ren røde blodlegemer aplasi
Introduktion
Introduktion til ren røde blodlegemer aplasi Ren-cellanæmi (PRCA) henviser til en anæmi forårsaget af et markant fald eller mangel på erythroidceller i knoglemarven. Grundlæggende viden Andelen af sygdom: 0,035% Modtagelige mennesker: ingen specifikke mennesker Infektionsmåde: ikke-smitsom Komplikationer: anæmi
Patogen
Årsager til ren røde blodlegemer aplasi
(1) Årsager til sygdommen
1. Thymoma: Cirka 50% af patienterne med thymom, for det meste godartede.
2. Infektion: såsom infektiøs mononukleose, fåresyge, luftvejsinfektioner, viral hepatitis, mycoplasmal lungebetændelse osv.
3. Autoimmune sygdomme: såsom systemisk lupus erythematosus, reumatoid arthritis osv., Voksen Stii-sygdom, hypertyreoidisme.
4. Neoplastiske sygdomme: såsom ondartet lymfom, kronisk lymfocytisk leukæmi, kronisk myeloide leukæmi, vaskulær immunoblastisk lymfadenopati, cholangiocarcinoma, skjoldbruskkirtelkræft, brystkræft, bronchial lungekræft osv.
5. Lægemiddelfaktorer: Visse lægemidler som chloramphenicol, isoniazid, svovlsputum, phenytoin, acetaminophen (paracetamol) kan inducere PRCA, hvoraf de fleste er akutte processer, og de fleste tilfælde kan fuldstændigt genvindes.
(to) patogenese
Det meste af patogenesen er relateret til immunfaktorer. Patogenesen betragtes i øjeblikket: 1 humoral immun abnormaliteter: Nogle patienter har plasma-IgG-selektiv hæmmende aktivitet mod erythroidceller; 2 cellulære immun abnormaliteter: nogle patienter er nedsat eller inverteret CD4 + / CD8 + -forhold, og der er T-lymfocytter Cellemedieret immunskade af erythroidceller; 3 nogle lægemidler har direkte toksiske virkninger på erythroid progenitorceller; 4 virus induceret, såsom B19 parvovirusinfektion kan inducere apoptose af erythroid progenitorceller.
1. Immunmedieret PRCA
(1) Humoral immunmedieret PRCA: Tidlige studier har vist, at injektion af PRCA-patienter i forsøgsdyrene kan hæmme knoglemarvs-erythroid-hematopoiesis. Yderligere undersøgelser har vist, at den plasmainhiberende aktivitet af PRCA-patienter er afledt af deres IgG-komponenter (PRCA-IgG). PRCA-IgG viste inhibering af vækst af autologe og normale erythroid progenitorceller (BFU-E og CFU-E) på en koncentrationsafhængig måde, men voksede ikke på selv- og normale granulocyt-monoblast progenitorceller (CFU-GM). Koncentrationen af PRCA-IgG hos patienter med remission faldt eller forsvandt markant Den nøjagtige mekanisme for PRCA-IgG-hæmatopoietisk hæmningsaktivitet er ikke kendt. Det vides, at PRCA-IgG ikke forstyrrer resterende BFU-E og CFU-E på erythropoietin (EPO). Derudover mangler PRCA-IgG direkte cytotoksicitet over for 59Fe-mærket selv- og normal BFU-E og CFU-E, og kun få patienter med PRCA-IgG kan direkte skade deres egen CFU-E. Komplement-afhængige og ikke-komplement-afhængige, anti-EPO antistoffer findes i individuelle patienter Antistof-antistoffer (EPOR) er ikke fundet i PRCA patienter BFU-E, CFU-E og morfologisk identificerbare i PRCA patienter Erythroidceller er meget ujævn Faldet i køn, derfor er PRCA-IgG-hæmmende aktivitet meget variabel og kan virke på celler i forskellige udviklingsstadier af erythroid hæmatopoiesis, og i de fleste tilfælde kræves komplement for at deltage. I øjeblikket er målantigenet for PRCA-IgG-hæmmende aktivitet ikke klart, og det spekuleres i, at For EPOR.
(2) T-lymfocyt-medieret PRCA: baseret på en betydelig andel af patienter, der mangler PRCA-IgG-hæmmende aktivitet, kombineret med PRCA og thymoma og kronisk lymfocytisk leukæmi (CLL) og klinisk thymektomi og anti-T-lymfe Effektiviteten af immunsuppressive midler i behandlingen af PRCA, mener mange forskere, at den primære patologiske mekanisme for PRCA er T-lymfocyt-medieret BFU-E og CFU-E immunskade, antallet af T- og NK-celler i ovennævnte patienter øges markant, fjerner T eller NK Antallet af BFU-E og CFU-E i knoglemarven i cellerne steg gradvist og vendte tilbage til normale niveauer T-celler in vitro viste signifikante inhiberende effekter på normal og selv-BFU-E og CFU-E.
2. Lægemiddelrelateret PRCA Det er kendt, at en række lægemidler kan være forbundet med PRCA, især isoniazid, chloramphenicol, azathioprin og methyldopa er de mest almindelige, nogle forskere fra et tilfælde af diphenyl caprolactam En unik PRCA-IgG isoleret fra patienter med PRCA induceret ved diphenylhydantion, hvilket signifikant kan forsinke væksten af BFU-E og CFU-E in vitro kun med deltagelse af diphenylhydantoin på grund af størstedelen af lægemiddelrelaterede PRCA patienter. Der er ingen lignende unormal immunrespons, så den vigtigste patologiske mekanisme betragtes generelt som den direkte toksiske virkning af beslægtede lægemidler på BFU-E og CFU-E.
3. Virusinduceret PRCA Det er nu klart, at langt de fleste af forbigående PRCA er forårsaget af B19 parvovirusinfektion B19 parvovirus er et DNA-virus med specifik tropisme og højde for BFU-E og CFU-E. Affinitet, dets receptor er globosid, allestedsnærværende proliferation af B19 parvovirus efter invasion af BFU-E, dets ikke-strukturelle protein kan direkte inducere BFU-E og CFU-E til "apoptose" -lignende udryddelse. Teknikken fandt, at B19 parvovirus-DNA var til stede i serumet fra 8/57 patienter med PRCA, immundefekt (såsom AIDS-patienter) og patienter med immunsuppressiv terapi var samtidig med vedvarende B19 parvovirus-infektion, hvilket resulterede i kronisk ildfast PRCA.
Forebyggelse
Ren forebyggelse af aplastisk lidelse af røde blodlegemer
1. Patienter med thymom kan fjernes tidligt.
2. Forbedre din fysiske kondition og forhindre infektion.
3. Undgå eller reducer brugen af chloramphenicol, svovlsputum, acetaminophen og andre lægemidler.
Komplikation
Ren aplasia komplikationer med røde blodlegemer Komplikationer anæmi
Anæmi kan kompliceres af anæmi.
Symptom
Ren aplastiske symptomer på røde blodlegemer almindelige symptomer svimmelhed, træthed, åndenød, åndenød
Anæmi er de vigtigste symptomer og tegn på patienter med denne sygdom, langsomt indtræden, kan have svimmelhed, træthed, hjertebanken, åndenød, generelt ingen blødning og feber, ingen lymfadenopati, hepatosplenomegali.
1. Anæmi er den vigtigste kliniske manifestation, ingen blødning, feber, fysisk undersøgelse og hepatosplenomegali.
2. Perifert blod viste positiv celleanæmi, reticulocytens absolutte værdi faldt, hvide blodlegemer og blodplader var normalt, og det samlede antal og klassificering af blodlegemer var normale.
3. Cellerne i knoglemarvs-erythroid-systemet var signifikant reduceret eller endda fraværende, og granulocyt-megakaryocytcellelinjen var normal.
Det kan diagnosticeres i henhold til de ovennævnte tre karakteristika: De betingede celler dyrkes in vitro, og erythrocyttekolonidannende enhed (CFU-E) vokser ikke.
Undersøge
Ren aplasi-kontrol med røde celler
1. Blodrutine: Hæmoglobin, reduktion af røde blodlegemer, reticulocyt signifikant reduceret, positiv celleanæmi, hvide blodlegemer og blodplader i det normale interval, hvide blodlegemer klassificering er normal, røde blodlegemer og blodplademorfologi er normal, ingen patologisk hæmatopoiesis.
2. MCV, MCH og MCHC er normale.
3. Knoglemarv: Det røde system reduceres markant, granulocyt- og megakaryocyt-systemet er normalt i forskellige stadier, og der er ikke mange granulater og tidlige granulater. Hos nogle patienter stiger megakaryocytter, og fedtcellerne stiger ikke.
4. skinke og coombs tester negativt, serum jern, total jernbindingskapacitet og ferritin steg.
Billeddannelsesundersøgelse, røntgenundersøgelse af brystet kan findes i thymom, CT og nuklear resonansundersøgelse om nødvendigt, såsom kromosomundersøgelse, når man identificerer sig med MDS.
Diagnose
Diagnose og diagnose af rene røde blodlegemer aplastisk
1. Medfødt konstitutionel PRCA, spædbørn og små børn, let at kombinere forskellige medfødte misdannelser.
2. Myelodysplastisk syndrom (MDS) Blandt dem er refraktær anæmi (MDS-RA) let at forveksle med ren rød aplasticitet. MDS-RA knoglemarvsceller kan ses sygelige hæmopopier, og kromosomundersøgelses abnormalitet tegner sig for 20%. ~ 60%, knoglemarvsvævsektioner viste unormal fordeling af præhæmatopoietiske celler, og immunsuppressiv terapi var ineffektiv.
3. Paroxysmal nattlig hæmoglobinuri (PNH), især hæmoglobinuri er ikke let at forveksle med ren rød aplastisk anæmi, reticulocytten øges ofte i sygdommen, knoglemarvs erytrocytter spreder urinhæmosiderin, udvider testen og skinke Testen var positiv og bidrog begge til identifikationen.
