kronisk eosinofil lungebetændelse
Introduktion
Introduktion til kronisk eosinofil lungebetændelse Kronisk eosinofil lungebetændelse (CEP) er også kendt som vedvarende eosinofili og kronisk erytrocytisk lungebetændelse (CEP). Sygdommen har et længere løb end simpel eosinofili, normalt 2 til 6 måneder, eller endda mere end 1 år, og symptomerne er mere alvorlige. Grundlæggende viden Andelen af sygdom: 0,005% Modtagelige mennesker: mellem 30 og 40 år gamle Infektionsmåde: ikke-smitsom Komplikationer: åndedrætssvigt
Patogen
Årsager til kronisk eosinofil lungebetændelse
Årsag til sygdommen:
Årsagen til CEP kan være den samme som for simpel eosinofili, eller det kan være en autoimmun sygdom forårsaget af den synergistiske virkning af type III og IV allergier eller af type II allergi på trods af den nøjagtige immunpatogenese. Mekanismen er stadig uklar, men der er meget, der tyder på, at eosinophiler spiller en indledende vigtig rolle i lungevævsskader. Før starten af kliniske symptomer er antallet af eosinophiler i perifert blod og knoglemarv steget i BALF. Eosinophil-afledt granulatprotein (EDGP) blev også observeret på lunge-parenchyma og mikrofartøjer. EDP blev også forøget i BALF hos patienter med CEP, inklusive vævsfase af type II. BALF-afledte eosinophil ekspressionsaktiveringsmarkører, inklusive opløselige antigener, er også forhøjede, skønt disse ikke er tydelige i reguleringen af eosinophil aktivering og degranulering i CEP, hvilket indikerer at disse eosinophiler er aktiveret. Forøget ekspression af eosinofiler, der stammer fra type II vævsopløselige antigener og andre aktiverende markører i BALF, men ikke i blodet, indikerer, at den immuninflammatoriske respons er lokaliseret i lungerne. In vitro amplificerer immunoglobuliner eosinophil kemotaxis og degranulation, og forhøjede immuncykluskomplekser og IgE-titere er forbundet med klinisk begyndelse af sygdommen, indtil videre, eosinophil aktivering og immunoglobulin Forholdet mellem dem er stadig uklart.
patogenese:
Lungeskade manifesteres som infiltration af eosinophiler i alveolære og interstitielle celler, og tilknyttede makrofager og små til moderate lymfocytter og lejlighedsvis plasmaceller, ødelæggelse af alveolær vægstruktur og lokalt ødem af kapillærendotel Fokal type II-epitelhyperplasi, alveolær proteinudstråling og multinukleær vævscelleinfiltration, 1/3 af tilfælde med hyperplastisk obstruktiv bronchiolitis, kan også se mild ikke-nekrotisk mikroangiitis, hovedeffekten Små årer, et lille antal tilfælde (mindre end 20%) viste åbenlyse nekrose, eosinofil mikroabscess eller ikke-caseus granulom, lymfatiske biopsiprøver i mediastinum viste lymfatisk hyperplasi og eosinofil infiltration.
Forebyggelse
Kronisk forebyggelse af eosinofil lungebetændelse
1. Forøg udendørs aktiviteter for at forbedre barnets immunfunktion, især respirationssygdomsresistensen.
2, rumventilation, selv om vinteren, regelmæssig ventilation, for at holde indeluften frisk, reducere koncentrationen af patogene mikroorganismer.
3, spiser flere fødevarer rig på vitamin A, kan fremme sundheden i luftvejsslimhinden.
4, forebyggelse af luftvejsinfektioner, vinter og forår, især under influenzaepidemien for at undgå at tage børn til offentlige steder. Inficeret med influenza, mæslinger og andre sygdomme bør forårsage lungebetændelse.
Komplikation
Kroniske komplikationer ved eosinofil lungebetændelse Komplikationer, åndedrætssvigt
Kan kompliceres af alvorlig åndedrætssvigt eller ARDS.
Symptom
Kroniske symptomer på eosinofil lungebetændelse Almindelige symptomer hoste med vejret i vejret i vejret nat sved nat sved lav feber
Sygdommen kan forekomme i alle aldre, men højdepunktalderen er 30 til 40 år gammel, kvinder er næsten dobbelt så mange som mænd, de fleste tilfælde er kaukasiske, og 1/3 til 1/2 patienter har en historie med allergisk rhinitis eller næse-polypper. Derudover har 2/3 af patienterne voksne episoder med astma eller andre åndedrætssymptomer, der viser subakutte kliniske manifestationer, almindelige symptomer er lav feber, overdreven svedt om natten, moderat vægttab, hoste, lidt klistret, ca. 2/9 patienter havde en lille mængde hæmoptyse, og patienten udviklede til sidst progressiv dyspnø, som var forbundet med paroxysmal astma.Et lille antal patienter præsenteret med akut alvorlig respirationssvigt eller ARDS.
Undersøge
Undersøgelse af kronisk eosinofil lungebetændelse
Leukocytose> 10 × 109 / L, 60% ~ 90% af patienter med perifert blod eosinophilia (> 6%), men manglen på perifert blod eosinophils kan ikke udelukke sygdommen, kan du finde mere Eosinophils, øget erytrocytsedimentationsrate (> 20 mm / t) og forhøjet blod-IgE i 1/3 af tilfældene.
Abnormaliteter og sværhedsgraden af lungefunktionen er relateret til sygdomsstadiet, typisk moderat til svær restriktiv ventilationsdysfunktion og nedsat DLCO.
En forhøjelse af den alveolære arterielle iltgradient, hvis den ledsages af astma, har en hindrende ændring.
Røntgenstrålen viste en progressiv densitetsforstærket infiltrerende skygge med hensyn til pleura. Margenen var uklar og ikke-segmenteret. Fordelingen af undersegmenter og blade var for det meste placeret 2/3 af periferien af lungen, og hilarien var mere gennemsigtig. Ved "pulmonal ødem omvendt form" er skyggen let at gentage sig fra det originale sted, og skyggen absorberes hurtigt efter prednisonbehandling. I modsætning til Loffler-syndrom er lungens infiltration af CEP ikke-vandrende, med lidt pleural effusion, atypisk Røntgenresultater inkluderer nodulær infiltration og diffus jordglas-lignende alveolær fyldning.
Bryst-CT-undersøgelse kan bruges til CT-undersøgelse i klinisk mistænkte tilfælde med atypiske røntgenfund. Udførelsen af CT i de første par uger af symptomdebut er mest kendetegnet ved typisk densitetszone, lokal alveolær konsolidering, når symptomerne vedvarer Mere end 2 måneder er der en strimmel med uigennemsigtigt område, og se de mediastinale lymfeknuder.
Diagnose
Diagnose og identifikation af kronisk eosinofil lungebetændelse
I henhold til den medicinske historie kan sygdomsforløbet, astmatiske lyde i begge lunger, perifere blod eosinofiler og røntgenskygge i brystet diagnosticeres klinisk, atypisk, patologisk undersøgelse ved lungebiopsi for at bekræfte diagnosen, om nødvendigt, prednison Eksperimentel behandling for at hjælpe diagnosen.
Den differentielle diagnose af CEP inkluderer infektion, især tuberkulose og svampe, især cryptococcal-infektion, sarkoidose, Loefflers syndrom og lignende.
