Langerhans histiocytose
Introduktion
Introduktion til Langerhans 'histiocytosis Langerhans 'cellhistiocytose (LCH) er en gruppe af uforklarlige histiocytosis-lidelser. Langerhans celle (LC) hyperplasi er et almindeligt histopatologisk træk, men klinisk Det er en gruppe af heterogene sygdomme. Grundlæggende viden Andelen af sygdom: 0,0005% Modtagelige mennesker: ingen specielle mennesker Infektionsmåde: ikke-smitsom Komplikationer: ascites ødem, hypersplenisme, diabetes insipidus, ataksi
Patogen
Årsag til Langerhans 'histiocytose
Infektionsteori (30%):
Akutte tilfælde af denne sygdom, såsom: LSD har ofte otitis media, sepsis, luftvejsinfektioner eller fordøjelseskanalinfektioner, nogle få tilfælde er effektive til antibiotisk behandling osv., Ser ud til at understøtte denne sygdom og infektion, men den specifikke infektionsfaktor er ikke bekræftet, der er stadig mennesker Undersøg forholdet mellem denne sygdom og visse virusinfektioner.
Tumor (25%):
Prognosen for hver type af denne sygdom varierer meget. Om begrænsningen af denne sygdom er godartet, og den akutte type, især den systemiske type, er ondartet. Nogle mennesker forsøger at løse ovennævnte ved celleproliferationskinetik, DNA-ploidyanalyse eller kloning. I tvivl registrerede International Organizational Cell Association efter 1991 27 patienter med LCH med malign sygdom i 1 år, 4 med malignt lymfom, 10 med andre maligne faste tumorer, og de resterende 13 tilfælde forekom successivt. Akut leukæmi, inklusive akut lymfoblastisk leukæmi i 5 tilfælde, med akut myeloide leukæmi i 8 tilfælde, er den nøjagtige natur af LCH, der er forbundet med tumorer, endnu ikke undersøgt.
Immunobiologiske faktorer (20%):
I de senere år, med udviklingen af immunologi og molekylærbiologi, har mange mennesker foretaget en masse nye undersøgelser af patogenesen af denne sygdom i betragtning af den vigtige rolle monocytter og makrofager spiller i immunregulering og Langehans Cellelinjen er differentieret fra mononukleære celler fra knoglemarv. Tidligere blev der gjort en indsats for at finde bevis for immundysfunktion hos LCH-patienter. I 1981 fandt Osband, at LCH-patienter havde hæmmende T-celle (T8, CD8) -mangel og perifer blodhjælper T-celler (T4). , CD4) og T8-forholdet steg, og derefter blev brugen af thymusekstrakt til behandling af sygdommen for at opnå effektivitet, men fik ikke gentagen bekræftelse af eftertiden, Beijing børnehospital i 143 tilfælde af forskellige typer LCH-patienter, T-celleundersæt, og Kontinuerlig observation før behandling og 6 måneder til 9 år efter behandlingen viste, at forholdet mellem T4 og T4 / T8 var signifikant lavere før behandling, og begge værdier blev forbedret efter behandlingen. Der var ingen statistisk betydning før og efter behandlingen, hvilket antydede immunologisk lidelse. Ikke begrænset til antallet af ændringer i T4 og T8.
(to) patogenese
Immunprocessen spiller en vigtig rolle i udviklingen af mange godartede og ondartede sygdomme.Det er blevet erkendt, at LC findes i overhuden og deler barrierer og deltager i immunrespons med Thy-1 + celler og keratinocytter. Disse celler kan producere visse Protein eller glycoprotein som en immunregulerende faktor regulerer cellevækst og differentiering med specifikke receptorer på målceller. Cytokiner har stærke effekter på LC. Disse immunmedier kan være tæt relateret til LC-spredning af LCH. Selvom der ikke er fundet en specifik vej til cytokin-associerede responser i LCH, antyder følgende resultater en mulig årsag til LCH, hvor celler i LCH-knoglesionen spontant producerer interleukin-1 (IL-1) og prostaglandin E2 ( PGE2) antages det, at LC i knoglelæsionsstedet virker ved lokalt at udskille IL-1 eller direkte forårsage knoglerabsorption eller ved at generere PGE2 fra naboceller, hvilket kan være årsagen til multiple organskader på patienten. Ved immunhistokemisk undersøgelse af 7 tilfælde af LCH-hud blev det fundet, at LCH havde en interleukin-2 (IL-2) receptor i LC, hvorimod LC i normal hud ikke gjorde det. Det er bevist, at LC af LCH er aktiveret, hvilket kan fremskynde processen med dens proliferation.Koch et al. Demonstrerede desuden, at tumornekrosefaktor (TNFa) frigivet fra keratinocytter og IL-1 og granulocyt-monocytkolonistimulerende faktor (GM- CSF) kan tilsammen udgøre et signal til LC-aktivering i overhuden. Den synergistiske virkning af GM-CSF og TNFa spiller en nøglerolle i omdannelsen af CD34-hæmatopoietiske forstadieceller til LC. For nylig har det vist sig, at indholdet af visse cytokiner i læsioner af LCH-patienter øges. Disse faktorer antyder, at disse faktorer spiller en vigtig rolle i induktionen af ændringer i LC-fænotype Ændringerne i LC-fænotype fremmer udviklingen af LCH, som viser den nære forbindelse mellem denne sygdom og immunobiologi.
Den vigtigste patologiske ændring af LCH er tilstedeværelsen af et antal vævsceller (dvs. patologisk LC) i det syge væv, farvet med hematoxylin-eosin, som er en mononuklear celle under lysmikroskopi med en gennemsnitlig diameter på 12 μm og medium cytoplasma. Mængde, kvalitet, fine lyserøde partikler, sjældne cytoplasmatiske vakuoler og fagocytose. Kernen har ofte fold eller hak eller flerlobget, kernekromatin uregelmæssigt, der indeholder 1 til 3 alkaloider Seksuelle nucleoli, fusionerede vævsceller kan danne multinucleated gigantiske celler, mitotisk fase er fraværende, og en lille mængde eosinofiler, lymfocytter, plasmaceller og neutrofiler er synlige i det syge væv under TEM, cytoplasma Uregelmæssige kanter, mange pseudopoder, rigelig cytoplasma og et antal spredte organeller, såsom groft endoplasmatisk retikulum, frie polysomer, lysosomer og mitokondrier osv. Endoplasmisk retikulum på overfladen er sjælden. Nogle gange er der flere Golgi-enheder, og cytoplasmaet indeholder en speciel organelle. Langerhans-cellepartikler eller Birbeck-partikler er pladeformet i cytoplasmaet, der spænder i længde fra 190 til 360 nm, men bredden er relativt konstant. 33nm, der er et striatum i midten, der er I slutningen ses en cystisk dilatation, som er en tennisracket, ofte fastgjort til den cytoplasmatiske membran eller en fortsættelse deraf. Dets funktion er ikke kendt. Denne Birbeck-partikel er unik for LC.
LC's vigtigste rolle er at behandle antigener og præsentere dette antigen for lymfocytter. Immunofenotypen viser hovedsageligt FC-IgG-receptorer og C3-receptorer. Dets funktion ligner funktionen i mononukleære makrofagsystem. I 1977 brugte Elleder immunisering. Histokemisk farvning viste positiv farvning af LCα-D. mannosidase. To år senere: Nezelof bekræftede, at det meste af den LC-cytoplasmatiske membran var ATP-positiv. I 1982 fandt Nakajima spredende LC-cytoplasma og nuklear S-100-proteinpositiv. Svar samme år: Howard og Bastak rapporterede, at jordnødderagglutinin kan bruges som markør for LC. I 1981 opdagede Murphy et al., At CD1a-antigen var til stede i LC. Disse fund udgør alle et vigtigt grundlag for den efterfølgende diagnose af LCH.
Normal LC findes hovedsageligt i hudens overhud, nogle få findes i dermis, og en lille mængde LC ses også i lungerne og i lymfeknuderne Fra de eksisterende patologiske og immunofenotype undersøgelsesmetoder er det vanskeligt at normalisere den normale og patologiske LC. separat.
Forebyggelse
Langerhans Histiocytosis-forebyggelse
LSD har ofte otitis media, sepsis, luftvejsinfektioner eller fordøjelseskanalinfektioner, og nogle få tilfælde er effektive til antibiotikabehandling.Det ser ud til at understøtte denne sygdom og infektion Det anbefales at aktivt forhindre infektion. Det anbefales at være mere opmærksom på at spise mere frugt og grøntsager og drikke mere vand og træne for at øge immuniteten. Vær opmærksom på aktivt at holde varmen og forhindre forkølelse. Vær forsigtig med at bære en maske, og sørg for at forhindre luftvejssygdomme. Det er vigtigt at bemærke, at tidlig forebyggelse er vigtig.
Komplikation
Langerhans histiocytosis komplikationer Komplikationer hæver ødemer, miltfunktion, hyperthyreoidisme, ataksi
1. Svære hudlæsioner bliver ofte sekundære infektioner. Lokaliserede masser forekommer, når der er involveret blødt væv. De fleste af dem findes i kraniet, nakken og knoglelæsioner i nærheden. Det bløde væv i den ydre auditive kanal invaderes. Den eksterne auditive kanal kan overfyldes, ofte med mastoidbetændelse. , otitis media sameksisterer.
2. Alvorlige tilfælde af cirrose med ascites og ødemer, og endda leversvigt, splenomegali, kan producere cytopeni forårsaget af hypersplenisme.
3. Den kombinerede kranietødelæggelse og exophthalmos tegnede sig for 9,1% svarende til de rapporterede resultater i udlandet Patienter med diabetes insipidus kan være forbundet med udviklingsforstyrrelser, som er relateret til mangel på hypofysevæksthormon. Sen fase kan kombineres med andre tegn på CNS-skade. Cerebellære læsioner er LCH. Det næst mest almindelige sted for CNS kan forårsage ataksi og andre manifestationer. Nogle patienter har fundet, at cerebellare læsioner er blevet opdaget i mange år efter forsvinden af LCH. Patienter kan være forbundet med feber i løbet af sygdommen, især hos små børn, undtagen af LCH selv. Derudover er co-infektion en vigtig årsag til feber.
Symptom
Langerhans histiocytosis symptomer almindelige symptomer makulopapulær tør hoste, dyspnø, tandkød, hævelse, urin kollaps, lav varme, vejrtrækning, diarré, polydipsi
De kliniske tegn på LCH er åbenlyst heterogene, og begyndelsen kan skjules eller pludselig Sygdomsområdet kan beskadiges fra det lokale inddragelse af et organ til flere dele af organet, og kan også påvirke flere organer, dvs. flere systemer. Forekomsten, sværhedsgraden af sygdommen og alderen er tæt forbundet, den yngre alder har en bred vifte af læsioner, sygdommen er tunge, med alderen, læsionsområdet er tilsvarende reduceret, tilstanden er ofte lettere, klinisk, knogler, hud, bløddele-læsioner er de mest almindelige, efterfulgt af leveren, Milt, lymfeknuder og lunger er igen hypothalamus-hypofyse og andre dele af centralnervesystemet (CNS).
1. Skeletale læsioner: hovedsageligt flade knogler, men kan også involvere lange knogler. Læsionerne er isolerede eller multiple og kan blive påvirket på samme tid som andre organer. Knoglerne i læsionerne er for det meste uden nogen symptomer, og lokale smerter kan også forekomme. Ensidig eller bilateral okulær fremspring er en af de karakteristiske kliniske manifestationer, der er forårsaget af dannelse af granulom efter øjeæblet. Kraniet er involveret i den første position. Når det store område ødelægges, dannes indurationen ofte en indatureret masse, som derefter bliver blød og svingende. Efter absorption er hovedbunden konkave, undertiden berører kanten af knogledefekten.Når pedicle eller vertebral legeme er involveret, kan der forekomme lemmer nummenhed, smerter, svaghed og endda rygmarvs- eller rygmarvskomprimeringssymptomer som lammelse og inkontinens. Klinisk kan mastoidbetændelse, otitis media og maxillær involvering forårsage hævelse i tandkødet, løse eller flydende tænder og mindre involvering af hænder og fødder.
2. Skader på hud og blødt væv: Eksemlignende udslæt er det mest almindelige, især hos spædbørn og små børn, efterfulgt af hudlæsioner, der ligner seboreisk dermatitis, papler eller knuder, med læsioner i foldene og hovedbunden. Der er to typer hudlæsioner: 1 akut type: akut begyndelse, for det meste spædbørn, hudlæsioner er hovedsageligt fordelt i lemmerne, ud fra udslæt, og snart omdannet til ekssudativt eksem og seborrheic dermatitis, kan være forbundet med blødning, knude痂, desquamation, forlader ofte hvide pletter efter ro, udslæt kan eksistere på samme tid, den ene efter den anden; 2 kronisk type: langsom begyndelse, spredt i alle dele af det lyserøde makulopapulære udslæt, kan konverteres til brun rød, brun Gule eller gule, der danner papler eller grusomme knuder, når depressionen falder ned, den centrale depression falder, ligner skorpede skoldkopper, og til sidst bliver huden tynd og let konkave, let skinnende eller lidt desquamate, undertiden kan hudlæsionerne falde ned .
3. Udvidelse af lever, milt, lymfeknude: mere almindelig, graden af hævelse er forskellig, for det meste mild til moderat hævelse, isoleret eller systemisk lymfadenopati, mere almindelig hos voksne end hos børn, leverinddragelse kan forårsage intrahepatisk kolestase , der er gulsot.
4. Lunge-læsioner: mere almindelig i barndommen end i spædbarnet, læsioner kan være begrænset, men mere del af de systemiske læsioner, voksent LCH-lungeinddragelse er mere almindeligt, forekomsten er mere end børn, nogle gange de eneste læsioner i kroppen, lungerne Påvirkes af tør hoste, brystsmerter, åndenød, vejrtrækning osv., Et lille antal patienter med pneumothorax, mediastinal emfysem og subkutan emfysem, forværrer åndedrætsbesvær, mere end 5% af CDla-positive celler kan findes i bronchoalveolær skyllevæske, lungelæsioner Mennesker, især voksne med lungekræft, kan være markant højere end den normale befolkning.
5. Diabetes insipidus og nervesystemskader: Kræftlesioner spredt til hjernens parenchyma eller intrakraniel granulominfiltration kan forårsage CNS-læsioner, CNS-læsioner er ofte begrænset til hypothalamus - hypofyse, polydipsi, polyuri, men meget Mindre er den første præstation af LCH, forekomsten af diabetes insipidus er 5% til 30%. På dette tidspunkt er der ofte tegn på involvering af flere organer. Den positive vandbegrænsningstest er et vigtigt grundlag for diagnose. Det er nødvendigt at opdage antidiuretisk blod ( ADH) og blod, osmotisk tryk i urinen, mens CT-hovedet sjældent viser læsioner, kun nogle få patienter med unormale fund af magnetisk resonansafbildning (MRI).
Undersøge
Langerhans Histiocytosis
1. Perifert blod: Systemisk diffus LCH har ofte moderat til svær anæmi, reticulocytter og hvide blodlegemer kan forøges lidt, blodplader reduceres ofte, og i nogle få tilfælde kan der være leukopeni.
2. Knoglemarvsundersøgelse: De fleste patienter med LCH har normal knoglemarvs-hyperplasi, og nogle få kan være aktive eller formindskede. I alt 59 tilfælde af LCH rapporteret af Beijing børnehospital har forskellige grader af myeloproliferativ og / eller megakaryocytreduktion. Knoglemarvsdysfunktion, de fleste af de retikulære celler i knoglemarven er normale, kun nogle få har en svag stigning. I 470 tilfælde af omfattende indenlandske rapporter blev der kun set 4 tilfælde af unormale retikulære celler, og 1 tilfælde af fagocytisk erytrocytreticulocytter, hvilket indikerer et par LCH knoglemarv krænkes, så denne test udføres kun, når der findes unormalt perifert blod.
3. ESR: I nogle tilfælde stiger ESR.
4. Lever- og nyrefunktion: Nogle tilfælde har unormal leverfunktion, hvilket indikerer dårlig prognose, herunder SAST, SALT, alkalisk phosphatase og stigning i bilirubin i blodet, nedsættelse af plasmaprotein, forlængelse af protrombintiden, fibrinogenindhold og Partiel thromboplastinproduktionstest er reduceret, nyrefunktionen inkluderer osmotisk urintryk, og personer med diabetes insipidus skal måle urinens relative tæthed og gennemføre vandbegrænsningstest.
5. Blodgasanalyse: Hvis der er åbenlyst hypoxæmi, indikerer det nedsat lungefunktion.
6. Patologisk undersøgelse: Nøglen til diagnosen af denne sygdom er den patologiske undersøgelse af vævsinfiltrering af Langerhans-celler. Derfor bør biopsi udføres så meget som muligt. Hvis der er et nyt udslæt, skal det udslæt, f.eks. Udslæt. Hudbiopsi er mere pålidelig; lymfeknudeudvidelse, lymfeknude-biopsi, knogledestruktion, tumorskrabning, skrabning til patologisk undersøgelse eller tyk nål ved knogledød Punkteringsafløb til smøreundersøgelse, betingede enheder, ovenstående prøver skal sendes til ultrastrukturundersøgelse under fluoroskopi for at finde positive Langerhans-cellepartikler (Birbeck-partikler).
7. Immunohistokemisk farvning: Som nævnt ovenfor har Langerhans celler vist sig at have en immunofenotype af CD1a i de senere år, og anti-CD1a monoklonalt antistof er specifikt positivt for immunohistokemisk farvning, og de følgende fire enzymer er også tilgængelige. Positiv reaktion, nemlig S-100 neuroprotein, α-D-mannosidase, ATPase og jordnødderagglutinin, kan bruges til at bekræfte diagnosen, hvis der er betingelser.
8. Røntgenundersøgelse: Røntgenundersøgelse af bryst kan ses i lungerne med prikkelignende skygger, svær cystisk emfysem, honningkumlignende lunger, emfysem, pneumothorax osv., Knoglerøntgenbillede synlig enkelt eller flere knogler Kvalitetsfejl, der viser osteolytisk skade. Hvis der findes en del af læsionen, skal der tages knoglebilledet af andre dele, efterfulgt af kraniet, rygsøjlen, bækkenet og proksimale lemmer.
9. Lungefunktionstest: Patienter med svær lungesygdom kan have forskellige grader af lungedysfunktion, hvilket kan indikere dårlig prognose.
10. Immunologisk undersøgelse: I betragtning af det faktum, at dette syndrom ofte involverer immunreguleringsdysfunktion, såsom det unormale antal T-celleundersæt og ubalance af T-assisterede og T-undertrykte celler, skal den konditionerede tilstand være fænotypisk analyse af T-celleundersæt. , lymfoblastisk transformationstest og serumimmunoglobulin-kvantificering.
Diagnose
Diagnose og differentiering af Langerhans histiocytosis
Diagnostiske kriterier
Den traditionelle diagnosemetode for denne sygdom er baseret på kliniske, røntgenstråler og patologiske undersøgelsesresultater, det vil sige, at den patologiske undersøgelse af læsionen kan bekræftes ved vævsinfiltration i læsionen, i betragtning af Langerhans celler har en speciel immunophenotype og super Microstructure, den internationale organisationscelleforening anbefalede i 1987, at troværdigheden af diagnosen af denne sygdom er opdelt i tre niveauer for at forbedre troværdigheden af diagnosen, først og fremmest for at lette identifikationen af denne sygdom og andre typer histiocytose, der er befordrende for international Harmonisering af diagnostiske kriterier er også nødvendig for at styrke internationale udvekslinger og yderligere dybdegående forskning, der stiller højere krav til det diagnostiske niveau for hæmatologer.
1. Traditionel klassificering Denne sygdom er traditionelt opdelt i tre typer.
(1) Lettler-West's sygdom (LSD): mere almindelig hos spædbørn og små børn, den højeste forekomst inden for 1 år gammel, de mest almindelige symptomer er udslæt og feber, efterfulgt af hoste, bleg, dårlig ernæring, diarré og hepatosplenomegali.
(2) Han-Xu-Ke sygdom (HSCD): Hovedmasse, feber, exophthalmos og urin kollaps er almindelige symptomer, men kan også være ledsaget af udslæt, lever milt og anæmi.
(3) Ben-eosinofil granulom (EGB): mere manifesteret som enkelt eller multiple knogleskader eller ledsaget af hypotermi og sekundære symptomer (såsom neurologiske symptomer og smerter).
"Praktisk pædiatri" har tilføjet tre typer på grundlag af ovennævnte klassificering, nemlig: mellemtype: henviser til overgangstypen ISD og HSCD; enkelt organtype: henviser til sygdommen alene, der invaderer et organ; vanskeligt at skrive: henviser til vanskeligt at kolonne Indtast ovenstående kategorier.
2. Lavin- og Osband-klassificeringsforfattere foreslog en ny klassificeringsmetode i 1987: opsummering af alder, antallet af berørte organer og deres funktionelle status, tre hovedfaktorer, der påvirker prognosen. Gennem vores kliniske praksis indså vi, at denne klassificeringsmetode er At klassificere sygdommen som helhed kan undgå besværlig og overlappende traditionel klassificering, mindske vanskeligheden ved diagnose og klassificering og direkte forholde sig til prognosen i henhold til forskellige kvaliteter og tage tilsvarende behandlingsstrategier.
3. International Histocytic Society (Histolocyte Society) klassificering: International Organization of Cellular Association i LCHs internationale behandlingsprogram startede i 1983, LCH er opdelt i to typer sygdomme med et enkelt system og sygdomme i flere systemer.
(1) Sygdom i et enkelt system:
1 type sted: A. enkelt knogleskade; B. isolerede hudlæsioner; C. isoleret lymfeknudeinddragelse.
2 type multi-site: A. knogleskader på flere steder; B. lymfeknude-involvering på flere steder.
(2) Sygdom med flere systemer: henviser til involvering af flere organer.
Det er rapporteret, at sygdomme med flere sygdomme og multisystemer i sygdomme med et enkelt system samlet betegnes som diffus LCH, og et sammenlignende kemoterapiregime er vedtaget.
Differentialdiagnose
(1) knoglesystem: knoglæsioner af denne sygdom, såsom uregelmæssig ødelæggelse, hævelse af blødt væv, sklerose og periostealreaktion, kan også ses ved osteomyelitis, Ewing sarkom, osteosarkom, kæmpet celletumor i knogler og andre neuroblastomer Knoglemarvsmetastase skal adskilles fra den.
(2) Lymfatisk netværk: udvidelse af lever, milt og lymfeknude skal differentieres fra tuberkulose, Hodgkins sygdom, leukæmi, kronisk granulomatose, Niemann-Pick sygdom, Gauchers sygdom og blåcellehistiocytose.
(3) Hudsygdomme: Det skal differentieres fra seborrheic dermatitis, atopisk eksem, pyoderma, thrombocytopenic purpura osv. Hud Candida-infektion kan forveksles med den skællende udslæt af denne sygdom, men efter at læsionen er helet Dannelsen af små ar og pigmentering er karakteristisk.
(4) Åndedrætsorganer: Der skal lægges særlig vægt på identifikation af miliær tuberkulose. Der har været mange tilfælde, hvor LCH blev fejlagtigt diagnosticeret som tuberkulose.
2. Identifikation med anden histiocytose
(1) sinus histiocytose med massiv lymfadenopati (SHML): SHML er ofte en smertefri forstørrelse af bilaterale cervikale lymfeknuder, hvis forekomst er meget lavere end LCH, bortset fra Ud over cervikal lymfeknudeinddragelse kan de resterende lymfeknuder eller ekstranodale læsioner såsom hud, blødt væv og knogleskade ses hos mere end 40% af patienterne, hudlæsioner er ofte gule eller gule tumorlignende, knoglelæsioner er også osteolytiske læsioner, røntgenbillede er vanskelig Forskellig fra LCH er de histologiske træk ved SHML sinus-hyperplasi af vævscellepopulation og blandet med andre lymfoide celler og plasmaceller. De syge celler mangler typiske LC-nukleære sagkarakteristika, og CDla-antigen er negativt, og ultrastrukturundersøgelse mangler. Birbeck-partikler adskiller sig således fra LC.
(2) Hæmofagocytisk lymfohistiocytose: familiær hæmofagocytisk lymfoidhistiocytose (FHLH) er en gruppe klinisk syndrom, der er kendetegnet ved feber, komplet cytopeni og lever- og splenomegali. Diagnosen er baseret på knoglemarv, lymfeknuder, lever- og milt- og meningeallæsioner, hypertriglyceridæmi, lav fibrinogen og cerebrospinalvæske. Lymfocytose er en typisk ændring af sygdommen. FHL er autosomal recessiv, undertiden diagnosticeret. Det er ekstremt vanskeligt at skelne fra sekundært hæmofagocytisk syndrom hos børn. Det sidstnævnte kaldes også virusassocieret hæmofagocytisk syndrom (VAHS). Senere udvides VAHS til at blive anvendt på andre lignende faktorer induceret af andre infektiøse faktorer. Tegn, selv tilfælde af hæmofagocytisk syndrom, hvor børn ikke har modtaget nogen immunsuppressiv behandling eller ikke er blevet markant inficeret, mangler i øjeblikket laboratorie- eller histopatologiske metoder til at skelne disse syndromer, såsom mangel på familiehistorie, identifikation af familier Seksuel eller sekundær vil være ganske vanskelig, af denne grund vil vævscelleforeningen FHL-studiegruppe FH L og VAHS benævnes samlet hæmofagocytisk lymfoidhistiocytose (HLH).
(3) Denne sygdom skal også adskilles fra malign histiocytose, akut monocytisk leukæmi og ægte histiocytisk lymfom.
