minder os om at være opmærksomme på historien om portalhypertension og blodkønshormonniveauer hos børn med en tidligere pubertet.
(2) McCune-Albright syndrom: Denne sygdom er kendetegnet ved uregelmæssige hudbrune pigmenteringspletter, langsom progression af multiple knogledysplasi og ældre pubertet (multiple knogledysplasi). Se, fordi G-proteinkomplekset Gsα-underenhedsmutation forårsaget af kontinuerlig aktivering i fravær af LH, og derfor tilskrives den GnRH-uafhængige ægte type på grund af autonom aktivering af æggestokken, autonome cystiske follikler, øget østrogen sekretion Der er ingen ægløsning i æggestokken, nogle gange er der flere vesikulære follikler, nogle gange en enkelt større follikulær cyste, mens ovarielle asymmetriske cyster kan være spontant atresi, men ikke hæmmes af GnRH-agonister, det grundlæggende niveau af LH er på prepubertalt niveau, LH-par GnRH-reaktionen er ikke følsom, men reagerer på aromataseinhibitorer.
Sygdommen kan også involvere andre endokrine sygdomme, såsom skjoldbruskkirtel (nodulær hyperplasi med giftig struma), binyrerne (flere proliferative knuder med binyre hyperfunktion), hypofyse (hypofysetumor med GH eller PRL sekretion) og skjoldbruskkirtel Paragonader (adenomer eller hyperplasi) og andre sygdomme, der resulterer i overdreven sekretion af thyroxin, adrenokortikal hormon og GH, PRL og andre hormoner, betragtes det som et multiple endokrin adenom syndrom.
(3) Hypothyreoidisme: hypothyreoidisme hos små børn og unge, de fleste børn med forsinket vækst, seksuel udviklingshæmning, amenoré, et lille antal af frisk pubertet, manifesteret som brystkirteludvikling, forstørret labia minora, vaginal slim Ændringer i virkningen af østrogen, generelt ingen pubic hårvækst, nogle børn vil have uregelmæssig vaginal blødning, men ofte ingen vækst i puberteten, men kort statur, knogalder ofte halter efter den faktiske alder, enkelt eller flere små æggestokke cyste.
Den nøjagtige mekanisme af denne sygdom er stadig uklar. FSH er lidt højere end normalt, og FSH-pulsudskillelse øges om natten. Det udledes, at der er to grunde:
1 Den hypothalamiske GnRH-pulsgenerator er let aktiveret, hvilket stimulerer sekretionen af hypofyse FSH uden spændende LH-sekretion. Gnumbach et al mener, at hypofysegonadotropin er krydsreaktiv med feedback-mekanismen for skjoldbruskkirtelhormon, så cellerne, der udskiller gonadotropin, er som Ligesom TSH-secernerende celler reagerer det på mangel på thyreoideahormon.
2 Frigivelsen af TRH i hypothalamus øges, hvilket medfører en stigning i FSH-sekretion, ofte ledsaget af en stigning i PRL, så galaktoré kan forekomme, og GH falder, så knoglemodning forsinkes uden højde og længde.
(4) Asymmetrisk kortstandsdysplasi-syndrom (Russell-Silver-syndrom): Denne sygdom er sjælden på grund af hjernedysfunktion forårsaget af kort statur, forsinket knogalder, unormal udvikling af hoved- og ansigtsknogler og en frisk pubertet, der viser en omvendt trekant Ansigt, mund ned, krop er naturligvis asymmetrisk, refererer til falanx og femte finger (tå) indad bøjning, kort deformitet.
(5) Eksogen østrogen-induceret pseudo-forhindret pubertet: inklusive østrogenholdige medikamenter såsom orale prævention og andre østrogenholdige fødevarer kan forårsage, unge piger spiser orale prævention, brystudvikling og vaginal blødning , brystvorte, areola-brun pigmentering, der er rapporter om denne sygdom forårsaget af den unge pige, der suger oralt prævention modermælk.
3. Seksuel udviklingsvariation
(1) Ædelagtig thelarche: henviser til udviklingen af et eller begge bryst inden 8 år, ingen anden seksuel udvikling, ingen knogalder, tidligt i en alder af 2 år, sjældent over 4 år, Det kan naturligt aftage efter et par måneder eller år, nogle få kan fortsætte til ungdomsårene, undertiden er udviklingen af brystudvikling langsom, der er en hård knude, brystvorten er ikke åbenlyst, østrogenens virkning på vaginale celler er ikke åbenlyst, livmoderen øges ikke, østrogen Niveauet er lidt højere eller normalt, æggestokken stiger generelt ikke, der kan være enkelte eller flere små follikler, follikler kan undertiden forsvinde, nogle gange vises, og ofte i overensstemmelse med ændringer i brystet, FSH når pubertetsniveau, reagerer på GnRH, LH før puberteten Niveauet for ingen signifikant respons på GnRH.
Mekanismen for dets patogenese er ukendt og kan være:
1 midlertidig FSH- og / eller LH-sekretion, fremme follikulær udvikling, østrogen midlertidigt forøget;
2 prepubertalt brystvæv er mere følsomt over for lave niveauer af østrogen i kredsløbet;
3 Sekretionen af gonadotropin i den neonatal periode blev ikke stoppet i tide, og gonadotropin i kroppen forårsagede sekretionen af østrogen, hvilket opretholdt et vist niveau i cirkulationen;
4 for tidlig brystudvikling, serum-kønshormonbindende globulin (SHBG) steg, ikke-SHBG-bundet testosteron og frit testosteron faldt, nedsat biotilgængelighed, kan føre til ændringer i andelen af østrogen / androgen i brystet.
Derudover har det vist sig, at den kliniske type mellem enkel for tidlig brystudvikling og central ægte pubertet rapporterede Stanhope, at 10 patienter med spontan gonadotropinsekretion og ovarieforstørrelse ud over for tidlig brystudvikling De morfologiske ændringer i æggestokken er et sted imellem. Behandlingen med GnRH-A er ineffektiv, hvilket antyder, at brystkirtlen ikke er afhængig af gonadotropin. De cykliske ændringer skyldes sandsynligvis unormal follikulær spredning. Denne tilstand kaldes variation. Type for tidlig brystudvikling (thelarche-variant), det rapporteres, at piger, der har haft for tidlig brystudvikling i barndommen, ofte har hyperinsulinæmi, nedsat IGFBP-1 og SHBG og øget frit androgenindeks, hvilket antyder for tidlig brystudvikling Børn skal følges op til langvarig opfølgning.
(2) Adrenal funktion tidlig opståen (skamhår tidligt udseende): henviser til skamhår, den tidlige udvikling af mankehår uden anden seksuel udvikling, en seksuel udviklingsvariation, forekommer ofte hos børn efter 6 år, så tidligt som kun et par måneder På grund af den for tidlige sekretion af adrenal androgen eller overdreven følsomhed af hårsækkene over for androgenstimulering, men også rapporterede tilfælde af cyster på æggestokkene midlertidigt secerneret androgen, DHEA, DHEAS, androstenedion og testosteron, urinær 17-keton Forhøjede steroider, elevationsgraden er sammenlignelig med den i normal hårudviklingsstadie II, gonadotropin er ikke høj, GnRH reagerer som præparat, knoglealder og kropslængde er lidt højere end den faktiske alder, men ingen knoglemodning, Der er ingen pludselig stigning i vækst. Hvis knoglealderen er for høj, og testosteronet når pubertetsniveauet, kan steroidhormon-synthase-manglen overvejes. Sygdommen er generelt selvbegrænsende, uden behandling og kan normalt komme ind i puberteten.
(3) Single seksuel precocity: Det er et sjældent tegn på ufuldstændig seksuel precocity.Den kliniske manifestation er, at pigen har et enkelt menstruationsindstrømning, men ingen anden seksuel udvikling, normalt i 1. til 6. årig. Det er ofte kortvarigt, prognosen er god, østrogenniveauerne svinger så højt som præ-pubertale østrogenniveauer, gonadotropin øges ikke, kan være forbundet med øget kortvarig ovariefunktion, og nogle ses hos børn med ovariecyster.
4. Overdreven sekretion af androgenetisk for tidlig androgen forårsager maskulinisering hos kvinder Medfødt binyrebarkhyperplasi eller adrenogenitalt syndrom er nedsat ved 21 hydroxylase eller 11β-hydroxylase, og glukokortikoid syntese er blokeret. Nedsat hæmning af hypofyse ACTH, øget syntese af ACTH, stimulere adrenal hyperplasi, inklusive retikulær celleproliferation, øget syntese af androgen, derudover kan 17-hydroxyprogesteron og progesteron ikke omdannes til glucocorticoid og torogen Forøgelse, såsom begyndelsen af embryoudvikling inden for 20 uger (positiv værdi af urinrøret, vaginal dannelse), vulvarkøn er sløret, bliver en kvindelig pseudohermaphroditisme; efter begyndelsen, efter fødslen, kan der optræde heteroseksuel præocitet, adrenal adenom Eller binyrebarkræft eller tumorer i æggestokkens testikelceller osv. Kan udskille for meget androgen og forårsage maskulinisering hos kvinder.
Forebyggelse
Forebyggelse af kvindelig ældre pubertet
Med forbedringen af folks levestandard og det stigende antal kun børn, er det mere almindeligt at give kosttilskud til sunde børn. Ifølge undersøgelsen udvikler ca. 15% af børnene sig forud og har en tendens til frygtsom pubertet. For at forhindre forekomst af frygtsom pubertet skulle det være Bemærk følgende:
1. Børn bør tage ernæringsmæssige nærende midler under vejledning af læger, supplere ernæring efter fysiologiske behov. Børn med ældre pubertet tager ofte ginseng kongelig gelé, pollen, kyllingembryobaby, lakris, cordyceps og andre tonika. Disse fødevarer indeholder forskellige næringsstoffer. Stof, men indeholder også gonadotropinlignende stoffer. Børn, der indtager for meget af disse kosttilskud, kan fremkalde en frisk pubertet, så det er meget vigtigt at forhindre børn i at spise kosttilskud.
2. Samfund, skoler og forældre bør være opmærksomme på at undgå mediefaktorer, der ikke er egnede til børn, fordi disse mediefaktorer direkte kan stimulere børns hjernebarkaktivitet og få børn til at have forkerte seksuelle holdninger på forhånd.
3. For at forhindre falsk, tidligere pubertet forårsaget af misbrug af prævention, bør mødre i den fødedygtige alder holde præventionen i god stand.
4. Familien skal skabe et uddannelsesmiljø, der er egnet til barnets fysiske og mentale udvikling, så barnet har et rigt og rigt livsindhold og undgår barnets klædning med den voksne, så barnet er fysiologisk og psykologisk konsistent med alderskarakteristika og opretholder en smuk uskyld.
Komplikation
Kvindelig ægte komplikation Komplikationer cyster i æggestokkene
Generelt er der ingen komplikationer, men epifysen lukkes tidligt, og den sidste er kort.Nogle piger med ældre pubertet viser depression eller overdreven opførsel og kan have cyster på æggestokkene.
Symptom
Kvindelige ældre pubertetssymptomer almindelige symptomer mavesmerter abdominal masse vaginal blødning pigmenteret plet krampe maskulin synshandicap
Før alderen 8 eller 2 gange standardafvigelsen for den lokale gennemsnitlige menarche-alder, kan pigen have seksuel modenhed såsom menstruation, brystkirteludvikling og skamhårvækst.Det kan diagnosticeres som ældre pubertet og derefter fastlagt til at være sand eller pseudo fræk, og søge Årsagen skal først udelukkes fra sygdomme, der er skadelige for kroppen, såsom sygdomme i centralnervesystemet, æggestokkesvulster, binyretumorer og andre ikke-endokrine abnormiteter forårsaget af vaginal blødning, såsom betændelse, fremmedlegemer, traumer eller kønsorganstumorer. Forkerte p-piller, ammende mødre, der tager antikonceptionsmidler, uanset om de skal tage næringsfødevarer, der indeholder kønshormoner, historie med hovedtraume for 1 til 2 måneder siden og historie med fødsel, kramper, epilepsi og infektion, Er der en familiehistorie med ældre pubertet, forståelse af begyndelsesalderen, hastigheden af sygdom og vækst, og om der er hovedpine eller synshandicap i løbet af sygdommen.
Vær særlig opmærksom på den fysiske undersøgelse:
1 skal registrere længden af kroppen (forholdet mellem overkroppen og underkroppen), brystomkrets, armomkrets, vægt, være opmærksom på fordelingen af fedt, tilstanden i kroppen, registrere iscenesættelsen af seksuel udvikling og udviklingen af de ydre kønsorganer, generelt med udviklingen af brystet svarer til knogalderen 11 Alder, menstruationskramper svarer til ca. 13 års knogalder for at evaluere gonadudvikling;
2 systemisk undersøgelse skal også være opmærksom på McCune-Albright-syndrom, hypothyreoidisme, sølvsyndrom og andre unikke tegn, såsom hudpigmenteringsplader, unormal kraniumform og opmærksomhed på tilstedeværelsen eller fraværet af tegn på nervesystemets abnormiteter, bør være opmærksom på huden, når man undersøger Ændringer i hudpigmentering, acne, hårvækst, overdreven sebum sekretion og maskulin ydeevne;
3 abdominal, bækkenundersøgelse, skal du være opmærksom på, om der er mavesmerter, mavemasse og så videre.
Undersøge
Kvindelig forundersøgelse
1. Bestemmelse af kønshormoner og gonadotropiner Udskillelsen af kønshormoner og gonadotropiner har åbenlyse alderskarakteristika FSH i blod fra 2 år gamle mandlige og kvindelige børn, østradiol hos drenge og testosteron hos drenge er højere, efter 2 år gammel Signifikant faldt indtil begyndelsen af puberteten, blodtestosteron <1,75nmol / L, østradiol <37,5pmol / l, testosteron <0,7nmol / L, østradiol <75,0pmol / L Når sand ægte pubertet steg LH, FSH, og der var periodiske ændringer. Der var en udsving dag-til-nat før etablering af et periodisk feedback-forhold og steg i løbet af søvn om natten.Serum FSH, LH, testosteron og børn med idiopatisk, tidligere frisk pubertet Indholdet af østradiol er højere end for normale børn i samme alder, men der er ingen overlapning mellem den normale høje grænse og den patologiske lave grænse, så der er ingen streng grænse, så den diagnostiske referenceværdi er lille (især tidligt), om nødvendigt DHEAS, graviditet Forholdet mellem keton, 17-hydroxyprogesteron, HCG, DHEAS og faktisk alder og knoglealder kan afspejle binyrefunktionen, hvilket er nyttigt til diagnosen ægte frisk pubertet. Når gonadotropin ikke er forhøjet, bør østrogen overvejes. Ovarie- eller binyretumor, hvis androgen Øget forhøjelse bør overvejes for heterolog HCG-sekretion, og forhøjet blodprogesteron antyder en luteal tumor.
2. GnRH- eller clomiphenstimuleringstest kan forstå hypothalamus-hypofyseens funktionelle status.
(1) GnRH-stimuleringstest: LH ses 30 minutter efter injektionen af GnRH i ægte, tidligere, pubertet, FSH forøges med 2 gange eller mere end basalværdien, mens pseudo-fremtidig pubertet og hypothalamisk-hypofyse-gonadal akse-funktion ikke er fuldt modne. Ikke-reaktiv eller lav respons, for tidlig brystudvikling, responsen på denne test er en betydelig stigning i toppen af FSH, og LH-reaktion er ikke åbenlyst, i fortiden kan den enkle reaktion til fremme af LH identificere for tidlig brystudvikling og central køn Tidlig modenhed, i de seneste år, fandt undersøgelsen, at spædbørn under 4 år med simpelt for tidligt udviklet bryst, topværdien af LH-reaktion i denne test kan være> 20 U / L, så spædbørn under 4 år ikke kan identificeres ved LH-reaktion alene for at identificere enkel bryst for tidligt Udvikling og central frarådende pubertet, men for at bestemme reaktiviteten af FSH til GnRH-stimulering betragtes det generelt som central, frarådende pubertet, LH / FSH> 1 efter GnRH-stimulering og simpel udvikling af brystkirtel, LH / FSH <1.
(2) Clomiphen-stimuleringstest: Den har en bestemt værdi til at bedømme modningen af den hypothalamiske hypofyse-gonadale akse, men den er blevet brugt mindre ofte. Før testen blev FSH og LH brugt som basalniveau, efterfulgt af at tage clomiphen 100 mg kontinuerligt. Efter 5 dage blev FSH testet igen på den 6. dag. Hvis basisværdien steg med 50% efter LH, modnet den hypothalamisk-hypofyse-gonadale akse, hvilket var nyttigt til at identificere ægte og pseudo-ældre pubertet.
3. Urin 17-ketonbestemmelse af medfødt adrenal hyperplasi eller binyrebarkræftpatienter, øget urin 17-keton, gennemførlig dexamethasoninhiberingstest, binyrebarkræftpatienter med forøget urinær 17-keton kan ikke hæmmes af lavdosis dexamethason, medfødt binyrebøsning Kortikal hyperplasi har forhøjet plasma 17-hydroxyprogesteron, forhøjet plasma 11-deoxycorticosteron og øget svangerskabsgestrositol.
4. FT3, FT4 og TSH målinger hjælper med at reflektere skjoldbruskkirtelfunktionen.
5. Vaginal eksfolieret celleudstrygning for at kontrollere østrogenniveauer, ægte, tidligere frisk pubertet, østrogenniveauer ændres med jævne mellemrum, mens pseudo-ægte pubertet vedvarende er forhøjet.
6. Hvis den basale kropstemperatur er bifasisk, indikerer det, at der er ægløsning, hvilket er sandt frygtsom pubertet. Der er i øjeblikket ingen relevante oplysninger.
Andre hjælpekontroller:
1. Der blev brugt et røntgenbillede af det venstre håndled til at bestemme knoglealderen.De med knogalder, der oversteg den faktiske alder på 2 år, blev betragtet som en ældre pubertet, og de med forsinket knogalder indikerede hypothyreoidisme.
2. Sella røntgenfoto, fundus, synsfeltundersøgelse osv. For at hjælpe med at forstå, om der er intrakraniel læsion, sadelforkalkning, der antyder craniopharyngioma, forkalkning i pineale og sellaforstørrelse, deformation, der antyder intrakraniel tumor, intrakraniel Tumorer kan forårsage optisk ødem og ændringer i synsfelt i fundus.
3. EEG, hjernetopografi, hjerneorganskade, ofte unormale forandringer, nogle børn med idiopatisk frisk pubertet, diffuse abnormaliteter i EEG, herunder unormal langsom bølge med paroxysmal aktivitet og tip Bølger, pigge osv. Ændres.
4. B-ultralyd i abdominal og bækken, kan forstå binyrerne og æggestokkene, livmorstørrelse og morfologi og æggestokkene.
5. CT- og MR-undersøgelse: CT- og MR-undersøgelse af hovedet kan forstå intrakranielle læsioner, især hjælpe med at identificere intrakranielle tumorer, det er også værdifuldt for udelukkelse af sekundær, frarådende pubertet og idiopatisk frarådig pubertet Det er normalt, og det er også værdifuldt til identifikation af binyretumorer og svulster i æggestokkene. Nogle mennesker bruger MRI til at diagnosticere den centrale ægte pubertet i henhold til graden af konkave overflade i den øvre hypofyse (niveau 1 åbenlyst depression, grad 2 mild depression, grad 3 flad, 4 Karaktererne er svagt konvekse, og grad 5. stikker tydeligvis ud.Det anses for, at hypofyseklassificering er af stor værdi ved diagnosticering af ægte pubertet hos præpubertale børn. De med lønklasse 4 eller højere kan være stærkt mistænkt for central frygtsom pubertet.
Diagnose
Kvindelig ægte pubertetsdiagnose
Diagnose
Sygdommen afhænger af detaljeret medicinsk historie, omfattende fysisk undersøgelse og nødvendige laboratorieundersøgelser og andre hjælpeundersøgelser og kræver omhyggelig opfølgningsovervågning for at diagnosticere årsagen Idiopatisk frisk pubertet kan kun udelukkes fuldstændigt. Den sygdom, der forårsager en fremtidig pubertet, kan diagnosticeres. Under opfølgningen skal man være særlig opmærksom på muligheden for tidlige og langsomt bevægende subkliniske intrakranielle tumorer. Egenskaberne ligner dem ved idiopatisk, men specielle undersøgelser såsom CT, MR, EEG, EEG-topografi og hovedrøntgenbillede kan afsløre unormale tegn, og der kan være intrakraniale instrumenter før eller efter udviklingen af seksuelle egenskaber. De tilsvarende symptomer og tegn på seksuelle sygdomme.
Differentialdiagnose
Det tidlige stadium af den fremtidige pubertet er ikke let at skelne fra den enkle for tidlige udvikling af brystkirtlen, men hvis den strenge opfølgningsobservation ikke er vanskelig, forøges størrelsen på den tidlige pubertet og æggestokkens størrelse markant, og LH / FSH efter GnRH-stimulering er ofte> 1. I livmoderen til for tidlig brystudvikling ændrer æggestokkens størrelse sig ikke, og LH / TSH er ofte <1 efter stimulering. For dem med tidlig binyrefunktion skal man være opmærksom på identifikation af binyrebakterie og androgenproducerende tumorer. Den førstnævnte viser kun skamhår. Og manken er tidligt, der vil ikke være nogen anden seksuel udvikling, og sidstnævnte ledsages af øget kropshår, højde, vægt, hurtig vækst, knogalder, acne og tyk stemme.
