Gigt og hyperurikæmi
Introduktion
Introduktion til gigt og hyperuricæmi Gigt er en sygdom forårsaget af en forstyrrelse i brok forårsaget af arvelige eller erhvervede årsager. Dens kliniske træk er hyperuricæmi og de deraf følgende tilbagevendende angreb af gigteagtig arthritis, tophi-aflejringer, tophus kronisk arthritis og leddeformiteter, som ofte involverer dannelse af kronisk interstitiel nefritis og urinsyre nyresten Akut nyresvigt kan også være forårsaget af urinsyresten. På nuværende tidspunkt er den kliniske behandling af gigt stadig ingen kur til følgende fire formål: 1 for at stoppe begyndelsen af akut arthritis så hurtigt som muligt; 2 for at forhindre gentagelse af gigt, 3 for at korrigere hyperuricæmi, for at forhindre deponering af urat i nyrerne, led osv. Komplikationer; 4 specifikke behandlingsforanstaltninger for at forhindre dannelse af urinsyre nyresten bør bestemmes i henhold til sygdomsudviklingsstadiet. Grundlæggende viden Andelen af sygdom: 0,073% Modtagelige mennesker: ingen specifik befolkning Infektionsmåde: ikke-smitsom Komplikationer: Hypertension Arteriosklerose Koronar hjertesygdom diabetes type II
Patogen
Årsager til gigt og hyperuricæmi
Genetiske faktorer (45%):
Gigt har vist sig at have en familiær forekomst i gamle tider. Blandt patienter med primær gigt har 10% til 25% en positiv familiehistorie med gigt, og 15% til 25% af gigtpatienter har hyperuricæmi. Primær gigt er en dominerende kromosomal arv, men penetrationen er ufuldstændig. Den genetiske status for hyperuricæmi varierer meget. Det kan være polygen. Mange faktorer kan påvirke manifestationen af gigtarv, såsom alder og køn. Diæt- og nyrefunktion osv., Det er blevet bestemt, at to medfødte ankelmetaboliske lidelser er seksuelt knyttet arv, nemlig hypoxanthin-guanin-phosphoribosyltransferase (HGPRT) -mangel og 5-phosphat ribose-1-pyrophosphate Syntetisk enzym (PRPP-syntetase) er for aktivt, kvinden er en bærer, og han er syg. I sekundær gigt er glycogenlagringssygdom type I (von Gierke sygdom) kryptisk recessiv. Kort sagt er det nødvendigt at finde hver En mere specifik fænotype af gigt kan bruges til at afklare det genetiske mønster.
Relaterede sygdomsfaktorer (20%):
Gigt er ofte ledsaget af hypertension, hypertriglyceridæmi, arteriosklerose, koronar hjertesygdom og type 2-diabetes (NIDDM). I dødsårsagen hos ældre gigtpatienter overstiger hjerte-kar-faktorer nyreinsufficiens, men gigt og hjerte-kar-sygdomme Der er ingen direkte årsagssammenhæng, men begge er relateret til fedme og diætfaktorer.Begrænsning af diæt eller reduktion af kropsvægt kan forbedre tilstanden, andre sygdomme forbundet med gigt, såsom myeloproliferative sygdomme og hæmolytisk anæmi, kronisk nyresygdom, nyre Diabetes insipidus, blyforgiftning, sputumforgiftning, sarkomlignende, hyperparathyreoidisme, Downs syndrom og psoriasis er forårsaget af overdreven nedbrydning af nukleinsyrer, hvilket fører til overdreven urinsyre og / eller nedsat urinsyreudskillelse af nyrerne.
Endokrine faktorer (15%):
Undersøgelsen fandt, at urinsyren i urinsyrepoolen hos normale mennesker er 1200 mg, der producerer 750 mg per dag, ca. 2/3 ryddes af nyrerne, og 1/3 udskilles af tarmen. Det meste af urinsyren udskilles af nyren i form af frit natriumurat. En lille del af urinsyre kan ødelægges, hovedsageligt fordi urinsyren, der udskiller den humane tarme, nedbrydes af bakterier i allantoin og kuldioxid. I tilfælde af gigt findes der ikke nogen nedbrydning af urinsyre. Efter forekomst af nyresvigt vil urinsyren, der kommer ind i tarmhulen, kun forøges og blive et vigtigt sekundært forsvar. Derfor er øget anabolsk metabolisme og / eller nedsat urinsyreudskillelse vigtige mekanismer til stigning i serum urinsyreværdi hos patienter med gigt.
Efter at have spist i 5 dage viste det sig, at 90% af patienter med gigt hørte til ekskludering af urinsyre, men deres nyrefunktion var stadig normal, hovedsageligt fordi tærsklen for udskillelse af urinsyre i nyrerne var højere end for normale mennesker. Patientens urinsyreværdi for blod overskred den for normale mennesker med 1-2 mg / dl. Begyndte først at have betydelig urinsyreudskillelse, hvilket er særligt tydeligt hos patienter med normal urinsyre. Nyresekretion af urinsyre afhænger af glomerulær filtrering, proksimal tubulær resorption (98% til 100%), sekretion (50%) og Genoptagelse efter sekretion (40% ~ 44%), Henle stigningsgren og opsamlingsrør, kan også absorbere en lille mængde urinsyre, den endelige udskillelse tegnede sig for 6% til 12% af filtreringen (figur 3), medikamentinduceret hyperuricæmi Såsom diuretika, lavdosis aspirin, anti-tuberkulosemedicin eller antikrops-lægemidler efter organtransplantation, cyclosporin A er relateret til hæmning af sekretion, patienter drikker mere vand, opretholder urinvolumen og alkaliserer urin pH, reducerer urinsyre Forebyggelse af dannelse af nyresten og natriumurat nefropati er af stor betydning.
patogenese:
1. Patogenese
En urinsyre (oxidase) enzym, der omdanner urinsyre til et mere opløseligt, lettere udtaget allantoin, så serum urinsyreniveauet er lavt uden gigt, humant (Homo sapient) og flere Hominoide arter er mutationsinaktivering af uratoxidasegenet under udvikling Fra dette synspunkt er menneskelig hyperuricæmi forårsaget af medfødte defekter i urinsyrekatabolisme, opløst urinsyre. Som en opfanger af reaktive iltarter, herunder peroxynitrit, der stammer fra ilt og superoxid, kan det være fordelagtigt for mennesker. Koncentrationen af urinsyre i hyperuricemia serum afhænger af forholdet mellem urinsyreproduktion og udskillelsesgrad. Balance, der er to kilder til urinsyre i den menneskelige krop: Den ene er nedbrydning af nukleotider fra fødevarer, der er rige på nukleare proteiner. Den er eksogen, svarende til ca. 20% urinsyre i kroppen. Den anden kommer fra aminosyrer, phosphoribosose og andre. Små molekylsyntese og nukleinsyrekatabolisme er endogen og tegner sig for ca. 80% af den totale urinsyre i kroppen. For forekomsten af hyperuricæmi er det klart, at endogene metaboliske lidelser er vigtigere end eksogene faktorer. I sporstofundersøgelsen udskilles den gennemsnitlige urinsyre i urinsyrepoolen hos normale mennesker 1200 mg, ca. 750 mg pr. Dag, 500-1000 mg udledes, ca. 2/3 udskilles af urinen, og en anden 1/3 udskilles af tarmen eller oxideres af bakteriel urinsyre i tarmen. Enzymatisk nedbrydning, serumkoncentration af urinsyre hos normale mennesker svinger inden for et snævert område, den gennemsnitlige indenlandske normale mand er 339μmol / L (5,7 mg / dl), det kvindelige gennemsnit er 256μmol / L (4,3 mg / dl), blod urinsyre Niveauets niveau påvirkes af mange faktorer såsom race, spisevaner, alder og kropsoverfladeareal. Generelt stiger urinsyre med alderen, især efter kvinders overgangsalder. Mænd er ofte højere end kvinder, men Kvinners urinsyreniveauer efter postmenopausal blod kan være tæt på mænd, klinisk ofte mere end det over gennemsnittet eller højere end det normale køn af samme køn, to standardafvigelser (SD) eller mere for hyperuricæmi, fordi gigt er forårsaget af urinsyre krystaller I den ikke-opløste tilstand forårsaget af urinsyre bestemmes "hyperuricæmi" af den statistiske fordeling af opløseligheden af urinsyre i kropsvæsker snarere end urinsyreniveauet. Mængden af urinsyre, der produceres pr. Tidsenhed, overstiger behandlingen og forbliver opløst. Kraft, der er urinsyre monosodium krystal afsat uden for cellen, temperaturen i det perifere led (ca. 32 ° C knæled, ankelleddet ca. 29 ° C), gør også urinsyreopløseligheden meget reduceret, såsom udløser den inflammatoriske reaktion, gigt kan opstå .
(1) Der kan være molekylære defekter i mekanismen, der fører til overdreven strontiumbiosyntese, for eksempel øges mængden af sputummetaboliserende enzym, eller aktiviteten er for høj, og enzymaktiviteten er formindsket eller fraværende.
1 Antallet af enzymer øges, eller aktiviteten er for høj:
A. Forhøjet antal og aktivitet af phosphoribosylpyrophosphatamidtransferase (PRPPT): Dette enzym er et hastighedsbegrænsende enzym, der katalyserer dannelsen af 1-amino-5-phosphat ribose (PRA) reaktion, med øget PRPPAT og øget PRA-produktion. Når syntesen af hypoxanthine nukleotider øges, øges produktionen af urinsyre, og når adenylat eller guanylsyre mindskes, reduceres hæmningen af enzymet, og produktionen af urinsyre øges.
B. Forøget aktivitet af PRPP-syntase: Dette enzym fremmer syntesen af nukleinsyrer og puriner og øger produktionen af urinsyre.
C. Forøget aktivitet af xanthineoxidase (XO): Dette enzym kan fremskynde oxidationen af hypoxanthin til xanthine og derved fremskynde produktionen af urinsyre fra gulsot, og XO-aktiviteten øges. Det er forårsaget af sekundær leverenzyminduktion, ikke medfødt. defekter.
D. Overdreven glutathionreduktase: dette enzym kan katalysere den reducerede type nicotinamidadencleinuototid (IVADPH) og oxideret glutathion (GSSG) til at blive nicotinamidadenosin Syrephosphat (NADP) og reduceret glutathion (GSH), NADP er et coenzym af pentosefosfatsløjfen. Når det er for meget, fremmer det pentosefosfatsløjfen, hvilket fører til en stigning i 5-phosphat ribosesyntese, hvilket fører til phosphoribosylphosphat. Forøget pyrophosphat (PRPP) og øget produktion af urinsyre.
2 nedsat eller manglende enzymaktivitet:
A. Hypoxanthine-guanine phosphoribosyltransferase (HGPRT) -mangel: Dette enzym kan fremme omdannelsen af hypoxanthine til hypoxanthine nucleotides, og guanin omdannes til guanylate. Når HGPRT er mangelfuld, reduceres PRPP-forbruget. Akkumulering af PRPP øger produktionen af urinsyre.
B. Glucose-6-phosphatase-mangel: kan forårsage glycogen-akkumulering af type I, glucose-6-phosphat kan ikke blive glukose, metabolisme skifter til phosphogluconsyre og konverteres delvist til 5-phosphat ribose.
C. Glutaminase-mangel: Enzymet er mangelfuldt, hvilket reducerer nedbrydningen af glutamin, opbevarer glutamin og øger matrixen af syntetisk muscarin.
D. Lav aktivitet af glutamatdehydrogenase: dehydrogenering af glutaminsyre kan reducere produktionen af α-ketoglutarsyre, og omdannelsen til glutamin øges, og syntesen af strontium og urinsyre stiger.
Den væsentligste årsag til hyperuricæmi er overdreven produktion af urinsyre, der tegner sig for 70% til 80%, og kun 25% af patienter med lav urinsyreudskillelse. 20% til 25% af patienterne har øget udflod, og patienter med øget urinsyreudskillelse i urinen har unormalt forøget sputumsyntese; mens hos patienter med normal urinsyreudskillelse har 2/3 af patienterne overdreven sputumproduktion, og nyresekretion af urinsyre afhænger af Glomerulær filtrering, proksimal renal tubulær reabsorption (98% til 100%), sekretion (50%) og reabsorption efter sekretion (40% til 44%), når glomerulær filtrering reduceres, eller renal tubular par Hyperuricæmi kan være forårsaget af øget reabsorption af urat eller nedsat renal tubulært urat.
(2) Mekanisme for urinsyreproduktion og clearance: Den systemiske samlede urinsyrepool, der kan kommunikere med natriumurat i plasma, bestemmes af hastigheden for urinsyreproduktion og -behandling og forstørres under gigt (tabel 3A B), xanthinoxidase (xanthinoxidase) Det virker på underlaget hy 嘌呤 hypoxanthin og xanthine for at producere urinsyre. Diætets sputum passerer gennem tarmens epitel-nedbrydende enzymer (inklusive xanthineoxidase), for det meste dekomponeret i urinsyre, hvilket begrænser sputumindtagelsen. Urinsyreniveauet i serum kan reduceres let (0,6 ~ 1,8 mg / dl), men forskellen i absorption i forekomsten af hyperuricæmi, ingen virkning, mest urinsyre er lever xanthinoxidase på hypoxanthin Og gulsot, de er afledt af aldring af nukleinsyrer og cellulær 嘌呤 nukleotidmetabolisme, sidstnævnte biosyntetiske veje er to, det vil sige "sanering" ("genanvendelse") og "ny syntese."
De fleste urinsyrer ryddes af nyrerne, ca. 1/3 nedbrydes af bakterier i tarmen Når nyresvigt forekommer forøges nedbrydningen af urinsyre af bakterier markant, og urikuriske midler, der fremmer forøgelsen af urinsyreudskillelse i urinen, blokerer urinsyre. Genvindingen, mens andre medikamenter og svage organiske syrer, hæmmer sekretionen af urinsyre fra nyrerne og øger serum-urinsyreniveauet, fasten, alkoholmetabolismen og hyperuricæmi under ketoacidose, hvilket skyldes denne mekanisme.
Intracellulær sputummetabolisme og "metabolisk" hyperuricæmi forekommer, den "nye syntese" -vej, inosin (inosin) (IMP) anthracyclin (hypoxanthin) er sammensat af phosphoribosyl pyrophosphat ( PPRP) Afledt af ribose-5-phosphat-rygradspursursoren, denne vej adskilles ved IMP for at producere adenosin (Adenosin-phosphat) (AMP) og guanylat (guanosin-phosphat) (GMP) Og dets derivater, "sanerings" -vejen, præformet guanidinbaseret gulsot, guanin og adenin (fra IMP, GMP og AMP) i hypoxanthinphosphoribosyltransferase (HPRT) og adenin til fosforsyre Under virkning af ribosylase (APRT) kondenseres det direkte med PP-ribose-P og regenererer derefter disse ribonukleotider. Hypoxanthinen dannet af nukleotidomsætning, nogle kommer ind i leveren og xanthine oxidase (XO) Dekomponeret i urinsyre behandles resten af HPRT.
Bergingsvejen (mere økonomisk med hensyn til energibehov) kan reducere den regenerative synteseaktivitet, fordi (1) HPRT og APRr har højere affinitet for PP-ribose-P end amid ribosyltransferase (amid PRT).
Manglen på HPRT medfører uundgåeligt, at al gulsot og guanin går tabt som urinsyre, og den nye syntetiske vej moderniseres på grund af faldet i inhiberende nukleotiddannelse og stigningen i PP-ribose-P-koncentration, der kan anvendes i amid-PRT-reaktionen. I stigende grad øgede de arvelige PP-ribose-P-syntase "promoverende" variantindivider dannelsen af PP-ribose-P, stimulerede amidet PRT og forøgede den nye syntese i høj grad.
Forhøjet nukleotid-nedbrydning kan øge blodets urinsyreniveau på grund af øget produktion af XO-substrat og hæmning af amid-PRT-frigivelse og hyperuricæmi og gigt i fravær af glucose-6-phosphatase (type I-glycogen). Relateret til denne mekanisme: Glucose-6-phosphat akkumuleres på bekostning af leverkirteltrifosfat (ATP), og AMP nedbrydes til urinsyre, som kan nedbryde nukleotider såsom hypoxia, stofskifte af visse sukkerarter. Hos normale mennesker med anstrengelse og moderat træning hos patienter med metabolisk myopati, kan urinsyre i blodet stige hurtigt. (5NT = 5-nukleotidase; PNP = 嘌呤 nukleotidphosphorylase; ADA = adenosindeaminase; AK = adenosinkinase)
(3) Mekanisme for hyperuricæmi: Der er bevis på, at ca. 10% af patienter med gigt har overdreven urinsyreproduktion, dvs. urinsyreudskillelse overstiger den normale værdi + 2SD (dvs. 600 mg, når måltidet er begrænset, og> 800 mg under det normale måltid) ), den hyppigst genererede er den genetiske defekt af to sjældne purin-nukleotidsyntese-reguleringer, nemlig den reduktive hypoxanthin-guanin-phosphoribosyltransferase-mangel og phosphoribosyl-pyrophosphatsyntese Enzymet (phosphoribosyl pyrophosphatsyntetase) er hyperaktivt.
Urinsyre eller trioxan er et produkt af kroppens stofskifte. Under normale omstændigheder er det meste af urinsyren i form af natriumurat i blodet. Ved 37 ° C, pH 7,4, er urinsyren i en dyb tilstand, fri i blodet, urinsyren er hovedsageligt fra nyrerne. Udskillelse, kroppen opretholder et bestemt område af blodsyresyre ved dynamisk balance, han ikke overstiger 417μmol / L (7 mg / dl), hun ikke overstiger 357μmol / L (6 mg / dl).
Størstedelen af årsagerne til primær gigt er ukendt. Den direkte mekanisme på ca. 90% af forekomsten er relateret til nedsættelsen af udskillelse af nyrerne. Meget få gigt hos børn og ungdom er relateret til arvelighed. De med klare patogene faktorer kaldes sekundær gigt. For Lesch-Nyhan-syndrom og von Gieke-sygdom er samspillet mellem genetiske faktorer og miljøfaktorer afgørende for dannelsen af hyperuricæmi, og hyperuricæmi er til stede i førstegangs slægtninge til 20% af gigt-patienter.
De fleste patienter med idiopatisk gigt har normal nyrefunktion, men på grund af den nedsatte udskillelse af urinsyre fra filtrering øges urinsyreniveauet i blodet (hyperuricæmi). Hvorfor er det ikke fundet nogen specifikke nyresætninger at forklare Ved nedsat nyrefunktion reduceres urinsyreudskillelse, men gigt er sjældent ved kronisk nyresvigt. Flere familier er rapporteret, tidlig debut af hyperuricæmi, gigt og progressiv nyresvigt (undertiden ledsaget af høj Blodtryk) hænger sammen (tabel 1), kronisk bly-toksisk nefropati, alkoholisme, diuretika og andre lægemidler, som kan forårsage hyperuricæmi og gigt på grund af nyremekanismer. Hjerte- og nyretransplantationspatienter kan behandles med cyclosporin. Alvorlig hyperuricæmi forekommer, og gigt forekommer hurtigt.
Hyperuricæmi og idiopatisk gigt er forbundet med fedme og hypertriglyceridæmi. Nogle gigt-patienter kan eliminere høj triglycerid, hyperuricæmi, overdreven urinsyreproduktion og nyreclearanceforstyrrelser på grund af vægttab og alkoholoptagelse. .
1 Akut gigtangrebsmekanisme: Neutrofiler er et uundværligt medium til akut betændelse i gigt. Når neutrofiler phagocytose monosodium uratkrystaller frigiver de leukotriener, interleukin-1 og glycoproteiner. Faktor ("krystalkemotaktisk faktor"), som intensiverer infiltrationen af neutrofiler i de berørte led. Aktiverede neutrofiler kan også producere superoxid, og lysosomal membranbrud og celler Opløses og frigiver lysosomale enzymer Komplementerende peptider og kininer spaltes af forløberen, hvilket forårsager smerte, vasodilation og permeabilitet, og frigjorte lysosomer og cytoplasmatiske enzymer produceres af de mesenchymale celler. Kollagenase forårsager ligesom prostaglandin kronisk fælles ødelæggelse og vævsnekrose.
A. Asymptomatisk arthritis hos patienter med gigt: urinsyrekrystaller findes ofte uden for cellen. Angreb og afslutninger kan være forårsaget af plasmaproteiner De adsorberer selektivt til krystaller, hvilket kan påvirke deres interaktion med neutrofiler. Et IgG-antistof produceret ved anvendelse af monosodiumuratkrystall som antigen kan fungere som et kimdannende middel, fremme krystallisationen af monosodiumurat og øge fagocytosen af disse krystaller med neutrofiler og derved fremme frigivelsen af lysosomale enzymer. I den sene episode trækkes lipoproteiner indeholdende apoprotein B ind i det betændte led fra plasma og belægning monosodium uratkrystaller; denne effekt på fagocytose, neutrofil oxidativ metabolisme, superoxidproduktion og cytolyse Alle har hæmmende virkninger, og forskellen i proteinregulerende middelkvalitet og -mængde kan forklare forskellen i inflammatorisk reaktion af urinsyrekrystaller under gigt og ikke-gigt.
B. Akut gigtøs gigt: natriumuratsalt danner mikrokrystallinsk præcipitat i leddene og leddene omkring leddene, hvilket forårsager ikke-specifik ledbetændelse er en kompleks proces, som kan være resultatet af en kombination af forskellige faktorer, opløseligheden af urat i normal fysiologi I tilfælde af pH 7,0 er temperaturen 37 ° C ved 381 μmol / L (6,4 mg / dl), ud over denne koncentration er supermættet tilstand, på grund af ledbrusk, mindre blodkar i synovium og omkring samlingerne, indeholder matrixen klæbrige Polysaccharinsyre og bindevæv er rigeligt. Når uratet i kropsvæsken når overmætning, under visse inducerede forhold, såsom skader, falder den lokale temperatur, den lokale pH falder, eller træthed i hele kroppen, alkoholisme eller på grund af plasma α1, Når α2-globulin reduceres, og uratet reduceres i kombination, krystalliseres urat let, uratkrystaller kan katalysere leukocytter, og leukocytter i de hvide blodlegemer og ledkapsler kan frigøre hvidt i løbet af få minutter efter fagocytiserende urat. Triene B4 (LTB4) og glycoprotein kemotaktiske faktorer, rollen af uratkrystaller og leukocytter eller andre fagocytiske celler kan reguleres af proteiner, der klæber til overfladen af krystaller, og IgG på overfladen af krystaller kan forstærke hvidt Fagocytose af celler og nogle specifikke proteiner såsom LDL kan hæmme denne virkning Dette fænomen kan forklare inkonsekvensen af urinkrystallisering forårsaget af uratkrystaller hos patienter med gigt. In vitro-test viser, at monocytter kan frigives efter stimulering med uratkrystaller. Interleukin-1 (IL-1), IL-1 kan forårsage gigt og øge betændelse.Det er rapporteret, at andre cytokiner, såsom IL-8, TNF og komplementsystem, også er involveret i den ovennævnte inflammatoriske respons, men ikke alle faktorer nævnt ovenfor. Alle er essentielle faktorer. Efter uratkrystaller er fagocytoseret af celler, degranuleres leukocytter hurtigt, dekomponeres, ødelægger lysosomal membran, frigiver hydrolase, forårsager leukocytnekrose, frigiver inflammatoriske peptider og andre inflammatoriske faktorer, hvilket fører til akut betændelse og Intensiveret er phospholipidmembranen fra organeller, såsom kolesterol og testosteron, følsom over for cytosolisk lysis forårsaget af urat F.eks hæmmer ß-østradiol den ovennævnte reaktion, så gigt forekommer hos mænd og postmenopausale kvinder. Især ledene i den nedre ekstremitet: tåledene udsættes for det største pres, let at beskadige, og den lokale temperatur er lav, så det er et godt sted for gigt, og akut gigtartrit er selvbegrænsende. Kan relateres til følgende faktorer: a. Lokal temperaturstigning ved begyndelsen af betændelse, øget urinsyreopløsning, nedsat dannelse af nye krystaller, b. Øget lokal blodgennemstrømning, uratoptagelse i blodcirkulationen, c. Fagocytiseret urat kan være Ødelæggelsen af medullær peroxidase af leukocytter reducerer mængden af urat frigivet, når leukocytter sprænger, d. Betændelse i stress, spænding i binyrebark, øget sekretion af hormoner, inhibering af inflammatorisk proces, hurtig udsving i blodets urinsyreværdi kan forårsage akut gigt Seksuelle arthritisepisoder, hvis det pludselige fald i urinsyre i blodet kan opløse tophi i leddet og frigive uopløselige nålekrystaller, hvilket kan forklare, hvorfor akut gigtøs arthritis forekommer hos patienter med gigt, når man anvender urinsyre og hæmmer urinsyreproducerende medikamenter. .
2 tophi sten mekanisme: tophus (tophus) er deponering af ravsyre monosodium nålformede fine krystaller, omgivet af kronisk monocytreaktion og epitelceller, kæmpe celler af fremmedlegeme granulom, kan være multi-core, tophi er almindeligt i Ledd og anden brusk, synovium, seneskede, slimhinde og andre ledstrukturer, osteophytter, subkutant væv og interstitiel nyre.
Sammenlignet med akutte gigtangreb er den inflammatoriske respons forårsaget af tophi ubetydelig. Det forekommer normalt i stilhed og uden følelse. Nogle gigt af gigtpatienter findes ved radiografisk undersøgelse på knogler og ledbrusk. Der er muligvis ingen sådan ting, tophiene øges gradvist i leddene, hvilket forårsager degeneration af brusk og subchondral knogler, spredning af synovialmembranen og knoglen, undertiden fibrotiske eller ossificerede led og radiografisk billeddannelse af almindelige knogleregistreringslæsioner ( Udstansede læsioner) er forårsaget af knoglemarvs-tophi, der kan kommunikere med overfladen af leddet gennem bruskdefekten. Urataflejringen i rygsøjlen kan nå det medulære hulrum nær den intervertebrale skive.
3 Gigt af nyresygdom: 90% af patienter med gigt har nyreskade, der er tre hovedændringer:
A. Gouty nefropati: Dens karakteristiske histologi er tilstedeværelsen af uratkrystaller i nyremedulla eller brystvorten, omgivet af runde celler og makrofager, ofte ledsaget af akutte eller kroniske interstitielle inflammatoriske ændringer. Fibrose, rørformet atrofi, glomerulær sklerose og renal arteriosklerose, de tidligste ændringer er delvis betændelse og rørformet skade i Henle 襻 efterfulgt af milde og langsomme progressive læsioner, ofte på grund af hypertension, renal arteriosklerose , urinvejssten og infektioner, blyforgiftning og andre faktorer, hvilket gør sygdommen kompliceret.
B. urinsyre nyresten: gigt patienter med normal urinsyre output, 20% kan have urinsyre sten, og patienter med øget urinsyre output kan have op til 40% urinsyre sten, 89% af ren urinsyre (ikke-urat) Sten, resten indeholder stadig calciumoxalat, calciumphosphat og calciumcarbonatsten, forekomsten af sten med stigningen i blodets urinsyre koncentration, stigningen i urinsyreproduktion steg, pH-værdien reducerede uratet til fri urinsyre, hvilket førte til urin Opløseligheden i syresaltet reduceres, hvilket gør urinsyresten let at danne. Ved pH 5,0 er 85% urinsyre ikke-ionisk, kun 15 ml urinsyre opløses pr. 100 ml urin, og opløseligheden af urinsyre kan øges med 10 gange, når urinen alkaliseres til pH 7,0. Når pH er 8,0, kan det øges med 100 gange.
C. Akut urinsyre nefropati: på grund af urinsyrekrystallisation i nyresamlingskanalen, renal bækken og ureteral afsætning, kan urinhindring forårsage oliguri og akut nyresvigt, hvilket er almindeligt ved myeloproliferative sygdomme under kemoterapi eller strålebehandling. Et stort antal patienter produceres.
Obduktion af gigtpatienter afslører ofte, at renal medulla og kegle har monosodium uratkrystallaflejring, omgivet af mononukleære og megakaryocytreaktioner, dvs. "urat nefropati", urinsyre (ikke urat) krystaller Aflejring i de distale rør og opsamlingskanaler, hvilket resulterer i proksimal tubulusdilatation og atrofi. Selvom nefropati er almindeligt i gigt, er det generelt mildt og langsomt at udvikle sig. Interstitiel nefropati kan skyldes urataflejring, men ingen urin. Også set i syresaltet kan andre have højt blodtryk, sekundær nedsættelse af calcium i urinen, urinsyre sten sygdom, infektion, aldring og blyforgiftning.
4 urinsyre nefrolithiasis: 10% til 25% af patienter med gigt lider af nyresten, hvilket er ca. 200 gange højere end forekomsten i den generelle befolkning. Når urinsyreproduktionen er> 700 mg per dag, er forekomsten af sten> 20%; Når blodniveauet når 1100 mg, er stenhastigheden ca. 50%. Forekomsten af sten er også relateret til hyperuricæmi. Når serumurinsyreniveauet er> 12 mg / dL, kan stenhastigheden nå 50%. Mere end 80% af stenene er urinsyre (ikke natriumurat). Sten, resten blandes med urinsyre og calciumoxalat eller rent calciumoxalat.
5 fosfatsten: patienter med gigt og ikke-giktisk urinsyresten, urin PH fortsætter med at falde, hvilket er befordrende for forekomsten af urinsyresten; den oprindelige årsag er stadig ukendt, ved pH 5 og 37 ° C, fri urinsyreopløselighed Kun 15 mg / dL, så i tilfælde af normalt urinvolumen skal urinsyren, der udleder den gennemsnitlige belastning, også danne overmættet urin. Opløseligheden kan stige med mere end 10 gange ved pH 7 og kan stige med mere end 100 gange ved pH 8.
(4) Etiologi og patogenese af traditionel kinesisk medicin: Kinesisk medicin mener, at den vigtigste årsag til primær gigt er medfødt milt og nyredysfunktion, milttransportfunktionen reduceres, derefter turbiditet endogen; nyredeling dysfunktion, våd Den uklare udskillelse er mindre langsomt, hvilket resulterer i grumset samhørighed. På dette tidspunkt forværres det med kulde, fugtighed og varme, overdreven træthed, skade på de syv følelser, eller alkoholisme eller ledtraume osv., Forværrer og fremmer uklarhed til at strømme led, muskler, Knogler, blod og blod løber dårligt og danner smerter i sputum, det vil sige gigtøs gigt, hvorfor årsagen til gigt kan opdeles i tre aspekter: intern årsag, ekstern årsag og induktion.
1 Intern årsag: hovedsageligt på grund af mangel på medfødt begavelse og mangel på retfærdighed, mangel på begavelse, tab af lever og nyre, mangel på blod og knogler, dysfunktion af nyre- og muskelmeridianer eller dysfunktion af nyre og urin, våd grumset samhørighed, flowled, muskler, forhindring Meridianerne kan danne sputumsmerter; mangel på begavelse, yin og yang ubalance påvirker andre indbrud, hovedsageligt involverer milten, hvilket gør det til transportforstyrrelse, især for tyk smag, vin og mad kan ikke transporteres, hvilket forårsager uklarhed, stagnation i leddet, eller Utilstrækkelig kilde, qi og blod kan ikke understøtte fælles meridianer, kan også føre til rakitt, retfærdig qi-mangel, kan være svag, kan også være forårsaget af andre sygdomme, postpartum qi og blod, eller træthed, diæt, følelsesmæssig skade, Eller overdreven servering af visse kemiske medikamenter forårsaget af indre skader, retfærdig qi-mangel, den ene muskler og muskler er ved at dø, og den anden er ikke i stand til at modstå ekstern ondskab. Ovenstående interne årsager, og så samles de eksterne faktorer og incitamenter, meridianerne blokeres, blodet løber ikke. Glat og sygdomsbaseret.
2 eksterne faktorer: hovedsageligt for at føle vinden, koldt, vådt, varmt onde, på grund af fugtigheden i boligen, arbejdsmiljøet er vådt og koldt, eller arbejde i vandet, eller regnvadring, eller regnfuldt, sommerligt vådt vejr dvælende eller sved ud af vinden, sved Når du er kommet ind i vandet og andre grunde, når retfærdigheden ikke er nok, når det udvendige ikke er solidt, kan vinden og den kolde fugtighed, eller det onde af gigt, eller det onde ved kulde og fugt, eller det onde af gigt og varme eller det onde ved fugtig varme, invadere de menneskelige meridianer og forlade I lemmer, knogler og muskler, mellem leddene, er forhindringen urimelig, og den er forårsaget af sygdommen. På grund af de forskellige følelser af ondskab, eller de onde ånder er forskellige, dannes de tilsvarende syndromer. Desuden er syndromet forårsaget af vinden og den kolde fugtighed langvarig. Uhelbredt, stagnation af varme, kan også omdannes til gigtfeber eller fugtig varmesyndrom.
3 incitamenter: hovedsageligt i den uhyggelige onde eller ond stagnation meridianer, tilføje overarbejde, syv følelser såret, internt forbrug af retfærdighed, eller diæt, alkoholisme, smag, skade på milten og maven, endogen turbiditet; Eller traum efter genskader, kirurgi eller ledskader osv. Kan øge meridianstagnationen, blod og blodgennemstrømning er ikke glat og fremkalder sygdommen.
Patogenesen af denne sygdom er hovedsageligt medfødt mangel, retfærdig qi-mangel, meridian dystrofi eller våd grumset udskillelse langsomt, hvilket efterlader meridianerne, eller milten transporteres af sekretæren, slim og stagnation i led eller følelse af ydre ondskab, onde sputummeridianer, qi og blod Dårlig operation, alle led, knogler, muskelsmerter, hævelse, rød varme, følelsesløshed, tung, flexion og ekstension er ugunstige for at danne sygdommen, langvarig sygdom er ikke blodig, blodstase, sputum, grumset blodstase Fælles hævelse, deformitet, stivhed, ekkymose omkring leddene, knuder og indre skader på de indre organer kan kompliceres af visceral sygdomssyndromet, tilstanden er kompleks og alvorlig.
Sygdommens første fase er i lemmer, led og meridianer, efterfulgt af erosion af knogler og knogler, indre skader og indbrud. Faktisk, før symptomerne vises, er der medfødt lever- og nyremangel og miltab kan ikke ignoreres.
Sygdommens art er den virtuelle standard med lever- og nyremangel, miltsubalance, og senere er han beskidt; med vind, kulde, fugtighed, uklarhed, blodstase og hindringsmeridianer som standard.
2. Patologi
Den karakteristiske patologiske ændring af gigt er tophi, der er deponering af uratnålkrystaller og frembringer en kronisk fremmedlegemsreaktion.De omgivende fremmedlegemsknudler dannet af epitelceller og makrofager, uratkrystallerne er vandopløselige. Når vævet er fikseret med et vanduopløseligt fikseringsmiddel, såsom ethanol, er krystallen nåleformet under et polariserende mikroskop og har et dobbeltfoldigt fænomen. Tophi er almindeligt i ledbrusk, synovial membran, seneskede, periartikulært væv, subkutant væv, osteophyt og Interstitiel nyhed, artikulær brusk er det mest almindelige afsætningssted for urat, undertiden den eneste aflejring, artikulær brusk degeneration, synovial hyperplasi, glenoid, subkondral knogledød, knoglemarginal hyperplasi, fibrøst udseende Eller osteoarthrose, et lille antal patienter med Lesch-Nyhan-syndrom, demyeliniserende ændringer i hjernevæv på tidspunktet for obduktion, flere små infarkter i hjernen og cerebellar hvidt stof, degranulering af Purkinje-celler, nekrose af nerveceller, cortical tyndt og Ganglion-hyperplasi.
Forebyggelse
Gigt og hyperuricæmi forebyggelse
Analyse af handicap
(1) Akut gigt og kronisk gigt i gigt kan forårsage flere led i kropsstørrelse, akut ledrødhed, hævelse, varme, smerter og begrænset mobilitet, med tilbagevendende akut gigt og intraartikulær gigt Når stenen forstørres, kan ledstrukturen ødelægges for at forårsage leddeformitet og bevægelsesforstyrrelser.
(2) Forekomsten af renal urinsyresten hos gigtpatienter er ca. 25%. Stene blokerer nyretubulier, hvilket kan forårsage akut nyresvigt og bringe patienternes liv i fare.
2. Forebyggelse af befolkning
For middelaldrende og ældre mænd med ledssmerter skal muligheden for gigtøs gigt overvejes. Serumindholdet af urinsyre kan bestemmes til screening.
3. Individuel forebyggelse
(1) Primær forebyggelse: diætkontrol: patienter med gigt bør bruge kalorifattig diæt for at opretholde den ideelle kropsvægt, samtidig med at man undgår sorghum mad, hovedsageligt inklusive dyre indre organer, sardiner, muslinger, slanger, skaldyr og tyk bouillon, efterfulgt af Fisk og rejer, kød, ærter osv., Forskellige kornprodukter, frugter, grøntsager, mælk, mejeriprodukter, æg, tofu sojamælk, med mindst mulig mængde alkohol, stopper strengt med at drikke al slags alkohol, drik rigeligt med vand for at opretholde urinproduktionen.
(2) Sekundær forebyggelse: undgå årsagen til uratkrystallisering: undgå koldt og fugtigt, overdreven træthed, mental stress, slidsko skal være behageligt, forhindre ledskader, brug lægemidler, der påvirker urinsyreudskillelse, såsom diuretika, lavdosis aspirin Osv. I tilfælde af typiske arthritisepisoder med en familiehistorie, bør ældre mænd overveje denne sygdom for at opnå tidlig diagnose.
(3) Tertiær forebyggelse: Hvis der er risiko for perforering af enorme gigtsten, eller hvis leddene påvirker ledfunktionen i nærheden af leddet, skal kirurgisk resektion overvejes. Hvis sinusen er udslidt, kan uratkrystallerne skrabes af. efter dannelse af granuleringsvæv og derefter podning af hud, såsom led er blevet alvorligt beskadiget, hvis nødvendigt, kan de bruges til ledfusion.
Forebyggelse og behandling af samtidige sygdomme: samtidig behandling af associeret hypertension, hyperlipidæmi, diabetes, koronar hjertesygdom, cerebrovaskulær sygdom.
Komplikation
Gigt og komplikationer af hyperuricæmi Komplikationer, hypertension, arteriosklerose, koronar hjertesygdom, type 2-diabetes
Patienter med hyperuricæmi er overvægtige, ofte komplicerede med hypertriglyceridæmi, hypertension, arteriosklerose, koronar hjertesygdom, type II diabetes (NIDDM). Blandt dødsårsagerne hos ældre gigtpatienter overstiger de kardiovaskulære faktorer nyreinsufficiens.
Symptom
Symptomer på gigt og hyperuricæmi Almindelige symptomer Urin er sorte gigtknuder, ubehag i kroppen, hvide blodlegemer i ledvæske ... Tå gigt træthed, træthed, koma, langsom vækst, methionin malabsorptionssyndrom
Asymptomatisk hyperuricæmi
Serumuratkoncentration steg med alderen, mere end 416μmol / L (7 mg / dl), kan beskrives som hyperuricæmi, denne periode øgede kun urinsyre i blodet, ingen deponering af urat og vævsbetændelse, mandlige patienter fra ungdom Efter stigningen i urinsyre i blodet ses de fleste kvinder i overgangsalderen, de fleste patienter forbliver på dette trin, og ingen kliniske symptomer, kun et lille antal patienter udvikler gigt, men jo højere serumkoncentration af urinsyre, jo længere varighed, optræder gigt Jo flere muligheder der er.
2. Akut gigtøs gigt
Er det mest almindelige første symptom på primær gigt, forekommer i led i nedre ekstremiteter, mere end halvdelen af de første episoder i stortåen, omkring 90% af patienterne i hele forløbet af stortåen er involveret, den typiske begyndelse af akut debut, patienter kan Det var meget sundt, når man gik i seng, men vågnede pludselig af smerter i munden om natten, symptomerne nåede et højdepunkt i løbet af få timer, og leddene og det omkringliggende væv virkede røde, hævede, varme, smertefulde, smertefulde og endda ikke i stand til at udholde belægningen. Vibration af de indendørs fodspor kan forårsage udstråling i led, når de store led er involveret, hvilket kan være ledsaget af systemiske symptomer som feber, hovedpine, øgede hvide blodlegemer og øget erytrocytsedimentationsrate. Nogle patienter har træthed inden udbruddet, kropsbehag og lokal smerter i leddene, undertiden Tilbage til flere år siden, bortset fra den store tå er det mest almindelige sted for sygdommen, tå, ankel, knæ, finger, håndled, albueleddet er også gode steder, skuldre, hofter, rygsøjle og andre led er mindre involveret, den oprindelige forekomst på 75% ~ 90% begynder i et enkelt led, gentagne angreb vil øge antallet af samlinger, alle sæsoner kan blive påvirket, men forår og efterår, hyppig, syge om natten, mindre ledskade, operation, træthed, infektion, ånd Stress, overdreven træthed, høj sorghum-diæt, alkoholmisbrug osv. Er almindelige årsager.
Den ubehandlede gigteanfaldsproces er også anderledes. De fleste gigteanfald kan lettes i flere dage til flere uger. Ledbetændelsen aftager, og aktiviteten kan gendannes fuldstændigt. Den lokale hud ændrer sig fra rødme til brunlig rød og går gradvist tilbage til normal. Nogle gange kan den vises off. Chips og kløe går derefter ind i det asymptomatiske stadie, som er intermitterende, denne periode kan vare fra flere måneder til flere år, de fleste af dem tilbagefalder inden for et halvt år til et år, og kan derefter angribes flere gange om året eller flere gange om året, lejlighedsvis kun for livet Ét afsnit, tilbagefald kan forekomme i det samme led, kan forårsage kronisk arthritis med leddeformitet, kan også forekomme i andre led, efter at betændelsen aftager helt kan vende tilbage til normal, individuelle patienter med let betændelse er ikke typisk, deformeres På det tidspunkt blev man opmærksom på det faktum, at de fleste patienter blev mere og mere hyppige, og at tilstanden blev tungere og tyngre. Til sidst blev leddeformiteten forårsaget. Kun et meget lille antal patienter havde ingen intermitterende periode efter det første angreb, og fortsættelsen af udviklingen af kronisk arthritis, før, under og efter angrebet Koncentrationen af urinsyre ændres ikke nødvendigvis specifikt. Nogle gange kan urinsyren være i det normale interval, og det er vanskeligt at diagnosticere. En større række statistikker, 62% af sygdommen Tilbagefald i det første år, 16% i 1 til 2 år tilbagefald, gentagelse på 11% og 2 til 5 år ved 4% tilbagefald 5 til 10 år, 7% i langsigtede følger ingen gentagelse.
3. Kronisk gigtøs gigt
Efterhånden som sygdommen skrider frem, øges afsætningen af urat i leddene gradvist, anfaldene bliver gradvist hyppigere, den intermitterende periode forkortes gradvist, de berørte led øges gradvist, og betændelsen går gradvist ind i den kroniske fase og kan ikke helt forsvinde.
(1) Leddeformitet og stivhed: på grund af den kontinuerlige deponering af tophi, den uregelmæssige hævelse i leddene, ødelæggelse af ledvæv, forøgelse af fibre og defekten af knoglerosion fører ofte til ledhypertrofi, deformitet, stivhed og begrænset mobilitet. Betændelse er ikke indlysende, kun kronisk ledssygdom, rygsøjle, sterno-lock-led og bruskbruske er involveret, undertiden er symptomerne ikke indlysende, brystsmerter, lændesmerter, interkostal neuralgi og ischias, sommetider ligner angina, fra Den første episode af gigt til kronisk gigt udgør i gennemsnit ca. 10 år.
(2) tophi: uratkrystaller afsættes i senen nær leddet, seneskeden og det subkutane bindevæv, hvilket danner gul-hvidt, kamme i forskellige størrelser er tophi, som kan stige med urataflejring. Små som ris korn, så store som æg, forekommer ofte i ørehjulet, tå, finger, håndflader og albue, mindre almindelige tophi kan invadere tungen, epiglottis, stemmebånd, sakral brusk, kavernøs krop, penis forhud Og hjerteklappen, tophi vil ikke påvirke leveren, milten, lungen og centralnervesystemet, processen med tophi-deponering er okkult udvikling, ingen smerter, padder gradvist øges, udseendet er mager, kan brydes for at danne fistel, kan have Det hvide pulveriserede natriumurat krystalliseres, og uratet har en bakteriostatisk virkning, så sekundær infektion er sjælden. Hvis tophi ikke skrabes, er det ikke let at heles, forekomsten af tophi og graden af hyperuricæmi. Alvorligheden af den påvirkede nyre er relateret til sygdomsforløbet. Der er rapporter om blodurat under 472μmol / L (8 mg / dl), 90% uden gigtknudepunkter og bloduratkoncentration større end 531μmol / L (9 mg / dl). % har gigtknuter, jo længere er sygdomsforløbet, Jo flere muligheder studerende knuder.
(3) Nyresygdom: Nyresygdom hos gigt er ofte asymptomatisk i det tidlige stadium. Når der er stendannelse og nyrefunktionsskader er alvorlige, kan forskellige kliniske manifestationer forekomme, som kan opdeles i tre manifestationer.
1 gikteagtig nefropati: henviser hovedsageligt til den interstitielle nefritis forårsaget af uratkrystallaflejring i den renale medulla, som kan involvere nyretuber og glomeruli, men adskiller sig fra begrebet urinsyre nefropati, den tidlige manifestation af intermitterende proteinuri, efter Udviklingen er vedvarende med hæmaturi, lav urinvægt, øget nocturia og anden nedsat nyrefunktion, ofte ledsaget af hypertension, urinvejsinfektion, urinvejssten og andre faktorer, sygdommens progression kan udvikle sig til azotæmi og Uræmi, uræmi er dødsårsagen hos 17% til 25% af patienter med gigt, og der er ingen karakteristisk forskel mellem gigty nefropati og andre årsager til nyresvigt.
2 urinberegninger: 20% til 25% af patienter med primær gigt kompliceret med urinsyre urinberegninger, jo højere grad af hyperuricæmi, jo større udskillelse af urinsyre i 24 timer, desto lettere kompliceret med urinberegninger, ca. 1/3 Patientens nyresteinsymptomer forekommer tidligere end gigtøs arthritis. Små sedimentlignende sten kan være asymptomatiske ved urinudskillelse. De større forårsager ofte nyrekolik, hæmaturi og urinvejsinfektionssymptomer. Rene urinsyresten kan være røntgenstråler. Gennem udviklingen uden transmission kan det blandede calciumsalt findes på den flade film i urinvejene.
3 akut urinsyre nefropati: et stort antal urinsyrekrystaller blokerer den renale rørformede lumen, hvilket kan føre til hindring af urinstrøm og akut nyresvigt.
Da urinsyre i blodet for det meste forøges, aflejres urinsyrekrystaller hurtigt i den nyreopsamlingskanal, renalt bækken, renalt bækken og ureter, og oftere sekundært til myeloproliferative sygdomme. Når kemoterapi eller strålebehandling anvendes, spreder celledeling sig for hurtigt og hurtigt, og nukleinsyredeponering stiger pludselig. Fremstillet ved en stor mængde urinsyre kan blodets urinsyreværdi være så høj som 40 ~ 60 mg / dl, urinsyrekrystallaflejring i nyretubulier blokerer alvorligt urinvejen, manifesteret som oliguri, ingen urin og hurtig udvikling af azotæmi, et stort antal urin Urinsyrekrystaller og røde blodlegemer kan, hvis de ikke behandles i tide, dø på grund af nyresvigt, effektiv behandling såsom alkaliseret urin, store mængder infusion og diuretika kan ofte bruge nyrefunktion til hurtigt at vende tilbage til normal, primær gigt akut obstruktiv nefropati Mindre almindelige.
(4) Kardiovaskulær sygdom: patienter med gigt kan være forbundet med hypertension, hyperlipidæmi, arteriosklerose, koronar hjertesygdom og diabetes type 2. I dødsårsagen for ældre patienter overstiger kardiovaskulære faktorer langt nedsat nyrefunktion, begrænsende diæt, Sænkning af kropsvægt fører ofte til hyperuricæmi, diabetes, hypertension og hyperlipidæmi.
(5) okulære læsioner: Fedme-gigt-patienter har ofte blepharitis, og tophi kan forekomme i det subkutane væv på øjenlågene. Hvis tophi gradvist dyrkes, kan den mavesår og danne hvidt urat. Tilbagevendende konjunktivitis, keratitis og scleritis, ofte ledsaget af iridocyclitis i begyndelsen af akut gigt, glasagtig opacitet, inflammatorisk ødemer i øjenmusklerne, begrænset øjenbevægelse og smerter, Den optiske fundus-disk er ofte let overbelastet, og nethinden kan sive, ødemer eller exudativ nethindeavvikling.
(6) Andre: Ungdom og gigt i børn er sjældne sygdomme, der tegner sig for ca. 1% af gigtpatienterne, hovedsageligt i de følgende to typer.
1 Lever glycogenosis type I (von Gierkes sygdom) udviser følgende egenskaber:
A. Hypoglykæmi: på grund af manglen på glukose 6-phosphatase, reduceret glycogenproduktion, tilbagevendende hypoglykæmi, ofte ledsaget af kramper og koma, mental retardering, væksthæmning, døde de fleste før de blev to år.
B. Hyperlipidæmi: På grund af langvarig hypoglykæmi og stimulering af fedtnedbrydning kan hypertriglyceridæmi og hypercholesterolæmi dannes, og gule tumorer kan sandsynligvis forekomme på balderne og ekstremiteterne.
C. Høj mælkesyreæmi med mælkesyreose: på grund af aktiv glykolyse kan der produceres mere mælkesyre, ofte ledsaget af mælkesyreose, som begge kan bidrage til osteoporose.
D. Hyperuricæmi og gigt: På grund af overdreven produktion af urinsyre og vanskelighederne med at konkurrere udskillelse af mælkesyre og ketoacid ses det generelt hos børn over 10 år med forstørret lever og nyre og glycogenaflejring.
2Lesch-Nyhan-syndrom: på grund af manglen på hypoxanthin-guanin-phosphoribosyltransferase (HGPRT), der forårsager overdreven syntese af urinsyre, og er markant hyperuricæmi, almindelig hos mandlige børn, mere end 1 år gammel, ved fødslen Der findes flere abnormiteter, og muskelspænding og hyperrefleksi kan forekomme 6 til 8 uger efter fødslen Oransje urinsyrekrystaller findes ofte på bleer, og hæmaturi kan forekomme gentagne gange Neurologiske symptomer vises 8 til 10 måneder efter fødslen. Ofte cerebral parese, mental retardering, ekstase-lignende hyperaktivitet og primær gigt, patienten har en stor mængde urinsyreudskillelse i urinen, urinsyresten er ofte det første symptom, nervesystemets ydeevne ses kun hos 20% af patienterne, men kun Der er mild spinal-cerebral dysmotilitet.
Undersøge
Gigt- og hyperuricæmiundersøgelse
1. Blodrutine og blodsedimentering
Under begyndelsen af akut arthritis kan der være forøgede hvide blodlegemer og øget erythrocytsedimentationshastighed, men ofte mindre end 60 mm / h.
2. Urinrutine
Patienter med længere sygdomsforløb kan have proteinuri, hæmaturi og pyuria og lejlighedsvis have tubulær urin.
3. Bestemmelse af urinsyre i blodet
Hos de fleste patienter med akut angreb steg serumurinsyren ved hjælp af urateoxidase-metode, han 416μmol / L (7 mg / dl), 357μmol / L (6 mg / dl), kvindelig diagnostisk værdi, hvis urinsyre eller glukokortikoider er blevet anvendt , kan urinsyreniveauet i blodet ikke være højt, remissionstiden kan være normal.
4. Bestemmelse af urinsyre
Det er ikke nyttigt til diagnosen akut gigt. Fordi mere end halvdelen af patienterne med gigt har normal urinsyreudladning, men gennem urinprøve for at forstå urinsyreudskillelsen, er det nyttigt at vælge lægemidler og identificere urinsyresten på grund af øget urinsyre. Voksens 24-timers urinsyre blev afgivet ved 3,54 mmol (600 mg / 24 timer urin).
5. Undersøgelse af sikkerhedsvæske
I den akutte arthritisperiode kan store led såsom kneled og andre synoviale væsker tages til polariseret lysmikroskopi. Hvis der er dobbeltfoldede nåleformede natriumuratkrystaller i hvide blodlegemer, har det diagnostisk betydning. Den positive hastighed af optisk mikroskopi er kun for polariserede lysmikroskopier. Halvdelen er antallet af hvide blodlegemer i bursalvæsken generelt mellem 1000 og 7000 / mm3, op til 50000 / mm3, hovedsageligt for de lobulerede multinucleated granulocytter.
Diagnose
Diagnose og identifikation af gigt og hyperuricæmi
Diagnostiske kriterier
Middelaldrende og gamle mænd pludselig tilbagevendende underekstremiteter, såsom tå, knæ og andre enkeltled røde, hævede, smerter, ledsaget af forøget urinsyre i blodet, der bør betragtes som gigt, ledsmerten og betændelse har en hurtig reaktion på colchicinbehandling med Karakteristisk diagnostisk betydning, den typiske nåleformede dobbeltfoldige urinsyrekrystaller i leukocytterne i bursalvæsken eller uratkrystallaflejring i gigtstenen.
1. Perifere led er pludselig svær ledbetændelse, især når de forekommer i ledene i underekstremiteten. Gigt bør overvejes. Hvis der er en historie med delvis anfald (ingen symptomer ved ikke-udbrud), er det også nyttigt til diagnose. De hvide blodlegemer har en skinnende negativ dobbeltfoldet urinsyre-monosodium-nåleformet krystal for at bekræfte diagnosen Antallet af hvide blodlegemer i synovialvæsken varierer fra 5.000 til 50.000 / mm3, afhængigt af den akutte graden af inflammation, og synovialvæsken skal også bruges som Gram. Farvning og kultur, da det kan være ledsaget af infektion.
2. Det er meningsfuldt at bestemme mængden af urinsyreudskillelse i 24 timers urin. Især i tilfælde af unge patienter med betydelig hyperuricæmi, der mistænkes for at være en metabolisk årsag, skal urin opsamles efter en moderat begrænsning af indtagelsen af sputum i 3 dage i ikke-begyndende periode. I dette tilfælde, hvis det målte output er over 600 mg / 1,72 m2 / d, hvilket indikerer, at urinsyren produceres overdrevent, og den daglige udledning er over 800 mg, skal den specifikke undertype af primær eller sekundær gigt undersøges grundigt. Den førstnævnte, såsom hypoxanthinphosphoribosyltransferase (HGPRT) -mangel eller phosphoribosylpyrophosphatsynthaseaktivitet; sidstnævnte såsom myeloproliferative læsioner, øget urinsyreudskillelse og øget risiko for nyresten .
Differentialdiagnose
På grund af de forskelligartede kliniske manifestationer af gigtpatienter er symptomerne undertiden ikke typiske, og følgende differentierede diagnoser kræves:
Asymptomatisk periode
如仅发现有高尿酸血症，必须排除继发性的高尿酸血症，应详细询问病史以除外各种药物因素，如噻嗪类药物，依他尼酸(利尿酸)，速尿，乙酰唑胺(醋氮酰胺)及小剂量阿司匹林等，均可使血尿酸增高，仔细观察临床表现，结合有关实验室检查，对有否高血压性心血管病，肾脏病，血液病及铅中毒等常有所帮助，为了鉴定是否为尿酸合成过多，可进低嘌呤饮食3～6天之后测定24h尿中尿酸含量，进行实验前后对比，我国正常人在低嘌呤饮食条件下，24h尿酸排泄量为210～600mg，如血尿酸增高，且尿中排出在实验前后均偏高者，提示为合成增多，同时还可测定尿酸及肌酐排出的比值，在无或低嘌呤饮食条件下为0.34～0.43，尿酸合成增多者大于此值，已知为尿酸合成增多者，还应进一步查找尿酸合成增多的原因，如血尿酸增高而24h尿尿酸减少或为正常，可能属于排泄困难，应进一步查明肾脏功能等，以明确病因，除测定血尿素氮及肌酐外，还应测定肌酐清除率，进行酚红排泄试验及测定尿比重等，以分别查明肾小球及肾小管功能状态，有时仅有高尿酸血症而无其他症状，应进行随访观察。
2.急性关节炎期
应除外下列各种关节炎：
(1)急性风湿性关节炎：典型表现为游走性多关节炎，以对称性累及膝，踝，肩，腕，肘及髋等大关节为主，常伴有风湿热，皮肤及心脏等表现，血清溶血性链球菌抗体(包括ASO>500U，抗链球菌激酶>80U，抗玻璃酸酶>128U)测定增高，C反应蛋白多阳性，血尿酸不高，水杨酸类制剂治疗有效。
(2)化脓性关节炎与创伤性关节炎：痛风初发时常易与化脓性或创伤性关节炎混淆，但后两者血尿酸不高，滑囊液检查白细胞内无尿酸钠结晶，创伤性关节炎有较重受伤史，化脓性关节炎滑囊液培养可培养出致病菌。
(3)假性痛风：由焦磷酸钙沉积于关节软骨所致，大多见于老年人，以膝关节受累最多见，急性发作时酷似痛风，但血尿酸正常，关节滑囊液含焦磷酸钙结晶或磷灰石，X线片示软骨钙化。
(4)其他关节炎：如红斑狼疮，多见于年轻女性，血尿酸正常，瑞特综合征多见于男性，一般不伴尿酸增高，但伴有结膜炎和尿道炎。
3.慢性关节炎期的鉴别诊断
(1)类风湿关节炎：多见于年轻女性，好发于手足近端指间关节和腕，膝，踝等关节，一般属多关节性，对称性，但血尿酸不高，类风湿因子阳性，X线片示关节面粗糙，关节间隙狭窄，甚至关节面融合及骨质疏松，与痛风性骨质缺损有明显区别。
(2)银屑病性关节炎：常非对称性累及远端指间关节并伴严重关节破坏，关节间隙增宽，趾(指)端骨质吸收，骶髂关节也常受累，临床表现酷似类风湿关节炎，约20%病人有血尿酸增高，与痛风不易区别，但有皮损可资鉴别，有时可与痛风并存，更难鉴别。
(3)结核变态反应性关节炎：由结核杆菌感染引起变态反应所致，常见原发结核病灶，多位于肺，其次为淋巴结，常有消瘦，盗汗，乏力等中毒症状，表现为游走性多发性关节痛，可有急性关节炎病史，也可仅表现为慢性关节痛，但无关节强直畸形，常由小关节开始，逐渐波及大关节，易受累的关节有指，腕，膝，踝，肩及腰椎等，关节周围及双小腿皮肤常有结节性红斑，实验室检查血沉增速，结核菌素试验强阳性，ASO，类风湿因子，C反应蛋白等均阴性，抗结核治疗有效。
(4)其他慢性关节病变有肥大性关节病，创伤后及化脓性关节炎后遗症等，也须注意鉴别，血尿酸增高等有助诊断。
